巨細(xì)胞動(dòng)脈炎
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巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）過(guò)去稱稱顱動(dòng)脈炎、顳動(dòng)脈炎、肉芽腫性動(dòng)脈炎，后認(rèn)識(shí)到體內(nèi)任何較大動(dòng)脈均可受累，而以其病理特征命名為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎?！ ?/p>
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診斷
凡50歲以上老年人，出現(xiàn)無(wú)可解釋的發(fā)熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉＞50mm/h；新近發(fā)生的頭痛、視力障礙（黑朦、視力模糊、復(fù)視、失明）；或其他顱動(dòng)脈供血不足征象，如咀嚼肌間歇性動(dòng)脈障礙、耳鳴、眩暈等；或出現(xiàn)PMR癥候群等均應(yīng)疑及本病，抓緊作進(jìn)一步檢查，如顳動(dòng)脈造影、顳動(dòng)脈活栓，以確定診斷。如條件不允許，可在排除其他風(fēng)濕性疾病等情況后，試行糖皮質(zhì)激素治療。
治療措施
巨細(xì)胞動(dòng)脈炎常侵犯多處動(dòng)脈，易引起失明等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此一旦明確診斷應(yīng)即給以糖皮質(zhì)激素治療。一般主張用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沉下降到正?；蚪咏r(shí)開(kāi)始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過(guò)早減量或停用，以免病情復(fù)燃。病情穩(wěn)定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀，如解熱、止痛、改善全身不適等，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。對(duì)有糖皮質(zhì)激素禁忌者，可采用非甾體抗炎藥與細(xì)胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。亦可試用雷公藤多甙（30～60mg/d）治療?！ ?/p>
病因?qū)W
巨細(xì)胞動(dòng)脈炎與PMR的病因未明，家族發(fā)病情況調(diào)查發(fā)現(xiàn)，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎與PMR病人的一級(jí)親屬中發(fā)病較多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎癥反應(yīng)集中于動(dòng)脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)。免疫組化研究也發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動(dòng)脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤(rùn)的炎癥細(xì)胞以TH細(xì)胞為主，患者周圍血的淋巴細(xì)胞在試管內(nèi)對(duì)人動(dòng)脈及肌抗力原敏感。
病理改變
巨細(xì)胞動(dòng)脈炎為廣泛性動(dòng)脈炎，中和大動(dòng)脈均可受累。以頸動(dòng)脈分支常見(jiàn)，如顳淺動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、眼動(dòng)脈和后睫動(dòng)脈，其次為頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈；約10%～15%大動(dòng)脈如主動(dòng)脈弓、近端及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈受累；而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。受累動(dòng)脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生遠(yuǎn)端主動(dòng)脈受累；而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。受累動(dòng)脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生性肉芽腫。炎癥區(qū)域組織切片顯示淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、組織細(xì)胞與多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)，并以彈性基膜為中心的全層動(dòng)脈炎，可導(dǎo)致血管壁破裂，內(nèi)膜增厚，管膜狹窄以至閉塞[5，6]。浸潤(rùn)細(xì)胞中以多核巨細(xì)胞最具特征性，偶見(jiàn)嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞。類纖維蛋白沉積少見(jiàn)。
臨床表現(xiàn)
巨細(xì)胞動(dòng)脈炎為老年好發(fā)病，平均發(fā)病年齡70歲（50～90歲間）。女多于男（2∶1）。GCA發(fā)病可能是突發(fā)性的，但多數(shù)病人確定診斷之前已有幾個(gè)月病程和臨床癥狀，如發(fā)熱（低熱或高熱）、乏力及體重減輕。部分病人表現(xiàn)為PMR癥候群。與受累動(dòng)脈炎相關(guān)的癥狀是GCA的典型表現(xiàn)。
⑴頭痛：是巨細(xì)胞動(dòng)脈炎最常見(jiàn)癥狀，為一側(cè)或兩側(cè)顳部、前額部或枕部的張力性疼痛，或淺表性灼痛，或發(fā)作性撕裂樣劇痛，疼痛部位皮膚紅腫燕有壓觸痛，有時(shí)可觸及頭皮結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)樣暴漲的顳淺動(dòng)脈等。
⑵其他顱動(dòng)脈供血不足癥狀：咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足時(shí)，表現(xiàn)典型的間歇性運(yùn)動(dòng)停頓，如咀嚼肌痛導(dǎo)致咀嚼暫停（jaw claudication）及吞咽或語(yǔ)言停頓等。睫后動(dòng)脈、眼支動(dòng)脈、視網(wǎng)膜動(dòng)脈、枕皮質(zhì)區(qū)動(dòng)脈受累時(shí)，可引起復(fù)視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%～20%GCA患者發(fā)生一側(cè)或雙側(cè)失明，或出現(xiàn)一過(guò)性視力障礙、黑蒙等先兆。失明是GCA嚴(yán)重并發(fā)癥之一。一側(cè)失明，未能及時(shí)治療，常1～2周內(nèi)發(fā)生對(duì)側(cè)失明，約8%～15%GCA病人出現(xiàn)永久性失明，因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現(xiàn)耳痛、眩暈及聽(tīng)力下降等癥狀。
⑶其他動(dòng)脈受累表現(xiàn)：約10%～15%GCA表現(xiàn)出上、下肢動(dòng)脈供血不足的征象，出現(xiàn)上肢間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或下肢間歇跛行；頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈或腋動(dòng)脈受累時(shí)，可聽(tīng)到血管雜音，搏動(dòng)減弱或搏動(dòng)消失（無(wú)脈癥）等；主動(dòng)脈弓或主動(dòng)脈受累時(shí)，可引致主動(dòng)脈弓壁層分離，產(chǎn)生動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤，需行血管造影診斷。
⑷中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：GCA可有抑郁、記憶減退、失眠等癥狀?！ ?/p>
輔助檢查
巨細(xì)胞動(dòng)脈炎與PMR均無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)指標(biāo)，僅有輕至中度正色素性正細(xì)胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血甭蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實(shí)驗(yàn)異常是血沉增快（GCA活動(dòng)期常高達(dá)100mm/h），和C-反應(yīng)蛋白定量增高。
1.動(dòng)脈活組織檢查 顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動(dòng)脈活檢的陽(yáng)性率在40～80%之間，特異性100%。由于GCA病變呈節(jié)段性跳躍分布，活檢時(shí)應(yīng)取足數(shù)cm長(zhǎng)度，以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜，并作連續(xù)病理切片以提高檢出率。顳動(dòng)脈活檢比較安全，一側(cè)活檢陰性可再作另一側(cè)或選擇枕動(dòng)脈活檢。
2.顳動(dòng)脈造影 對(duì)GCA診斷有一定價(jià)值，可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變，也可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示。
3.選擇性大動(dòng)脈造影 疑有大動(dòng)脈受累時(shí)可進(jìn)一步作選擇性動(dòng)脈造影，如主動(dòng)脈弓及其分枝動(dòng)脈造影等?！ ?/p>
鑒別診斷
巨細(xì)胞動(dòng)脈炎應(yīng)與其他血管炎性疾病進(jìn)行鑒別：①結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：此病主要侵犯中小動(dòng)脈，如腎動(dòng)脈（10～80%）、腹腔動(dòng)脈或腸紗膜動(dòng)脈（30%～50%），很少累及顳動(dòng)脈；②過(guò)敏性血管炎：此病主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細(xì)血管，有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等；③Wegener肉芽腫病：以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發(fā)性中小動(dòng)脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎（80%）為主要特征；④主動(dòng)脈弓動(dòng)脈炎：主動(dòng)脈弓動(dòng)脈炎病變廣泛，常引起動(dòng)脈節(jié)段性狹窄、閉塞或縮窄前后的動(dòng)脈擴(kuò)張征等，侵犯主動(dòng)脈的GCA少見(jiàn)。此外應(yīng)與惡性腫瘤、全身或系統(tǒng)感染或其他原因引起的發(fā)熱、頭痛、貧血、失明等進(jìn)行鑒別。
預(yù)后
PMR與巨細(xì)胞動(dòng)脈炎同為血管炎性疾病，對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，可迅速控制病情，減少和防止失明等嚴(yán)重并發(fā)平，一般預(yù)后較好。少數(shù)輕型病例，特別是PMR，其病情有一定自限性。
參考
健康問(wèn)答網(wǎng)關(guān)于顳動(dòng)脈炎的相關(guān)提問(wèn)
健康問(wèn)答網(wǎng)關(guān)于巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的相關(guān)提問(wèn)
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