鮑恩病
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鮑恩氏病(Bowen‘s disease)，一種表皮內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌。又稱原位鱗狀細(xì)胞癌、上皮內(nèi)上皮癌(intraepithelial neoplasia)。最早由美國皮膚科醫(yī)生Bowen作為一種癌前期角化不良詳加描述。從病理學(xué)上講，以角結(jié)膜上皮內(nèi)上皮癌的名稱最為確切。臨床表現(xiàn)相對良性，但組織學(xué)檢查表明其本質(zhì)為癌。典型損害為暗紅色、棕紅色或褐色的斑塊，初為指甲大小，數(shù)月至數(shù)年內(nèi)緩慢增至手掌大小，境界一般清楚，但邊緣不甚規(guī)則，表面常附有少許鱗屑。可發(fā)生在身體的任何部位，損害大多單發(fā)。病程慢性，中老年人較多見。一般無自覺不適。組織病理學(xué)檢查可見表皮全層中有不典型的細(xì)胞，細(xì)胞核大小不等，排列紊亂，有絲狀分裂相。但瘤細(xì)胞仍限局于表皮內(nèi)，表皮、真皮的界限仍清楚。早期病損需與脂溢性角化癥等相鑒別，活組織檢查有助診斷。若不治療，部分病例的瘤細(xì)胞最終向下進(jìn)入真皮，發(fā)展成典型的鱗狀細(xì)胞癌。治療可選擇手術(shù)切除、冷凍等方法。老年鮑恩氏病患者應(yīng)行系統(tǒng)性檢查，以發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟腫瘤。
目錄 |
鮑恩病的病因
(一)發(fā)病原因
根據(jù)發(fā)病特點(diǎn)提示角結(jié)膜上皮細(xì)胞的癌變與日光紫外線的照射可能有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
紫外線照射等因素可使細(xì)胞內(nèi)DNA受損，當(dāng)DNA修復(fù)延遲或修復(fù)失敗等情況下，正常上皮細(xì)胞可發(fā)生癌變，并轉(zhuǎn)換成腫瘤細(xì)胞式發(fā)展。
鮑恩病的癥狀
多見于60歲以上男性。腫瘤彌漫生長，外觀呈灰紅色膠樣扁平狀隆起(極少情況下可呈肉芽狀)，富有血管，與鄰近正常組織之間有明顯界限，觸之有粗糙感。腫瘤多位于瞼裂區(qū)，由角膜緣開始，同時向結(jié)膜、角膜伸展，但多向結(jié)膜侵犯，向角膜侵犯只有數(shù)毫米。臨床上常被誤認(rèn)為慢性肉芽組織，有時也可在原先存在的炎癥、創(chuàng)傷或燒傷的病灶上發(fā)生而被長期忽視。在裂隙燈下，腫瘤與正常組織界限分明。大凡被松針狀血管翳波及或如霜染的上皮處，在組織學(xué)上均可找到癌變細(xì)胞，是已經(jīng)癌變的上皮組織。病變雖遷延多年，在裂隙燈下仍只侵犯角膜表淺部位，基質(zhì)切面清晰銳利，臨床上并無明顯的炎癥征象。
腫瘤發(fā)展緩慢，相對靜止，可在若干年中局限于上皮內(nèi)。但也可能突然發(fā)展為惡性腫瘤。有些患者已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而局部病灶卻無明顯變化。應(yīng)強(qiáng)調(diào)的是有些患者在體內(nèi)其他部位同時有黏膜白斑病或器官癌腫。
根據(jù)腫瘤的生長特點(diǎn)及外在表現(xiàn)，確診最終依靠病理學(xué)檢查。
鮑恩病的診斷
鮑恩病的檢查化驗(yàn)
病理學(xué)檢查：可見腫瘤部位上皮細(xì)胞呈一致性增生，棘細(xì)胞為圓形或卵圓形，大小不一，有明顯的極性紊亂和細(xì)胞核分裂像。在增生的上皮與正常上皮之間境界分明，腫瘤細(xì)胞局限于上皮內(nèi)而不突破基底膜。完整而清晰的基底膜是本病與鱗形上皮細(xì)胞癌的主要鑒別之點(diǎn)。另一重要特征是有奇異核的腫瘤細(xì)胞，核大而濃密，與正常細(xì)胞相比，癌細(xì)胞的胞核占據(jù)整個細(xì)胞的極大比例，胞質(zhì)較少。也可呈現(xiàn)為幾個核聚集在一起的多核瘤巨細(xì)胞，這種多形性巨核或多核細(xì)胞，可出現(xiàn)在上皮的各個水平。
腫瘤所在的上皮下有淋巴細(xì)胞浸潤和新生血管。有些增生的腫瘤細(xì)胞，有明顯核仁，胞質(zhì)呈伊紅染色。新生血管多。腫瘤的表層有角化不全細(xì)胞，但可見完整的前彈力膜。
無特殊輔助檢查。
鮑恩病的預(yù)防和治療方法
注意生產(chǎn)作業(yè)時的眼部防護(hù)。
鮑恩病的西醫(yī)治療
(一)治療
手術(shù)前詳盡作裂隙燈檢查，精確標(biāo)志或記錄有松針樣血管翳或霜染樣上皮的范圍;用熒光素或虎紅作角結(jié)膜上皮染色，癌變和角化不全的角結(jié)膜上皮區(qū)有彌漫的或細(xì)微的著色，而正常的上皮不會被染色。切除范圍可在上述邊界以遠(yuǎn)2mm，足以囊括腫瘤組織而又可最大限度地保留正常的角結(jié)膜組織，使視功能損害盡可能減少。腫瘤范圍<1/2全周的病例，不一定在腫瘤切除的基礎(chǔ)上再做角結(jié)膜移植，而只需在腫瘤切除同時聯(lián)合羊膜貼敷(amniotic membrane patching，AMP)一期完成手術(shù)。只要瞳孔區(qū)不受侵犯，術(shù)后視力可接近于術(shù)前。如果腫瘤范圍>1/2全周，盡管腫瘤侵犯較為淺表，但考慮到角膜緣切除范圍太大，單靠剩余的角膜緣干細(xì)胞通過代償性分裂增殖，恐難使角膜緣干細(xì)胞功能獲得全面康復(fù)，因而對手術(shù)切除部位實(shí)施角膜緣移植(limbal transplantation)聯(lián)合羊膜貼敷仍屬必要。
早期局部切除療效可靠。切除腫瘤時，深度控制在1/4～1/3角膜厚度，將整個腫瘤連同其周圍約2mm的正常組織一并切除。無需其他治療。由于容易復(fù)發(fā)，術(shù)后應(yīng)定期隨訪。復(fù)發(fā)者再手術(shù)仍有可能治愈。角膜廣泛受累者，可行全角膜板層切除，同時行全板層角膜移植術(shù)。近年來，有人局部應(yīng)用0.02%的絲裂霉素點(diǎn)眼治療結(jié)膜角膜上皮內(nèi)瘤，4次/d，共14天。1個月后腫瘤開始消退，并伴有顯著的結(jié)膜充血，4個月后只有輕度角膜混濁，病灶處剩下一些大血管。隨訪9個月，臨床未見腫瘤復(fù)發(fā)。在治療中應(yīng)高度重視絲裂霉素C局部應(yīng)用的潛在的、嚴(yán)重的毒副作用。
如癌變范圍廣泛，可酌情行眼球摘除手術(shù)或眼內(nèi)容剜除術(shù)，該腫瘤對放射性治療一般不敏感。
(二)預(yù)后
腫瘤可穩(wěn)定多年，一般預(yù)后良好。但也能像乳頭狀瘤那樣增大，還可以發(fā)生退變(5%)。還可出現(xiàn)潰瘍、惡變，形成鱗狀上皮癌，引起轉(zhuǎn)移。
參看
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