紅斑狼瘡
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紅斑狼瘡(sle)是一個(gè)累及身體多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ SLE ）和盤(pán)狀紅斑狼瘡（ DLE ）兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡 （ SCLE ），是一種介于盤(pán)狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。
盤(pán)狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數(shù)可有輕度內(nèi)臟損害，少數(shù)病例（約5%）可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以后逐漸擴(kuò)大，呈圓形或不規(guī)則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個(gè)皮損呈盤(pán)狀（故名盤(pán)狀紅斑狼瘡）。損害主要分布于日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多數(shù)患者皮損無(wú)自覺(jué)癥狀，但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對(duì)稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤(pán)狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶而可發(fā)展成皮膚鱗狀細(xì)胞癌。
深部紅斑狼瘡，又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結(jié)節(jié)或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數(shù)目不定，表面膚色正常或淡紅色，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，無(wú)移動(dòng)性。損害可發(fā)生于任何部位，最常見(jiàn)于頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經(jīng)過(guò)慢性，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質(zhì)不穩(wěn)定，可單獨(dú)存在，以后即可轉(zhuǎn)化為盤(pán)狀紅斑狼瘡，也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，或與它們同時(shí)存在?！ ?/p>
目錄 |
病理現(xiàn)象
（一）發(fā)熱
紅斑狼瘡的免疫功能異常，體內(nèi)可產(chǎn)生許多種物質(zhì)，作為致熱源而使機(jī)體發(fā)熱。約80%的病人可有發(fā)熱，大多數(shù)為高熱，約12%的病人表現(xiàn)為低熱。有一部分病人的首發(fā)癥狀就是不明原因的發(fā)熱。要引起人們注意的是，一個(gè)年輕女性出現(xiàn)較長(zhǎng)時(shí)期的不明原因的發(fā)熱，伴有關(guān)節(jié)酸痛和腫脹，以及出現(xiàn)皮疹，要高度懷疑有沒(méi)有患紅斑狼瘡的可能，要請(qǐng)?？漆t(yī)生做進(jìn)一步檢查，看看有沒(méi)有各種自身抗體的存在，以明確診斷。
發(fā)熱往往說(shuō)明紅斑狼瘡病情在活動(dòng)，要采取措施及時(shí)治療，以免使病情發(fā)展。紅斑狼瘡引起的發(fā)熱還有一個(gè)特點(diǎn)，就是使用糖皮質(zhì)激素以后，體溫能迅速消退，恢復(fù)正常，如果激素停用，則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中，特別是長(zhǎng)期大量使用激素后也會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱，這時(shí)候要高度警惕有沒(méi)有感染的出現(xiàn)。因?yàn)榧に厥褂煤?，抑制了人的免疫力，降低了人體抗病和抵抗細(xì)菌感染的能力，此時(shí)細(xì)菌可以乘虛而入來(lái)感染機(jī)體，最多見(jiàn)的是肺部感染，特別要當(dāng)心結(jié)核桿菌的感染，要及時(shí)使用合適的抗生素治療，以免使病情發(fā)展而危及生命。
（二）紅斑皮疹
80%以上的病人有皮膚損害，紅斑、皮疹呈現(xiàn)多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周，指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特征表現(xiàn)特征表現(xiàn)。蝶形紅斑不超過(guò)鼻唇溝，而鼻梁、額、耳廓亦可有不規(guī)則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節(jié)、趾節(jié)背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤(pán)狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。
點(diǎn)狀紅斑的形狀呈現(xiàn)片狀，邊界清楚，稍隆起中司平坦，上有角質(zhì)屑粘附，拭之不去，與下面毛囊相連，為一毛囊角栓，以后可留有萎縮性疤痕，略有凹陷。
皮疹有紅色丘疹、斑丘疹，一般不癢或稍癢，在身體各個(gè)部位都能發(fā)生，以面部、頸部、四肢為多見(jiàn)。少數(shù)人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退后，可出現(xiàn)表皮萎縮，色素沉著和角化。
光敏感，約有1/3病人一曬太陽(yáng)光即出現(xiàn)整個(gè)面部發(fā)紅。主要是對(duì)紫外線敏感，夏季在屋蔭下，由于輻射面部亦會(huì)發(fā)紅，有些病人紫外線輻射后出現(xiàn)陽(yáng)光過(guò)敏性皮疹。
（三）粘膜潰瘍和脫發(fā)
約有1/5病人有粘膜損害，累及口唇、舌、頰、鼻、腔等，出現(xiàn)無(wú)痛性粘膜潰瘍。如有繼發(fā)感染可有疼痛。
紅斑狼瘡病人容易引起毛發(fā)脫落，除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發(fā)外，其他部位也會(huì)脫發(fā)，不光是頭發(fā)，而且睫毛。眉毛、體毛亦會(huì)脫落。
脫發(fā)有兩種形式：一種為彌漫性脫發(fā)，殘留的頭發(fā)稀疏，失去光澤或枯黃，毛發(fā)干細(xì)，且容易折斷，形成稀發(fā)或斑禿；另一種脫發(fā)集中在前額部，即平時(shí)所說(shuō)的“流?！碧帲^發(fā)稀疏、枯黃、容易折斷，頭發(fā)呈長(zhǎng)短參差不齊，形成“狼瘡發(fā)”。
紅斑狼瘡引起的脫發(fā)和平時(shí)所說(shuō)的“脂溢性脫發(fā)”完全是兩回事，病理基礎(chǔ)不同。狼瘡性脫發(fā)主要是由于皮膚下的小血管炎，導(dǎo)致對(duì)發(fā)囊的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)障礙，使得毛發(fā)的生長(zhǎng)受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現(xiàn)而存在，有一部分紅斑狼瘡的病人發(fā)病的首發(fā)癥就是脫發(fā)，所以要引起注意，紅斑狼瘡的脫發(fā)比較常見(jiàn)。
一般在病情控制后，毛發(fā)可以再生。尤其值得注意的是，紅斑狼瘡病人再次脫發(fā)可能是疾病復(fù)發(fā)的第一癥狀，要引起醫(yī)生和病人的注意。
（四）關(guān)節(jié)疼痛
有90%以上的病人有關(guān)節(jié)痛，各個(gè)病期都可能發(fā)生。關(guān)節(jié)痛有的于發(fā)病前數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn)，有的關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，觸痛和積液，呈急性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。受累部位多見(jiàn)的有近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、趾節(jié)等，常有對(duì)稱性。部分病人有晨僵。有些病人關(guān)節(jié)病程較長(zhǎng)，也有病人只有短時(shí)出現(xiàn)，甚至為一過(guò)性關(guān)節(jié)痛。
X片大多見(jiàn)不到骨質(zhì)改變和關(guān)切畸形，長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素達(dá)5年以上，約5%病人可有無(wú)菌性骨壞死。
由于自身抗體存在，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均自身破壞而減少。
貧血大多為正細(xì)胞性貧血，抗紅細(xì)胞抗體多為lgG型，血紅蛋白也下降。白細(xì)胞一般為粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞減少。血小板減少，存活時(shí)間短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。
（六）心臟損害
約有1/4的病人有心包炎，輕癥可無(wú)癥狀，明顯的才有心前區(qū)疼痛、胸悶，有一時(shí)性心包磨擦音，臨床不一定能發(fā)現(xiàn)。心動(dòng)超聲圖或B超和X線胸片需作常規(guī)檢查，可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發(fā)現(xiàn)有心包積液的病人占34.15%。
（七）肺損害
SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點(diǎn)狀小結(jié)節(jié)影和條索或網(wǎng)狀陰影，為間質(zhì)性改變，大多沒(méi)有癥狀。
胸膜炎可無(wú)癥狀，只在下面檢查中發(fā)現(xiàn)，即：B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液，有時(shí)與心包積液同時(shí)存在。胸水中可找到LE細(xì)胞。
（八）狼瘡性腎炎
從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害，尿檢中有蛋白質(zhì)，紅細(xì)胞，白細(xì)胞，少數(shù)病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發(fā)生。病變持續(xù)多年，可能會(huì)有廣泛損害，演變?yōu)?a href="/w/%E8%82%BE%E5%8A%9F%E8%83%BD%E4%B8%8D%E5%85%A8" title="腎功能不全">腎功能不全而成尿毒癥。
（九）腦損害
SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害有多種多樣表現(xiàn)。精神病變表現(xiàn)為精神分裂癥反應(yīng)，各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺(jué)、猜疑、妄想、強(qiáng)迫觀念等。
腦損害常見(jiàn)于慢性SLE終末期或SLE急性發(fā)作的重癥病例，有少數(shù)慢生輕癥腦損害病例，經(jīng)常頭痛頭暈，腦電圖有異常改變，在極少烽病例中是急發(fā)期首發(fā)癥狀。一般情況下，及時(shí)治療后，腦損害是可逆的，腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。
顱內(nèi)嚴(yán)重出血，腦疝可導(dǎo)致死亡。
（十）淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)
約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結(jié)腫大，以頸、頜下、腋下腫大為多見(jiàn)，質(zhì)軟，活動(dòng)大小不一，一般無(wú)壓痛。
許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發(fā)作。抗菌消炎效果不佳。
約1/3病人有肝腫大，但SLE沒(méi)有特殊的肝臟病變，少數(shù)可有GPT和GOT輕度升高，極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發(fā)現(xiàn)有增大情況，如體檢驗(yàn)肋下能觸及的，已增大1—1.5倍，極少數(shù)病人有巨脾癥。
（十一）月經(jīng)不調(diào)
月經(jīng)紊亂在SLE早期，活動(dòng)期病人常見(jiàn)。月經(jīng)提前、延期、減少或經(jīng)量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體（抗Acl）陽(yáng)性者可發(fā)生死胎或流產(chǎn)。在B超檢查中偶爾可發(fā)現(xiàn)有盆腔積液，提示有盆腔漿膜炎存在。
（十二）雷諾現(xiàn)象
雷諾現(xiàn)象（Raynaud's phenomenon, Rp）是一種周圍循環(huán)疾病。在寒冷或情緒緊張等刺激下，突然發(fā)生于指（趾）小動(dòng)脈的痙攣。典型的Rp癥狀包括幾個(gè)或幾節(jié)手指或腳趾遇冷或情緒緊張后，發(fā)作蒼白后繼青紫，經(jīng)搓揉或保暖后轉(zhuǎn)為紅潤(rùn)，在Rp發(fā)作時(shí)可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影響手指，但腳趾、耳、鼻和舌也可受累。持續(xù)地或頻繁地發(fā)作Rp可以導(dǎo)致指（趾）端缺血性潰瘍或壞死。Rp可以發(fā)生在沒(méi)有基礎(chǔ)疾病的狀態(tài)，雖經(jīng)多年隨訪也不能確診為某種疾病，則稱之為原發(fā)性Rp。然而結(jié)締組織疾病常伴發(fā)Rp。例如90％以上的硬皮病及混合性結(jié)締組織病、 20％～60％的紅斑狼瘡可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作為結(jié)締組織病的一個(gè)早期首發(fā)癥狀，先于臨床其它癥狀幾月或幾年出現(xiàn)。由此可見(jiàn)，Rp作為一個(gè)臨床表現(xiàn)對(duì)結(jié)締組織?。òt斑狼瘡）的診斷，特別是早期診斷具有重要意義。
（十三）血管炎
雙手雙足可出現(xiàn)大量瘀點(diǎn)，為免疫復(fù)合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數(shù)能引起足背動(dòng)脈閉塞性脈管炎，有劇烈痛。
雙腿可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和片狀青紫斑。網(wǎng)狀青斑如魚(yú)網(wǎng)狀，是由于皮下組織的中央微動(dòng)脈痙攣引起皮膚缺血蒼白，毛細(xì)血管的樹(shù)狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區(qū)而呈網(wǎng)狀改變。以大腿內(nèi)側(cè)為最多見(jiàn)，以小腿內(nèi)側(cè)、軀干、上肢、手曳亦可見(jiàn)到網(wǎng)狀青斑。
腿上片狀紫斑常與網(wǎng)狀青斑同時(shí)存在，是由于皮膚小動(dòng)脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結(jié)節(jié)，片狀紫斑以小腿為多見(jiàn)，大腿，上肢也可見(jiàn)到。臨床還可見(jiàn)到栓塞性靜脈炎。
指甲改變。許多病人有灰指甲，與長(zhǎng)期服用皮質(zhì)激素真菌感染有關(guān)。也有因末梢血管炎長(zhǎng)期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。
（十四）消化道損害
常見(jiàn)的消化道癥狀有食欲減退，許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心，臍周腹痛，大便次數(shù)增多。腹水與狼瘡性腹膜炎，腸系膜炎有關(guān)，也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關(guān)。
狼瘡引起的胰腺炎極少見(jiàn)。這與胰腺血管有關(guān)。
（十五）眼部病變
約20%—25%病人有眼底變化，包括眼底出血，乳頭水腫，視網(wǎng)膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物，是繼發(fā)了小血管栓塞引起的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維腫脹變形的產(chǎn)物，可造成視覺(jué)障礙。隨著病情的緩解，這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內(nèi)出血、鞏膜炎等。.
（十六）傳染性
紅斑狼瘡在我國(guó)的發(fā)病率雖然遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于西方國(guó)家，但也僅僅只有70/10萬(wàn)，它與其他常見(jiàn)病多發(fā)病比較起來(lái)還算是比較少見(jiàn)的。由于病人相對(duì)較少，很多人對(duì)這個(gè)病不甚了解。聽(tīng)到這個(gè)病名或見(jiàn)到紅斑狼瘡病人總不免會(huì)產(chǎn)生：紅斑狼瘡傳染嗎這樣的疑問(wèn)?；卮鹗欠穸ǖ?，紅斑狼瘡不會(huì)由一個(gè)人傳染給另一個(gè)人。從紅斑狼瘡發(fā)病因素來(lái)講，至今病因不明。人們從 臨床研究上發(fā)現(xiàn)，只是從基礎(chǔ)和它的發(fā)生可能與遺傳因素，人體內(nèi)性激素水平高低，以及人體所處的某些環(huán)境因素包括感染、日光照射、食物改變、藥物作用等有關(guān)。是上述這些因素可能還有很多未知因素共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發(fā)生紊亂。才形成了 這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體各種細(xì)菌、病毒、真菌、螺旋體引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當(dāng)正常人與病人 接觸時(shí)，根本不必有被紅斑狼瘡傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來(lái)，紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩(wěn)定期，可以和正常人一樣從事一般的工作，學(xué)習(xí)，參與正常人的社會(huì)活動(dòng)?！ ?/p>
腎損害的癥狀
紅斑性狼瘡腎損害的癥狀幾乎包括腎小球、腎小管間質(zhì)和腎血管性疾病的一系列癥狀，起病可隱襲也可急驟，病程一般較長(zhǎng)，有或無(wú)自覺(jué)癥狀，亦可以腎損害為唯一的臨床表現(xiàn)。水腫是常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)之一，也往往是病人就診的主要原因。夜尿增多是早期癥狀之一，常反映尿濃縮功能障礙。約1/6的病人在確診時(shí)有腎功能不同程度的減退。據(jù)其臨床表現(xiàn)，可分為以下幾型：
(1)無(wú)癥狀蛋白尿或(及)血尿型：此型較常見(jiàn)，無(wú)水腫、高血壓，主要為輕度至中度蛋白尿(<2.5g/d)或(及)血尿。
(2)急性腎炎綜合征型：較少見(jiàn)，臨床上酷似鏈球菌感染后急性腎炎，急性起病，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮腫、高血壓，偶可發(fā)生急性腎衰。
(3)急進(jìn)性腎炎綜合征型：較少見(jiàn)，臨床上酷似急進(jìn)性腎小球腎炎，起病急驟，發(fā)展迅速，出現(xiàn)少尿甚至無(wú)尿，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮腫，常無(wú)高血壓或有輕度高血壓，迅速發(fā)生和發(fā)展的貧血和低蛋白血癥，腎功能迅速惡化，在幾周和幾個(gè)月內(nèi)發(fā)生尿毒癥。
(4)腎病綜合征型：本型常見(jiàn)，約60%病人腎損害表現(xiàn)為此型。臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿(3.5g/d)及低蛋白血癥，可有嚴(yán)重水腫，但不一定有高膽固醇血癥。如不及時(shí)治療，多數(shù)可于2～3年內(nèi)發(fā)展至尿毒癥。本型易與原發(fā)性腎病綜合征相混淆，值得注意。
(5)慢性腎炎綜合征型：表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程漫長(zhǎng)，遷延不愈，預(yù)后差。
(6)腎小管綜合征型：少見(jiàn)，表現(xiàn)為腎小管酸中毒，夜尿增多，水腫，高血壓，尿中β2-微球蛋白增多，半數(shù)病人腎功能減退。
(7)臨床"寂靜"型：臨床癥狀及體征均無(wú)腎受累表現(xiàn)，尿常規(guī)化驗(yàn)陰性，但病理檢查(尤以電鏡及免疫熒光檢查)陽(yáng)性?！ ?/p>
病因病理
病理特征
紅斑狼瘡的病理形態(tài)因病情、病變部位而異，變化較大。常見(jiàn)的有如下幾種：
(1) 血管病變 表現(xiàn)為小血管（小動(dòng)脈或微動(dòng)脈）的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。
(2) 皮膚病理改變 皮膚病理改變?yōu)楸砥のs，基底細(xì)胞或真皮基層液化變性或壞死，伴真皮和表皮連接部水腫。免疫 熒光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及補(bǔ)體 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉積。
(3) 腎臟病變 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人，進(jìn)行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時(shí) 100% 有腎臟病 變，侵害腎小球、腎小管、間質(zhì)及血管。其特征性改變?yōu)?a href="/w/%E8%8B%8F%E6%9C%A8%E7%B2%BE" title="蘇木精">蘇木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變 。免疫熒光檢查呈“滿堂紅”現(xiàn)象， ( 腎小球腎小管及基質(zhì)等均可見(jiàn)多種免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積 ) 。
(4) 心臟的改變 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心內(nèi)膜病變。主要表現(xiàn)為 非細(xì)菌性疣贅性心內(nèi)膜炎或 Libran － Sacks 心內(nèi)膜炎。
(5) 其他 在滑膜、漿膜均有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，有細(xì)胞增生及小血管類纖維素壞死。神經(jīng)系統(tǒng)病變有彌漫 性神經(jīng)細(xì)胞減少、小血管炎、微小梗塞、壞死及出血。肺的病理改變以間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺纖維 化多見(jiàn)，肺毛細(xì)血管亦有線圈樣病變。
紅斑狼瘡的病因
紅斑狼瘡和其他自身免疫性疾病一樣還未能找到確切的病因。一般認(rèn)為它與遺傳、感 染、內(nèi)分泌及環(huán)境等因素有關(guān)：
(1) 遺傳因素遺傳是紅斑狼瘡發(fā)病的重要因素，具有紅斑狼瘡遺傳因素的人，一旦遇到某些 環(huán)境中的誘發(fā)條件，就會(huì)引發(fā)該病。據(jù)調(diào)查黑人亞洲人患紅斑狼瘡高于白人，有紅斑狼瘡家 族史的發(fā)生率可高達(dá) 5% ～ 12% ，同卵孿生中發(fā)病率高達(dá) 69% ，而異卵孿生與同家族群相 差不大。
(2) 感染因素 在 SLE 患者的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和皮損中找到包涵體及類包涵體物質(zhì)，血清中抗病毒抗體增高， SLE 動(dòng)物模型 NZB/NZW 小鼠組織中可分離出 C 型病毒（慢病毒），并在腎小球內(nèi)可測(cè)得 C 型病毒相關(guān)抗原的抗體。有人認(rèn)為與鏈球菌或結(jié)核桿菌感染有關(guān)，但在病人中未得到證實(shí)。
(3) 內(nèi)分泌因素 紅斑狼瘡多發(fā)于育齡婦女，在兒童和老年患者中幾乎無(wú)性別差異。男性的睪丸發(fā)育不全患者常 發(fā)生紅斑狼瘡，在紅斑狼瘡患者中無(wú)論男女均有雌酮羥基化產(chǎn)物增高。 SLE 動(dòng)物模型 NZB/N ZW 鼠 , 雌性鼠病情較雄性重，用雄激素治療可使病情緩解，而用雌激素治療可使病情惡化， 提示雌激素在發(fā)病中有影響。
(4) 環(huán)境因素 環(huán)境因素是直接誘發(fā)紅斑狼瘡的因素，包括物理方面和化學(xué)方面。物理因素如紫外線照射，化 學(xué)因素如藥物，有一些藥物可以引起藥物性狼瘡和加重紅斑狼瘡。
(5) 其他 在日常生活中，如飲食不當(dāng)，吃了蝦、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、無(wú)花果和一些豆莢類植物等， 住進(jìn)新裝修的房屋，染發(fā)等都可以誘發(fā)紅斑狼瘡?！ ?/p>
（6）性激素
本病多見(jiàn)于育齡期女性，妊娠可誘發(fā)或加重SLE。但證據(jù)尚顯不足。
（7）環(huán)境因素及其他
紫外線照射可激發(fā)或加重LE，可能與其損害角質(zhì)形成細(xì)胞，是DNA發(fā)生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達(dá)致機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，從而形成免疫復(fù)合物引起損傷相關(guān)。
藥物如肼苯達(dá)嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青霉素等均可誘發(fā)藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發(fā)或加重本病。
臨床診斷
我國(guó)紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)
1．蝶形紅斑或盤(pán)狀紅斑 ：遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位，盤(pán)狀紅斑，隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊損害，歸病灶可有皮膚萎縮
2．光敏感：日光照射引起皮膚過(guò)敏
4．非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或滲液
5．胸膜炎或心包炎 ：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液； 心包炎，心電圖異常，心包磨擦音或心包滲液
6．癲癇或精神癥狀：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂 所致；精神?。悍撬幬锘虼x紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒 或電解質(zhì)紊亂所致
7．蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>0.5g/dl或3+；細(xì)胞管型，可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型?！?/p>
8．白細(xì)胞少于4x10’／L或血小板少于100 x10’／L或溶血性貧血
9．熒光抗核抗體陽(yáng)性
10．抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性或狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性
11．抗Sm抗體陽(yáng)性
12．O降低
13．皮膚狼瘡帶試驗(yàn)(非皮損部位)陽(yáng)性或腎活檢陽(yáng)性
符合上述13項(xiàng)中任何4項(xiàng)者，可診斷為紅斑狼瘡。
在1985年全國(guó)風(fēng)濕病會(huì)議上，上海風(fēng)濕病學(xué)會(huì)受全國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的委托，應(yīng)用電腦和現(xiàn)代免疫技術(shù)相結(jié)合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)，并經(jīng)國(guó)內(nèi) 27個(gè)不同地區(qū)醫(yī)學(xué)院校或省級(jí)醫(yī)院驗(yàn)證通過(guò)，該方法適合我國(guó)對(duì)早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷，已被普遍應(yīng)用，并且在1987年被正式作為我國(guó)紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)而載入大專院校醫(yī)學(xué)教科書(shū)?！ ?/p>
治療
急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息。慢性期或病情已穩(wěn)定者可適當(dāng)參加工作，精神和心理治療很重要。病人應(yīng)定期隨訪，避免誘發(fā)因素和刺激，避免皮膚直接暴露于陽(yáng)光。生育期婦女應(yīng)嚴(yán)格避孕?！ ?/p>
西醫(yī)治療
（一）非甾體類抗炎藥 ：這些藥能抑制前腺素合成，可做為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛的對(duì)癥治療。如消炎痛對(duì)SLE的發(fā)熱、胸膜、心包病變有良好效果。由于這類藥物影響腎血流量，合并腎炎時(shí)慎用。
（二）抗瘧藥 ：氯喹口服后主要聚集于皮膚，能抑制DNA與抗DNA抗體的結(jié)合，對(duì)皮疹，光敏感和關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，磷酸氯喹250-500mg/d，長(zhǎng)期服用因在體內(nèi)積蓄，可引起視網(wǎng)膜退行性變。早期停藥可復(fù)發(fā)，應(yīng)定期檢查眼底。
（三）糖皮質(zhì)激素 ：是治療該病的主要藥物，適用于急性或暴發(fā)性病例，或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時(shí)，發(fā)生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時(shí)，也應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。
用法有兩種，一是小劑量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量，開(kāi)始時(shí)即用10-15mg/d維持。減量中出現(xiàn)病情反跳，則應(yīng)用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療可應(yīng)用于暴發(fā)性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統(tǒng)病變時(shí)，1000mg/d靜脈滴注，3日后減半，而后再用強(qiáng)的松維持。其些病例可取得良好療效，其副作用如高血壓，易感染等應(yīng)予以重視。
（四）免疫抑制劑 ：主要先用于激素減量后病情復(fù)發(fā)或激素有效但需用量過(guò)大出現(xiàn)嚴(yán)重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。如環(huán)磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，靜脈注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發(fā)等。應(yīng)當(dāng)注意的是，細(xì)胞毒藥物并不能代替激素。
（五）其他藥物 ：如左旋咪唑，可增強(qiáng)低于正常的免疫反應(yīng)，可能對(duì)SLE患者合并感染有幫助。用法是50mg/d，連用三天，休息11天。副作用是胃納減退，白細(xì)胞減少。
抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）是大量用于治療重癥再障的免疫抑制劑，具有較高活力的T淋巴細(xì)胞毒性和抑制T淋巴細(xì)胞免疫反應(yīng)的功能，一些醫(yī)院用于治療活動(dòng)性SLE，取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d，稀釋于250－500ml生理鹽水，緩慢靜脈滴注，連用5-7天，副作用是皮疹、發(fā)熱、全身關(guān)節(jié)酸痛、血小板一過(guò)性減少和血清病。若同時(shí)加用激素可使之減輕。
（六）血漿交換療法 ：通過(guò)去除病人血漿，達(dá)到去除血漿中所含免疫復(fù)合物、自身抗體等，后輸入正常血漿。效果顯著，但難持久，且價(jià)格昂貴，適用于急重型病例?！ ?/p>
中醫(yī)治療
中醫(yī)治療紅斑狼瘡的方法有多種，其中有藥物療法及其它療法。藥物療法就是平時(shí)大家常用的中藥，其它療法包括針灸、按摩、局部封閉、理療等，這些療法大多是針對(duì)紅斑狼瘡的某一癥狀采用的對(duì)癥療法。
口服中藥治療紅斑狼瘡又有中醫(yī)辨證論治法，一病一方用藥法，單方驗(yàn)方治療法及中成藥治療等。其中辨證論治方法照顧面廣，靈活性大，又有求因治療的特點(diǎn)，是值得采取的治療措施之一，但因系統(tǒng)性紅斑狼瘡損害廣泛，癥狀復(fù)雜多變，臨床上每個(gè)醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不盡一致，因此各醫(yī)家在辨證分型及選方用藥上見(jiàn)解不一，根據(jù)全國(guó)多數(shù)醫(yī)家總結(jié)出的各種臨床辨證施治類型，綜合各家的見(jiàn)解及臨床經(jīng)驗(yàn)，中國(guó)國(guó)家中醫(yī)藥管理局發(fā)布了紅蝴蝶斑辨證標(biāo)準(zhǔn)，辨證分為六個(gè)癥型，分別為熱毒熾盛型、陰虛內(nèi)熱型、肝腎陰虛型、邪熱傷肝型、脾腎陰虛型及風(fēng)濕熱痹型，大致包括了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的急性活動(dòng)期，穩(wěn)定期及臟器損傷的一些情況，根據(jù)各癥型的臨床表現(xiàn)，分別選用不同的治療方劑及藥物。一病一方用藥法則是根據(jù)紅斑狼瘡病的變化規(guī)律，抓住該病的主要病機(jī)，針對(duì)病機(jī)設(shè)定治療方劑，以一方統(tǒng)治，其中有的用滋陰補(bǔ)腎法，有的用活血化瘀法，有的用解毒清熱法，有的用祛風(fēng)除痹法等。在分型施治及一病一方用藥中使用最多的傳統(tǒng)成方有清熱地黃湯、六味地黃湯、補(bǔ)中益氣湯、濟(jì)生腎氣丸、生脈飲、歸脾湯、牛黃清心丸、四物湯、右歸丸、左歸丸等。應(yīng)用更多的則是每個(gè)醫(yī)生根據(jù)自己的經(jīng)驗(yàn)創(chuàng)制的自擬方劑，在這些方劑中常用的藥物有何首烏、生地、元參、山萸肉、枸杞子、黃精、麥冬、百部、女貞子、旱蓮草、太子參、人參、黃芪、茯苓、山藥、白術(shù)、黨參、黃連、黃芩、銀花、連翹、石膏、知母、羚羊角、水牛角、當(dāng)歸、紫草、赤芍、丹參、梔子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川斷、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、澤瀉、豬苓等。常用的單方則有雷公藤及其制劑。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖漿、三藤飲等；昆明山海棠用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡及盤(pán)狀紅斑狼瘡，在20世紀(jì)70~80年代曾有藥廠生產(chǎn)其片劑，每片含生藥50mg；青蒿及其制劑，對(duì)盤(pán)狀紅斑狼瘡有一定療效，其中制劑有青蒿丸、青蒿浸膏片等均為口服，而青蒿素則為注射劑，20世紀(jì)90年代應(yīng)用已減少；另外有一些制劑如復(fù)方金蕎片、三蛇糖漿、五倍子和蜜陀僧散，紅花制劑、丹參制劑、大黃制劑等也在臨床應(yīng)用?！ ?/p>
食療方法
原料：水發(fā)海帶50克，鮮荷葉3張，扁豆50克。
制法：將扁豆洗凈加水煮八成熟，放入切碎的海帶和切 碎的鮮荷葉，共同煮爛成粥。
功效：海帶性咸寒，可清熱利水；荷葉有清熱解暑鍵脾作用；扁豆味甘性平有鍵脾和中、消暑化濕功效。本食療方適用于熱毒熾盛型系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期、有低熱尿少，便干胃口不佳的病人。
柴胡根絲瓜薏仁湯
原料：柴胡30克，嫩絲瓜1條，薏米50克；
制法：將柴胡入鍋,加水煎煮去渣留汁，嫩絲瓜去皮切段，將薏米用柴胡汁煮爛加絲瓜煮將柴胡入鍋加水煎煮去渣留汁，嫩絲瓜去皮切段，將薏米用柴胡汁煮爛，在加絲瓜煮5分鐘即成。
功效：柴胡有清熱涼血疏肝作用，絲瓜性甘涼、涼血解毒，用于系統(tǒng)性紅斑早期有發(fā)熱或感冒時(shí)。紅斑狼瘡患者注意事項(xiàng)在急性活動(dòng)期應(yīng)以臥床休息為主，但當(dāng)藥物已能充分控制癥狀時(shí)，應(yīng)鼓勵(lì)其活動(dòng)，以后可根據(jù)情況參加適當(dāng)社會(huì)活動(dòng)和工作，兒童盡可能復(fù)學(xué)。應(yīng)注意勞逸結(jié)合。飲食最好是低脂肪膳食。
有光過(guò)敏的病人，應(yīng)避免皮膚直接暴露于陽(yáng)光，可用陽(yáng)傘或草帽，穿長(zhǎng)袖衣服或局部用對(duì)氨苯甲酸保護(hù)皮膚。
有雷諾現(xiàn)象的病人應(yīng)注意保暖，適當(dāng)服用血管擴(kuò)張藥物
在疾病活動(dòng)期應(yīng)避免妊娠，避孕藥宜用只含孕激素或雌激素含量很低的避孕藥，或采用其他避孕方法，如用陰道隔膜等，雌激素有可能引起狼瘡復(fù)發(fā)。從未生育者，在病情穩(wěn)定未滿1年，未經(jīng)醫(yī)生同意，應(yīng)避免妊娠。當(dāng)病情長(zhǎng)期控制或緩解后，可以考慮婚姻和生育。
病人除必須用的藥物外，切忌隨意用藥。除很多藥能引起藥物性狼瘡?fù)猓粩嘤袌?bào)道一些新藥引起狼瘡表現(xiàn)或狼瘡加重，如降血壓的卡托普利，α或γ-干擾素等?！ ?/p>
典型病案
病 案：（肝腎陰虧，虛熱內(nèi)擾）。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎
臨床表現(xiàn)：面部蝶形紅斑或呈片紅斑，或面部紅斑呈暗紅色，雙手紅斑及甲下紅斑，皮疹或皮膚光過(guò)敏，低熱或自覺(jué)發(fā)熱，五心煩熱，口咽干燥，盜汗，失眠多夢(mèng)，腰酸乏力，目赤心煩，牙齦出血，或有皮下紫斑，或皮下網(wǎng)狀青斑，舌質(zhì)紅，苔少或薄黃，脈細(xì)數(shù)或弦數(shù)?！?/p>
病 例：李某某，女，33歲，教師。家住北京市順義區(qū)，2005年10月8日初診。
患者自3年前有間斷關(guān)節(jié)疼痛，曾服用解熱止痛的西藥無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，半年前出現(xiàn)面部紅斑，發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛加重，診為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，應(yīng)用強(qiáng)的松及環(huán)磷酰胺等藥物治療，半年來(lái)面部紅斑時(shí)輕時(shí)重，就診時(shí)口服強(qiáng)的松每日mg，面部蝶形紅斑呈暗紅色，雙手紅斑色鮮，自覺(jué)發(fā)熱，五心煩熱，體溫正常，口干咽燥，失眠盜汗，口腔潰瘍，脫發(fā)，疲乏，多關(guān)節(jié)疼痛，下肢皮下見(jiàn)數(shù)個(gè)紫斑，刷牙時(shí)偶有牙齦出血，腰部有酸因感，飲食及二便正常，月經(jīng)量少，色淡后期，舌淡紅，苔薄黃，脈弦細(xì)，心肺無(wú)明顯陽(yáng)性體征，化驗(yàn)血紅蛋白103g/L，血白細(xì)胞5.0×109/L，血小板60×109/L，尿蛋白+++，24小時(shí)尿蛋白定量3.0g，尿中紅細(xì)胞+，血沉34mm/h，肝腎功能正常，杭核體陽(yáng)性，滴度為1：160，抗Sm抗體陽(yáng)性，血免疫球蛋白系系在正常范圍，補(bǔ)體C3稍低于正常?！?/p>
辨證：綜合分析患者癥狀，辨證為肝腎陰虧，虛熱內(nèi)擾?！?/p>
西醫(yī)診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎
藥用：狼瘡定配方顆粒 每天1包，每天2次。
連續(xù)應(yīng)用4周，面部紅斑明顯消退，五心煩熱消退，能正常睡眠，月經(jīng)來(lái)潮，量、色正常，再用8周后，化驗(yàn)血小板正常，尿蛋白陰性，血沉18mm/h，面部紅斑消退，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛，病情穩(wěn)定，狼瘡定配方顆粒繼服，門(mén)診隨訪鞏固治療。服藥四個(gè)療程后停藥，五個(gè)療程后復(fù)診，各項(xiàng)檢查均正常，身體健康良好，囑停用各種藥物，隨訪尚無(wú)復(fù)發(fā)。
紅斑狼瘡分為盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等類型紅斑狼瘡的發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現(xiàn)多樣變化多端。
預(yù)防保健
紅斑狼瘡患者的飲食調(diào)配
紅斑狼瘡病人的飲食調(diào)配可結(jié)合臨床辨證中虛實(shí)寒熱及以上食物的屬性進(jìn)行，對(duì)癥選用，還可根據(jù)現(xiàn)代研究中的人體代謝所需物質(zhì)進(jìn)行調(diào)配食物，如紅斑狼瘡患者50%以上有明顯的腎臟損害，蛋白質(zhì)常常從尿中大量丟失造成低蛋白血癥、水腫，引起身體的很多病理變化，因此必須及時(shí)補(bǔ)充足夠的蛋白質(zhì)。補(bǔ)充的蛋白質(zhì)要以動(dòng)物性優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)為主，如牛奶、雞蛋、瘦肉等。食物量要適當(dāng)，瘦肉每天每人不超過(guò)100克，雞蛋不超過(guò)2個(gè)，如果食入量過(guò)多，病人不但不能完全吸收，還增加腎臟負(fù)擔(dān)。腎病尿蛋白陽(yáng)性患者，最好少食或不食用豆類及豆制品。
從臨床看，紅斑狼瘡患者能量代謝發(fā)生障礙，在形成低蛋白血癥的同時(shí)，有的還形成高脂血癥，特別是當(dāng)患者伴有發(fā)熱時(shí)，消化功能降低，故宜多吃清淡容易消化的食物，不宜多食富含脂肪的大魚(yú)大肉。
侵害腎臟的病人，大多伴隨水腫，在單采用激素治療時(shí)，又會(huì)導(dǎo)致水鈉潴留，因此要限制病人的食鹽攝入量，給予低鹽飲食，以免水腫癥狀加重。
激素是治療紅斑狼瘡的首選藥物，在紅斑狼瘡患者長(zhǎng)期使用激素后，使糖代謝功能發(fā)生紊亂，嚴(yán)重者可形成糖尿病。所以在長(zhǎng)期大量使用激素的患者中，提倡少食高糖食物，限制糖的攝入量，是十分必要的。
紅斑狼瘡的病理基礎(chǔ)是全身性血管炎，此時(shí)血管的通透性增加，出現(xiàn)內(nèi)臟器官的炎癥表現(xiàn)或出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，因此要多吃含有維生素C的食物。長(zhǎng)期服用激素治療的患者，可引起鈣磷代謝紊亂，骨鈣丟失，造成骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重者可造成骨壞死，因此平時(shí)除常規(guī)服用補(bǔ)鈣劑以外，還應(yīng)多吃一些含鈣食物等。
由于狼瘡性腎炎致大量的蛋白質(zhì)丟失，每個(gè)病人每日均要丟失2克左右，所以會(huì)導(dǎo)致血液中蛋白質(zhì)的含量下降，每日必須補(bǔ)充一些優(yōu)質(zhì)蛋白來(lái)維持機(jī)體的蛋白質(zhì)平衡。所謂優(yōu)質(zhì)蛋白是主要指動(dòng)物蛋白，如魚(yú)、肉、雞、鴨等均可，要根據(jù)自己的經(jīng)濟(jì)情況而決定，可以比平時(shí)適當(dāng)多吃一些，來(lái)補(bǔ)充腎臟中丟失的蛋白量，但不能吃得太多，以免不消化。還可以吃一些新鮮蔬菜來(lái)補(bǔ)充人體的維生素，千萬(wàn)不要“忌口”。很多人聽(tīng)了謠傳，說(shuō)患了病這也不能吃那也不能吃，拼命節(jié)食，造成了機(jī)體的衰弱，不利于機(jī)體的抗病能力。由于腎臟缺血，可使腎臟分泌腎素，激活血管緊張素而產(chǎn)生高血壓，同時(shí)由于排鈉功能的減退，使水鈉潴留，更加重了高血壓，所以要限制每日鈉鹽的攝入量，一般每日在3克左右，同時(shí)要補(bǔ)充一些活化的維生素D來(lái)幫助鈣的吸收。外出時(shí)要多穿衣服，注意預(yù)防感冒，以免使病情加重。
日常飲食中應(yīng)注意：
（1）不食用或少食用具有增強(qiáng)光敏感作用的食物：如無(wú)花果、紫云英、油菜、黃泥螺以及芹菜等，如食用后應(yīng)避免陽(yáng)光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會(huì)有誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的潛在作用，也盡量不要食用或少食用。
（2）高蛋白飲食：有腎臟損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常有大量蛋白質(zhì)從尿中丟失，會(huì)引起低蛋白血癥，因此必須補(bǔ)充足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白，可多飲牛奶，多吃豆制品、雞蛋、瘦肉、魚(yú)類等富含蛋白質(zhì)的食物。
（3）低脂飲食：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者活動(dòng)少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪較多的油膩食物。
（4）低糖飲食：因系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素，易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合征，故要適當(dāng)控制飯量，少吃含糖量高的食物?！ ?/p>
患者生活注意事項(xiàng)
SLE是嚴(yán)重危害人體健康的常見(jiàn)病，應(yīng)當(dāng)抓緊時(shí)間去醫(yī)院檢查，以便盡早確診。一旦確診便應(yīng)配合醫(yī)生進(jìn)行積極有效的治療。
醫(yī)生在為您治療的同時(shí)，會(huì)特別提醒您十大項(xiàng)注意事項(xiàng)：
1、注意調(diào)養(yǎng)，保持積極樂(lè)觀的態(tài)度。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，SLE的發(fā)病與外邪、飲食、七情所傷有關(guān)。憂郁悲傷、喜怒無(wú)常、情志不暢都能化火，火邪內(nèi)盛可傷及五臟六腑而誘發(fā)并加重該病。因此，保持情志豁達(dá)、飲食有節(jié)、起居有常，使人體臟腑功能協(xié)調(diào)，氣血調(diào)和，才會(huì)有益于疾病恢復(fù)。
2、注意勞逸結(jié)合，適當(dāng)鍛煉，節(jié)制性生活。SLE患者在病情處于活動(dòng)期時(shí)，應(yīng)臥床休息，病情穩(wěn)定后適當(dāng)參加一些社會(huì)活動(dòng)，從事一些力所能及的工作，但不宜過(guò)勞。適當(dāng)鍛煉身體，注意節(jié)制性生活，病情活動(dòng)期應(yīng)嚴(yán)格避孕，病情穩(wěn)定一年以上才可考慮妊娠。
3、注意預(yù)防感冒，積極防治各種感染。感冒及各種感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、腸道感染都易誘發(fā)SLE并加重病情。
4、注意避免皮膚直接暴露在太陽(yáng)光下。SLE患者對(duì)紫外線特殊敏感（光過(guò)敏），故外出時(shí)要特別注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草頭（南苜宿、紫云英），某些藥物如補(bǔ)骨脂、獨(dú)活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感，應(yīng)盡量不用。
5、注意戒煙、戒酒。香煙中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎癥，應(yīng)戒除。酒性溫烈，會(huì)加重SLE病人的內(nèi)熱癥狀，不宜飲用。
6、有一些西藥常能引發(fā)或加重該病，注意避免使用。如肼苯達(dá)嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制劑、D-青霉胺、苯妥英鈉、異煙肼、青霉素、鏈霉素、磺胺類藥等。
7、注意有的保健品對(duì)SLE病人非旦無(wú)益，反而有害。如人參、西洋參、絞股藍(lán)及其復(fù)方制劑，因含人參皂甙，既能提高人體的細(xì)胞免疫功能，又能提高人體的體液免疫，這對(duì)非SLE的人確實(shí)有強(qiáng)身健體，延年益壽的功效，但對(duì)SLE病人，由于這類保健品提高了免疫球蛋白，使免疫復(fù)合物增多，激活了抗核抗體，從而可加重或誘發(fā)SLE。
8、注意避免使用含雌激素的藥品和食品。紫河車（胎盤(pán)）、臍帶、蜂皇漿、蛤蟆油、某些女性避孕藥均含有雌激素，而雌激素正是SLE發(fā)病的重要因素之一。
9、注意不吃羊肉、狗肉、馬肉、鹿肉、驢肉。這類肉食品性高膽固醇的食物。狼瘡性腎炎病人長(zhǎng)期有蛋白從尿中丟失，故應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充。較優(yōu)質(zhì)的蛋白質(zhì)來(lái)源有牛奶、雞蛋、瘦肉、魚(yú)等。維生素，特別是B族維生素、維生素C對(duì)防治SLE的某些癥狀大有裨益，應(yīng)多加補(bǔ)充。
11、注意不能食用紅辣椒，韭菜，豬頭肉，狗肉，海物，非新鮮雞蛋和變質(zhì)的食物。避免接觸農(nóng)藥和化肥。在中醫(yī)臨床發(fā)現(xiàn)，有很多狼瘡復(fù)發(fā)病人食用過(guò)以上食物或接觸過(guò)以上的化學(xué)物品。
患者心理護(hù)理
1、要體貼病人疾苦，做好思想開(kāi)導(dǎo)工作，解除患者恐懼心理和思想壓力，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。
2、向患者普及狼瘡知識(shí)，幫助患者正確對(duì)待疾病，積極配合治療。
3、重癥患者應(yīng)臥床休息
4、發(fā)熱時(shí)，按發(fā)熱病人常規(guī)護(hù)理，避免受涼，積極預(yù)防并治療感冒。
5、不宜曬太陽(yáng)，室內(nèi)陽(yáng)光過(guò)強(qiáng)時(shí)，應(yīng)掛窗簾。禁用紫外線等光性療法，或服用感光藥物和食品，如中藥補(bǔ)骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮陽(yáng)傘，戴遮陽(yáng)帽，穿長(zhǎng)袖上衣和長(zhǎng)裙、長(zhǎng)褲。
6、長(zhǎng)期應(yīng)用激素和免疫抑制劑者，應(yīng)注意副作用的出現(xiàn)，積極預(yù)防并及時(shí)治療各種病毒、細(xì)菌感染。
7、生活要有規(guī)律，保持樂(lè)觀情緒和正常心態(tài)，避免過(guò)度勞累。
8、給予優(yōu)質(zhì)蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含維生素和鈣的飲食。忌食海鮮及辛辣食品，戒除煙酒?！ ?/p>
相關(guān)資料
紅斑狼瘡的研究進(jìn)展
SLE是多系統(tǒng)損害的自身免疫病，其臨床表現(xiàn)因人而異。多項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)遺傳多態(tài)性與SLE的發(fā)病有關(guān)，同時(shí)提示某些易感基因聯(lián)合也很重要, 如FcγRⅡaR/R與IL-1Ra2/2的聯(lián)合。同時(shí)有研究發(fā)現(xiàn)血小板機(jī)能亢進(jìn) (血小板糖蛋白Ⅲa/Ⅱb的P1A2等位基因 )、纖連蛋白 (FN )表達(dá)和拼接的改變可能對(duì)SLE患者的抗磷脂綜合征和雷諾現(xiàn)象起重要作用。此外，有研究顯示具有情感障礙的患者以及所有有精神疾病的患者的內(nèi)皮細(xì)胞抗體 (AECA) 呈陽(yáng)性，而且其相關(guān)性具有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0. 004)。該研究提示，內(nèi)皮細(xì)胞和AECA可能對(duì)某些SLE患者的精神異常表現(xiàn)的發(fā)病機(jī)制起積極作用。SLE患者淋巴結(jié)生發(fā)中心的凋亡細(xì)胞，不能被易染體巨噬細(xì)胞所清除，因此，凋亡能夠繼續(xù)進(jìn)行，細(xì)胞可進(jìn)入到凋亡細(xì)胞死亡的后期階段，包括繼發(fā)性壞死。繼之，,成熟的B細(xì)胞可以獲取細(xì)胞內(nèi)的自身抗原，從而導(dǎo)致體細(xì)胞突變的自身反應(yīng)性B細(xì)胞的存活。因此，核自身抗原與濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞 (FDC)結(jié)合可能為自身反應(yīng)性B細(xì)胞提供一個(gè)存活信號(hào)，從而制約了B細(xì)胞耐受開(kāi)始的重要控制機(jī)制。
紅斑狼瘡患者在什么樣的情況下可以安全妊娠生育？
由于紅斑狼瘡患者在妊娠頭 3 個(gè)月容易發(fā)生流產(chǎn)，末 3 個(gè)月和產(chǎn)后能引起病情加重，因此紅斑狼瘡病人是否可以懷孕是有爭(zhēng)論的。在臨床中，已觀察到大多數(shù)女性患者在病情基本緩解基礎(chǔ)上結(jié)婚、懷孕、生育。生育后病情仍然是緩解的，但是要具備一定的條件。如：
（ 1 ） 病情基本緩解 6 個(gè)月以上。
（ 2 ） 抗心肌磷脂抗體陰性。陽(yáng)性者容易流產(chǎn)、死胎。
（ 3 ） 強(qiáng)的松服 15 毫克以下的維持量或不服激素。
（ 4 ） 懷孕后應(yīng)在?？漆t(yī)師觀察下定期隨訪，在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院產(chǎn)科分娩。
（ 5 ） 由于胎盤(pán)能氧化強(qiáng)的松，使之成為無(wú)活性的 11 —酮形式，保護(hù)了胎兒。因此母親服用強(qiáng)的松對(duì)胎兒無(wú)影響。為防止妊娠期和產(chǎn)后病情惡化，視病情要增加劑量。病情穩(wěn)定者可恢復(fù)原來(lái)劑量。
（ 6 ） 地塞米松和 倍 他米 松不能 被 胎盤(pán)酶所氧 化，能影響胎兒，如 服這種 激素的病人需換成強(qiáng)的松。
（ 7 ） 懷孕和哺乳期間要多補(bǔ)充鈣質(zhì)，否則會(huì)加速病人的骨壞死。
（ 8 ） 哺乳期間強(qiáng)的松劑量宜在每天 15 毫克以下，最多不超過(guò) 30 毫克。
（ 9 ） 孕婦禁用水楊酸鹽、非 甾 體類消炎藥、抗瘧藥。免疫抑制劑亦應(yīng)停用。
隨著系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）診治水平的提高，SLE治療目標(biāo)已不只是延長(zhǎng)生命，而是要維持長(zhǎng)期緩解，提高生活質(zhì)量。由于SLE好發(fā)于育齡婦女，因而妊娠、生育與SLE的關(guān)系是一個(gè)令人關(guān)注的問(wèn)題。SLE患者妊娠、生育要注意以下問(wèn)題：
紅斑狼瘡妊娠生育注意事項(xiàng)
1、注意卵巢功能保護(hù)，慎用卵巢毒性藥物
環(huán)磷酰胺（CTX）和雷公藤制劑是治療SLE的常用藥物，療效肯定。但是，兩者對(duì)性腺的毒性反應(yīng)比較突出，臨床上導(dǎo)致卵巢衰竭的并不少見(jiàn)，一旦出現(xiàn)閉經(jīng)，即使及時(shí)停藥，也有部分病人不能恢復(fù)月經(jīng)。因此計(jì)劃妊娠生育的SLE患者，臨床上應(yīng)慎用CTX和雷公藤制劑，應(yīng)用時(shí)要注意月經(jīng)變化，定期檢查性激素水平，發(fā)現(xiàn)異常變化，及時(shí)調(diào)整治療，避免發(fā)生不可逆的卵巢功能衰竭。
2、掌握妊娠時(shí)機(jī)
妊娠、生育曾經(jīng)被列為SLE患者的禁忌，因?yàn)槿焉铩⑸３?dǎo)致SLE的復(fù)發(fā)或病情加重，甚至危及生命。隨著SLE療效的改善，多數(shù)SLE患者病情緩解后可以安全地妊娠、生育，但需要在醫(yī)生指導(dǎo)下，掌握好妊娠生育的時(shí)機(jī)。SLE患者妊娠的時(shí)機(jī)主要取決于SLE病情活動(dòng)情況，在疾病控制后可按計(jì)劃懷孕，絕大多數(shù)能安全度過(guò)妊娠生育期。但病情活動(dòng)伴有心、肺、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者均屬妊娠禁忌。
患者開(kāi)始妊娠時(shí)SLE病情即處于活動(dòng)期較病情穩(wěn)定者更易于復(fù)發(fā)。一般主張無(wú)重要臟器受累，病情穩(wěn)定1年以上，潑尼松用量每日小于10mg，且免疫抑制藥（如CTX、甲氨蝶呤、雷公藤等）停用半年以上，可以考慮妊娠。原來(lái)有抗磷脂抗體陽(yáng)性者，最好等抗磷脂抗體陰轉(zhuǎn)3個(gè)月以上才懷孕，以減少流產(chǎn)的發(fā)生。
3、嚴(yán)密監(jiān)視，恰當(dāng)用藥
SLE患者妊娠期間，有必要在風(fēng)濕科和產(chǎn)科共同隨訪，嚴(yán)密監(jiān)視，避免過(guò)勞或感染。如果病情不穩(wěn)定，可應(yīng)用潑尼松治療。潑尼松通過(guò)胎盤(pán)屏障時(shí)被滅活，只要?jiǎng)┝吭?0mg/d以下，對(duì)胎兒發(fā)育無(wú)明顯影響。而地塞米松則可以通過(guò)胎盤(pán)屏障直接影響胎兒，所以妊娠期SLE患者不應(yīng)該使用地塞米松。反復(fù)流產(chǎn)的SLE患者常與抗磷脂抗體陽(yáng)性有關(guān)，需加小劑量阿斯匹林治療。
抗瘧藥能積聚于嬰兒視網(wǎng)膜，因此在受孕前應(yīng)停服，硫唑嘌呤、環(huán)孢素對(duì)胎兒的影響尚缺乏大樣本的研究依據(jù)。如果病情嚴(yán)重不得不使用CTX或甲氨蝶呤，為了母親的安全和避免出現(xiàn)畸胎，應(yīng)終止妊娠。
紅斑狼瘡患者為什么要保持樂(lè)觀的情緒？
紅斑狼瘡是一種慢性疾病，不是不治之癥。它并不是癌癥，而是結(jié)締組織病。先進(jìn)的醫(yī)學(xué)技術(shù)，可以做到早期診斷、早期治療，紅斑狼瘡是可以控制的，甚至完全治愈。因而患者不必恐懼，要樹(shù)立與疾病斗爭(zhēng)的堅(jiān)強(qiáng)信心，保持樂(lè)觀的情緒，這樣才有利于疾病的恢復(fù)。
對(duì)紅斑狼瘡患者心理因素的許多研究，提示了有某種性格特征的人易患紅斑狼瘡，心理應(yīng)激可促發(fā)或加重紅斑狼瘡，應(yīng)激可能在其易患人格和其他個(gè)體素質(zhì)基礎(chǔ)上，通過(guò)神經(jīng)—內(nèi)分泌系統(tǒng)而引起免疫系統(tǒng)紊亂，故性格、應(yīng)激等心理因素可能是紅斑狼瘡的主要病因之一。
紅斑狼瘡患者本身具有的這種特有人格和心理素質(zhì)，容易引起恐懼、緊張、擔(dān)憂、情緒波動(dòng)，均會(huì)影響神經(jīng)—免疫系統(tǒng)，促使疾病的惡化。
因此，作為家屬、朋友、同事、特別是親人，要關(guān)心照顧好病人，精神上要多加鼓勵(lì)，使患者保持樂(lè)觀的情緒，促使病人早日恢復(fù)健康。
紅斑狼瘡病人必須克服心理障礙
紅斑狼瘡病人常見(jiàn)有脫發(fā)，面部皮疹，加上長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素產(chǎn)生的副作用，如肥胖、滿月臉、水牛背等外表上的變化，加上長(zhǎng)期疾病折磨，對(duì)病人思想情緒影響很大。特別是紅斑狼瘡患者大多是年輕女性，她們感到無(wú)臉見(jiàn)人，思想包袱沉重，甚至悲觀厭世。長(zhǎng)期的心理失衡，對(duì)該病治療十分不利。紅斑狼瘡雖是一種慢性疾病，患者如能正確對(duì)待自己的病，克服心理障礙及正確治療，以上諸多表現(xiàn)均是暫時(shí)的。
紅斑狼瘡與感染有關(guān)嗎？
有人認(rèn)為紅斑狼瘡的發(fā)病與某些病毒（特別慢病毒）感染有關(guān)。人們?cè)诩t斑狼瘡模型小鼠組織中分離出 C型病毒抗體。特別是在紅斑狼瘡患者的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞漿，血管內(nèi)皮細(xì)胞皮損中都可發(fā)現(xiàn)類似包涵體的物質(zhì)，同時(shí)患者血清抗體滴度增高。尤其對(duì)麻疹病毒，副流感病毒I、II型，EB病毒，風(fēng)疹病毒等。另外在患者的血清中，有抗RNA抗體及抗雙鏈DNA等抗體存在。
紅斑狼瘡性心臟損害
系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及心臟最常見(jiàn)的為心包炎（大約 30%有心包炎，不少患者有心包積液），其次為心肌炎、心內(nèi)膜炎（累及心臟瓣膜、出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)改變），并可出現(xiàn)各種心律失常，嚴(yán)重者出現(xiàn)心衰而死亡，其護(hù)理要點(diǎn)為：
（1）一般患者可適當(dāng)活動(dòng)，大量心包積液、心力衰竭患者應(yīng)臥床休息，有呼吸困難時(shí)，宜半臥位，并給予吸氧。
（2）給予高熱量、高蛋白、易消化、低熱、高維生素飲食。
（3）密切觀察血壓、脈搏、呼吸變化，有緊急情況立即通知醫(yī)師處理。
（4）對(duì)心率失常病人應(yīng)做好心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密觀察病情，備好各種搶救藥品和器械，病情發(fā)生變化，立即通知醫(yī)師。
（5）利用抗心衰藥物時(shí)，要嚴(yán)密觀察病情，在給藥前要聽(tīng)心率和節(jié)律變化。用藥時(shí)注意病人有無(wú)食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、頭痛、頭暈及視物不清、黃視、綠視等改變，如有反應(yīng)，應(yīng)暫時(shí)停藥并通知醫(yī)師。
紅斑狼瘡發(fā)病年齡、種族、地區(qū)上有無(wú)差別？
紅斑狼瘡在發(fā)病年齡、種族、地區(qū)上是有很大差別的。首先發(fā)病年齡多在青壯年，并且女性遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于男性，男女之比為 1 ： 7~10 ，育齡婦女占病人的大多數(shù)。 20~40 歲的發(fā)病率占病人總數(shù)的 47% 左右。而兒童和老年人的發(fā)病率遠(yuǎn)較青壯年為低。相對(duì)而言，一般老年發(fā)病，起病較輕，而兒童發(fā)病則較急驟，且病情較重，預(yù)后較差。
紅斑狼瘡發(fā)病率與種族有關(guān)，有色人種比白種人發(fā)病率高，我國(guó)患病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于西方國(guó)家。涉外華裔人群同樣有較高患病率。美國(guó)黑人的發(fā)病率是白人的 4 倍。紅斑狼瘡廣泛分布于世界各地，地區(qū)差別較大，統(tǒng)計(jì)資料表明：美國(guó)約為 50/10 萬(wàn)，英國(guó) 4~18/10 萬(wàn)，澳洲土著居民 50/10 萬(wàn)，印度 3.2/10 萬(wàn)，而我國(guó)則為 70/10 萬(wàn)。
紅斑狼瘡的死亡率曾有人認(rèn)為與種族有關(guān)，但通過(guò)各國(guó)各地區(qū)的調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，死亡率及生存率與當(dāng)?shù)亟?jīng)濟(jì)發(fā)展水平和醫(yī)療水平密切相關(guān)，在我國(guó)不少單位報(bào)告 5 年及 10 年生存率已達(dá)到 90-95% ，處于世界先進(jìn)水平。
血沉增高是紅斑狼瘡活動(dòng)的標(biāo)志嗎
由于血沉的檢測(cè)方法比較方便，所以是紅斑狼瘡病人檢測(cè)的最常用的方法之一。那么是不是血沉增高就能代表病情活動(dòng)呢 ? 這要視具體情況而定，在排除了感染、正常的月經(jīng)變化、一些理化因素等情況下，紅斑狼瘡病人的血沉增高可以說(shuō)是病情在活動(dòng)，如關(guān)節(jié)炎、皮疹、內(nèi)臟病變等，都可造成血沉增高。在病情得到了控制后，血沉可以逐漸恢復(fù)正常。如果一個(gè)病人血沉長(zhǎng)期穩(wěn)定在正常范圍內(nèi)，激素用量很小，可以說(shuō)她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情穩(wěn)定，還要看臨床癥狀和激素用量。如果想生育的女性病人，血沉穩(wěn)定 1 年以上，并且臨床上也沒(méi)有出現(xiàn)病情變化的現(xiàn)象，可以考慮讓她懷孕、生育，而且相對(duì)來(lái)說(shuō)比較安全?！?/p>
血沉的變化要作動(dòng)態(tài)的觀察，一般 1 ～ 3 個(gè)月測(cè)定 1 次，了解血沉的變化以及臨床的癥狀，就可以針對(duì)情況作出正確的判斷和處理?！?/p>
所以，血沉是直接反映臨床有無(wú)活動(dòng)性病變的最簡(jiǎn)便的參考指標(biāo)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的血清蛋白檢測(cè)
白蛋白降低，球蛋白和總蛋白增加。蛋白電泳顯示γ-球蛋白明顯增高，有時(shí)α2-球蛋白和纖維蛋白原增多。巨球蛋白亦可增加。約11％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人可發(fā)現(xiàn)有冷凝球蛋白，冷球蛋白血癥可比系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床癥狀早出現(xiàn)許多年。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡的診斷：
亞急性皮膚型紅斑狼瘡病理基本同盤(pán)狀紅斑狼瘡，但真皮表皮連接處免疫球蛋白和C3沉積的陽(yáng)性率僅占50％左右。
主要根據(jù)皮疹的形態(tài)和輕至中度的全身癥狀可以初步診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查有助診斷。丘疹鱗屑型應(yīng)與銀屑病及玫瑰糠疹鑒別，環(huán)形紅斑應(yīng)與其它有環(huán)形紅斑損害的皮膚病鑒別。后者一般無(wú)明顯的全身癥狀和缺乏亞急性皮膚紅斑狼瘡的實(shí)驗(yàn)室異常。
紅斑狼瘡皮膚未必長(zhǎng)紅斑
說(shuō)到紅斑狼瘡(sle)，許多人首先想起的是這種病的皮膚癥狀。而實(shí)際上對(duì)于大約一半的紅斑狼瘡患者來(lái)說(shuō)，關(guān)節(jié)疼痛才是他們首先感到的身體不適，有些患者皮膚表面甚至不會(huì)出現(xiàn)癥狀，這樣的患者往往容易把自己的關(guān)節(jié)疼痛歸結(jié)為勞累或者骨關(guān)節(jié)炎，延誤了病情的治療。
誘發(fā)紅斑狼瘡的藥物有哪些？
誘發(fā)紅斑狼瘡癥狀的藥物，如青霉素，磺胺類，保太松，金制劑等。這些藥物進(jìn)入人體，先引起變態(tài)反應(yīng)，然后激發(fā)狼瘡素質(zhì)或使?jié)撛诘募t斑狼瘡患者發(fā)生特發(fā)性紅斑狼瘡，或使已有的紅斑狼瘡病情加劇，通常停藥不能阻止病情發(fā)展。
引起狼瘡樣綜合征的藥物，如肼苯噠嗪，普魯卡因酰胺，氯丙嗪，甲基多巴，雷米封等。這類藥物在長(zhǎng)期大劑量應(yīng)用后，患者可出現(xiàn)紅斑狼瘡樣癥狀和血清抗核抗體（ANA）陽(yáng)性，停藥后自動(dòng)消失，即所謂藥物性狼瘡。
這些都是臨床觀察的結(jié)果，但為什么藥物會(huì)誘發(fā)狼瘡，尚無(wú)定論。有人認(rèn)為這是由于藥物進(jìn)入人體后可以改變?nèi)梭w細(xì)胞使其成為自身抗原，而誘發(fā)產(chǎn)生相應(yīng)的自身抗體所造成的。所以紅斑狼瘡病人，不管是在活動(dòng)期還是在緩解期，都要盡量避免使用上述藥物，以免使癥狀加重或引起復(fù)發(fā)。
紅斑狼瘡復(fù)發(fā)的先兆癥狀描述
一般認(rèn)為紅斑狼瘡的發(fā)病，以遺傳為基礎(chǔ)，以免疫失調(diào)為核心，以內(nèi)外環(huán)境變化為誘因。對(duì)于紅斑狼瘡治療，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)主張用激素、免疫抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、纖溶等藥物，對(duì)癥支持療法、血漿交換療法、環(huán)磷酰胺沖擊化療等方法，各種藥物和療法都有一定的作用，但效果均不理想，所以紅斑狼瘡是全球醫(yī)療界公認(rèn)的“三大頑癥”之一。
紅斑狼瘡復(fù)發(fā)的先兆癥狀描述：
（1）關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。以膝、腕、踝、肘、指、趾關(guān)節(jié)為主，一般出現(xiàn)最早，可為游走性。
（2）脫發(fā)。
（3）發(fā)熱。發(fā)熱是狼瘡患者最普遍的癥狀。
（4）紅斑。80%以上患者有皮膚損害，是復(fù)發(fā)早期癥狀。多數(shù)在陽(yáng)光或紫外線照射后出現(xiàn)。
（5）乏力也是狼瘡患者普遍有的癥狀。
（6）腹痛、消化道不適，惡心、腹瀉等，也是少數(shù)患者復(fù)發(fā)期最早出現(xiàn)的癥狀。
（7）血沉升高。一旦捕捉到這些復(fù)發(fā)的蛛絲馬跡，就要及時(shí)就醫(yī)。治療愈早對(duì)控制復(fù)發(fā)愈有利，并能縮短復(fù)發(fā)時(shí)間。
紅斑狼瘡患者要注意哪些調(diào)養(yǎng)？
（ 1 ）要預(yù)防和減少上呼吸道感染和感染的發(fā)生，并及時(shí)有效地控制，阻斷引起不正常的免疫反應(yīng)。
（ 2 ）慎用某些誘發(fā)病情的藥物，以避免本病的發(fā)作，如口服避孕藥等。
（ 3 ）要節(jié)制房事。發(fā)作期、活動(dòng)期的狼瘡病人，房事往往會(huì)加重病情。緩解期可以進(jìn)行正常的性生活。
（ 4 ）病情未穩(wěn)定者不能懷孕。妊娠期孕婦病情可減輕，但人流和小產(chǎn)也會(huì)加重病情。足月分娩后病情會(huì)突然爆發(fā)和惡化。
（ 5 ）有光敏感者夏季晴天盡量少出門(mén)，陽(yáng)光及其輻射均能刺激皮膚，出門(mén)要打傘，可選用無(wú)刺激的防曬霜。
紅斑狼瘡樣肝炎與紅斑狼瘡
肝臟是紅斑狼瘡常累及的內(nèi)臟器官之一，約30％的病人可伴有肝臟腫大，大約40％的紅斑狼瘡病人可出現(xiàn)黃疸，除了溶血性貧血和膽道疾病外，一部分是由于肝臟引起。
狼瘡樣肝炎較少見(jiàn)，它和乙型肝炎引起的慢性活動(dòng)性肝炎相似，肝功能異常，血清中丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)和門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)含量增高，所不同的是狼瘡性肝炎病人血中測(cè)不到"HAA"(即乙型肝炎相關(guān)抗原、抗體)。
狼瘡樣肝炎病人大多為女性，大多數(shù)有關(guān)節(jié)疼痛和關(guān)節(jié)腫脹，但是沒(méi)有關(guān)節(jié)畸形的發(fā)生。血中可測(cè)到抗核抗體，大多數(shù)為均質(zhì)型。
激素是治療狼瘡樣肝炎的主要措施，也可以加用免疫抑制劑，但僅能使病情緩解，很難控制，病情常會(huì)反復(fù)發(fā)作，病人千萬(wàn)不能飲酒，多吃一些蛋白質(zhì)、維生素等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。
紅斑狼瘡早期的表現(xiàn)狀態(tài)
一提起紅斑狼瘡，許多人立即面容改色，恐懼萬(wàn)分。實(shí)際上紅斑狼瘡并不像一般人所以為的那樣嚴(yán)重，患者不僅能繼續(xù)參加工作，而且還可以結(jié)婚并生兒育女，問(wèn)題是要對(duì)其早期發(fā)現(xiàn)。此病如果能在早期發(fā)現(xiàn)，往往病變只會(huì)侵犯皮膚，不損害內(nèi)臟，或雖然損害了內(nèi)臟也較輕微，易于控制復(fù)原。
近年來(lái)紅斑狼瘡在全球范圍內(nèi)包括我國(guó)都有日漸增多的趨勢(shì)。根據(jù)某些國(guó)家醫(yī)院的估計(jì)，其發(fā)病率在不同地區(qū)由2．9／10萬(wàn)到400／10萬(wàn)，其流行情況已趕上類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。另外，此病以女性為主，男女之比為1：9，在青春期甚至高達(dá)1：30。這就是說(shuō)，要早期發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡，青年女子尤要多警惕。
目前作為個(gè)人或家庭，要早期發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡，必須掌握以下癥狀特點(diǎn)：
①面部有蝶形紅斑；
②盤(pán)狀紅斑；
③有光過(guò)敏；
④關(guān)節(jié)炎但不伴有畸形；
⑤口腔潰瘍；
⑥胸膜炎或心包炎；
⑦癲癇或有精神癥狀。
如能發(fā)現(xiàn)上述癥狀中的3種或3種以上，即可懷疑患有本病。具體說(shuō)來(lái)，若患者面部有皮膚損害如蝶形紅斑，則早期診斷會(huì)容易一些，但有約10％～20％的患者可以完全沒(méi)有皮膚損害，這就容易被誤為其他疾病，如慢性腎炎、風(fēng)濕病、血液病等。故遇到有長(zhǎng)期發(fā)熱不退而又原因不明者，尤其是合并有多種器官損害或長(zhǎng)期出現(xiàn)血液方面的異常如白細(xì)胞減少、血小板減少、溶血性貧血等，則應(yīng)考慮到紅斑狼瘡的可能性。
紅斑狼瘡的發(fā)病原因至今未明，但它并無(wú)傳染性，是一種慢性炎癥性疾病。專家估計(jì)，紅斑狼瘡可能與遺傳因素、內(nèi)分泌、環(huán)境因素互相作用所致的免疫調(diào)節(jié)功能發(fā)生障礙而引起的全身多種器官的損害有關(guān)。因此，患者的癥狀非常復(fù)雜。例如，有些盤(pán)狀形紅斑狼瘡可以損害皮膚或只損害皮膚，在面部產(chǎn)生蝴蝶狀紅斑；而有些則損害腎臟并引起蛋白尿、下肢浮腫；有些損害血液系統(tǒng)產(chǎn)生白細(xì)胞減少、血小板減少、溶血性貧血；有些甚至損害至腦部而引起抽搐，胡言亂語(yǔ)。所以，在醫(yī)學(xué)上又將紅斑狼瘡分為盤(pán)狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)型紅斑狼瘡，分屬于皮膚病和非皮膚病。
紅斑狼瘡發(fā)病與藥物因素有關(guān)者占3%—12%．常見(jiàn)的有心直蕾藥物，如 普魯卡因酰胺，肼屈嗪(肼苯噠嗪)-利舍平(利直平)；抗菌藥物．如青霉素、 灰黃霉素．四環(huán)素．異煙肼．磺胺；解熱鎮(zhèn)痛藥,如對(duì)氨基水揚(yáng)酸、保泰松； 抗癲癇藥．如苯妥英鈉；還有口服避孕藥；鎮(zhèn)靜藥物、心得安、氧丙嗪等。由藥物誘發(fā)的紅斑狼瘡稱為紅斑狼瘡綜合征?！銇?lái)說(shuō)，病情較輕、臨床表現(xiàn)小，腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)及少．病程較短，預(yù)后較好。
傳染性
紅斑狼瘡在我國(guó)的發(fā)病率雖然遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于西方國(guó)家，但也僅僅只有70/10萬(wàn)，它與其他常見(jiàn)病多發(fā)病比較起來(lái)還算是比較少 見(jiàn)的。由于病人相對(duì)較少，很多人對(duì)這個(gè)病不甚了解。聽(tīng)到這個(gè)病名或見(jiàn)到紅斑狼瘡病人總不免會(huì)產(chǎn)生：紅斑狼瘡會(huì)不會(huì)傳染呢這樣的疑問(wèn)?；卮鹗欠穸ǖ模t斑狼瘡不會(huì)由一個(gè)人傳染給另一個(gè)人。從紅斑狼瘡發(fā)病因素來(lái)講，至今病因不明。人們從 臨床研究上發(fā)現(xiàn)，只是從基礎(chǔ)和它的發(fā)生可能與遺傳因素，人體內(nèi)性激素水平高低，以及人體所處的某些環(huán)境因素（包括感染 、日光照射、食物改變、藥物作用等）有關(guān)。是上述這些因素（可能還有很多未知因素）共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發(fā)生紊亂。才形成了 這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體（各種細(xì)菌、病毒、真菌、螺旋體）引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當(dāng)正常人與病人 接觸時(shí)，根本不必有被傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來(lái)，紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩(wěn)定期，可以和正常人一樣從事一般 的工作，學(xué)習(xí)，參與正常人的社會(huì)活動(dòng)。
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