貧血

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貧血是臨床最常見的表現(xiàn)之一,然而它不是一種獨(dú)立疾病,可能是一種基礎(chǔ)的或有時是較復(fù)雜疾病的重要臨床表現(xiàn),一旦發(fā)現(xiàn)貧血,必須查明其發(fā)生原因。在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可認(rèn)為貧血。在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血。因紅細(xì)胞容量測定復(fù)雜,臨床常以血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計數(shù)(RBC)、血細(xì)胞壓積(Hct)等指標(biāo)替代,這就可能造成:

  1. 假性貧血紅細(xì)胞容量正常,但血容量增加導(dǎo)致血液稀釋,使Hb、RBC、Hct等濃度指標(biāo)下降。見于妊娠、充血性心力衰竭脾大、低白蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。
  2. 漏診貧血:貧血伴血液濃縮時,Hb、RBC、Hct等濃度指標(biāo)下降不及紅細(xì)胞容量,可能導(dǎo)致漏診。見于急性失血性貧血早期等。

目錄

分度

依據(jù)血紅蛋白濃度(Hb)分度

(單位:g/L)
輕度 中度 重度 極重度
成人 下限~90 90-~60 60-~30 <30
兒童 下限~90 90-~60 60-~30 <30
新生兒 144~120 120-~90 90-~60 <60

分類

依貧血發(fā)展速度分類

急性貧血慢性貧血。

依紅細(xì)胞形態(tài)分類

主要參考平均紅細(xì)胞體積(MCV)

  1. 大細(xì)胞性貧血:MCV>100fL。
  2. 正細(xì)胞性貧血:MCV在80fL~100fL。
  3. 小細(xì)胞性貧血:MCV<80fL。

依骨髓紅系增生情況分類

  1. 增生性貧血
  2. 增生不良性貧血

依病因、發(fā)病機(jī)制分類

  1. 紅細(xì)胞生成減少性貧血
    1. 造血原料異常所致貧血
    2. 造血細(xì)胞異常所致貧血
    3. 造血調(diào)控異常所致貧血
  2. 紅細(xì)胞破壞過多性貧血:即溶血性貧血
  3. 失血性貧血

病因及發(fā)病機(jī)制

紅細(xì)胞生成減少性貧血

造血原料異常所致貧血

  1. 缺鐵性貧血來源不足、吸收障礙、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙、利用障礙、丟失過多。
  2. 鐵粒幼細(xì)胞性貧血:多種原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙。
  3. 巨幼細(xì)胞貧血葉酸和/或維生素B12來源不足、吸收障礙、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙、利用障礙。

造血細(xì)胞異常所致貧血

  1. 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血:骨髓紅系造血干祖細(xì)胞異常。
  2. 先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血:遺傳性紅系造血干祖細(xì)胞良性克隆異常導(dǎo)致紅系無效造血
  3. 造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。?a href="/index.php?title=%E5%A4%9A%E8%83%BD%E9%80%A0%E8%A1%80%E5%B9%B2%E7%BB%86%E8%83%9E&action=edit&redlink=1" class="new" title="多能造血干細(xì)胞(尚未撰寫)" rel="nofollow">多能造血干細(xì)胞或髓系干祖細(xì)胞異常干擾正常紅系造血,如骨髓增生異常綜合征、白血病等。
  4. 繼發(fā)性骨髓抑制:見于、抗癌化療藥、氯霉素、金鹽、電離輻射、病毒感染(如EBVHIV、肝炎病毒、登革病毒)。

造血調(diào)節(jié)異常所致貧血

  1. 針對造血細(xì)胞的自身免疫:
    1. T細(xì)胞功能亢進(jìn),經(jīng)細(xì)胞毒性T細(xì)胞和/或T細(xì)胞因子介導(dǎo):參與再生障礙性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的形成。
    2. B細(xì)胞功能亢進(jìn),經(jīng)抗骨髓細(xì)胞抗體介導(dǎo):見于免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。
  2. 骨髓基質(zhì)細(xì)胞造血微環(huán)境異常:見于骨髓炎、骨髓壞死骨髓纖維化、骨髓硬化癥大理石病、髓外腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移等。
  3. 造血調(diào)節(jié)因子水平異常:見于慢性病性貧血。其機(jī)制可細(xì)分為:
    1. 正性造血調(diào)節(jié)因子水平低下:腎功能不全、慢性肝病垂體功能低下、甲狀腺功能減退均可導(dǎo)致EPO生成不足。
      1. 腎衰,特別是雙腎切除后,體內(nèi)只剩下腎外(主要是肝臟)來源的EPO,因此EPO水平降至正常的10%。低下的EPO水平必然導(dǎo)致紅系造血能力下降,因此,慢性腎衰,特別是雙腎切除后的患者,如果沒有輸血或補(bǔ)充外源EPO的話,往往有嚴(yán)重的貧血,血紅蛋白濃度常在50g/L以下。
      2. 罕見的情況下,機(jī)體產(chǎn)生抗EPO抗體,此時血流中的EPO水平往往低至無法檢測,可導(dǎo)致嚴(yán)重的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
      3. 慢性感染、炎癥性疾病、腫瘤可導(dǎo)致IL-1、IL-6TNFα炎癥因子釋放,可抑制EPO的合成。
    2. 負(fù)性造血調(diào)節(jié)因子水平升高:慢性感染、炎癥性疾病、腫瘤可導(dǎo)致TNF、IFN負(fù)性造血調(diào)節(jié)因子釋放,抑制造血。

紅細(xì)胞破壞過多性貧血(即溶血性貧血)

紅細(xì)胞異常所致溶血

  1. 血紅素異常所致溶血
    1. 先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常:紅細(xì)胞生成性血卟啉病
    2. 繼發(fā)性紅細(xì)胞卟啉代謝異常:鉛中毒。
  2. 珠蛋白異常所致溶血
    1. 珠蛋白肽鏈合成量的異常所致溶血:海洋性貧血。
    2. 珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異常所致溶血:異常血紅蛋白病
  3. 遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏所致溶血:如G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。
  4. 紅細(xì)胞膜異常所致溶血
    1. 遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷:如遺傳性棘形細(xì)胞增多癥遺傳性口形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓細(xì)胞增多癥、遺傳性球形細(xì)胞增多癥
    2. 獲得性血細(xì)胞膜GPI錨連蛋白異常:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

紅細(xì)胞胞外環(huán)境異常所致溶血

  1. 免疫性溶血
    1. 自身免疫性溶血
    2. 同種免疫性溶血:血型不符所致的急性輸血相關(guān)性溶血慢性輸血相關(guān)性溶血新生兒溶血癥。
  2. 血管性溶血
    1. 微血管病性溶血彌散性血管內(nèi)凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。
    2. 血管壁反復(fù)擠壓:行軍性血紅蛋白尿
    3. 血管壁異常:血管炎、瓣膜病、人工瓣膜植入術(shù)后。
  3. 物理因素:滲透壓改變。
  4. 化學(xué)因素:氧化劑所致獲得性高鐵血紅蛋白血癥
  5. 生物因素:瘧疾、黑熱病、蛇毒

失血性貧血

  1. 急性失血性貧血
  2. 慢性失血性貧血

癥狀

貧血癥狀的有無或輕重,取決于貧血的程度、貧血發(fā)生的速度、循環(huán)血量有無改變、病人的年齡以及心血管系統(tǒng)的代償能力等。貧血發(fā)生緩慢,機(jī)體能逐漸適應(yīng),即使貧血較重,尚可維持生理功能;反之,如短期內(nèi)發(fā)生貧血,即使貧血程度不重,也可出現(xiàn)明顯癥狀。年老體弱或心、肺功能減退者,癥狀較明顯。

貧血的一般癥狀,體征如下:

檢查

除紅細(xì)胞、血紅蛋白、紅細(xì)胞比積外,最基本的血液學(xué)檢查應(yīng)包括:

MCV及MCHC 的測定。

診斷

(單位:g/L)
6月齡~6- 6歲~14歲 成年男性 成年女性 孕婦
1972'WHO <110 <120 <130 <120 <110
中國大陸 <110 <120 <120 <110 <100

治療

病因治療

治療貧血的原則著重采取適當(dāng)措施以消除病因。很多時候,原發(fā)病比貧血本身的危害嚴(yán)重得多(例如胃腸道癌腫),其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時,不應(yīng)亂投藥物使情況復(fù)雜,增加診斷上的困難。

藥物治療

切忌濫用補(bǔ)血藥,必須嚴(yán)格掌握各種藥物的適應(yīng)癥。例如維生素B12葉酸適用于治療巨幼細(xì)胞性貧血;鐵劑僅用于缺鐵性貧血,不能用于非缺鐵性貧血,因會引起鐵負(fù)荷過重,影響重要器官(如心、肝、胰等)的功能;維生素B6用于鐵粒幼細(xì)胞性貧血;皮質(zhì)類固醇用于治療自身免疫溶血性貧血;睪丸酮用于再生障礙性貧血等。

輸血

輸血主要的優(yōu)點(diǎn)是能迅速減輕或糾正貧血。因此必須正確掌握輸血的適應(yīng)癥,如需大量輸血,為了減輕心血管系統(tǒng)的負(fù)荷過和減少輸血反應(yīng),可輸注濃縮紅細(xì)胞。

脾切除

脾臟是破壞血細(xì)胞的重要器官,與抗體的產(chǎn)生也有關(guān)。

骨髓移植

骨髓移植是近年來一種新的醫(yī)療技術(shù),目前仍在研究試用階段,主要用于急性再生障礙性貧血之早期未經(jīng)輸血或極少輸過血的病人,如果移植成功,可能獲得治愈。

試驗診斷學(xué)檢查:貧血的血細(xì)胞形態(tài)

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參看

參考文獻(xiàn)

血液
白血病白血球
淋巴系統(tǒng): 淋巴性白血病 (急性慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發(fā)性骨髓癌質(zhì)漿細(xì)胞瘤)
骨髓: 骨髓性白血病 (急性慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發(fā)性血小板增多癥紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低癥
紅血球
貧血 | 血色病 | 鐮狀細(xì)胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病
凝血因子血小板
血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發(fā)性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內(nèi)凝血
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