黃色瘤
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黃色瘤
xanthoma
一種少見的脂類代謝性疾病。由于含有脂類的細(xì)胞在真皮或皮下組織內(nèi)聚集，常在皮膚表面形成黃色的瘤狀損害，故名。該病的皮疹形態(tài)和分布多種多樣。主要有結(jié)節(jié)性、扁平性、發(fā)疹性及腱性4種類型。該病可以合并血脂代謝異常。有的病例有家族性，有的有系統(tǒng)性病變，如脂類沉積于心血管可產(chǎn)生動脈硬化和小血管的栓塞。有的還可合并或繼發(fā)于其他疾病，如糖尿病、肝病、腎病等。當(dāng)發(fā)現(xiàn)皮膚黃色瘤時(shí)，首先應(yīng)確定其為單純的皮膚型，還是高脂蛋白血癥的皮膚表現(xiàn)。僅有皮膚損害而不侵犯內(nèi)臟的病例，一般預(yù)后良好。
發(fā)病原因及機(jī)制： (一)發(fā)病原因
一般分為高脂蛋白血癥性黃色瘤及非高脂蛋白血癥性黃色瘤兩大類。高脂蛋白血癥的病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性者病因不明，大多為家族性，系由于脂質(zhì)和脂蛋白代謝的先天性缺陷所致，可能與脂蛋白脂酶的遺傳缺陷或活性降低而影響脂蛋白分解有關(guān)。非家族性者為某些環(huán)境因素，如飲食營養(yǎng)和藥物等通過某種機(jī)制所致。繼發(fā)性者見于動脈粥樣硬化、甲狀腺功能減退、糖尿病、黏液性水腫、腎病綜合征、胰腺炎、肝膽疾病、痛風(fēng)等疾病患者，也可因雌激素治療、酒精中毒、肥胖等引起。非高脂蛋白血癥性黃瘤包括正常脂蛋白血癥性黃瘤及其他罕見的先天性脂質(zhì)代謝疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
引起黃色瘤有下列因素：
1.大多數(shù)病例血漿中脂蛋白增高。
2.血管壁通透性異常。
3.血清脂蛋白透過血管壁，沉積在血管周圍結(jié)締組織。
4.血管外膜細(xì)胞攝入和處理脂蛋白，巨噬細(xì)胞聚集。脂蛋白滲出后，這些細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)榭张莼呐菽?xì)胞，血清脂蛋白在泡沫細(xì)胞內(nèi)代謝。泡沫細(xì)胞一致性地含有相應(yīng)的溶酶體酶結(jié)構(gòu)，新發(fā)生的黃瘤有與血中大致相同的脂蛋白譜。隨后再發(fā)生膽固醇酯、膽固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黃瘤是可逆的。根據(jù)血脂的特征，世界衛(wèi)生組織將原發(fā)性家族性高脂蛋白血癥分為5型，其發(fā)病機(jī)制分別為Ⅰ型：高乳糜微粒血癥，脂蛋白酶缺陷;Ⅱa型：高β-脂蛋白血癥;Ⅱb型：高-β脂蛋白血癥及高前β-脂蛋白血癥Ⅴ，固醇代謝紊亂;Ⅲ型：寬β-疾病，高前β-脂蛋白血癥和高乳糜微粒血癥，脂蛋白代謝紊亂;Ⅳ型：高前β-脂蛋白血癥，糖代謝紊亂，酒精中毒、痛風(fēng);Ⅴ型：Ⅰ和Ⅳ型聯(lián)合。不同類型高脂蛋白血癥發(fā)病數(shù)差異也很大，其中以Ⅱ型最常見，其他按發(fā)病數(shù)高低順序?yàn)棰簟ⅱ?、Ⅴ、Ⅰ型。非高脂蛋白血癥性黃瘤可由于血清蛋白異?；蚰承┘?xì)胞的異常增殖所致，如見于巨球蛋白血癥、粒細(xì)胞性和淋巴細(xì)胞白血病，組織細(xì)胞增生癥等。
常見黃色瘤主要有以下幾種：①瞼黃色瘤。皮膚損害為限局性柔軟的小斑塊，直徑0.5～1厘米左右，境界清楚，稍高出于皮膚表面，對稱分布于上眼瞼內(nèi)眥部，有時(shí)上下眼瞼均可發(fā)病。多見于中年婦女。40歲以后發(fā)病者一般血脂蛋白正常。40歲以前發(fā)病且有家族史者，常伴有血膽固醇增高和早期動脈粥樣硬化。②結(jié)節(jié)性黃色瘤。皮損為黃色或橘紅色的丘疹和結(jié)節(jié)，分布于四肢伸側(cè)關(guān)節(jié)處和易受壓迫與摩擦的部位，如肘膝、髖、手足背、手掌等。粘膜也可受累，血脂蛋白增高，有時(shí)伴發(fā)膽汁性肝硬變、皮膚粘液水腫。③腱黃色瘤。附著在肌腱、韌帶、筋膜，直徑0.5～2.5厘米，質(zhì)硬，好發(fā)于跟腱、手足背肌腱上，可隨肌腱而活動，常有家族史。血清中脂蛋白增高，可導(dǎo)致心血管和肝膽的脂質(zhì)沉積，而引起相應(yīng)的系統(tǒng)性表現(xiàn)。④播散性黃色瘤。少見。⑤幼年性黃色肉芽腫。一種良性、自限性黃棕色丘疹或結(jié)節(jié)。常于出生后或生后一年內(nèi)出現(xiàn)，多發(fā)性，12～18個(gè)月內(nèi)自然消退。少數(shù)可以發(fā)生于眼、肺、心包、腦膜、肝、脾等處。
治療應(yīng)首先查找類脂代謝障礙的原因，如飲食、遺傳、糖尿病等，針對病因予以矯治。體重過高者應(yīng)降低體重，調(diào)節(jié)膳食，進(jìn)低脂肪、低熱能、低膽固醇飲食，并應(yīng)用降血脂藥物。當(dāng)血漿脂類降至正常時(shí)，幾周內(nèi)皮疹可以消退。大的結(jié)節(jié)可由外科切除，皮下?lián)p害可以電灼。
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