風濕熱
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風濕熱（rheumaticfever）是一種常見的反復發(fā)作的急性或慢性身性結(jié)締組織炎癥，主要累及心臟、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和皮下組織。臨床表現(xiàn)以心臟炎和關(guān)節(jié)炎為主，可伴有發(fā)熱、毒血癥、皮疹、皮下小結(jié)、舞蹈病等。急性發(fā)作時通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯，但在此階段風濕性心臟炎可造成病人死亡。急性發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟損害，尤以瓣膜病變最為顯著，形成慢性風濕性心臟病或風濕性瓣膜病。由于風濕熱造成的關(guān)節(jié)損害可自行回復，但心臟的損害不可逆，因此有人也以“舔過關(guān)節(jié)，狠咬心臟”來形容風濕熱。
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病因?qū)W
A組鏈球菌對風濕熱和風心病的病因?qū)W關(guān)系，得到了臨床，流行病學及免疫學方面一些間接證據(jù)的支持
。已有多項臨床及流行病學研究顯示A組鏈球菌感染與風濕熱密切相關(guān)，免疫學研究亦證實，急性風濕熱發(fā)作前均存在先期的鏈球菌感染史；前瞻性長期隨訪時的抗菌治療和預防鏈球菌感染可預防風濕熱的初發(fā)及復發(fā)；此外，感染途徑亦是至關(guān)重要的，鏈球菌咽部感染是風濕熱發(fā)病的必須條件。
盡管如此，A組鏈球菌引起風濕熱發(fā)病的機制至今尚未明了。風濕熱并非鏈球菌的直接感染所引起。因為風濕熱的發(fā)病并不在鏈球菌感染的當時，而是在感染后2～3周起病。在風濕熱病人的血培養(yǎng)與心臟組織中從未找到A組鏈球菌。而在罹患鏈球菌性咽炎后，亦僅1%～3%的病人發(fā)生風濕熱。
近年來，發(fā)現(xiàn)A組鏈球菌細胞壁上含有一層蛋白質(zhì)，為M、T和R三種蛋白組成，其中以M蛋白最為重要，既能阻礙吞噬作用，又是細菌分型的基礎(chǔ)，亦稱“交叉反應抗原”。此外，在鏈球菌細胞壁的多糖成份內(nèi)，亦有一種特異抗原，稱為“C物質(zhì)”。人體經(jīng)鏈球菌感染后，有些人可產(chǎn)生相應抗體，不僅作用于鏈球菌本身，還可作用于心瓣膜，從而引起瓣膜病變。心瓣膜的粘多糖成份隨年齡而變異，因而可解釋青少年與成年人中的心瓣膜病變的不同發(fā)生率。免疫學研究提示，急性風濕熱的免疫調(diào)節(jié)存在缺陷。其特征為B細胞數(shù)和輔助T細胞的增高，而抑制T細胞相對下降，導致體液免疫和細胞免疫的增強。慢性風濕性心臟病雖無風濕活動，但持續(xù)存在B細胞數(shù)增高，提示免疫炎癥過程仍在進行。鏈球菌感染后是否發(fā)生風濕熱還與人體的反應性有關(guān)，這種反應性的高低，一方面與對鏈球菌抗原產(chǎn)生的抗體的量呈平行關(guān)系，抗體量多時發(fā)生變態(tài)反應的機會大；另一方面與神經(jīng)系統(tǒng)功能狀態(tài)的變化有關(guān)?！ ?/p>
病理改變
風濕熱是全身性結(jié)締組織的炎癥，早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為最常見，而后以心臟損害為最重要。按照病變的發(fā)生過程可以分為下列三期。
（一）變性滲出期結(jié)締組織中膠原纖維分裂、腫脹，形成玻璃樣和纖維素樣變性。變性病灶周圍有淋巴細胞、漿細胞、嗜酸細胞、中性粒細胞等炎性反應的細胞浸潤。本期可持續(xù)1～2個月，恢復或進入第二、第三期。
（二）增殖期本期的特點是上述病變的基礎(chǔ)上的出現(xiàn)風濕性肉芽腫或風濕小體（Aschoffbody），這是風濕熱的特征性病變，是病理學確診風濕熱的依據(jù)和風濕活動的指標。小體中央有纖維素樣壞死，其邊緣有淋巴細胞和漿細胞浸潤，并有風濕細胞。風濕細胞呈圓形、橢圓形或多角形，胞漿豐富呈嗜堿性，胞核空，具有明顯的核仁，有時出現(xiàn)雙核或多核形成巨細胞，而進入硬化期。此期持續(xù)約3～4月。
（三）硬化期風濕上體中央的變性壞死物質(zhì)逐漸被吸收，滲出的炎性細胞減少，纖維組織增生，在肉芽腫部位形成瘢痕組織。
由于本病常反復發(fā)作，上述三期的發(fā)展過程可交錯存在，歷時約需4～6個月。第一期及第二期中常伴有漿液的滲出和炎癥細胞的浸潤，這種滲出性病變在很大程度上決定著臨床上各種顯著癥狀的產(chǎn)生。在關(guān)節(jié)和心包的病理變化以滲出性為主，而瘢痕的形成則主要限于心內(nèi)膜和心肌，特別是瓣膜。
風濕熱的炎癥病變累及全身結(jié)締組織的膠原纖維，早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為多，而后以心臟損害為主。各期病變在受累器官中有所側(cè)重，如在關(guān)節(jié)和心包以滲出為主，形成關(guān)節(jié)炎和心包炎。以后滲出物可完全吸收，少數(shù)心包滲出物吸收不完全，機化引起部分粘連，在心肌和心內(nèi)膜主要是增殖性病變，以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病變及粘連常導致慢性風濕性心瓣膜病。
各器官組織的病理改變分述如下：
1.心臟幾乎每一位風濕熱病人的均有心臟損害。輕度心臟損害可能不形成慢性風心病。急性風濕性心臟炎中心內(nèi)膜，心肌，心包等均可被罹及，形成全心炎，而以心肌炎和心內(nèi)膜炎為最重要。心肌中可見典型的風濕病理變化，分布很廣，主要在心肌間質(zhì)血管旁的結(jié)締組織中。心內(nèi)膜炎主要罹及瓣膜，發(fā)炎的瓣膜充血、腫脹及增厚，表面上出現(xiàn)小的贅生物，形成瓣口關(guān)閉不全。在瓣葉閉合處纖維蛋白的沉著可使瓣葉發(fā)生粘連；瓣膜的改變加上腱索和乳頭肌的粘連縮短，使心瓣膜變形，以后可產(chǎn)生瓣口狹窄。心包腔內(nèi)可產(chǎn)生纖維蛋白性或?qū)⒁豪w維蛋白性滲出物。
活動期過后，較輕的病人可能完全恢復，但在大多數(shù)病人中，引起心瓣膜的變形和心肌或心包內(nèi)瘢痕形成，造成慢性非活動性心臟病，而以心瓣膜病變?yōu)樽铒@著。早期的瓣膜缺損主要產(chǎn)生關(guān)閉，二尖瓣狹窄的形成大約需要二年以上，主動脈瓣狹窄需經(jīng)過更長的時間。
2.關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)滑膜及周圍組織水腫，滑膜下結(jié)締組織中有粘液性變，纖維素樣變及炎癥細胞浸潤，有時有不典型的風濕小體。由于滲出物中纖維素通常不多，易被吸收，一般不引起粘連?；顒悠谶^后并不產(chǎn)生關(guān)節(jié)強或畸形等后遺癥。
3.皮下小結(jié)皮下結(jié)締組織變性壞死，膠原纖維分裂，有基細胞和淋巴細胞浸潤，形成肉芽腫，融合成結(jié)節(jié)，為提示風濕活動的重要體征，但僅在10%的病人中見到。
4.動脈病變可累及動脈壁各層，促使動脈壁增厚，易導致血栓形成。多見于冠狀動脈和腎、胰、腸系膜、肺和腦等部位的動脈。
5.肺部病變可發(fā)生肺內(nèi)不規(guī)則的輕度實變，實變區(qū)肺間質(zhì)及肺泡內(nèi)有炎性細胞滲出，病灶分布多在小血管周圍。
6.腦部病變腦實質(zhì)內(nèi)小血管充血，可見淋巴細胞，漿細胞等浸潤，有形成環(huán)繞小血管的小結(jié)的傾向；此小結(jié)分布于紋狀體，黑質(zhì)及大腦皮質(zhì)等處。在紋狀體病變顯著時，臨床上常有舞蹈病的表現(xiàn)。
其它如風濕性胸膜炎，腹膜炎偶爾亦可發(fā)生?！ ?/p>
流行病學
急性風濕性可發(fā)生在任何年齡，但在3歲以內(nèi)的嬰幼兒極為少見，最常見于5～15歲的兒童和青少年。男女患病的機會大致相等。復發(fā)多在初發(fā)后3～5年內(nèi)，復發(fā)率高達5%～50%，尤以心臟累及者易于復發(fā)。流行病學研究表明，平均大約有3%的病人在鏈球菌性咽炎后發(fā)作急性風濕熱。急性風濕熱的易患年齡，地區(qū)分布，發(fā)病率和嚴重程度是鏈球菌感染率和嚴重度的反映。在鏈球菌感染后，急性風濕性的發(fā)病率直接與A組鏈球菌引起的免疫反應程度相關(guān)。各種環(huán)境（地理、濕度、季節(jié)等）因素、經(jīng)濟狀態(tài)、以及年齡等都能影響風濕熱發(fā)病率。
風濕熱和風心病的患病率在近30年來已有顯著的下降，這與社會經(jīng)濟狀況（住房和經(jīng)濟條件）的改善，以及采取廣泛的預防措施有密切關(guān)系。我國以東北和華北地區(qū)較高，華東、華中和西南、西北地區(qū)次之，華南較少。發(fā)作季節(jié)以寒冬，早春居多，寒冷和潮濕是本病的重要誘發(fā)因素。急性風濕熱占內(nèi)科住院病人的百分比已從1958年的2.49%降至近年的.86%。在上海醫(yī)科大學附屬中山醫(yī)院和華山醫(yī)院1948～1957年，1958～1968年和1969～1979年三次分析各種病因的心臟病住院構(gòu)成比中，本病分別占50.3%，40.8%和29.95%。可見本病在我國目前仍屬必須積極防治的疾病?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
多數(shù)病人發(fā)病前1～5周先有咽炎或扁桃體炎等上呼吸道感染史。起病時周身疲乏，食欲減退，煩躁。主要臨床表現(xiàn)為：發(fā)熱，關(guān)節(jié)炎，心臟炎，皮下小結(jié)，環(huán)形紅斑及舞蹈病等。
（一）發(fā)熱大部分病人有不規(guī)則的輕度或中度發(fā)熱，但亦有呈弛張熱或持續(xù)低熱者。脈率加愉，大量出汗，往往與體溫不成比例。
（二）關(guān)節(jié)炎典型的表現(xiàn)是游走性多關(guān)節(jié)炎，常對稱累及膝、踝、肩、腕、肘、髖等大關(guān)節(jié)；局部呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，但不化膿。部分病人幾個關(guān)節(jié)同時發(fā)病，手、足小關(guān)節(jié)或脊柱關(guān)節(jié)等也可累及。通常在鏈球菌感染后一個月內(nèi)發(fā)作，抗鏈球菌抗體滴度?？稍龈摺?a href="/w/%E6%80%A5%E6%80%A7%E7%82%8E%E7%97%87" title="急性炎癥">急性炎癥消退后，關(guān)節(jié)功能完全恢復，不遺留關(guān)節(jié)強直和畸形，但常反復發(fā)作。典型者近年少見。關(guān)節(jié)局部炎癥的程度與有無心臟炎或心瓣膜病變無明顯關(guān)系。
（三）心臟炎為臨床上最重要的表現(xiàn)，兒童病人中65%～80%有心臟病變。急性風濕性心臟炎是兒童期充血性心衰竭的最常見的原因。
1.心肌炎急性風濕性心肌炎最早的臨床表現(xiàn)是二尖瓣和主動脈瓣的雜間，此雜音由瓣膜返流造成，可單獨或同時出現(xiàn)，二尖瓣區(qū)的雜音最多見。病變輕微的局限性心肌炎，可能無明顯的臨床癥狀。彌漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的臨床癥狀，如心前區(qū)不適或疼痛，心悸，呼吸困難以及水腫等。常見的體征有：
⑴心動過速：心率常在每分鐘100～140次，與體溫升高不成比例。水楊酸類藥物可使體溫下降，但心率未必恢復正常。
⑶心音改變：?？陕劶氨捡R律，第一心音減弱，形成胎心樣心音。
⑷心臟雜音：心尖部或主動脈瓣區(qū)可聽到收縮期吹風樣雜音。有時在心尖部可有輕微的隆隆樣舒張期雜音。此雜音主要由心臟擴大引起二尖瓣口相對狹窄所致。急性炎癥消退后，上述雜音亦可減輕或消失。
⑸心律失常及心電圖異常：可有過早搏動，心動過速，不同程度的房室傳導阻滯和陣發(fā)性心房顫動等。心電圖以PR間期延長最為常見，此外，可有ST-T波改變，QT間期延長和心室內(nèi)傳導阻滯等。
⑹心力衰竭：急性風濕性熱引起的心力衰竭往往由急性風濕性心肌炎所致，尤其在年齡較小的患者，病情兇險，表現(xiàn)為呼吸困難，面色蒼白，肝脾腫大，浮腫等；在成年人中，心力衰竭多在慢性瓣膜病的基礎(chǔ)上發(fā)生。
值得注意的是，大多數(shù)風濕性心肌炎患者無明顯的心臟癥狀。當出現(xiàn)慢性瓣膜病變時，卻無明確的風濕熱病史。
2.心內(nèi)膜炎在病理上極為常見。常累及左主房，左心室的內(nèi)膜和瓣膜，二尖瓣膜最常受累，主動脈瓣次之，三尖瓣和肺動脈極少累及。凡有心肌炎者，幾乎均有心內(nèi)膜受累的表現(xiàn)。其癥狀出現(xiàn)時間較心肌炎晚。臨床上，出現(xiàn)心尖區(qū)輕度收縮期雜音，多屬功能性，可能繼發(fā)于心肌炎或發(fā)熱和貧血等因素，在風濕熱活動控制后，雜音減輕或消失。器質(zhì)性二尖瓣關(guān)閉不全時，心尖區(qū)出現(xiàn)二級以上的較粗糙的收縮期雜音，音調(diào)較高，向腋下傳導，伴有第一心音減弱。心尖區(qū)可有柔和，短促的低調(diào)舒張中期雜音（CareyCoombs雜音），是由于左室擴大，二尖瓣口相對狹窄，瓣葉水腫，或二尖瓣口血流速度過快而產(chǎn)生。主動脈瓣關(guān)閉不全時，胸骨左緣第3～4肋間有吹風樣舒張期雜音，向心尖區(qū)傳導，同時伴有水沖脈及其它周圍血管體征。主動脈瓣區(qū)舒張期雜音較少出現(xiàn)，且風濕熱發(fā)作過后往往多不消失。
3.心包炎出現(xiàn)于風濕熱活動期，與心肌炎同時存在，是嚴重心臟炎的表現(xiàn)之。臨床表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛，可聞及心包磨擦音，持續(xù)數(shù)天至2～3周。發(fā)生心包積液時，液量一般不多。X光檢查示心影增大呈燒瓶狀。心電圖示胸前導聯(lián)ST段抬高。超聲心動圖示左室后壁的心外膜后有液性暗區(qū)存在。滲出物吸收后漿膜有粘連和增厚，但不影響心功能。臨床上不遺留明顯病征，極少發(fā)展成為縮窄性心包炎。
（四）皮膚表現(xiàn)
1.滲出型可為蕁麻疹，斑丘疹，多形紅斑，結(jié)節(jié)性紅斑及環(huán)形紅斑，以環(huán)形紅斑較多見，且有診斷意義。常見于四肢內(nèi)側(cè)和軀干，為淡紅色環(huán)狀紅暈，初出現(xiàn)時較小，以后迅速向周圍擴大，邊緣輕度隆直，環(huán)內(nèi)皮膚顏色正常。有時融合成花環(huán)狀。紅斑時隱時現(xiàn)，不癢不硬，壓之退色，歷時可達數(shù)月之久。
2.增殖型即皮下小結(jié)。結(jié)節(jié)如豌豆大小，數(shù)目不等，較硬，觸之不痛，常位于肘、膝、腕、踝、指（趾）關(guān)節(jié)伸側(cè)、枕部、前額、棘突等骨質(zhì)隆起或肌腱附著處。與皮膚無粘連。常數(shù)個以上聚集成群，對稱性分布，通常2～4周自然消失，亦可持續(xù)數(shù)月或隱而復現(xiàn)。皮下小結(jié)伴有嚴重的心臟炎，是風濕活動的表現(xiàn)之一。
（五）舞蹈癥常發(fā)生于5～12歲的兒童，女性多于男性。多在鏈球菌感染后2～6月發(fā)病。系風濕熱炎癥侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，包括基底節(jié)、大腦皮質(zhì)、小腦及紋狀的表現(xiàn)，起病緩慢。臨床表現(xiàn)有：
1.精神異常起病時，常有情緒不寧，易激動，理解力和記憶力減退。
2.不自主動作面部表現(xiàn)為擠眉弄眼，搖頭轉(zhuǎn)頸，咧嘴伸舌；肢體表現(xiàn)為伸直和屈曲，內(nèi)收和外展，旋前和旋后等無節(jié)律的交替動作，上肢膠下肢明顯。精神緊張及疲乏時加重，睡眠時消失。
3.肌力減退和工濟失調(diào)肌張力減低，四肢腱反射減弱或消失。重癥者坐立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，吞咽及咀嚼困難，生活不能自理。舞蹈癥可單獨出現(xiàn)，亦可伴有心臟炎等風濕熱的其它表現(xiàn)，但不與關(guān)節(jié)炎同時出現(xiàn)、其它實驗室檢查亦可正常。
（六）其他表現(xiàn)除上述典型表現(xiàn)外，風濕熱偶可累及其它部位而造成風濕性胸膜炎、腹膜炎、脈管炎、應引起注意。
輔助檢查
對風濕熱尚無特異性的實驗室檢查。目前主要從兩方面協(xié)助診斷：①確立先前的鏈球菌感染；②闡明風濕活動過程的存在和持續(xù)。
（一）鏈球菌感染的證據(jù)
1.咽拭子培養(yǎng)常呈溶血性鏈球菌培養(yǎng)陽性。但陽性培養(yǎng)不能肯定是先前感染的，還是病程中獲得的不同菌株。已用抗生素的治療者，咽拭子培養(yǎng)可呈假陰性。
2.血清溶血性鏈球菌抗體測定溶血性鏈球菌能分泌多種具有抗原性的物質(zhì)，使機體對其產(chǎn)生相應抗體。這些抗體的增加，說明病人了近曾有溶血性鏈球菌感染。通常在鏈球菌感染后2～3周，抗體明顯增加，2月后逐漸下降，可維持6月左右。常用的抗體測定有：
⑴抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）：＞500單位為增高；
⑵抗鏈球菌激酶（ASK）：＞80單位為增高；
⑶抗透明質(zhì)酸酶：＞128單位為增高；
⑷其它有抗脫氧核糖核酸酶B（ADNA-B）：抗鏈球菌菌酶和抗M蛋白抗體測定。
（二）風濕炎癥活動的證據(jù)
1.血常規(guī)白細胞計數(shù)輕度至中度增高，中性粒細胞增多，核左移；常有輕度紅細胞計數(shù)和血紅蛋白含量的降低，呈正細胞性，正色素性貧血。
2.非特異性血清成份改變某些血清成份在各種炎癥或其它活動性疾病中可發(fā)生變化。在風濕熱的急性期或活動期也呈陽性結(jié)果。常用的測定指標有：
⑴紅細胞沉降率（血沉，ESR）：血沉加速，但合并嚴重心力衰竭或經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素或水楊酸制劑抗風濕治療后，血沉可不增快。
⑵C反應蛋白：風濕熱患者血清中有對C物質(zhì)反應的蛋白，存在于α球蛋白中。風濁濕活動期，C反應蛋白增高，病情緩解時恢復。
⑶粘蛋白：粘蛋白系膠原組織基質(zhì)的化學成份。風濕活動時，膠原組織破壞，血清中粘蛋白濃度增高。
⑷蛋白電泳：白蛋白降低α2和γ球蛋白常升高。
3.免疫指標檢測
⑴循環(huán)免疫復合物檢測陽性。
⑶免疫球蛋白IgG，IgM，IgA：急性期增高。
⑷B淋巴細胞增多，T淋巴細胞總數(shù)減少；T抑制細胞明顯減少，T輔助細胞與T抑制細胞的比值明顯增高。T抑制細胞減少后，引起機體對抗原刺激的抑制減弱，破壞了免疫系統(tǒng)的自隱性。
⑸抗心肌抗體：80%的患者抗心肌抗體呈陽性，且持續(xù)時間長，可達5年久，復發(fā)時又可增高。
上列各項檢查聯(lián)合應用地，其診斷意義較大。若抗體和特異性血清成份測定均為陽性，提示活動性風濕病變；若二才均陰性，可排除活動期風濕病?？贵w升高而非特異性血清成份測定陰性者，表示在恢復期或發(fā)生了鏈球菌感染的可能性較大；若抗體正常而非特異性血清成份測定陽性；應考慮其它疾患?！ ?/p>
鑒別診斷
（一）其它病因的關(guān)節(jié)炎
1.類風濕性關(guān)節(jié)炎為多發(fā)性對稱指掌等小關(guān)節(jié)炎和脊柱炎。特征是伴有“晨僵”和手指紡錘形腫脹，后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。臨床上心臟損害較少，但超聲心動圖檢查可以早期發(fā)現(xiàn)心包病變和瓣膜損害。X線顯示關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，鄰近骨組織有骨質(zhì)疏松。血清類風濕因子陽性，免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。
2.膿毒血癥引起的遷徙性關(guān)節(jié)炎常有原發(fā)感的征候，血液及骨髓培養(yǎng)呈陽性，且關(guān)節(jié)內(nèi)滲出液有化膿趨勢，并可找到病原菌。
3.結(jié)核性關(guān)節(jié)炎多為單個關(guān)節(jié)受累，好發(fā)于經(jīng)?；顒邮苣ゲ粱蜇撝氐年P(guān)節(jié)，如髖、胸椎、腰椎或膝關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)疼痛但無紅腫，心臟無病變，常有其它部位的結(jié)核病灶。X線顯示骨質(zhì)破壞，可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑?？癸L濕治療無效。
4.結(jié)核感染過敏性關(guān)節(jié)炎（Poncet?。w內(nèi)非關(guān)節(jié)部位有確切的結(jié)核感染灶，經(jīng)常有反復的關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，但一般情況良好，X線顯示無骨質(zhì)破壞。水楊酸類藥物治療癥狀可緩解但反復發(fā)作，經(jīng)抗結(jié)核治療后癥狀消退。
5.淋巴瘤和肉芽腫據(jù)報道白血病可有10%病例出現(xiàn)發(fā)熱和急性多關(guān)節(jié)炎癥狀，且關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)可先于周圍血象的變化，因而導致誤診。其它淋巴瘤和良性肉芽腫也有類似的報告。
6.萊姆關(guān)節(jié)炎（Lyme?。┐瞬∈怯沈鐐鞑サ囊环N流行病。通常在蜱叮咬后3～21天出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，慢性游走性皮膚紅斑，反復發(fā)作性不對稱性關(guān)節(jié)炎，發(fā)生于大關(guān)節(jié)，可有心臟損害，多影響傳導系統(tǒng)，心電圖示不同程度的房室傳導阻滯，亦可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀如舞蹈癥、腦膜腦炎、脊髓炎、面神經(jīng)癱瘓等。實驗室檢查循環(huán)免疫復合物陽性，血沉增快。血清特異性抗體測定可資鑒別。
多見于原有心瓣膜病變者。有進行性貧血，脾臟腫大，瘀點、瘀斑，杵狀指，可有腦、腎或肺等不同的瓣膜上發(fā)現(xiàn)贅生物。
（三）病毒性心肌炎
發(fā)病前或發(fā)病時常有呼吸道或腸道病毒感染，主要受累部位在心肌，偶可累及心包，極少侵犯心內(nèi)膜。發(fā)熱時間較短，可有關(guān)節(jié)痛但無關(guān)節(jié)炎，心尖區(qū)第一心音減低及二級收縮期雜音，心律失常多見；無環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)等。實驗室檢查示白細胞減少或正常、血沉、ASO、C反應蛋白均正常。補體結(jié)合試驗及中和抗體陽性。心肌活檢可分離出病毒。
（四）鏈球菌感染后狀態(tài)（鏈球菌感染綜合癥）
在急性鏈球菌感染的同時或感染后2～3周出現(xiàn)低熱、乏力、關(guān)節(jié)酸痛、血沉增快、ASO陽性，心電圖可有一過性過早搏動或輕度ST-T改變，但無心臟擴大或明顯雜音。經(jīng)抗生素治療感染控制后，癥狀迅速消失，不再復發(fā)。
（五）系統(tǒng)性紅斑狼斑
本病有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、心臟炎、腎臟病變等，類似風濕熱；但對稱性面部蝶形紅斑，白細胞計數(shù)減少，ASO陰性，血液或骨髓涂片可找到狼瘡細胞等有助于診斷?！ ?/p>
診斷
迄今風濕熱尚無特異生的診斷方法，臨床上沿用修訂Jones診斷標準，主要依靠臨床表現(xiàn)，輔以實驗室檢查。如具有兩項主要表現(xiàn)，或一項主要表現(xiàn)加兩項次要表現(xiàn)，并有先前鏈球菌感染的證據(jù)，可診斷為風濕熱。
1、典型的急性風濕熱 傳統(tǒng)上采用1992年修訂的Jones標準，其內(nèi)容包括：
（1）主要表現(xiàn)：心臟炎，多關(guān)節(jié)炎，舞蹈病，環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)。]
（2）次要表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛，發(fā)熱，急性期反應物（ESR、CRP）增高，P-R間期延長。
（3）有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)：即咽拭子培養(yǎng)或快速鏈球菌抗原試驗陽性，鏈球菌抗體效價升高。
如有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)，并有兩項主要表現(xiàn)或一項主要表現(xiàn)加兩項次要表現(xiàn)者，高度提示可能為急性風濕熱。但對以下三種情況，又找不到其他病因者，可不必嚴格遵循上述診斷標準，即：（1） 以舞蹈病為唯一臨床表現(xiàn)者；（2） 隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎；（3）有風濕熱史或現(xiàn)患風濕性心臟病，當再感染A組鏈球菌時，有風濕熱復發(fā)高度危險者。2、不典型或輕癥風濕熱 常不能達到Jones（1992年）修訂標準，可按以下步驟作出診斷：（1）細心問診及檢查以確定有無主要或次要表現(xiàn)。如輕癥的心臟炎常表現(xiàn)為無任何原因而出現(xiàn)逐漸加重心悸、氣短。低熱需作定期體溫測量才能發(fā)現(xiàn)，臨床上可僅有頭暈、疲乏主訴。（2）有條件醫(yī)院可作特異性免疫指標檢查。如抗心臟抗體，只需熒光顯微鏡即可實施，ASP和PCA陽性高度提示風濕性心臟炎存在。（3）彩色多普勒超聲心動圖、心電圖和心肌核素檢查可發(fā)現(xiàn)輕癥及亞臨床型心臟炎（有時對臨床表現(xiàn)單純關(guān)節(jié)炎的病例也可測出陽性結(jié)果）。（4） 排除其他可能的疾病。應與下列疾病鑒別：①類風濕關(guān)節(jié)炎：與本病的區(qū)別是關(guān)節(jié)炎呈持續(xù)性，伴晨僵，類風濕因子效價升高，骨及關(guān)節(jié)損害明顯；②系統(tǒng)性紅斑狼瘡：有特殊的皮疹，如蝶形紅斑，高效價的抗核抗體、抗ds-DNA及抗Sm抗體陽性，可有腎及血液系統(tǒng)的損害。③強直性脊柱炎：有明顯骶髂關(guān)節(jié)炎和肌腱端炎表現(xiàn)，HLA-B27陽性，有家族發(fā)病傾向；④其它反應性關(guān)節(jié)炎：有腸道或泌尿道感染史，以下肢關(guān)節(jié)炎為主。伴肌腱端炎、腰痛，HLA-B27陽性；⑤結(jié)核感染過敏性關(guān)節(jié)炎（Poncet ?。河薪Y(jié)核感染史，結(jié)核菌素皮試陽性，非甾體抗炎藥療效不佳，抗結(jié)核治療有效；⑥亞急性感染性心內(nèi)膜炎：有進行性貧血、瘀斑，脾腫大、栓塞，血培養(yǎng)陽性；⑦病毒性心臟炎：有鼻塞、流涕、流淚等病毒感染前驅(qū)癥狀，病毒中和試驗、抗體效價明顯增高，有明顯及頑固的心律失常。上述疾病的早期與風濕性關(guān)節(jié)炎或心臟炎常易混淆，容易造成誤診，排除性診斷是確診風濕熱的一個不可少的診斷步驟?！ ?/p>
治療措施
（一）一般治療風濕熱活動期必須臥床休息。若明顯心臟受損表現(xiàn)，在病情好轉(zhuǎn)后，控制活動量直到癥狀消失，血沉正常。若有心臟擴大、心包炎、持續(xù)性心動過速和明顯心電圖異常者，在癥狀消失，血沉正常后仍需臥床休息3～4周。恢復期亦應適當控制活動量3～6個月。病程中宜進食易消化和富有營養(yǎng)的飲食。
（二）抗風濕治療常用的藥物有水楊酸制劑和糖皮質(zhì)激素兩類。對無心腦炎的患者不必使用糖皮質(zhì)激素，水楊酸制劑對急性關(guān)節(jié)炎療效確切。
1.水楊酸制劑是治療急性風濕熱的最常用藥物，對風濕熱的退熱，消除關(guān)節(jié)炎癥和血沉的恢復正常均有較好的效果。雖然本藥有明顯抑制炎癥的作用，但并不去除其病理改變，因而對防止心臟瓣膜病變的形成無明顯預防作用。水楊酸制劑以乙酰水楊酸（阿司匹林）和水楊酸鈉較為常用，尤以阿司匹林效果最好。阿司匹林起始劑量為：兒童每日～100mg/kg；成人每日～6g；分～6次口服。水楊酸鈉每日～8g，分4次服用。使用水楊酸制劑應逐漸增加劑量，直到取得滿意的臨床療效，或出現(xiàn)全身毒性反應如耳鳴、頭痛、或換氣過度。癥狀控制后劑量減半，維持6～12周。水楊酸制劑常有胃部刺激癥狀如惡心、嘔吐、食欲減退等。此時可用氫氧化鋁，不宜服用碳酸氫鈉，因后者可減低水楊酸制劑在胃腸道的吸收，增加腎臟的排泄，并可促發(fā)或加重充血性心力衰竭。
如患者不能耐受水楊酸制劑，可用：氯滅酸（抗風濕靈）0.2～0.4g，每日3次；或貝諾酯（benorilate）每日～4.5g，分次服用，貝諾酯系阿司匹林與對乙酰氨基酚（撲熱息痛）的脂化物，對胃刺激較輕，吸收后在血中緩慢釋放出水楊酸。
2.糖皮質(zhì)激素大型臨床研究表明，糖皮質(zhì)激素與阿司匹林對風濕熱的療效方面并無明顯差別，且有停藥后“反跳”現(xiàn)象和較多的副作用，故一般認為，急性風濕熱患者出現(xiàn)心臟受累表現(xiàn)時，宜先用水楊酸制劑；如效果不佳（熱度不退，心功能無改善），則應及時加用糖皮質(zhì)激素。激素治療開始劑量宜大，可用：潑尼松，成人每天60～80mg，兒童每天2mg/kg，分～4次口服。直至炎癥控制，血沉恢復正常。以后逐漸減量，以每天5～10mg為維持量；總療程需2～3個月。病情嚴重者，可用氫化考的松每天300～500mg；或地塞米松每天.25～0.3mg/kg，靜脈滴注。
糖皮質(zhì)激素停藥后應注意低熱，關(guān)節(jié)疼痛及血沉增快等“反跳”現(xiàn)象。在停藥前合并使用水楊酸制劑，或滴注促腎上腺皮質(zhì)激素12.5～25mg，每天一次，連續(xù)三天，可減少“反跳”現(xiàn)象。
（三）抗生素治療風濕熱一旦確診，即使咽拭子培養(yǎng)陰性應給予一個療程的青霉素治療，以清除溶血性鏈球菌，溶血性鏈球菌感染持續(xù)存在或再感染，均可使風濕熱進行性惡化，因此根治鏈球菌感染是治療風濕熱必不可少的措施。一般應用普魯卡因青霉素40～80萬單位，每天一次，肌肉注射，共10～14天；或苯唑西林鈉（苯唑青霉素鈉）120萬單位，肌肉注射一次。對青霉素過敏者，可予口服紅霉素，每天4次，每次g，共10天。
（四）中醫(yī)藥治療急性風濕熱多屬熱痹，宜用祛風清熱化濕治法；慢性風濕熱則多屬寒痹，宜用祛風散寒化濕治法。糖皮質(zhì)激素、水楊酸制劑等輔以中醫(yī)藥治療，可能取得較好療效。針刺療法對緩解關(guān)節(jié)癥狀也有一定效果。
（五）舞蹈癥的治療抗風濕藥物對舞蹈癥無效。舞蹈癥患者應盡量安置于安靜的環(huán)境中，避免刺激。病情嚴重者可使用鎮(zhèn)靜劑如魯米那、地西泮（安定）等，亦可用睡眠療法。舞蹈癥是一種自限性疾病，通常無明顯的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，耐心細致的護理，適當?shù)捏w力活動和藥物治療大多可取得良好的結(jié)果?！ ?/p>
預防
風濕熱是一種可以預防的疾病，其與鏈球菌的關(guān)系十分密切，因此防止鏈球菌感染的流行是預防風濕熱的一項最重要的環(huán)節(jié)。
（一）預防初次風濕熱①防止上呼吸道感染，注射居住衛(wèi)生，經(jīng)常參加體育鍛煉，提高健康水平；②對猩紅熱、急性扁桃體炎、咽炎、中耳炎和淋巴結(jié)炎等急性鏈球菌感染，應早期予以積極徹底的抗生素治療，以青霉素為首選，對青霉素過敏者可選用紅霉素；③慢性扁桃體炎反復急性發(fā)作者（每年發(fā)作2次上），應手術(shù)摘除扁桃體，手術(shù)前1天至手術(shù)后3天用青霉素預防感染。扁桃體摘除后，仍可發(fā)生溶血性性鏈球菌咽炎，應及時治療；④在封閉的集體人群中（軍營、學校、幼兒園等）預防和早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷鏈球菌感染，建立必要的保健制度，可能徹底消除鏈球菌感染流行，大大減少風濕熱的發(fā)病率。
（二）預防風濕熱復發(fā)已患過風濕熱的病人，應積極預防鏈球菌感染。一般推薦使用芐是青霉素（長效西林）120萬單位，每月肌肉注射一次。對青霉素過敏者，可用磺胺嘧啶或磺胺異惡唑，兒童每天0.25～0.5g；成人每天0.5～1.0g，分次口服。一般認為，預防用藥期限，18歲以下的風濕熱患者必須持續(xù)預防用藥；超過18歲且無心臟受累的風濕熱患者，從風濕熱末次發(fā)作起至少維持預防用藥5年；已有心臟受累的風濕熱患者，再次感染鏈球菌后極易引起風濕活動，并且容易發(fā)作心臟炎，所以須嚴格預防治療。研究表明，預防用藥水平與鏈球菌感染患者的比例成反比，無預防或不規(guī)則預防用藥組鏈球菌感染比例較完全預防用藥組高3倍；尤為值得注意的是，無預防或不規(guī)則預防用藥組風濕活動發(fā)作患者的比例較完全預防用藥組高10倍，即使不規(guī)則預防用藥亦有一定的效果。
(三)、①注意防寒保暖，加強抵抗力。②風濕活動停止后，可去除慢性病灶?！ ?/p>
預后
急性風濕熱初次發(fā)作75%患者在6周恢復，至12周90%的患者恢復，僅5%的患者風濕活動持續(xù)超過6個月。風濕活動時間較長的患者往往有嚴重而頑固的心臟炎或舞蹈癥。復發(fā)常在再次鏈球菌感染后出現(xiàn)，初次發(fā)病后5年內(nèi)約有20%病人可復發(fā)。第二個五年的復發(fā)率為10%，第三個五年的復發(fā)率為5%。急性風濕熱的預后取決于心臟病變的嚴重程度，復發(fā)次數(shù)及治療措施。嚴重心臟炎、復發(fā)次數(shù)頻繁、治療不當或不及時者，可死于重度或頑固性心力衰竭、亞急性感染性心內(nèi)膜炎或形成慢性風濕性心瓣膜病?！ ?/p>
中國說法
祖國醫(yī)學認為本病的發(fā)生為感受外邪或素體虛弱或陽氣偏盛復感外邪所致。
(1)感受外邪，如《素問.痹論篇》曰：“風寒濕三氣雜至，合而為痹也”。當自然界氣候乖異，寒暑不均，冷熱無常，或居處潮濕，外邪內(nèi)入而罹病。三邪雖有所偏盛，但常是合而為病，且多以風為首，因風為陽邪，多變易行，走竄經(jīng)絡(luò)，流注關(guān)節(jié)，阻遏氣血，從而出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛紅腫發(fā)熱等癥。
(2)素體虛弱復感風邪，如《金匱要略.中風歷節(jié)病》篇曰：“寸口脈沉而弱，沉即主骨，弱即主筋；沉即為腎，弱即為肝。汗出入水中……故曰歷節(jié)”。又曰：“歷節(jié)疼，不可屈伸，此皆飲酒汗出當風所致”。歷節(jié)即指關(guān)節(jié)，是言關(guān)節(jié)疼痛是肝腎虛弱，衛(wèi)陽不固，腠理不密，風邪水濕乘虛而入，侵犯臟腑，郁于筋脈，留于關(guān)節(jié)而成本病。
(3)少年氣壯，陽氣偏盛，內(nèi)有蘊熱，復感風寒濕邪，熱為外邪所郁，流注臟腑、肌肉、關(guān)節(jié)，而為熱痹。
本病在急性期，常以熱邪偏盛，或濕熱蘊蒸為主，是外邪入里化熱，或熱為邪郁所致。如熱邪久留不去，損氣耗陰，則出現(xiàn)氣陰兩虛的癥候。病邪的發(fā)展，一般是由表入里，由淺及深，由經(jīng)絡(luò)而臟腑。如病邪郁于肌膚筋脈，則出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。侵襲經(jīng)絡(luò)關(guān)節(jié)，則關(guān)節(jié)疼痛，不能屈伸。侵入營血，損傷絡(luò)脈，故見皮下紅斑。如病邪繼續(xù)發(fā)展，襲于臟腑，即呈現(xiàn)心臟的改變。如《素問.痹論篇》曰：“脈痹不已，復感于邪，內(nèi)舍于心”，即指心臟受損而言。中醫(yī)學不但認識到風濕熱損害心臟，而且也觀察到對神經(jīng)系統(tǒng)的損害，如《備急千金要方.賊風第三》云：“歷節(jié)風著人，久不治者，令人骨節(jié)蹉跌，變成癲病，不可不知”。這與風濕性腦病是吻合的，臨床所見的舞蹈病、風濕性癲癇即屬此類?！ ?/p>
風濕熱常用西醫(yī)藥治療
1.臥床休息
2.控制感染灶 常用青霉素G，80 萬μ～160 萬μ/d，肌注，共10～14 日。如青霉素過敏者用紅霉素30mg～40mg/d，分～4 次服。
3.抗風濕治療 阿斯匹林用于關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱及輕度心肌炎，開始80mg～100mg/kg.d，分 次服。2～3 周后40mg～50mg/kg.d，總療程6～12 周。有明顯心臟炎和充血性心力衰竭或阿斯匹林無效者，給強的松1.5～2mg/kg.d，分 次服，4 周后每3 日減1/3 量，總療程6 周；激素減量同時給阿斯匹林50mg/kg.d，至8 周后停藥。嚴重心肌炎伴心力衰竭者，可用地塞米松靜滴。
4.舞蹈癥的治療 舞蹈癥屬自限性病癥，可使用鎮(zhèn)靜劑如魯米那、安定等。
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