原發(fā)性皮膚淀粉樣變性
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原發(fā)性皮膚淀粉樣變(primary cataneous amyloidosis)又稱苔薛樣和斑疹形淀粉樣變(lichenoedand macular amyloidosis);屬淀粉樣變性病(an1yfoidosis)的一型，系指淀粉樣蛋白沉積于正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。
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原發(fā)性皮膚淀粉樣變性的病因
病因尚不明，可能與遺傳和免疫有關(guān)。光鏡、電鏡組織化學(xué)及免疫學(xué)等方面的研究均證實淀粉樣物質(zhì)來源于表皮，由變性的表皮細(xì)胞逸入真皮中，并轉(zhuǎn)化為淀粉樣蛋白，沉積在真皮乳頭內(nèi)所致。
原發(fā)性皮膚淀粉樣變性的癥狀
苔蘚樣淀粉樣變最常見，發(fā)病年齡不限。典型皮損為發(fā)生于腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認(rèn)出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側(cè)、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側(cè)、腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見，其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網(wǎng)狀褐色色素斑，對稱分布于背部肩胛區(qū)、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎癥后色素沉著。有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在，而且可互相轉(zhuǎn)變，稱雙相型或混合型皮膚淀粉樣變（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病經(jīng)過慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復(fù)發(fā)。
淀粉樣蛋白多數(shù)沉積于真皮乳頭，不超過乳頭下血管叢。苔蘚樣淀粉樣變與斑狀淀粉樣變的表現(xiàn)相似，兩者主要差別在于表皮改變的不同，，前者表皮棘層肥厚和角化過度，后者無此變化，但色素失禁較顯著，淀粉樣蛋白沉積較前者少。染色淀粉樣蛋白呈均質(zhì)性、輕度嗜酸性團塊，其中有裂隙，系固定和脫水過程中，淀粉樣蛋白收縮所致。HE染色不能確定時，可采用剛果紅、結(jié)晶紫或硫代黃素T進(jìn)行特殊染色。以往認(rèn)為，石蠟切片用堿性剛果紅染色后，在偏振光鏡下觀察，淀粉樣蛋白呈綠色雙折光是證明淀粉樣蛋白最可靠的方法。但已知在膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性及卟啉病中，也可見到同樣染色反應(yīng)，所幸淀粉樣變與上述三種病在臨床上可以區(qū)分。近來有報告采用某些棉染料如塔紅及Ri猩紅5號染色，在偏振光下檢章切片，據(jù)說敏感性與剛果紅相同，但特異性更高，對膠樣蛋白及透明蛋白無親和力，有待進(jìn)一步證實。
根據(jù)典型皮損、皮膚組織病理檢查，、結(jié)合結(jié)晶紫，硫代黃素T或剛果紅特殊染色，一般不難診斷；必要時進(jìn)行電鏡檢查具有特殊結(jié)構(gòu)的淀粉樣物質(zhì)原纖維，可以確診。本病臨床上應(yīng)與神經(jīng)性皮炎、結(jié)節(jié)性癢疹、肥厚性扁平苔蘚，炎癥后色素沉著等鑒別。組織病理上應(yīng)與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。
原發(fā)性皮膚淀粉樣變性的診斷
原發(fā)性皮膚淀粉樣變性的檢查化驗
皮膚組織病理檢查，結(jié)合結(jié)晶紫，硫代黃素T或剛果紅特殊染色，必要時進(jìn)行電鏡檢查具有特殊結(jié)構(gòu)的淀粉樣物質(zhì)原纖維，可以確診。
原發(fā)性皮膚淀粉樣變性的鑒別診斷
本病臨床上應(yīng)與神經(jīng)性皮炎、結(jié)節(jié)性癢疹、肥厚性扁平苔蘚，炎癥后色素沉著等鑒別。組織病理上應(yīng)與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。
原發(fā)性皮膚淀粉樣變性的并發(fā)癥
日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側(cè)、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側(cè)、腹部或胸壁。
原發(fā)性皮膚淀粉樣變性的預(yù)防和治療方法
1、注意個人衛(wèi)生，保持皮膚清潔。
2、盡量避免皮膚外傷，如出現(xiàn)傷口，應(yīng)該及時消毒，并保持清潔，盡量使其干燥，不給病原菌提供溫暖潮濕的環(huán)境。
3、易患人群應(yīng)避免使用含油脂過多的護(hù)膚產(chǎn)品，以防阻塞毛孔。
原發(fā)性皮膚淀粉樣變性的西醫(yī)治療
尚無特效療法，可口服抗組胺劑。局部可用高效皮質(zhì)類固醇軟膏封包。小片皮損可用去炎松，潑尼龍等皮損內(nèi)注射。0．1％維A酸霜外用，或水楊酸，焦油類等角質(zhì)松解劑及角質(zhì)促成劑酊成的配劑或軟膏外用。亦可應(yīng)用液氮冷凍治療。
原發(fā)性皮膚淀粉樣變性的護(hù)理
清潔皮膚時盡量輕柔、徹底。
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