脾腫大

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脾腫大(Splenomegoly, splenomegalia )通常與肝腫大有關(guān),一般輕度脾腫大常是急性感染、溶血性貧血、淤血心衰、白血癥、淋巴瘤、肝硬化、風(fēng)濕癥;嚴重脾腫大與性感染、嚴重溶向、寄生蟲(chóng)感染(kala-azar)等有關(guān)。脾腫大由于淋巴細胞增生、癌細胞侵潤、巨噬細胞增加、血液郁積等機制而增大。

目錄

脾腫大病因

脾臟腫大的病因分類(lèi)可歸納為兩大類(lèi):一類(lèi)是感染性脾腫大;另一類(lèi)是非感染性脾腫大

一.感染性

(一)急性感染

見(jiàn)于病毒感染立克次體感染、細菌感染。螺旋體感染寄生蟲(chóng)感染。

(二)慢性感染

見(jiàn)于慢性病毒性肝炎慢性血吸蟲(chóng)病、慢性瘧疾、黑熱病、梅毒等。

二.非感染性

(一)淤血

見(jiàn)于肝硬化慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液Budd-Chiari綜合征,特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓

(二)血液病

見(jiàn)于各種類(lèi)型的急慢性白血病紅白血病。紅血病、惡性淋巴瘤惡性組織細胞病,特發(fā)性血小板減少性紫病、溶血性貧血真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化、多發(fā)性骨髓瘤系統性組織肥大細胞病、脾功能亢進(jìn)癥。

(三)結締組織病

系統性紅斑狼瘡皮肌炎、結節性多動(dòng)脈炎、幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎(Sill?。〧elty病等

(四)組織細胞增生癥

如勒一雪(letterer-siwe)氏病黃脂瘤病、(韓一薛一柯)綜合征、嗜酸性肉芽腫

(五)脂質(zhì)沉積癥

高雪病尼曼一匹克病。

(六)脾臟腫瘤脾囊腫

脾臟惡性腫瘤原發(fā)性者少見(jiàn)轉移至脾臟的惡性腫瘤也罕見(jiàn),原發(fā)灶多位于消化道。脾臟囊腫罕見(jiàn)分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫、內皮囊腫(如淋巴管囊腫)和寄生蟲(chóng)性囊腫伯包蟲(chóng)病人假性囊腫分為出血血清性或炎癥性等。

機理

引起脾臟腫大的病因眾多每種疾病引起脾腫大的機理亦不盡相同。有時(shí)一種病因而引起脾腫大的機理則可能是多種因素。其機理歸納為以下幾個(gè)方面:

細胞浸潤

細胞浸潤引起的脾臟腫大見(jiàn)于:各種炎性細胞浸潤嗜酸性粒細胞浸潤、白血病細胞浸潤,各種腫瘤細胞浸潤炎性細胞浸潤多見(jiàn)于急性感染性疾病,往往還伴有脾臟明顯充血。嗜酸性粒細胞浸潤見(jiàn)于嗜酸性粒細胞增多癥和部分脂質(zhì)沉積癥;各種白血病細胞浸潤引起的脾臟腫大以慢性粒細胞性白血病最明顯。其次是慢性淋巴細胞性白血病;急性白血病中以淋巴細胞型較明顯,其次是急性粒細胞性白血病急性單核細胞性白血病各種腫瘤細胞浸潤、脾臟本身的惡性腫瘤少見(jiàn),原發(fā)于淋巴系統骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾臟。如:惡性淋巴瘤的淋巴瘤細胞發(fā)生脾浸潤,其中以霍奇金病脾臟受累較多約占 50%,偶有單純牌型霍奇金病,這種病可表現有巨脾侈發(fā)性骨髓瘤的骨髓癌細胞浸潤;惡性組織細胞病的惡性組織細胞浸潤;腸道惡性腫瘤轉移至脾臟均可因腫瘤細胞浸潤而發(fā)生脾腫大。

二脾臟瘀血

脾臟是體內最大的貯血器官各種原因造成的脾臟血液回流受阻,均可造成脾臟淤血性腫大。如:肝硬化門(mén)脈高壓癥/脈及下腔靜脈血栓形成腫瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎心包大量積液均可致脾臟瘀血而腫大

三髓外造血

脾臟是造血器官在骨髓增殖性疾病時(shí),脾臟又恢復其造血功能,出現不同程度的髓外造血導致脾臟腫大尤以骨髓纖維化時(shí)髓外造血最明顯,脾臟腫大也明顯。

四組織細胞增生

組織細胞增生癥是由組織細胞異常增生累及全身多個(gè)臟器,尤以肝脾、淋巴結骨髓、皮膚、胸腺等處最突出可表現明顯的脾臟腫大。如:勒一雪癥、韓*雪一柯癥/慢性感染性疾病黑熱病、結締組織病、felltyStill病,類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎等可致脾臟組織細胞增生而發(fā)生脾臟月大。

纖維組織增生

由于長(cháng)期慢性淤血慢性感染、細胞浸潤等病因的長(cháng)期慢性刺激,組織細胞異常增生致脾臟纖維組織大量增生而使脾臟腫大變硬。

六質(zhì)代謝障礙

由于脂類(lèi)代謝酶缺乏或功能障礙引起脂質(zhì)代謝障礙,脂類(lèi)在組織中沉積造成脾腫大。如:高雪病為常染色體隱性遺傳的類(lèi)脂質(zhì)代謝障礙病是由于和葡萄糖腦普酶不能把葡萄糖腦普脂轉變成半乳糖腦昔脂,結果使組織細胞內大量腦普脂貯積,其中的慢性型表現巨脾尼曼一匹克病為脂質(zhì)代謝障礙累及內臟器官的單核巨噬細胞組織。這種病可能是由于神經(jīng)磷脂酶缺乏,以致使神經(jīng)磷脂貯積于肝脾及神經(jīng)系統的巨噬細胞內致脾臟明顯增大。

七脾臟本身的腫瘤及囊性擴張脾臟本身腫瘤及囊性擴張均較少見(jiàn),有原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的報道。囊性擴張見(jiàn)于皮樣囊腫淋巴管囊腫及寄生蟲(chóng)囊腫(包囊蟲(chóng)病)。假性囊腫如:瘧疾、血吸蟲(chóng)病等可因出血炎癥。血清性等原因引起。


病 史

詳細了解病史對脾臟腫大的診斷有重要意義。病史中注意起病的緩急,病程的長(cháng)短既往史、流行病史、家族史患者的年齡、性別和脾腫大的伴隨癥狀等均可給診斷提供一定的線(xiàn)索。急性感染通常起病急病程短,脾腫大程度輕/慢性感染、遺傳性疾病代謝性疾病則起病緩、病程長(cháng)、隨病程遷延腫大程度加劇惡性腫瘤則有發(fā)展迅速傾向、且可明顯增大。既往史對疾病的診斷也有很大幫助如:既往有病毒性肝炎史、長(cháng)期飲酒史或有輸血血制品史,現有脾臟腫大提示可能為慢性肝炎或肝硬化門(mén)脈高壓癥;流行病及地方性疾病常有流行病史;某些疾病可有家族史,如:地中海性貧血、代謝性疾病等;某些疾病的發(fā)病與不同年齡和性別有關(guān)如:組織細胞增生癥和脂質(zhì)沉積癥多發(fā)生在嬰幼兒;急性感染性疾病中的傳染病常發(fā)生于青少年;惡性組織細胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多見(jiàn)于青壯年男性多見(jiàn)于女性;多發(fā)性骨髓瘤,多發(fā)生于老年男性;白血病、惡性淋巴瘤!可發(fā)生在任何年齡;結締組織病多發(fā)生于青年女性等等脾臟腫大的伴隨癥狀和體征,是尋找脾臟腫大原因的重要線(xiàn)索。如:脾腫大伴發(fā)熱可見(jiàn)于各種急慢性感染性疾??;脾腫大伴貧血、發(fā)熱、出血傾向常常提示白血病性脾腫大;脾腫大伴貧血黃染提示溶血性貧血;脾腫大黃染常提示慢性肝炎或肝硬化;脾腫大伴消化道癥狀或嘔血黑便可能為肝硬化門(mén)脈高壓癥;心臟病或心包積液!起的淤血性脾腫大往往有呼吸困難、心悸氣短等癥狀。如此等等各種疾病引起的脾腫大的同時(shí)均有個(gè)自疾病的特點(diǎn),在病史中均應逐一詢(xún)問(wèn)。

體格檢查

脾臟腫大主要依靠觸診檢查用觸診法未能確診時(shí)可用叩診法檢查脾的濁音界有無(wú)擴大。(正常脾濁音界在左腋中線(xiàn)第9-11肋之間;寬 4-7cm,前方不超過(guò)腋前線(xiàn)人必要時(shí)可用超聲X線(xiàn)、CT等檢查,以明確脾臟的大小和形態(tài)觸診發(fā)現脾腫大時(shí),要注意脾腫大的程度、質(zhì)度同時(shí)注意有無(wú)其他伴隨體征。

(一)脾臟腫大的程度

脾臟腫大的程度與疾病有關(guān)

1輕度脾腫大 深吸氣時(shí)牌下緣在肋緣下2cm以?xún)葹檩p度脾腫大??梢?jiàn)于某些病毒感染、細菌感染立克次體感染、早期血吸蟲(chóng)病、充血性心力衰竭肝硬化門(mén)脈高壓癥、霍奇金病。幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節火系統性紅斑狼瘡、熱帶嗜酸性粒細胞增多癥、特發(fā)性血小板減少性紫癬等

2中等度脾腫大 下緣超出肋緣下2cm不超過(guò)臍水平線(xiàn)和腹正中線(xiàn)為中等度腫大??梢?jiàn)于急性粒細胞性白血病、急性淋巴細胞性白血病慢性溶血性貧血、傳染性單核細胞增多癥、佝樓病脾淀粉樣變性、惡性淋巴瘤、尼曼一匹克病等

3高度脾腫大 下緣超出臍水平或者腹正中線(xiàn)以下為高度脾腫大或稱(chēng)巨脾??梢?jiàn)于慢性粒細胞白血病、慢性瘧疾晚期血吸蟲(chóng)病、斑替病、骨髓纖維化真性紅細胞增多癥、地中海貧血、高雪病等

(二)脾臟的質(zhì)度;

不同病因引起脾腫大其質(zhì)度可有不同程度的變化一般急性感染引起的牌大質(zhì)度軟;慢 性感染、白血病細胞力瘤細腴潤引起的脾腫大質(zhì)地硬,表面不平;肝硬化的脾臟質(zhì)度中等硬;淤血性脾腫大質(zhì)度因淤血程度和淤血時(shí)間的長(cháng)短而不同時(shí)間短,淤血輕,質(zhì)度軟時(shí)間長(cháng)或淤血重質(zhì)度硬,但一般有充實(shí)感。囊性腫大有囊性感表面不平必須指出,脾臟腫大的程度及質(zhì)度不僅因病因不同而不同,還可因病程治療情況及個(gè)體反應性不同而有差異,在判斷時(shí)要注意這些因素。

(三)伴隨體征

各種不同病因引起脾腫大外尚有不同的伴隨體征

1貧血、出血點(diǎn)瘀斑 見(jiàn)于血液病性脾腫大,如各種類(lèi)型的白血病特發(fā)性血小板減少性紫癲等

2貧血、黃癥 見(jiàn)于溶血性貧血、慢性病毒性肝炎肝硬化、惡性組織細胞病、敗血癥

3肝及淋巴結腫大 見(jiàn)于惡性淋巴瘤、淋巴細胞性白血病、結締組織病贈性單核細胞增多癥,結節病及某些傳染性疾病等。

4肝病面容、肝掌蜘蛛疲 見(jiàn)于慢性病毒性肝炎、肝硬化

5各種類(lèi)型的皮疹 多見(jiàn)于各種傳染病,或感染性疾病。如傷寒斑疹傷寒、布氏桿菌病、敗血癥亞急性感染性心內膜炎等。

6水腫腹水 見(jiàn)于慢性右心衰竭、縮窄性心包炎、肝硬化門(mén)脈高壓癥下腔靜脈梗阻等。

7臟擴大 見(jiàn)于各種心臟病引起的慢性心力衰竭、各種原因引起的大量心包積液。

實(shí)驗室檢查

實(shí)驗室檢查對脾腫大的原因診斷有重要意義包括血常規檢查、血小板計數、網(wǎng)織紅細胞計數嗜酸性粒細胞計數仔細行血細胞牌檢查有利于發(fā)現病理血細胞和其他異常細胞。血紅蛋白電泳、紅細胞脆性實(shí)驗酸溶血,(Ham)、直接抗人球蛋白(Combs)血液的寄生蟲(chóng)原蟲(chóng)檢查、肝功能檢查、骨髓檢查或骨髓活檢血清學(xué)抗原抗體檢查;淋巴結穿刺或活檢,脾穿刺或活檢,腹水常規檢查等以上實(shí)驗室檢查可根據病史查體、初步做出診斷后,有針對性選擇對某些疾病往往可找到確定診斷的依據。

器械檢查

必要的器械檢查對確定脾腫大的原因,有重要的輔助診斷價(jià)值。常用的檢查方法有舊型超聲檢查B超聲。已動(dòng)圖檢查、X線(xiàn)檢查CT檢查、核磁共振檢查、內鏡檢查下腔靜脈造影術(shù)。

對于脾腫大的診斷步驟離不開(kāi)以上幾個(gè)方面,但在思維過(guò)程中要有主次。首先確定是不是脾臟腫大脾臟腫大的程度、質(zhì)度。第二步了解脾臟腫大的伴隨癥狀和體征通常通過(guò)了解病史及體格檢查來(lái)完成;通過(guò)了解病史,體格 檢查可以對脾臟腫大的原因做出初步診斷,然后再選擇性地做有關(guān)實(shí)驗室檢查和必要的器械檢查最后對脾臟腫大的原因做出診斷。

脾腫大鑒別診斷

一脾臟腫大與左上腹其他臟器腫大或腫塊相鑒別

臨床上腫大的肝左葉有時(shí)誤診為脾腫大, 如觸診發(fā)現其邊緣與肝右葉相連,則可能為肝腫大而非脾臟腫大脾腫大尚須與左腎腫大和腎下垂區別,后者因位于腹膜呼吸移動(dòng)度小,此外因充氣腸管位于腎的前面故叩診呈鼓音,據此可與脾腫大區別。此外以下幾點(diǎn)有助于與腹腔內其他腫塊鑒別:①脾臟位于左肋緣下緊隨呼吸而上下移動(dòng);②有明確的邊緣,邊緣有一個(gè)或兩個(gè)切跡;③在腹壁前面較易觸及;④脾腫大所在部位叩診呈濁音,并與左下胸脾濁音區

相連其與肋緣間無(wú)空隙,頗難將手插人其間;⑤腎上腺素皮下注射,可使充血性脾腫大在短時(shí)間內明顯縮小但此種方法須慎重應用。

病因鑒別

(一)感染性脾腫大

急性感染 急性感染性脾腫大常表現為輕度脾腫大,質(zhì)地柔軟,常見(jiàn)的疾病有

(1)病毒感染:病毒感染伴有脾腫大時(shí)血象在病程中常出現異形淋巴細胞,在傳染性單核細胞增多癥時(shí)尤為常見(jiàn),此外也可見(jiàn)于病毒性肝炎和風(fēng)疹

(2)立克次體感染:斑疹傷寒恙蟲(chóng)病常伴有輕度脾腫大。它們同屬于傳染病,診斷時(shí)需注意流行病學(xué)資料對斑疹傷寒的診斷,以外裴反應(變形桿菌OX。凝集反應)應用最為普遍其血清凝集效價(jià)以1:160有價(jià)值,若逐周上升有確定診斷價(jià)值。恙蟲(chóng)病的診斷外裴試驗(病人血清與變形桿菌OX株凝集實(shí)驗)有重要參考價(jià)值:80有意義,可隨病程逐漸增高。

(3)細菌感染:以傷寒屆傷寒布氏桿菌病急性粟粒性結核、敗血癥發(fā)生脾腫大者常見(jiàn)。傷寒副傷寒和布氏桿菌病臨床上常以發(fā)熱、白細胞減少和相對淋巴細胞高為特征。傷寒周?chē)笫人嵝粤<毎麥p少或消失肥達反腳傷寒診斷有重要價(jià)值,一般“o”抗體效價(jià)1:80以上,“H”抗原1:160或以上時(shí)有診斷價(jià)值血、骨髓培養是確定診斷的依據。布氏桿菌病常有牛羊豬等接觸史布氏桿菌凝集實(shí)驗。補體結合試驗逐周測定一次,有較高滴定效價(jià)或效價(jià)成倍升高者具有診斷價(jià)值骨髓或膿液等培養的陽(yáng)性結果為確診的依據。急性粟粒性結核胸部X片檢查無(wú)異常發(fā)現時(shí),往往診斷困難血液抗結核抗體和TBDN檢查可能會(huì )有幫助,在診斷確有困難時(shí),可以抗結核試驗性治療若有效可確定診斷。敗血癥的脾腫大,一般為輕度腫大質(zhì)地柔軟,個(gè)別脾臟腫大明顯,質(zhì)地較硬感染性心內膜炎有牌栓塞時(shí)則疼痛明顯。血培養獲得陽(yáng)性結果為確定診斷的依據。脾膿腫是罕見(jiàn)病此病常繼發(fā)于脾靜脈血栓形成,敗血癥和腹腔化膿性感染,也有原發(fā)感染灶未明者臨床癥狀與敗血癥相似,脾有明顯壓痛或有波動(dòng)感,有牌周?chē)讜r(shí)脾區可聽(tīng)到摩擦音或觸及摩擦感,須與左腿下膿腫腹壁膿腫相鑒別,在B型超聲引導或CT引導下行脾穿刺對脾膿腫的確診有很大價(jià)值。

(4)螺旋體感染:鉤端螺旋體病鼠咬熱回歸熱常伴有輕度脾腫大。流行病學(xué)資料是診斷的重要線(xiàn)索。

(5)寄生蟲(chóng)感染:未經(jīng)抗瘧藥物治療的急性瘧疾經(jīng)數次發(fā)作后,大多數能觸及腫大的脾臟,質(zhì)稍韌在瘧疾高發(fā)區,遇見(jiàn)發(fā)熱昏迷的患者,兼有脾腫大必須考慮腦型瘧疾的可能性。血涂片查到瘧原蟲(chóng),是診斷最可靠的依據急性血吸蟲(chóng)病約有60%伴有脾腫大,流行融、急性發(fā)熱兼有肝脾腫大血象白細胞增多、分類(lèi)嗜酸粒細胞增多為診斷此病的線(xiàn)索。糞便查到血吸蟲(chóng)卵是確診的依據。

2慢性感染 慢性感染的脾腫大,其程度與硬度,因病因病程、治療情況及個(gè)體反應性 不同而有差異。脾腫大一般無(wú)壓痛質(zhì)硬。纖維組織增生愈明顯,脾臟質(zhì)地越硬常伴脾腫大的慢性感染性疾病有:

(1)慢性病毒性肝炎:慢性病毒性肝炎伴有 脾腫大者較多見(jiàn)一般為輕度,無(wú)明顯壓痛,多為中等硬度急性肝炎恢復期內仍有脾腫大,提示病程有慢性的傾向。診斷的主要依據是病史肝功能檢查和肝炎血清標志物檢查。血清標志物檢查可確定病毒性肝炎的病原類(lèi)型。

(2)慢性血吸蟲(chóng)?。郝匝x(chóng)病常伴有不同程度的脾腫大當發(fā)展成肝硬化時(shí)脾臟可因充血而呈極度腫大、質(zhì)硬?;颊咄ǔ<嬗虚T(mén)脈高壓癥狀與肝功能損害也常有不同程度的脾功能亢進(jìn)。晚期血吸蟲(chóng)病例,糞便中多難找到蟲(chóng)卵診斷主要依據有關(guān)流行病學(xué)史,過(guò)去血吸蟲(chóng)病史,上述臨床表現與陽(yáng)性血吸蟲(chóng)抗原皮內試驗直腸效膜活檢發(fā)現蟲(chóng)卵診斷更明確。

(3)慢性瘧疾:慢性瘧疾可有極度脾腫大質(zhì)地較硬。一般病程越長(cháng)、治療愈不徹底則脾腫大愈顯著(zhù),終致大量纖維組織增生,質(zhì)可堅硬如木其診斷依賴(lài)周?chē)檎爷懺x(chóng),但比較困難,骨髓和脾穿刺檢查可能有助于診斷有懷疑時(shí)可做正規的抗瘧治療,有效可確定診斷。

(4)黑熱?。憾嘁?jiàn)于黃河流域及西北地區經(jīng)大力防治現已基本消滅。脾臟腫大為主要體征,病后2-3個(gè)月牌可達肋緣下5 cm晚期可達極度、且質(zhì)地變硬。其他癥狀有不規則發(fā)熱體力衰弱、食欲缺乏、肝腫大白細胞減少及單核細胞增多等。醛凝試驗產(chǎn)體結合試驗等有助于診斷,確診則依靠骨髓穿刺涂片檢查,發(fā)現黑熱病原蟲(chóng)。

(5)梅毒:早期或晚期梅毒可有脾腫大多為輕度。診斷主要根據病史、臨床表現X線(xiàn)檢查等進(jìn)行分析判斷其中病史極為重要,必須詳細詢(xún)問(wèn)其冶游、性病史驗血史、治療史及配偶生育史等。因有胎傳梅毒還應了解其父母兄弟姐妹的患病情況。常用的實(shí)驗檢查有血清康’華氏反應對各期梅毒的診斷、治療效果的判斷以及發(fā)現隱性梅毒具有重大意義但對某些其他疾病如:瘧疾、系統性紅斑狼瘡等可呈生物性假陽(yáng)性反應。某些梅毒患者的血清反應也可始終呈陰性螺旋體熒光抗體吸附試驗特異性強,可避免生物性假陽(yáng)性。病變部位梅毒螺旋體檢查有確診價(jià)值。

(6)結節?。簢鴥炔⒉簧僖?jiàn)國外文獻50%-60%累及肝脾。累及淋巴結為100%。病因尚不清楚病程經(jīng)過(guò)緩慢,一般無(wú)明顯癥狀,無(wú)發(fā)熱或有微熱有結節性紅斑的結節病,常有發(fā)熱關(guān)節腫痛,肺門(mén)淋巴結腫大血沉增快須注意與結核病相區別。血管緊張素轉化酶測定在結節病活動(dòng)期增高,陽(yáng)性率達90%有明確輔助診斷價(jià)值.淺表淋巴結活檢、皮下結節皮膚結節活組織檢查有重要診斷價(jià)值。

(二)非感染性脾腫大

1脾臟瘀血 單純的瘀血性脾腫大時(shí),淤血的原因去除后,腫大的脾臟可明顯回縮但長(cháng)期慢性淤血可因單核一巨噬系統的增生與纖維組織增生而無(wú)明顯回縮。引起瘀血性脾腫大的常見(jiàn)病有以下幾種:

(1)肝硬化:肝硬化70%-80%伴有脾臟腫大大多為輕度、病程越長(cháng)腫大越明顯。其診斷根據病史肝功能化驗、病因學(xué)診斷和門(mén)脈高壓的客觀(guān)證據。確定診斷依賴(lài)肝穿刺活檢。

(2)Budd-Chiari綜合征:近年經(jīng)B型超聲介人性檢查廣泛開(kāi)展以來(lái)發(fā)現不少因肝靜脈及肝靜脈下腔靜脈人口以上的血栓或狹窄所致的肝淤血性硬化、伴門(mén)脈高壓癥表現,稱(chēng)為Budd-Chiari綜合征可伴有脾腫大. 床與其他原因所致的肝硬化相似,但以劍突卞及側胸壁明顯靜脈曲張為特點(diǎn)?!癇型超聲發(fā)現肝靜脈或肝靜脈下腔靜脈人口以上的血栓或血管狹窄畸形可提示診斷下腔靜脈造影可確定診斷。

(3)特發(fā)性門(mén)脈高壓癥:是一種病因未明的肝外門(mén)脈高壓癥* 床表現為脾腫大脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張伴反復上消化道出血;而肝臟無(wú)硬化的組織學(xué)改變,肝功能大致正常出血后無(wú)腹水、黃疽、肝性腦病等失代償表現B型超聲顯示門(mén)靜脈擴張,有助于診斷。

(4)慢性右心衰竭:心臟瓣膜病發(fā)生慢性右心衰竭時(shí)脾臟常不僅不因靜脈瘀血而腫大,反而常因缺氧而發(fā)生脾萎縮,但當發(fā)展為心源性肝硬化時(shí)則多有脾腫大有明確的心臟病史及其體征診斷并不困難。

(5)慢性縮窄性已包炎:慢性縮窄性心包炎約50%病例有脾腫大。不典型病例常誤診,須仔細的體格檢查及X線(xiàn)超聲心動(dòng)圖檢查往往可明確診斷。個(gè)別不典型病例需做右心導管檢查。

(6)門(mén)靜脈血栓形成:較罕見(jiàn)不論急性型或慢性型都有明顯脾腫大。急性型常繼發(fā)于脾切除術(shù)/靜脈手術(shù)/靜脈感染或創(chuàng )傷之后。慢性型常繼發(fā)于肝硬化其次,由于肝癌或腹腔內其他臟器的腫瘤壓迫或侵蝕門(mén)靜脈所致。

(三)血液病

1白血病 各種類(lèi)型的急慢性白血病均可有脾臟腫大。其中急慢性白血病引起脾腫大均以粒細胞型最多見(jiàn),其次是淋巴細胞型單核細胞型最少,慢性單核細胞白血病更少見(jiàn)。白血病的診斷主要靠血象和骨髓象臨床上仍習慣把白血病分為兩大類(lèi):一類(lèi)為急性淋巴細胞白血病(急淋另一類(lèi)為急性非淋巴細胞白血病急非淋)此類(lèi)又包括:①急性粒細胞白血病;②急性粒一單細胞白血??;③急性單核細胞白血病;④紅白血??;⑤巨核細胞白血病。以上幾種類(lèi)型又根據其白血病細胞分化程度情況分為許多亞型,例如急性粒細胞白血病又分隊一地(M3aM3b)急性粒一單細胞白血病又分M a、Mb急性單核細胞白血病又分M5a、M5b和ME等等。

(1)急性白血?。阂?jiàn)表6-14-1

綠色瘤:急性粒細胞白血病如伴有眼球突出最可能為綠色瘤。是少見(jiàn)的急性粒細胞白血病的特殊類(lèi)型。臨床少見(jiàn)國內報告數十例,年齡都在30歲以下,其中兒童占半數男性多于女性。臨床表現除有急性粒細胞白血病征象之外,并有腫瘤形成腫瘤可發(fā)生于任何器官與組織內,特別是眼窩、頭顱及胸部等處腫瘤切片呈淡綠色。此種綠色在空氣及日光下逐漸褪色。若將瘤組織置于甘油中可保持原有綠色光澤。綠色瘤的臨床表現、血象和骨髓象與急性粒細胞白血病相同也有少數的血象和骨髓象與急性單核細胞(內格利型)白血病相同。此外還有罕見(jiàn)的局限性類(lèi)型的綠色瘤,在疾病的全過(guò)程中腫瘤僅限于身體某處而始終無(wú)血象及骨髓象的改變。

(2)慢性白血病

比慢性粒細胞白血?。#?;占各型慢性白血病的90.5%發(fā)病年齡在3-85歲,以24-4O歲發(fā)病率最高。臨床表現有發(fā)熱衰弱、消瘦和極度脾臟腫大,其中極度脾臟腫大為慢性粒細胞白血病的重要體征周?chē)?a href="/w/%E7%99%BD%E7%BB%86%E8%83%9E" title="白細胞">白細胞總數極度增多(100-300)X10/L)分類(lèi)計數粒細胞占絕對優(yōu)勢。出現各種類(lèi)型的粒細胞,包括分葉核桿狀核、晚幼、中幼與早幼粒細胞及少量原始粒細胞中性、嗜酸性與嗜堿性粒細胞的絕對值都有所增加,呈所謂“五花八門(mén)”現象骨髓增生明顯或極度活躍,以粒細胞系統增多為主,分類(lèi)計數似周?chē)蟮墒焖捷^低。

大多數病例根據極度脾腫大與典型的血象及骨髓象改變可確定診斷。

慢性粒細胞白血病病程一般在一年以上有可能發(fā)生急性變。以下幾點(diǎn)提示早期急變的可能:①未明原因的發(fā)熱;②明顯消瘦;③進(jìn)行性貧血與大出血傾向;④骨關(guān)節疼痛;⑤用白消安或深部放射等治療無(wú)效或療效不明顯,脾臟不縮小反而有增大傾向急變后期,除上述癥狀加重外,還可有牌區疼痛表淺淋巴結腫大,惡病質(zhì)等。骨髓象及血象是確定急變的重要依據當血象中原始粒細胞加早幼粒細胞占總數分類(lèi)計數的0。20見(jiàn)以上,和骨髓中原始粒細胞加早幼粒細胞占0.25以上時(shí)急性變的診斷可以成立。慢粒急變與急性粒細胞白血病的鑒別,一般根據觸及極度脾腫大不難做出當有困難時(shí)可做抓染色體檢查,如有ph染色體存在則支持慢粒急變。若屬Ph陰性的慢性粒細胞型白血病急變則無(wú)鑒別意義。

慢性粒細胞白血病時(shí)血象與骨髓象粒系細胞占絕對優(yōu)勢,中性粒細胞堿性磷酸酶活性減少,血清維生素B;含量升高,Ph色體陽(yáng)性(陽(yáng)性率叨90%)據此可與晚期真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化及類(lèi)白血病反應相鑒別b.慢性淋巴細胞白血病:國內發(fā)病率較低。與慢性粒細胞白血病的不同點(diǎn)是:脾腫大程度較輕,而全身淺表淋巴結腫大較為明顯舊細胞分類(lèi)計數以中小淋巴細胞占絕對優(yōu)勢,只有少數幼淋細胞;病程經(jīng)過(guò)緩和,有些病例可生存達25年久典型病例根據全身淺表淋巴結腫大與血象變化可作出診斷。對不典型病例須多次骨髓涂片或淋巴結活檢方能確診。

(3)少見(jiàn)類(lèi)型的白血病

a嗜酸性粒細胞白血?。?a href="/index.php?title=%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E7%BB%8F%E8%BF%87&action=edit&redlink=1" class="new" title="臨床經(jīng)過(guò)(尚未撰寫(xiě))" rel="nofollow">臨床經(jīng)過(guò)多呈急性,與一般急性白血病相似,少數呈慢性經(jīng)過(guò)似慢性粒細胞型白血病。白細胞總數可以正?;蛟龈咧?200 X10/L以上,血涂片中成熟嗜酸性粒細胞約占0.60-0.85嗜酸性中幼粒細胞較少,僅占0.005-0.02,偶可出現原始粒細胞骨髓象可分為原始細胞型或成熟細胞型,前者有原始粒細胞顯著(zhù)增多,后者則成熟的嗜酸性粒細胞增多原始粒細胞可以正?;蛏栽龆?。本病的診斷有賴(lài)于除外其他原因所致的嗜酸性粒細胞增多癥。典型病例診斷依據為:①血象和骨髓象中嗜酸性粒細胞顯著(zhù)增多甚至有原粒細胞;②各臟器均有嗜酸性粒細胞浸潤;③嗜酸性粒細胞形態(tài)異常骨髓呈“裂孔現象”較多見(jiàn)。

b嗜堿性粒細胞白血?。悍浅:币?jiàn),國內僅有少數報道。脾可極度腫大臨床表現有貧血、血小板減少,白細胞增多達(100~200)X10/L其中半數是嗜堿性粒細胞。慢性粒細胞型白血病,病程中常有嗜堿性粒細胞增多尤其是晚期病例或急變前夕增多更為明顯,二者的鑒別尚無(wú)明確標準。

c.已毛細胞性白血病:是一種少見(jiàn)的特殊類(lèi)型的白血病,經(jīng)過(guò)呈慢性。80%有脾腫大半數表現極度腫大,而無(wú)明顯淋巴結腫大,多見(jiàn)于中年男性發(fā)病年齡22-80歲,多數40-60歲。起病隱襲l/4患者有出血點(diǎn)、瘀斑,伴白細胞或血小板減少1/4患者無(wú)自覺(jué)癥狀,只在體檢時(shí)發(fā)現脾腫大。血象常呈全血細胞減少并可能測數量不等的毛細胞性白血病細胞(毛細 胞人但骨髓更易發(fā)現。其形態(tài)類(lèi)似大淋巴細胞,但邊緣有毛發(fā)狀突起在顯微鏡下其形態(tài)與大淋巴細胞、單核細胞不易區別,在位相顯微鏡或電鏡下可以確定90%-95%患者毛細胞中抗酒石酸酸性磷酸酶陽(yáng)性反應,高度支持本病診斷。骨髓細胞檢查有確診價(jià)值但約有113病例為“于抽”,可通過(guò)骨髓活檢來(lái)確診。

d紅血病與紅白血?。壕鶎儆诎籽》懂?,在國內非常少見(jiàn),周?chē)霈F大量有核紅細胞提示紅血病的診斷;如有核紅細胞與幼稚粒細胞同時(shí)出現則提示紅白血病的診斷。

紅血病的診斷根據是:①?lài)乐剡M(jìn)行性貧血抗貧血治療無(wú)效,并可伴有發(fā)熱、出血肝脾與淋巴結輕度腫大等;②血象呈重度或中度貧血,白細胞減少或增多,但無(wú)幼稚粒細胞并有有核紅細胞出現,血小板常減少;③骨髓象表現為紅系顯著(zhù)增生,粒紅比例1:1或倒置以早幼紅及中幼紅細胞占優(yōu)勢(紅系成熟受阻人有核紅細胞有巨幼紅樣變,粒系統與巨核細胞系統受抑制;④有核紅細胞過(guò)碘酸一雪夫反應(PAS反應)強陽(yáng)性;⑤除外各種溶血性貧血。

紅血病時(shí)有幼紅細胞大量增生應與溶血性貧血相區別。溶血性貧血時(shí),紅細胞增生程度與溶血程度成正比紅血病時(shí)有大量幼紅細胞增生,且僅有輕度溶血;溶血性貧血時(shí)幼紅細胞PAS反應弱陽(yáng)性,而紅血病時(shí)強陽(yáng)性;放射性放射性核素5%鐵利用試驗在溶血性貧血時(shí)鐵利用率高,而在紅血病時(shí)鐵利用率降低。

紅血病時(shí)幼紅細胞有巨幼紅細胞樣改變,應與巨幼紅細胞性貧血相區別。巨幼紅細胞性③血時(shí)血清維生素 B;水平降低,用維生素 B或葉酸治療反應良好,紅血病則相反。巨幼紅細胞貧血PAS反應呈陰性;骨髓中有核紅細胞在形態(tài)學(xué)上也有顯著(zhù)不同。

紅血病分為兩種類(lèi)型:①急性紅血病(Digu-glielmo病)此型臨床表現與急性白血病相似病程經(jīng)過(guò)急重,多于數周至數月內死亡;②成人慢性紅血?。℉eilmeyer schonen型)臨床經(jīng)過(guò)緩慢病程約2年,有的病例可呈亞急性經(jīng)過(guò),病程6個(gè)月。

紅白血病的診斷根據除上述紅血病的診 斷條件外,周?chē)蟪3嗜毎麥p少(有時(shí)白細胞也可明顯增多)且有不等數量的幼稚粒細胞出現。骨髓象顯示紅系增生伴有粒系增生粒系中以原始粒與早幼粒細胞占優(yōu)勢。病程大都急性、偶有慢性型。

紅白血病應與急性粒細胞型白血病相區別后者也可有幼紅細胞增生,但骨髓中有核紅細胞很少超過(guò)有核細胞的l/4,且其有核紅細胞PAS反應呈陰性或弱陽(yáng)性。

紅白血病還應于紅白血病型類(lèi)白血病反應相鑒別后者多由于嚴重貧血,骨髓中粒、紅兩系極度增生出現髓外造血所致多可查到病因。國內曾報告4例*例為斑替綜合征,在切脾后2年出現另3例為地中海貧血和原發(fā)性肝癌。

2惡性淋巴瘤 各型惡性淋巴瘤中,霍奇金病肉芽腫型約5%有脾腫大,濾泡性淋巴瘤也常有脾腫大網(wǎng)狀細胞肉瘤、霍奇金肉瘤淋巴肉瘤則不常有脾腫大?;羝娼鸩∨家耘拼鬄橥怀霰憩F即所謂脾型霍奇金病,脾腫大達極度而全身淋巴結不腫大。脾穿刺有助于明確診斷骨髓象有時(shí)也可獲得確診此病的證據。

3惡性組織細胞病 本病常伴有不同程度脾腫大,可為輕度至極度腫大。此病的病理學(xué)改變是造血組織內異常組織細胞的增生可見(jiàn)于骨髓、脾臟、淋巴結肝臟及血管周?chē)?a href="/w/%E5%A4%96%E8%86%9C" title="外膜">外膜組織、病變可累及上述一個(gè)、多個(gè)或全部造血器官骨髓涂片發(fā)現異常組織細胞,對診斷有重要幫助,但一次或多次檢查未發(fā)現異常組織細胞并不能完全排除此病的可能性。如患者有淋巴結腫大,可做淋巴結活檢查找異常增生的組織細胞。

4系統性組織肥大細胞病 是由組織肥大細胞異常增生引起的一種全身性疾病。病因不明,臨床罕見(jiàn)主要臨床表現為倦怠、乏力、發(fā)熱體重減輕、皮疹、出血貧血、骨痛以及肝。脾淋巴結腫大等。組織肥大細胞浸潤可引起肝、牌和淋巴結腫大以及骨質(zhì)改變肝、脾腫大發(fā)生率 40%-50%。骨質(zhì)改變約占 70%包括局限性或彌漫性骨硬化骨質(zhì)疏松等。

組織肥大細胞病可分為良性與惡性?xún)深?lèi)良性者又可分為局限型,即色素性等麻疹(約占90%)和系統性組織肥大細胞?。▋H占10%)惡性型即組織肥大細胞白血病,更罕見(jiàn)。

本病診斷主要根據上述臨床表現以及骨髓涂片或話(huà)檢證明有多量組織肥大細胞存在,并經(jīng)組織化學(xué)驗證,或兼有X線(xiàn)骨質(zhì)改變征象者。

5特發(fā)性血小板減少性紫瘋 此病脾腫大約見(jiàn)于V5病例,多表現輕度腫大,通常僅達肋緣下1-2橫指骨髓檢查可確定診斷。

6真性紅細胞增多癥 本病可達極度脾腫大。本病有三項特征:①面色磚紅;②脾臟腫大;③紅細胞數及血紅蛋白量增多。紅細胞(7.65-9.67)X 10/L血紅蛋白達 200g/L。血小板計數正?;蛟龆?,凝血時(shí)間正常出血時(shí)間正?;蜉p度延長(cháng)。本病須與繼發(fā)性紅細胞增多癥鑒別,繼發(fā)者常因缺氧或紅細胞生成素異常增多所致多有病因可查。

7溶血性貧血 急性溶血性貧血時(shí),脾臟常有輕度腫大;慢性溶血性貧血時(shí),脾腫大常明顯有時(shí)可能為主要體征之一,脾腫大為輕度乃至中度,質(zhì)較硬無(wú)壓痛。地中海貧血的脾腫大在小兒可達極度。成年病例多屬輕型一般有輕度脾腫大。溶血性貧血的一系列實(shí)驗室檢查可提供診斷依據。

8骨髓纖維化 脾腫大為極度。做骨髓穿刺骨質(zhì)特別堅硬,且難于獲得骨髓成分提示本病診斷的可能性。骨髓活檢可得到最后確診。

9脾功能亢進(jìn)癥 是一種綜合征。主要表現為:①周?chē)幸环N至多種血細胞減少;②骨髓造血細胞正?;蛟錾?,并呈“成熟受阻”;③脾腫大可能達極度;④切牌后血象與骨髓象恢復:正常脾功能亢進(jìn)有原發(fā)和繼發(fā)兩種類(lèi)型,原發(fā)性者罕見(jiàn),如原發(fā)性脾性全血細胞減少癥可能為先天性疾病,有些病例呈周期性血細胞減少。繼發(fā)性者可起因于慢性感染血液病、肝硬化、結締組織病類(lèi)脂質(zhì)沉著(zhù)等。

(四)結締組織??;

系統性紅斑狼瘡皮肌炎、結節性多動(dòng)脈炎、Still病Eelty綜合怔可有輕度脾腫大。系統性紅斑狼瘡脾腫大的發(fā)生率8.l%-17%,皮肌炎約5%部分結節性動(dòng)脈炎有脾腫大。其腫大原因除牌組織細胞增生外,還與脾栓塞動(dòng)脈炎有關(guān)Still病有肝、脾、淋巴結腫大;Eelty是成年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎兼有脾腫大貧血與粒細胞減少。

(五)組織細胞增多癥

包括一組類(lèi)脂質(zhì)代謝障礙疾病多見(jiàn)于4\兒、成人較罕見(jiàn)。本組疾病包括5個(gè)綜合征其中兩個(gè)為家族性(高雪病、尼曼一匹克?。┤齻€(gè)為非家族性(勒一雪病、韓一薛一柯綜合征骨嗜酸性肉芽腫。)

1勒一雪病,韓一薛一打綜合征(黃脂瘤?。┖凸鞘人嵝匀庋磕[三種疾病 其病理改變基本相同,均有異常組織細胞增生嗜酸粒細胞及泡沫細胞的浸潤,僅數量有所不同,可以認為是同一疾病的不同表現因此有人將此三種疾病統稱(chēng)為“組織細胞增多癥 X”(histiocylosisX)。

臨床上發(fā)現患者有肝脾腫大與骨骼病變提示組織細胞增多癥的可能性,骨髓穿刺檢查或骨組織活檢有助于診斷。

2海藍組織細胞增生癥 是骨髓出現大量的海藍組織細胞。典型者其形態(tài)與尼曼一匹克細胞相似,但其胞漿內有數量不等的藍色或綠色顆粒顆粒多時(shí)充滿(mǎn)整個(gè)胞漿,而呈不透明的海藍色,故此得名多見(jiàn)于女性,臨床上少見(jiàn)。維化本病有原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N。原發(fā)性病緩慢,病情進(jìn)展相對良性患者多因脾腫 因不明。繼發(fā)性可繼發(fā)于原發(fā)性血小板減少性大而就醫。常伴肝腫大淺表淋巴結一般不大。紫癲,慢性粒細胞白血病真性紅細胞增多癥。血小板減少。部分病例有黃疽肝功能異常與 硬化等。診斷的主要根據是骨髓中查到大量的肝硬化??捎?a href="/w/%E5%91%A8%E5%9B%B4%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%82%8E" title="周?chē)窠?jīng)炎">周?chē)窠?jīng)炎肺部浸潤和骨髓纖海藍細胞。

(六)脾腫瘤與脾囊腫

1脾惡性腫瘤 原發(fā)性脾惡性腫瘤非常罕 等。假性囊腫有出血性、血清性或炎癥性等見(jiàn),惡性腫瘤轉移到牌也極罕見(jiàn),原發(fā)性惡性脾 假性脾囊腫患者先有脾腫大在輕度外傷之后腫瘤與脾轉移癌的特征為:脾腫大、質(zhì)硬、表面 脾臟迅速增大體檢在左上腹可觸及囊樣腫物,不平和有進(jìn)行性增大的傾向。脾轉移癌的原發(fā) 柔軟平滑有波動(dòng)感,多無(wú)移動(dòng)性。超聲檢查提病灶大部分位于消化道多發(fā)性骨髓瘤也有 示腫物為囊性、結合患者病史和體檢,診斷一般9%-23%合并脾腫大無(wú)困難。

2脾囊腫 脾囊腫罕見(jiàn),有真性和假性?xún)煞N,真性囊腫又可分為表皮性(如皮樣囊腫)內皮性(如淋巴管里腫),及寄生蟲(chóng)(如包蟲(chóng)性?。┑?。假性里腫有出血性血情性或炎癥性等。假性脾里腫患者先有脾腫大,在輕度外傷之后脾贓迅速增大體驗在左上腹可觸及里祥腫物?! ?/p>

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