干燥綜合征

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   干燥綜合征概述干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病,它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等造成多系統(tǒng)、多器官受損。本病可以單獨(dú)存在,亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中,單獨(dú)存在者為原發(fā)性干燥綜合征(1SS ),而繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征(2SS )。本病發(fā)病率高,多發(fā)于 40 歲以上女性。其病理機(jī)制主要是由于自身免疫的過度應(yīng)答反應(yīng),造成外分泌腺體大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn),使腺體細(xì)胞破壞,功能喪失,從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀與表現(xiàn)。

干燥綜合征是一個(gè)全球性疾病, 90 %以上為女性,發(fā)病年齡大多為 40 — 60 歲的中老年,小兒較少。由于至今缺少統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),所以該病的患病率很不準(zhǔn)確。一般估計(jì)為 0.1 %— 0.7 %。在美國(guó),干燥綜合征的發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。多年來,本病在我國(guó)一直較陌生,直至 1980 年以后才引起注意,并對(duì)其進(jìn)行觀察、研究。國(guó)內(nèi)經(jīng)對(duì)萬余人群的調(diào)查發(fā)現(xiàn),該病患病率為 0.29 %— 0.77 %,說明在我國(guó)本病的患病率不低于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 0.3 %~ 0.4 %的發(fā)病率。

目錄

干燥綜合癥的病因

(1)自身免疫:干燥綜合征病人體內(nèi)檢測(cè)出多種自身抗體抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥,反映了B淋巴細(xì)胞本身的功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴細(xì)胞亞群的變化即抑制性T細(xì)胞減少,反映了細(xì)胞免疫的異常。

(2)遺傳基礎(chǔ):在對(duì)免疫遺傳的研究測(cè)定中,醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中,HLA-DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān),且這種相關(guān)又因種族的不同而不同,如西歐人與HLA-B8、DR3、DW52相關(guān),日本人與HLA-DR53相關(guān),這說明干燥綜合征有遺傳傾向。

(3)病毒感染:目前至少有三種病毒EB病毒巨細(xì)胞病毒、HIV病毒被認(rèn)為與干燥綜合征有關(guān),EB病毒能刺激B細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。有醫(yī)學(xué)家在原發(fā)性干燥綜合征患者中的涎腺、淚腺、腎臟標(biāo)本中檢測(cè)出EB病毒及其DNA基因。

1 EB病毒 原發(fā)性EB病毒感染常侵犯腮腺,但當(dāng)時(shí)并不發(fā)生SS,然而從50%SS患者的腮腺液中可培養(yǎng)出EB病毒(正常人為20%)。病人腮腺內(nèi)EB病毒DNA增加,說明病毒被活化,但此現(xiàn)象也見于其他免疫紊亂疾病,并非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作為一多克隆B細(xì)胞活化劑,可能延續(xù)或加重SS病人的免疫紊亂。

2 HIV—1病毒 人類免疫缺陷病毒HIV—1感染可產(chǎn)生口干、眼干、但與SS不同點(diǎn)在于腮腺高度腫大,是CD8+而非CD4+淋巴細(xì)胞侵犯組織,自身抗體(RF,抗SS—A抗體,抗SS—B抗體,抗核抗體)頻率不增高,與HLA—DR5、DR6相關(guān)而不是同DR3、DR2相關(guān)。但SS患者血清與HIV蛋白—P24反應(yīng)性增高。

3 HTLV—1(人T淋巴細(xì)胞病毒)感染可導(dǎo)致口干,眼干及成人T淋巴細(xì)胞白血病。 

臨床表現(xiàn)

起病緩慢,多有乏力,甚至發(fā)熱。

  1. 口干: 口干思飲,嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低,易發(fā)生齲齒,原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大,呈對(duì)稱性,表面平滑、不硬,腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作,很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀,應(yīng)警惕惡性變。
  2. 眼干: 口才有眼磨擦異物感或無淚,淚腺一般不腫大,或輕度腫大。
  3. 皮膚粘膜 皮膚干燥、瘙癢:常見的皮疹紫癜,也有蕁麻疹樣皮疹,呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂,口腔潰瘍鼻腔、陰道粘膜干燥。
  4. 關(guān)節(jié)與肌肉:70%~80%有關(guān)節(jié)痛,甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎,但存壞性關(guān)節(jié)炎少見。可出現(xiàn)肌無力,5%發(fā)生肌炎。
  5. 腎:近半數(shù)并發(fā)腎損害,常見受累部位是遠(yuǎn)腎小管,臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)測(cè)到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有:①周期性低血鉀麻痹;②腎性軟骨病;③腎性尿崩癥,近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見,但預(yù)后很差。
  6. 肺:17%患者有干咳,但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞,表明有肺泡炎癥存在,僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降,但多無臨床癥狀。
  7. 消化系統(tǒng): ①萎縮性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大,血清轉(zhuǎn)氨酶升高,有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)性肝炎的改變,此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好。
  8. 神經(jīng)系統(tǒng): 因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害,癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲脊髓炎、腦神經(jīng)炎周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。
  9. 血象:1/4~1/5出現(xiàn)白細(xì)胞血小板減少,僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。
  10. 淋巴組織增生: 5%~10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。較突出的是,本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在中國(guó)的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗體消失。

干燥綜合癥患者在呼吸系統(tǒng)及腎臟表現(xiàn)顯著

1.呼吸系統(tǒng):由于上、下呼吸道粘膜的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和其外分泌腺體萎縮造成了呼吸道損害。約 25%的患者氣管及支氣管因干燥而出現(xiàn)干咳,反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎肺不張,最常見的表現(xiàn)是間質(zhì)性肺炎肺間質(zhì)纖維化,出現(xiàn)咳嗽呼吸困難,胸片可見細(xì)網(wǎng)狀及結(jié)節(jié)狀陰影,肺功能以小氣道障礙為主,其次為彌散功能和限制性功能異常,肺功能異常通常早于肺部X線表現(xiàn)。

2. 腎臟:約50 %的患者有腎臟損害,以遠(yuǎn)端腎小管損害最為多見,表現(xiàn)為腎小管性酸中毒,其尿PH值增高,尿濃縮功能障礙,腎性尿崩癥,腎性軟骨病,泌尿系結(jié)石和腎組織鈣化,低血鉀性麻痹和鈣磷代謝障礙。有相當(dāng)部分的無癥狀患者只有通過氯化胺試驗(yàn)才能發(fā)現(xiàn)亞臨床型的腎小管性酸中毒。

干燥綜合癥會(huì)引起關(guān)節(jié)痛嗎 ?

干燥綜合征患者除口干、眼干、皮膚表現(xiàn)外,有部分病人還會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛,但出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎的很少,僅占 10%左右,多無滑膜增生肥厚,可有晨僵,但時(shí)間不如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人長(zhǎng),多數(shù)病人關(guān)節(jié)痛呈自限性,可反復(fù)出現(xiàn),受累關(guān)節(jié)通常是大關(guān)節(jié),多不對(duì)稱,有時(shí)也可累及較小的關(guān)節(jié),一般不造成永久性的關(guān)節(jié)損傷,很少引起關(guān)節(jié)間隙狹窄及骨質(zhì)的侵蝕、破壞。

部分肯定的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人多年之后可出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征,在原有疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)口、眼干等癥狀,但較原發(fā)性干燥綜合征癥狀輕,因此,診斷原發(fā)性干燥綜合征應(yīng)除外類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。有人報(bào)告50%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人會(huì)合并干燥綜合征。  

診斷檢查

1.檢驗(yàn) :血、尿、便常規(guī),腎小管酸化功能試驗(yàn),血沉、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、免疫球蛋白、冷球蛋白及肝腎功能測(cè)定,特別需查抗SS-A(Ro)和SS-B(La)抗體,該抗體陽性對(duì)診斷有重要價(jià)值。

2.胸部、受累關(guān)節(jié)X線片,腦CT磁共振檢查 。必要時(shí)作腎臟及腹部B超檢查及上消化道內(nèi)鏡檢查。

3.其他檢查 :唾液流率測(cè)定、腮腺造影、淚腺濾紙?jiān)囼?yàn)及角膜染色。必要時(shí)行口腔粘膜、淋巴結(jié)、肝腎活組織檢查

4. 診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)口干燥征診斷標(biāo)準(zhǔn):至少有2個(gè)下列試驗(yàn)異常:①未刺激的唾液流率下降;②唇腺炎含有1個(gè)以上的灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);③唾液腺同位素造影異常。

(2)干燥性角結(jié)膜炎診斷標(biāo)準(zhǔn):①濾紙?jiān)囼?yàn),5min內(nèi)潮濕長(zhǎng)度≤10mm;②淚膜破碎時(shí)間<10s;③角膜染色點(diǎn)>10個(gè)。

(3)抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗體陽性。有上述3項(xiàng)或2項(xiàng)并除外其他結(jié)締組織病和淋巴瘤等病,可確定診斷。

治療

無特殊治療。注意口眼的衛(wèi)生,以0.5%甲基纖維素滴眼;時(shí)常以枸櫞酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纖維素餐前涂抹口腔偶可改善癥狀。在發(fā)生嚴(yán)重的功能改變及廣泛的系統(tǒng)累及以及伴同其他結(jié)締組織病時(shí),可采用皮質(zhì)類固醇免疫抑制劑雷公藤制劑,血漿置換治療,可抑制腮腺腫大和改善外分泌功能?! ?/p>

治療方案

1.按內(nèi)科一般護(hù)理常規(guī)護(hù)理。

2.戒煙、酒,避免使用抗膽堿能藥物。

3.保持口腔清潔、勤漱口。

4.人工淚液滴眼,睡眠前以眼藥膏保護(hù)角膜。

5.必漱平48mg/d,分3次服。

6.補(bǔ)鉀,適用于有腎小管酸中毒、低血鉀性麻痹者。根據(jù)血鉀,每日靜脈可輸入氯化鉀6~9g,平穩(wěn)后改服含鉀枸櫞酸合劑。

7.糖皮質(zhì)激素適用于合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、間質(zhì)性肺炎、肝損害、血細(xì)胞降低、肌炎等癥患者。潑尼松1.0mg/(kg.d),癥狀緩解后逐漸減量。

8.免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺1~2.5mg/(kg.d),口服或靜脈注射,硫唑嘌呤1~2mg/(kg.d),口服。服藥期間,每周復(fù)查2次血常規(guī),并囑病人多飲水。

9.聯(lián)合化療適用于合并淋巴瘤者。

預(yù)后預(yù)防

本病病程緩慢,取決于病變的累及范圍以及伴有的其他疾病,對(duì)假性淋巴瘤的病例需密切觀察其轉(zhuǎn)歸,發(fā)生惡性淋巴瘤者預(yù)后差。

安全提示

干燥綜合征是一種以侵犯唾液和淚腺為主的慢性炎性自身免疫病,日常生活中所注意的細(xì)節(jié)很重要。

1.保持心情愉快,聽從醫(yī)囑,定期復(fù)查。

2.飲食:多吃滋陰清熱生津的食物,包括絲瓜、芹菜、黃花菜和山藥等,避免吃辛辣、油炸、過咸和過酸的食物,平時(shí)的營(yíng)養(yǎng)品不能限制太嚴(yán)。

3.盡可能避免使用的藥物:能使外分泌腺體分泌減少引起口干的藥物包括:

(1)抗膽堿類藥;

(2)抗高血壓藥:α-阻滯劑(可樂定),β-阻滯劑(心得安);

(3)利尿劑;

(4)抗抑郁藥阿米替林、去甲阿米替林等;

(5)肌痙攣藥:胺苯環(huán)庚烯美索巴莫;

(6)泌尿系用藥:烏拉膽鹼、羥丁寧;

(7)帕金森用藥:卡比多巴、左旋多巴;

(8)減充血劑:撲爾敏、左旋麻黃鹼等。

4.注意口腔衛(wèi)生:口干、唾液少、齲齒和舌皸裂者要注意口腔衛(wèi)生,防止口腔細(xì)菌增殖,有齲齒者要及時(shí)修補(bǔ)。每天早晚至少刷牙2次,選用軟毛牙刷為宜,飯后漱口。

5.忌煙酒,減少物理因素的刺激,平日用麥冬沙參甘草中藥泡水代茶飲保持口腔濕潤(rùn)。

6.保護(hù)眼睛:眼淚少使眼干澀,防御功能下降,可引起角膜損傷,易發(fā)生細(xì)菌感染、視力下降及其它眼病,應(yīng)注意防止眼干燥,可用人工淚液點(diǎn)眼,但作用時(shí)間短;病情嚴(yán)重者用可的松眼藥水點(diǎn)眼,能較快緩解癥狀,但停藥后易復(fù)發(fā),不能長(zhǎng)期使用,以免角膜變薄穿孔;有眼刺激癥者用2%乙酰半胱氨酸眼液,3-4次/日。另外1%環(huán)孢素眼液滴眼,2-3次/日,可顯著增加淚液分泌。   

如何早期發(fā)現(xiàn)干燥綜合征?

原發(fā)性干燥綜合征是一種并不少見的疾病,其典型的臨床表現(xiàn)是口干、眼干。但一部分病人,尤其是年輕女性,在疾病早期無明顯癥狀,同時(shí)一部分老年女性,并沒認(rèn)識(shí)到口干、眼干也是一種病。因此,從起病到確診往往少則幾個(gè)月,長(zhǎng)可達(dá)10余年,并且常在出現(xiàn)明顯內(nèi)臟損害,如腎小管酸中毒、肺間質(zhì)纖維化后才確診,喪失了治療時(shí)機(jī)。如何早期發(fā)現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征是醫(yī)生和病人共同關(guān)心的問題。當(dāng)出現(xiàn)以下情況時(shí)要考慮原發(fā)性干燥綜合征:

(1)不典型的關(guān)節(jié)痛,尤其是老年女性,不符合類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)。

(2)近幾月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒脫落。

(3)成年人反復(fù)出現(xiàn)腮腺腫大

(4)眼瞼反復(fù)出現(xiàn)化膿性感染。

(5)不明原因的高球蛋白血癥。

(6)遠(yuǎn)端腎小管酸中毒,低鉀軟癱。

(7)不明原因的肺間質(zhì)纖維化。

(8)不明原因的肝膽管損害,慢性胰腺炎?! ?/p>

哪些疾病可繼發(fā)干燥綜合征?

繼發(fā)性干燥綜合征是指在已有肯定診斷的風(fēng)濕病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、多發(fā)性肌炎和皮肌炎、系統(tǒng)性硬化病等基礎(chǔ)上出現(xiàn)了干燥綜合征。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì),幾乎所有的自身免疫病均可出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征,但最為常見的是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷明確,有典型的關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、骨侵蝕,在此基礎(chǔ)上又出現(xiàn)口干、眼干等癥狀,經(jīng)口腔科、眼科檢查及血液化驗(yàn)符合干燥綜合征的診斷,即可診斷為繼發(fā)性干燥綜合征。約有一半左右的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征,尤其好發(fā)于中老年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人。  

中醫(yī)認(rèn)識(shí)及治療

干燥綜合征是一種累及全身外分泌腺的慢性炎癥性的自身免疫性結(jié)締組織病。因主要侵犯淚腺,故以眼和口的干燥為主要臨床特征。本病有原發(fā)性和繼發(fā)性之分,后者除口眼于燥外,尚同時(shí)伴發(fā)其他結(jié)締組織病,以類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎多見。干燥綜合征任何年齡都可以發(fā)病,但以中年女性居多。本病病程進(jìn)展緩慢,一般預(yù)后良好,伴發(fā)惡性淋巴瘤者,預(yù)后較差。

干燥綜合征屬中醫(yī)的“燥證”、“燥痹”等范疇。

【病因病理】

干燥綜合征的病因?yàn)樗伢w陰虛,復(fù)感火熱溫燥之邪;或嗜食辛辣香燥、或過服補(bǔ)陽燥劑;或房勞過度,均傷津耗液,致陰虛燥甚而為燥證。

病理變化為火熱溫燥或濕熱毒邪,傷津耗液,致體內(nèi)陰液不足,臟腑失于滋潤(rùn):肝陰不足,則眼干澀,視物模糊;肺胃陰傷,則咽干聲嘶,或干咳便秘陰虛內(nèi)熱測(cè)五心煩熱。燥熱陰傷,血瘀絡(luò)痹測(cè)見皮下紫斑關(guān)節(jié)疼痛。病延日久,陰傷氣耗,進(jìn)而陰損及陽,陰陽俱虧。

【診斷要點(diǎn)】

1.干燥性角膜結(jié)膜炎,眼淚減少,甚至外刺激無流淚反應(yīng)??谇挥谠铮僖簻p少。或有吞咽固體食物困難,鼻衄、聲嘶等癥,或有身體下垂部非血小板減少性紫癜,關(guān)節(jié)疼痛,雷諾現(xiàn)象及淋巴瘤等。

2.類風(fēng)濕因子陽性,抗核抗體陽性,抗甲狀腺抗體陽性,抗唾液腺導(dǎo)管細(xì)胞質(zhì)抗體陽性。唇活組織檢查可見到陽性病灶。

辨證分型】

1.燥熱陰虧癥狀:兩國(guó)干澀,口咽干燥,五心煩熱,小便短赤,大便燥結(jié),或伴干咳無疾。舌紅苔少無苔,脈細(xì)。

證候分析:燥熱陰虧,肝陰不足,則兩目干澀

肺胃陰傷測(cè)口咽干燥,干咳無疾,大便燥結(jié);陰虛內(nèi)熱,則五心煩熱,小便短赤;舌紅,苔少或無苔,脈細(xì),均為燥熱陰虧之征。

2.燥熱血瘀癥狀:口眼干燥,兩國(guó)紅赤或有異物感,腮部腫脹熱痛,皮下紫斑,或伴關(guān)節(jié)疼痛。舌黯紅或有瘀斑,苔光或薄黃燥,脈細(xì)澀。

證候分析:燥熱津傷,失于儒潤(rùn),則口眼干燥,或眼中異物感;燥熱入血,血熱內(nèi)迫,則目赤;血熱瘀毒,則腮部腫脹熱痛;血燥而瘀,溢于肌膚則皮下紫斑;痹阻絡(luò)脈測(cè)關(guān)節(jié)疼痛;舌黯紅或有瘀斑,苔光或薄黃燥,脈細(xì)澀,均為燥熱血瘀之征。

3.濕毒化燥癥狀:口苦口黏而干,雙目多,但感干燥,腮部腫脹發(fā)酸,牙齦腫痛,胸煩悶,納呆食少,口臭,口渴不欲飲,小便短赤,大便溏滯或秘結(jié),關(guān)節(jié)紅腫脹痛。舌紅,苔黃膩,脈滑數(shù)。

證候分析:濕熱毒邪,灼津化燥。邪在肝經(jīng)壩u雙目眵多,但感于燥;邪在胃經(jīng),則腮部腫脹發(fā)酸,牙齦腫痛;邪在中焦,則胸院煩悶,納呆食少,口臭,口渴不欲飲;邪在下焦,則小便短赤,大便搪滯或秘結(jié);

濕熱之邪,滯留關(guān)節(jié),則關(guān)節(jié)紅腫脹痛;舌紅,苔黃膩,脈滑數(shù),均為濕熱毒邪內(nèi)盛之征。

4.氣陰俱虧癥狀:形倦神疲,少氣懶言,口干咽燥,聲音嘶啞,兩目干澀,視物模糊,鼻干不適,手足心熱。舌紅胖,苔少而干,脈細(xì)數(shù)或細(xì)弱。

證候分析:燥熱久稽,陰損氣耗。氣虛,則形倦神疲,少氣懶言;津傷,則口于咽燥,聲音嘶啞,兩目干澀,視物模糊,鼻干不適;陰虛內(nèi)熱壩U手足心熱;舌紅胖,苔少而干,脈細(xì)數(shù)或細(xì)弱,均為氣陰俱虧之征。

5.陰陽兩虛癥狀:病延多年,見口、眼、鼻干燥,面色蒼白,關(guān)節(jié)隱痛不休,頭暈耳鳴,腰膝酸軟陽痿。舌紅或淡,少苦,脈沉弱。

證候分析:病延日久,陰損及陽。陰虧見口、眼、鼻干燥;陽虛氣弱,血不上榮側(cè)面色蒼白無華;血失溫運(yùn),關(guān)節(jié)經(jīng)絡(luò)失養(yǎng)測(cè)隱痛不休;肝腎陰虛,虛陽上擾,則頭暈耳嗚;腎虛陽弱,則腰膝酸軟,陽痿不舉;

舌紅或淡,少苦,脈沉弱,均為陰陽兩虛之征。

【分型治療】

1.燥熱陰虧治則清熱養(yǎng)陰生津潤(rùn)燥。

方藥:養(yǎng)陰清肺湯加減。

生地15克麥冬12克玄參12克白芍12克丹皮9克貝母6克石斛15克甘草3克隨癥加減:五心煩熱,少眠溲赤者,加黃連3克、知母10克,以清心瀉火益陰

2.燥熱血瘀治則:滋陰潤(rùn)燥,清熱涼血。

方藥:清營(yíng)湯加減。

水牛角30克玄參12克生地15克麥冬12克丹參15克丹皮12克赤芍15克金銀花12克連翹12克竹葉 6克隨癥加減:目澀而痛者,加枸杞子15克、石斛15克、菊花6克,以滋肝清火;腮部腫脹疼痛者,加蒲公英30克、僵蠶10克,以加強(qiáng)清熱解毒消腫散結(jié);關(guān)節(jié)疼痛者,加秦艽12克、桑枝15克、絡(luò)石藤15克,以通絡(luò)上痛。

3.濕毒化燥治則:清化濕毒,養(yǎng)陰潤(rùn)燥。

方藥:甘露消毒丹加減。

藿香10克茵陳15克黃芩15克金銀花15克連翹15克白蔻仁5克滑石15克(包煎)本通6克沙參12克石斛12克蘆根30克天花粉15克隨癥加減:雙目干澀而痛者,加菊花6克、枸杞子12克,以清肝潤(rùn)目;口苦口臭者,加黃連3克、竹茹9克,以清胃降逆大便秘結(jié)者,加生地衛(wèi)5克、玄參12克,以養(yǎng)陰潤(rùn)腸通便。

4.氣陰俱虧治則:益氣養(yǎng)陰、潤(rùn)燥補(bǔ)虛。

方藥:增液湯補(bǔ)中益氣湯加減。

生地15克玄參12克麥冬12克黃芪20克太子參15克白術(shù)12克當(dāng)歸9克陳皮6克枸杞子15克石斛15克升麻6克炙甘草6克隨癥加減:伴有低熱者,加銀柴胡10克、鱉甲10克、青蒿10克,以清虛熱

5.陰陽兩虛治則:養(yǎng)陰益陽、潤(rùn)燥補(bǔ)虛。

方藥:左歸飲加減。

熟地12克山藥15克山茱萸9克枸杞子12克菟絲子15克雞血藤30克杜仲12克牛膝12克阿膠9克(烊)鹿角膠(烊)肉桂粉2克(兌服)隨癥加減:四肢不溫者,加當(dāng)歸9克、細(xì)辛3克,以活血通經(jīng);大便干結(jié)者,加肉蓯蓉15克、玄參12克,以溫潤(rùn)通便。

中成藥

1.杞菊地黃丸 每次6克,每日2次。

2.生脈飲口服液 每次 10rnl,每日 2次。

【簡(jiǎn)便方】

生地、熟地、天冬、麥冬、山藥、肉蓯蓉各15克,水煎去渣,加牛奶250毫升沖服。適用于干燥綜合征的口干舌燥,皮膚干燥,大便秘結(jié)者。

【其它療法

食療法:梨汁、荸薺汁、鮮蘆根汁、藕汁(或甘蔗汁)、麥冬汁各適量和勻,代茶頻飲。適用于干燥綜合征的口舌干燥者。

外治法:淡鹽水漱口,甘油潤(rùn)唇,金霉素紅霉素眼膏睡前點(diǎn)眼,或平時(shí)用生理鹽水滴眼。

針灸療法:針刺選曲澤、大陵三間、少商承漿、完骨外關(guān)、中渚、翳風(fēng)頰車等穴,每次~5穴,平補(bǔ)平瀉,留針15分鐘。

【注意事項(xiàng)】

1 .干燥綜合征發(fā)病率較高,合理治療及科學(xué)調(diào)攝生活,對(duì)本病的治療及康復(fù)極為重要。

2.平時(shí)不宜多用溫燥補(bǔ)藥,忌食辛辣食品及煙酒。

3.避免長(zhǎng)期的惡性情緒刺激及勞欲過度。

干燥綜合癥典型病案

病例一; 米某:女, 42 歲,干部,家住 安徽省蕪湖市銀湖南路。 2001 年 8 月 30 日 初診

患者 于 1995 年前出現(xiàn)周身關(guān)節(jié)疼痛,口眼干燥癥狀不明顯,在當(dāng)?shù)卦\所診斷為類風(fēng)濕,曾先后多次按類風(fēng)濕治療,疼痛好轉(zhuǎn)后即停用藥物。 2001 年 2 月 , 患者口眼干燥癥狀加重,無唾無淚,進(jìn)食干性食物時(shí)上腭、舌、頰及口唇疼痛,燒灼感,咽下困難。在當(dāng)?shù)?a href="/index.php?title=%E4%B8%AD%E5%8C%BB%E9%99%A2&action=edit&redlink=1" class="new" title="中醫(yī)院(尚未撰寫)" rel="nofollow">中醫(yī)院診斷為 " 干燥綜合征 " 給予中藥治療,效果不明顯。于 2001 年 8 月 30 日因勞累后感寒而發(fā)熱,惡寒,雙側(cè)腮腺腫大,因而來我中心診治。當(dāng)時(shí)癥見:口眼干燥,無唾無淚,進(jìn)食干性食物時(shí)咽下困難。發(fā)熱, T38.8 ℃ , 雙側(cè)腮腺腫大,僵硬??诖礁闪?,咽喉痛,牙齒焦枯,脫落,周身乏力。舌體胖大,中有多而深的裂紋,活動(dòng)自如,舌下脈絡(luò)突出,舌質(zhì)絳紅,無苔無津,脈虛數(shù)。查: ESR ,102.0mm/h ,淚流量:左右眼均為 0 。唾液流量: 0 。

干燥綜合征淚腺組織中細(xì)胞


辨證: 陰虛火旺。

中醫(yī)診斷: 燥證 。

西醫(yī)診斷: 干燥綜合征。

藥用: 1)每次包,每天2次。

驗(yàn)方:滋陰方加減, 水煎服,每日 1 劑, 一個(gè)月后熱象明顯好轉(zhuǎn),腫大的腮腺已完全消失,無硬結(jié)。用藥一個(gè)療程后,患者自述口干燥癥狀明顯好轉(zhuǎn),并能用水協(xié)助食用油酥餅而無口腔疼痛,眼亦有所好轉(zhuǎn)。舌中裂紋減少,變淺。舌質(zhì)淡紅,舌體胖大,少津,苔薄而少。遂停上方改為薄芝片一次片、一日三次治療,二個(gè)療程后于 2001 年 4 月 10 日病人來院復(fù)查,述病情痊愈,各項(xiàng)檢查示,化驗(yàn)指標(biāo)正常,囑其停藥隨診,隨訪至今未見復(fù)發(fā)。

病例二; 李某某 ,女, 32 歲,教師, 山東省青島市平度市高趙戈莊村人。 1999 年 6 月 5 日 初診。

患者于 1997 年前因感受風(fēng)寒而至關(guān)節(jié)疼痛,晨起僵硬。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為 " 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 " ,給予對(duì)癥治療,病情稍有好轉(zhuǎn)。 98 年病情復(fù)發(fā),經(jīng)多次治療病情仍時(shí)好時(shí)壞,效果不甚明顯。于 1999 年 3 月眼干開始明顯,于上海某醫(yī)院唇腺活檢:唇腺組織 >4mm × 2 ,灶性炎癥 >10 處,診斷為 " 干燥綜合征 " 給予中西醫(yī)結(jié)合治療,癥狀好轉(zhuǎn)。 1999 年 6 月患者因受涼后病情加重,以四肢關(guān)節(jié)僵硬,腫脹疼痛為主,并出現(xiàn)嚴(yán)重口咽干,唾液分泌減少,不能進(jìn)食干性食物而來我院治療。當(dāng)時(shí)癥見:口眼干燥,無唾無淚,周身關(guān)節(jié)肌肉疼痛,膝關(guān)節(jié)踝關(guān)節(jié)腫脹疼痛,活動(dòng)障礙,舌質(zhì)紅,少苔,脈細(xì)數(shù)。查:抗 SSA+ , RF+ ,抗 U1RNP+ , ESR 108.6 , 尿常規(guī): LEU1+ , 血常規(guī): RBC 3.15 × 1012/l HBG 88g/l 。淚流量:左右眼均為 0 ,唾液流量: 0 。

辨證:肝腎陰虛、經(jīng)脈痹

中醫(yī)診斷:燥證。

西醫(yī)診斷:干燥綜合征

藥用: 1) 每次包,每天2次。2 )薄芝片 一次 4 片 一日 3 次

驗(yàn)方:滋陰方加減, 水煎服,每日 1 劑, 治療三個(gè)月后,關(guān)節(jié)疼痛及口眼干燥明顯好轉(zhuǎn),查 ESR19mm/h , 尿常規(guī)正常,血常規(guī) HGB 102g/l , RBC 3.44 × 1012/l ,淚流量 左右眼各 1mm ,繼續(xù)上方治療。 200 年 2 月 12 日患者來電述,口眼干燥癥狀已完全消失,未出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛。隨訪至今未見不適表現(xiàn)。

病例三; 袁某某 ,女, 47 歲,家住北京市 海淀區(qū)羅莊西里。 1998 年 5 月 5 日初診。

患者自述口眼干燥 5 年余,近 1 年來病情加重。就診時(shí)見:口眼干燥、形體消瘦、神疲乏力、頭暈耳鳴、心煩潮熱、皮膚干燥搔癢、食少便秘、月經(jīng)量少、兩側(cè)腮腺腫大、舌光紅無苔、無津、脈沉細(xì)。實(shí)驗(yàn)室檢查:抗 ANA+ ,抗 SSA+ ,抗 SSB+ , RF+ , ESR 49mm/h , IgG31.7g/l , IgM2.2g/l , IgA 5.4 g/l ,淚流量:左 6mm ,右 2mm 。角膜熒光染色: + ,含糖試驗(yàn) >30min ,唇腺活檢:有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),部分腺體萎縮,腮腺造影示:雙側(cè)腮腺導(dǎo)管臘腸樣變,粗細(xì)有均。

辨證:肝腎陰虛。

中醫(yī)診斷:燥證。

西醫(yī)診斷:干燥綜合征。

藥用: 1) 每次包,每天2次。

驗(yàn)方:滋陰方加減, 水煎服,每日 1 劑, 治療 3 個(gè)月后,口眼干燥明顯改善,一般癥狀消失,淚流量測(cè)定:左眼 8mm ,右眼 6mm ,角膜熒光染色陽性,實(shí)驗(yàn)室檢查:抗 SSA+ ,抗 SSB- , RF+ , ESR 7mm/h , IgG17.7g/l IgA 3.2g/l IgM1.7g/l ,含糖試驗(yàn) <15min 。囑其繼服 1 個(gè)療程以鞏固療效,隨訪至今無復(fù)發(fā)。

病例四; 張某某 ,女, 35歲,婦科醫(yī)生,家住 河北唐山市豐潤(rùn)區(qū)。

2002年6月5日初診。 患者于 4年前以面部紅色觸痛性斑塊,末梢血中性粒細(xì)胞(GR)明顯增多,被河大二院診為“急性發(fā)熱性嗜中性皮病”。門診口服火把根片、10%碘化鉀、阿塞松5天后皮疹消退。2002年6月,該患者無明顯誘因面部、背部出現(xiàn)紅色斑塊,并日漸擴(kuò)大,觸痛明顯,伴口干、眼干、關(guān)節(jié)輕微疼痛、乏力,此癥狀出現(xiàn)4天后就診。體檢:T38.1℃,眼結(jié)膜充血,眼瞼紅腫、口腔數(shù)個(gè)黃豆大潰瘍面,面部及背部散在不對(duì)稱性水腫性紅斑及結(jié)節(jié),直徑2~4cm左右,邊界清楚并隆起,無糜爛,呈離心性擴(kuò)大,結(jié)節(jié)觸痛陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查:血GR78.8%,血沉25mm/h,抗核抗體及SSA、SSB均為陽性,針刺反應(yīng)陽性。組織病理示:真皮乳頭層水腫,真皮淺層和中層毛細(xì)血管擴(kuò)張內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,血管汗腺核碎裂

臨床診斷:急性發(fā)熱性嗜中性皮病并干燥綜合征。

藥用: 1) 每次包,每天2次。

驗(yàn)方:滋陰方加減, 水煎服,每日 1劑, 靜脈滴注維生素 C2.0g和地塞米松5mg,1次/d,10%碘化鉀10ml,3次/d,40天后,癥狀開始緩解,斑塊消退,地塞米松遞減停藥,復(fù)查抗核抗體和SSA、SSB為陽性,其它實(shí)驗(yàn)室檢查均正常,但皮疹已消退,囑其口服阿賽松4片,1次/d,并遞減藥量,三個(gè)療程天后所有癥狀消失,實(shí)驗(yàn)室檢查均已正常,停藥隨診未見復(fù)發(fā)。

病例五;王 XX 女, 48 歲,遼寧省沈陽市: 患者雙手遇冷出現(xiàn)青紫、蒼白己 10 年。

1998 年 3 月出現(xiàn)口干、眼干、聲音嘶啞,沈陽某 醫(yī)院診斷為干燥綜合征。

2000 年 2 月因甲狀腺腫大,甲狀腺球蛋白抗體 33 . 5 %。而診斷為 “自身免疫性甲狀腺炎”。

2000 年 4 月 11 日初診:患者乏力,食欲減退、全身關(guān)節(jié)痛,但不 伴有紅腫??谘鄹稍铩n伱鏌o浮腫。血壓正常,甲狀腺球蛋白抗體 33 . 5 % ; 甲狀腺微粒體抗 體 32 . 85 %,臨床診斷:干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎。 治療:中藥用菊花、石斛促進(jìn)淚水分泌;丹參、紅花抗炎:當(dāng)歸、川芎替代激素;花粉促 進(jìn)唾液分泌;昆布、海藻改善甲狀腺功能;天龍、蛇皮、烏梢蛇調(diào)節(jié)免疫功能。同時(shí)服用免疫 刺激刑。 2000 年 5 月 12 日,體力改善,口干及眼干緩解。發(fā)音亦較上月清晰。

2000 年 7 月 13 日,患者發(fā)音已恢復(fù)正常,遇刮風(fēng)和空氣干燥時(shí)仍感眼部不適,但己不需人工淚液,口干亦較 前減輕,夜間不需飲水。此后逐漸減少用藥量。

至 2001 年 6 月,每周用藥一次,除有輕微口干 外,無其他不適,雖然筆者多次建議患者到內(nèi)分泌科檢查治療甲狀腺病,但患者因無明顯癥狀, 未予重視。 干燥綜合征患者血清中常同時(shí)出現(xiàn)抗甲狀腺成分的抗體,因而常常合并橋本氏甲狀腺炎, 筆者認(rèn)為,這可能是甲狀腺功能減退、黏液性水腫等甲狀腺疾患多發(fā)于中老年女性的主要原因。 干燥綜合征和橋木氏甲狀腺炎都是自身免疫病,有共同的病因。所以治療干燥綜合征的同時(shí), 橋本氏甲狀腺炎的癥狀也得到改善:無論是干燥綜合征還是橋本氏甲狀腺炎,輕型病例在中藥 治療時(shí)不一定需要同時(shí)服用激素。當(dāng)中藥治療出現(xiàn)療效,主要癥狀控制之后,以脈沖式用藥, 就可以達(dá)到繼續(xù)改善癥狀和防上復(fù)發(fā)的效果

復(fù)雜病癥巧梳:干燥綜合征:唾液減少口干口渴

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