腎小管性酸中毒
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腎小管性酸中毒（renal tubular acidosis）：由腎小管酸化尿液功能失常產(chǎn)生的一種表現(xiàn)。它與腎小球疾病晚期尿毒癥之酸中毒不同，后者是體內(nèi)酸性代謝產(chǎn)物不能經(jīng)腎小球?yàn)V出所致。
目錄 |
疾病概述
腎小管酸中毒（RTA）是由于近端腎小管對(duì)HCO3-重吸收障礙和（或）遠(yuǎn)端腎小管排泌氫離子障礙所致
的一組成臨床綜合征。其主要表現(xiàn)為：①慢性高氯性酸中毒，②電解質(zhì)紊亂，③腎性骨病，④按尿路癥狀等，特發(fā)性者為先天性缺陷多有家族史，早期無(wú)腎小球功能障礙。繼發(fā)性者可見(jiàn)于許多腎臟和全身疾病。臨床分為Ⅰ型（遠(yuǎn)端）腎小管酸中毒（RTA）在兒童為家族性疾病，家族性病例可能是常染色體顯性遺傳病，常伴有高鈣尿。Ⅱ型（近端）腎小管酸中毒伴發(fā)于數(shù)種嚴(yán)重的遺傳性疾病，如Fanconi綜合征、遺傳性果糖耐受不良癥、Wilson病和Lowe綜合征，多發(fā)性骨髓瘤，維生素D缺乏癥，慢性低鈣血癥合并繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。它也可發(fā)生于腎移植后，重金屬中毒后以及某些藥物治療后。Ⅲ型RTA是Ⅰ型與Ⅱ型RTA合并存在的類型。Ⅳ型RTA是一種散發(fā)于成年人中的伴輕度腎功能不全疾病。
Ⅰ型，Ⅱ型RTA都伴有慢性代謝性酸中毒，輕度容量縮減和低鉀血癥，低鉀血癥可引起肌肉無(wú)力，反射減弱和癱瘓。Ⅰ型RTA尿中枸櫞酸鹽排出減少，骨鈣動(dòng)員增加和高鈣尿。這些可引發(fā)骨質(zhì)疏松，骨痛和尿中鈣石形成或腎鈣質(zhì)沉著，腎實(shí)質(zhì)損害和慢性腎衰均可發(fā)生。Ⅳ型RTA常僅有輕度酸中毒而無(wú)臨床癥狀，但如果高鉀血癥很嚴(yán)重可致心律失常或心肌麻痹?！ ?/p>
分類
Ⅰ型腎小管酸中毒
又稱遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒。遠(yuǎn)曲小管和集合管疾患致使泌氫能力下降，或已分泌的氫又回滲入血，因之
氫潴留引起酸中毒而尿偏堿性，氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)不能使尿pH降至5.5以下。腎排水、鈉、鉀、鈣、磷增多，故引起煩渴多尿，低鉀血癥，甚至發(fā)生周期性麻痹、心律紊亂；低鈣血癥可導(dǎo)致骨病及鈣性結(jié)石。治療原則為糾正酸中毒，補(bǔ)充鉀鹽，補(bǔ)充鈣劑糾正骨病?！ ?/p>
Ⅱ型腎小管酸中毒
又稱近端腎小管性酸中毒。多見(jiàn)于兒童。近端腎小管回吸收重碳酸鹽能力明顯減退，致使大量重碳酸鹽離子進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管，超過(guò)其吸收閾，因之重碳酸鹽隨尿排出，血重碳酸鹽減少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及腎性糖尿。輸注碳酸氫鈉后仍有血pH低，且尿排出大量重碳酸鹽即可確診。重癥和兒童生長(zhǎng)遲緩及有骨病者應(yīng)補(bǔ)充大量重碳酸鈉?！ ?/p>
Ⅲ型腎小管酸中毒
近端及遠(yuǎn)端腎小管均有障礙，臨床表現(xiàn)同Ⅰ型，但尿重碳酸鹽丟失比Ⅰ型多。治療同Ⅰ型，但應(yīng)補(bǔ)充重碳酸鹽?！ ?/p>
Ⅳ型腎小管酸中毒
為遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的一型，常伴有高鉀血癥，血磷正?；蚵愿?，血鈣、血鈉均下降，可有多尿脫水
，尿中重碳酸鹽不多，尿pH＞5.5，尿銨排泄減少，多見(jiàn)于腎盂腎炎及間質(zhì)性腎炎有腎功能不全的病例。高鉀及酸中毒與腎上腺皮質(zhì)功能不全醛固酮分泌不足有關(guān)，應(yīng)補(bǔ)充氫皮質(zhì)素及醛固酮類藥物，同時(shí)糾正高鉀血癥及酸中毒?！ ?/p>
癥狀和體征
Ⅰ型，Ⅱ型RTA都伴有慢性代謝性酸中毒，輕度容量縮減和低鉀血癥，低鉀血癥可引起肌肉無(wú)力，反射
減弱和癱瘓。Ⅰ型RTA尿中枸櫞酸鹽排出減少，骨鈣動(dòng)員增加和高鈣尿。這些可引發(fā)骨質(zhì)疏松，骨痛和尿中鈣石形成或腎鈣質(zhì)沉著，腎實(shí)質(zhì)損害和慢性腎衰均可發(fā)生。Ⅳ型RTA常僅有輕度酸中毒而無(wú)臨床癥狀，但如果高鉀血癥很嚴(yán)重可致心律失常或心肌麻痹。治療使用碳酸氫鈉可緩解癥狀，預(yù)防或制止腎衰和骨病的發(fā)展?！ ?/p>
疾病病因
Ⅰ型腎小管酸中毒有原則性和繼發(fā)性，原發(fā)者見(jiàn)于先天性腎小管功能缺陷，多為常染色體顯性遺傳，也有隱性遺傳和特發(fā)病例。繼發(fā)者可見(jiàn)于很多疾病，如腎盂腎炎，特發(fā)性高γ-球蛋白血癥、干燥綜合征、原則發(fā)性膽汁性干硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、纖維素性肺泡炎、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、維生素D中毒、特發(fā)性高鈣尿癥、腎病、腎髓質(zhì)囊性病、珠蛋白生成障礙性貧血、碳酸酐酶缺乏癥等?！ ?/p>
病理生理
由于原發(fā)性或繼發(fā)性原因?qū)е逻h(yuǎn)端腎小管排泌H＋和維持小管腔液-管周間H＋梯度功能障礙，使尿液酸化功能障礙，尿pH＞6，凈酸排泄減少。正常情況下遠(yuǎn)曲小管HCO3-重吸收很少，排泌的H＋主要
與管中Na2HPO3交換Na＋，形成NaH2PO4-與NH4＋不能彌散至細(xì)胞內(nèi)，因此產(chǎn)生較陡峭的小管腔液—管周間H＋梯度。Ⅰ型RTA病人不能形成或維持這個(gè)梯度，故使H＋儲(chǔ)積，而體內(nèi)HCO3-儲(chǔ)備下降，血液中CL－代償性增高，發(fā)生高氯性酸中毒。由于泌H＋障礙，Na＋－H＋交換減少，必然導(dǎo)致Na＋－K＋交換增加，大量K＋、Na＋被排出體外，造成低鉀、低鈉血癥，病人由于長(zhǎng)期處于酸中毒狀態(tài)，致使谷質(zhì)脫鈣，骨骼軟化而變形，游離出的鈣可導(dǎo)致腎鈣化或尿路結(jié)石?！ ?/p>
診斷檢查
血液生化檢查
①血漿pH值、HCO3-或CO2結(jié)合力降低，②血氯升高，血鉀、血鈉降低，血鈣和血磷偏低，陰離子間隙正常，③血ALP升高。
尿液檢查
①尿比重低，②尿pH值＞6，③尿鈉、鉀、鈣、磷增加，④尿氨顯著減少。
排泄分?jǐn)?shù)方法
從每日口服碳酸氫鈉2~10mmol/hg起，逐日增加劑量至酸中毒糾正，然后測(cè)定血和尿中HCO3-和肌酐（Cr）按下列公式計(jì)算：
FE HCO3-＝（尿HCO3-/血HCO3-）÷（尿Cr/血Cr）×100
NH4CL負(fù)荷試驗(yàn)
口服NH4CL0.1g/kg，1小時(shí)內(nèi)服完，3~8小時(shí)內(nèi)收集血和尿液，測(cè)量血HCO3-和尿pH值，當(dāng)血HCO3-降至20mmol/L以下時(shí)，原pH＞6具有診斷價(jià)值。尿pH＜5.5，則可排出本病。NH4CL負(fù)荷試驗(yàn)對(duì)明顯酸中毒者不宜應(yīng)用。
腎功能檢查
早期為腎小管功能降低，待腎結(jié)石、腎鈣化導(dǎo)致梗阻性腎病時(shí)，可出現(xiàn)腎向球?yàn)V過(guò)率下降，血肌酐和BUN升高。
X線檢查
骨骼顯示骨密度普遍降低和佝僂病表現(xiàn)，可見(jiàn)陳舊性骨折。腹部平片可見(jiàn)泌尿系結(jié)石影和腎鈣化?！ ?/p>
診斷與鑒別診斷
根據(jù)以上典型臨床表現(xiàn)，排除其他原因所致的代謝性酸中毒，尿pH＞6者，即可診斷dR—TA，確定診斷應(yīng)具有：①即使在嚴(yán)重酸中毒時(shí)，尿pH也不會(huì)低于5.5，②有顯著的鈣、磷代謝紊亂及骨骼改
變，③尿銨顯著降低，④FE HCO3-＜5％，⑤氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)陽(yáng)性。
如早期發(fā)現(xiàn)，長(zhǎng)期治療，方法腎鈣化及骨骼畸形的發(fā)生，預(yù)后良好，甚至可達(dá)正常的生長(zhǎng)發(fā)育水平。有些病人可自行緩解，但也有部分病人可發(fā)展為慢性腎衰竭而死亡?！ ?/p>
治療方案
糾正酸中毒
兒童有6％~15％的碳酸氫鹽從腎臟丟失，在成人<5％，故可給予2.5~7mmol/（kg.d）的堿性藥物。?？诜妓釟溻c或用復(fù)方枸櫞酸溶液（Shohl液，含枸櫞酸140g，枸櫞酸鈉98g，加水1000ml），每ml Shohl液相當(dāng)于1mmol的碳酸氫鈉鹽。開(kāi)始劑量2~4mmol/（kg.d），最大可用至5~14mmol/（kg.d），直至酸中毒糾正。
糾正電解質(zhì)紊亂
低鉀血癥可服10％枸櫞酸鉀0.5~1mmol/（kg.d）每日3次。不宜用氯化鉀，以免加重高氯血癥。
腎性骨病的治療
可用維生素D、鈣劑。維生素D劑量5000—10000IU/d，但應(yīng)注意：①?gòu)男┝块_(kāi)始，緩慢增量，②監(jiān)測(cè)血藥濃度及血鈣之尿鈣濃度及時(shí)調(diào)整劑量，防止高鈣血癥的發(fā)生。
利尿劑
噻嗪類利尿劑可減少尿鈣排泄，促進(jìn)鈣回吸收，防止鈣在腎內(nèi)沉積。如氫氯噻嗪1—3mg/（kg.d），分3次口服。
補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)
保證入量，控制感染及原發(fā)疾病的治療均為非常重要的措施?！ ?/p>
注意事項(xiàng)
對(duì)有尿崩癥、失鉀、周期性麻痹、反復(fù)發(fā)生的腎盂腎炎，骨或關(guān)節(jié)痛、病理性骨折病人，尤其是女性患者，應(yīng)考慮dRTA可能性，懷疑時(shí)檢查中醫(yī)治療
腎小管性酸中毒屬于醫(yī)學(xué)“消渴”、“嘔吐”、“痿證”、“五遲五軟”范疇。如《靈樞五變篇》說(shuō)：“五臟皆柔弱者， 善病消癉”?！?a href="/w/%E6%B5%8E%E7%94%9F%E6%96%B9" title="濟(jì)生方">濟(jì)生方
本病的形成，一則由先天稟賦不足，五臟柔弱，腎氣虧虛，肝血失養(yǎng)，津液竭少所致；一則因不自保養(yǎng)，服用丹石，飲酒無(wú)度，房事太過(guò)，恣食炙之品，致燥熱化生，壯火食氣，燔灼營(yíng)血，腎水竭少所致。故本病的病理性質(zhì)總屬本虛標(biāo)實(shí)。腎小管性酸中毒大多為脾腎不足，肝血虧虛為主，少數(shù)為腎氣不足，腎水竭少所致。
護(hù)理措施
腎小管酸中毒嚴(yán)重者需臥床休息。并予以高熱量、高蛋白質(zhì)、多種維生素的清淡飲食；病室應(yīng)保持適宜的溫濕度，定時(shí)通風(fēng)換氣，在進(jìn)行各種護(hù)理操作過(guò)程中，既要嚴(yán)格按照無(wú)菌操作進(jìn)行，同時(shí)應(yīng)注意病人保暖，
避免受涼，感冒。還應(yīng)準(zhǔn)確記錄出入量，做好各項(xiàng)化驗(yàn)檢查。出入量是反映機(jī)體內(nèi)水、電解質(zhì)、酸鹼平衡的重要指標(biāo)，可直接反應(yīng)病人病情變化，而各項(xiàng)化驗(yàn)檢查又為病情診斷提供良好的依據(jù)，所以應(yīng)正確收集血尿等各種標(biāo)本，及時(shí)送檢。腎小管酸中毒患者的酸堿失衡，電解質(zhì)紊亂，免疫力低下，尿素可從唾液腺排出，及在皮膚上沉著，引起口臭、口腔潰瘍、皮膚瘙癢，所以在加強(qiáng)口腔及皮膚護(hù)理的同時(shí)，應(yīng)作好衛(wèi)生宣教，注意個(gè)人衛(wèi)生。密切觀察病人神志、體溫、脈搏、唿吸、血壓、大小便及用藥后的反應(yīng)。因?yàn)檫@些既可提示疾病進(jìn)展又利于發(fā)現(xiàn)異常情況，如腎小管酸中毒可由許多腎病引起，而腎病又可導(dǎo)致高血壓，高血壓又繼續(xù)加重腎血管的病變，使腎功能進(jìn)一步惡化，所以通過(guò)觀察病人血壓的變化，便可了解病人病情的變化。
腎小管酸中毒易反復(fù)發(fā)作，要作好衛(wèi)生，合理安排飲食起居，避免上呼吸道感染及其他部位的感染，并加強(qiáng)鍛鍊，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。
參考
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請(qǐng)問(wèn)大家中國(guó)哪個(gè)醫(yī)院治療該病比較專業(yè)？謝謝！ | |
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