主動脈瓣狹窄
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主動脈瓣狹窄(aortic stenosis),顧名思義是指主動脈瓣的狹窄,導(dǎo)致一系列臨床癥狀。正常主動脈瓣口面積超過3.0cm2。當(dāng)瓣口面積減小為1.5cm2時為輕度狹窄;1.0cm2時為中度狹窄;<1.0cm2時為重度狹窄。若不經(jīng)過手術(shù)治療(瓣膜置換術(shù)最好),預(yù)后一般不是很好。手術(shù)治療好,可取得很好療效。
目錄 |
病因?qū)W
主動脈瓣狹窄(aortic stenosis)可由風(fēng)濕熱的后遺癥,先天性狹窄或老年性主動脈瓣鈣化所造成。主動脈瓣狹窄患者中80%為男性。單純風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄罕見,常常與主動脈瓣關(guān)閉不全及二尖瓣病變合并存在。病理變化為瓣膜交界處粘連和纖維化,瓣膜的變形加重了瓣膜的損害,導(dǎo)致鈣質(zhì)沉著和進(jìn)一步狹窄。
先天性主動脈瓣狹窄可為單葉式,二葉式或三葉式。單葉式出生時即已存在狹窄,以后瓣口纖維化和鈣化進(jìn)行性加重,引起嚴(yán)重的左心室流出道梗阻,患兒多在一年內(nèi)死亡。50%的先天性主動脈瓣狹窄為二葉式,30%為三葉式。此二種瓣葉畸形在兒童期瓣口可無明顯狹窄,但異常的瓣葉結(jié)構(gòu)由于渦流沖擊發(fā)生退行性變,引起瓣葉增厚,鈣化,僵硬,最終導(dǎo)致瓣口狹窄,還可合并關(guān)閉不全。主動脈根部收渦流沖擊可出現(xiàn)狹窄后擴(kuò)張(參見“先天性心臟血管病”章“主動脈口狹窄”節(jié))。
老年性主動脈瓣鈣化是一種退行性的改變,占老年病人的18%。瓣膜發(fā)生退行性變,纖維化和鈣化,瓣葉融合。瓣口狹窄相對較輕,部分患者可伴有關(guān)閉不全?! ?/p>
發(fā)病機(jī)理
主動脈瓣狹窄后的主要病理生理改變是收縮期左心室阻力增加,使得左心室收縮力增強(qiáng)以提高跨瓣壓力階差,維持靜息時正常的心排血量。如此逐漸引起左心室肥厚,導(dǎo)致左心室舒張期順應(yīng)性下降,舒張末期壓力升高;雖然靜息心排血量尚正常,但運動時心排血量增加不足。此后瓣口嚴(yán)重狹窄時,跨瓣壓力階差降低,左心房壓,肺動脈壓,肺毛細(xì)血管術(shù)嵌壓及右心室壓均可上升,心排血量減少。心排血量減少可引起心肌供氧不足,低血壓和心律失常,腦供血不足可引起頭昏,暈厥等腦缺氧的表現(xiàn)。左心室肥大,收縮力加強(qiáng),明顯增加心肌氧耗,進(jìn)一步加重心肌缺血?! ?/p>
臨床表現(xiàn)
癥狀
由于左心室代償能力較大,即使存在較明顯的主動脈瓣狹窄,相當(dāng)長的時間內(nèi)患者可無明顯癥狀,直至瓣口面積小于1cm2才出現(xiàn)臨床癥狀。
1.勞動力呼吸困難: 此乃因左心室順應(yīng)性降低和左心室擴(kuò)大,左心室舒張期末壓力和左心房壓力上升,引起肺毛細(xì)血管術(shù)嵌壓增高和肺動脈高壓所致。隨著病程發(fā)展,日?;顒蛹纯沙霈F(xiàn)呼吸困難,以及端坐呼吸,當(dāng)有勞累,情緒激動,呼吸道感染等誘因時,可誘發(fā)急性肺水腫。
2.心絞痛:1/3的患者可有勞力性心絞痛,其機(jī)理可能為:肥厚心肌收縮時,左心室內(nèi)壓和收縮期末室壁張力增加,射血時間延長,導(dǎo)致心肌氧耗量增加;心肌收縮使增加的室內(nèi)壓力擠壓室壁內(nèi)的冠狀動脈小分支,使冠脈流量下降;左心室舒張期順應(yīng)性下降,舒張期末壓力升高,增加冠脈灌注阻力,導(dǎo)致冠脈灌注減少,心內(nèi)膜下心肌缺血尤著;瓣口嚴(yán)重狹窄,心排血量下降,平均動脈壓降低,可致冠脈血流量減少。心絞痛多在夜間睡眠時及勞動后發(fā)生??捎?a href="/w/%E5%92%B3%E5%97%BD" title="咳嗽">咳嗽多為干咳;并發(fā)支氣管炎或肺部感染時,咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴(kuò)大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。
3.勞力性暈厥: 輕者為黑蒙,可為首發(fā)癥狀。多在體力活動中或其后立即發(fā)作。機(jī)理可能為:運動時外周血管阻力下降而心排血量不能相應(yīng)增加;運動停止后回心血量減少,左心室充盈量及心排血量下降;運動使心肌缺血加重,導(dǎo)致心肌收縮力突然減弱,引起心排血量下降;運動時可出現(xiàn)各種心律失常,導(dǎo)致心排血量的突然減少。以上心排血量的突然降低,造成腦供血明顯不足,即可發(fā)生暈厥。
4.胃腸道出血: 見于嚴(yán)重主動脈瓣狹窄者,原因不明,部分可能是由于血管發(fā)育不良、血管畸形所致,較常見于老年主動脈瓣鈣化。
5.血栓栓塞 :多見于老年鈣化性主動脈瓣狹窄患者。栓塞可發(fā)生在腦血管,視網(wǎng)膜動脈,冠狀動脈和腎動脈。
6.其他癥狀 :主動脈瓣狹窄晚期可出現(xiàn)心排血量降低的各種表現(xiàn):明顯的疲乏,虛弱,周圍性紫紺。亦可出現(xiàn)左心衰竭的表現(xiàn):端坐呼吸,陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。嚴(yán)重肺動脈高壓后右心衰竭:體靜脈高壓,肝臟腫大,心房顫動,三尖瓣返流等?! ?/p>
體征
1.心臟聽診 胸骨右緣第二肋間可聽到粗糙、響亮的噴射性收縮期雜音,呈先遞增后遞減的菱形,第一心音后出現(xiàn),收縮中期達(dá)到最響,以后漸減弱,主動脈瓣關(guān)閉(第二音)前終止;常伴有收縮期震顫。吸入亞硝酸異戊酯后雜音可增強(qiáng)。雜音向頸動脈及鎖骨下動脈傳導(dǎo),有時向胸骨下端或心尖區(qū)傳導(dǎo)。通常雜音越長,越響,收縮高峰出現(xiàn)越盡,主動脈瓣狹窄越嚴(yán)重。但合并心力衰竭時,通過瓣口的血流速度減慢,雜音變輕而短促??陕劶笆湛s早期噴射音,尤其在先天性非鈣化性主動脈瓣狹窄多見,瓣膜鈣化僵硬后此音消失。瓣膜活動受限或鈣化明顯時,主動脈瓣第二心音減弱或消失,亦可出現(xiàn)第二心音逆分裂。??稍谛募鈪^(qū)聞及第四心音,提示左心室肥厚和舒張期末壓力升高。左心室擴(kuò)大和衰竭時可聽到第三心音(舒張期奔馬律)。
2.其他體征 脈搏平而弱,嚴(yán)重狹窄時由于心排血量減低,收縮壓降低,脈壓減小。老年病人常伴主動脈粥樣硬化,故收縮壓降低不明顯。心臟濁音界可正常,心力衰竭時向左擴(kuò)大。心尖區(qū)可觸及收縮期抬舉樣搏動,左側(cè)臥位時可呈雙重搏動,第一次為心房收縮以增加左室充盈,第二次為心室收縮,持續(xù)而有力。心底部,鎖骨上凹和頸動脈可觸到收縮期震顫?! ?/p>
輔助檢查
X線檢查
左心緣圓隆,心影不大。常見主動脈狹窄后擴(kuò)張和主動脈鈣化。在成年人主動脈瓣無鈣化時,一般無嚴(yán)重主動脈瓣狹窄。心力衰竭時左心室明顯擴(kuò)大,還可見左心房增大,肺動脈主干突出,肺靜脈增寬以及肺瘀血的征象。
心電圖檢查
輕度主動脈瓣狹窄者心電圖可正常。嚴(yán)重者心電圖左心室肥厚與勞損。ST段壓低和T波倒置的加重提示心室肥厚在進(jìn)展。左心房增大的表現(xiàn)多見。主動脈瓣鈣化嚴(yán)重時,可見左前分支阻滯和其它各種程度的房室或束支傳導(dǎo)阻滯?! ?/p>
超聲心動圖檢查
M型超聲可見主動脈瓣變厚,活動幅度減小,開放幅度小于18mm,瓣葉反射光點增強(qiáng)提示瓣膜鈣化。主動脈根部擴(kuò)張,左心室后壁和室間隔對稱性肥厚。二維超聲心動圖上可見主動脈瓣收縮期呈向心性彎形運動,并能明確先天性瓣膜畸形。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過主動脈瓣,并可計算最大跨瓣壓力階差?! ?/p>
左心導(dǎo)管檢查
可直接測定左心房,左心室和主動脈的壓力。左心室收縮壓增高,主動脈收縮壓降低,隨著主動脈瓣狹窄病情加重,此壓力階差增大。左心房收縮時壓力曲線呈高大的a波。在下列情況時應(yīng)考慮施行:年輕的先天性主動脈瓣狹窄患者,雖無癥狀但需了解左心室流出道梗阻程度;疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者;欲區(qū)別主動脈瓣狹窄是否合并存在冠狀動脈病變者,應(yīng)同時行冠脈造影;多瓣膜病變手術(shù)治療前。
鑒別診斷
發(fā)現(xiàn)心底部主動脈瓣區(qū)噴射性收縮期雜音,即可診斷主動脈瓣狹窄,超聲心動圖檢查可明確診斷。臨床上主動脈瓣狹窄應(yīng)與下列情況的主動脈瓣區(qū)收縮期雜音鑒別:
肥厚梗阻型心肌病
亦稱為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄(IHSS),胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音,收縮期喀喇音罕見,主動脈區(qū)第二心音正常。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱性肥厚,室間隔增厚,與左心室后壁之比≥1.3,收縮期室間隔前移,左心室流出道變窄,可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流?! ?/p>
主動脈擴(kuò)張
見于各種原因如高血壓,梅毒所致的主動脈擴(kuò)張。可在胸骨右緣第二肋間聞及短促的收縮期雜音,主動脈區(qū)第二心音正?;蚩哼M(jìn),無第二心音分裂。超聲心動圖可明確診斷?! ?/p>
肺動脈瓣狹窄
可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音,常伴收縮期喀喇音,肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂,主動脈瓣區(qū)第二心音正常,右心室肥厚增大,肺動脈主干呈狹窄后擴(kuò)張?! ?/p>
三尖瓣關(guān)閉不全
胸骨左緣下端聞及高調(diào)的全收縮期雜音,吸氣時回心血量增加可使雜音增強(qiáng),呼氣時減弱。頸靜脈搏動,肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴(kuò)大。超聲心動圖可證實診斷?! ?/p>
二尖瓣關(guān)閉不全
心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音,向左腋下傳導(dǎo);吸入亞硝酸異戊酯后雜音減弱。第一心音減弱,主動脈瓣第二心音正常,主動脈瓣無鈣化。
并發(fā)癥
(一)充血性心力衰竭50%~70%的患者死于充血性心力衰竭。
(二)栓塞多見于鈣化性主動脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見,亦可發(fā)生于視網(wǎng)膜,四肢,腸,腎和脾等臟器。
(三)亞急性感染性心內(nèi)膜炎可見于二葉式主動脈瓣狹窄。
治療
(一)內(nèi)科治療:適當(dāng)避免過度的體力勞動及劇烈運動,預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,定期隨訪和復(fù)查超聲心動圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者,使用利尿劑時應(yīng)注意防止容量不足;砂酸酯類可緩解心絞痛癥狀。
(二)手術(shù)治療:治療的關(guān)鍵是解除主動脈瓣狹窄,降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有:
①經(jīng)皮穿刺主動脈瓣球囊分離術(shù):能即刻減小跨瓣壓差,增加心排血量和改善癥狀。適應(yīng)癥為:兒童和青年的先天性主動脈瓣狹窄;不能耐受手術(shù)者;重度狹窄危及生命;明顯狹窄伴嚴(yán)重左心功能不全的手術(shù)前過渡。
②直視下主動脈瓣交界分離術(shù):可有效改善血流動力學(xué),手術(shù)死亡率低于2%,但10~20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄,需再次手術(shù)。適用于兒童和青少年先天性主動脈瓣狹窄且無鈣化的患者,已出現(xiàn)癥狀;或雖無癥狀但左心室流出道狹窄明顯;心排血量正常但最大收縮壓力階差超過6.7kPa(50mmHg);或瓣口面積小于1.0cm2。
③人工瓣膜替換術(shù):指征為:重度主動脈瓣狹窄;鈣化性主動脈瓣狹窄;主動脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術(shù)遠(yuǎn)期療效較好,手術(shù)死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛,暈厥或左心室功能失代償,亦應(yīng)盡早施行人工瓣膜替換術(shù)。雖然手術(shù)危險相對較高,但癥狀改善和遠(yuǎn)期效果均比非手術(shù)治療好。明顯主動脈瓣狹窄合并冠狀動脈病變時,宜同時施行主動脈瓣人工瓣膜替換術(shù)和冠狀動脈旁路移植術(shù)。
瓣膜置換術(shù)后抗凝治療
1.機(jī)械瓣置換術(shù)后需終生抗凝,生物瓣置換術(shù)后需抗凝6月;抗凝治療一般使用口服的華法林。
2.目前常見的華法林分為進(jìn)口和國產(chǎn)(中國)劑型,進(jìn)口劑型每片劑量為3mg,國產(chǎn)機(jī)型通常每片2.5 mg。
3.抗凝治療期間,需定期復(fù)查凝血酶原時間,檢查結(jié)果會給出國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR),根據(jù)國際標(biāo)準(zhǔn)化比值調(diào)整華法林劑量。
4.服用華法林期間,不要大量進(jìn)食富含維生素K的食物或藥物,富含維生素K的食物的包括韭菜、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、動物肝臟;富含維生素K的藥物包括復(fù)合維生素、部分補(bǔ)血藥物(應(yīng)用需向醫(yī)生咨詢)。
5.生活中避免磕碰等損傷,如發(fā)現(xiàn)鼻出血、刷牙出血、磕碰后皮膚大面積青紫,應(yīng)及時到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,及時復(fù)查凝血功能,以免藥物過量。并告知醫(yī)生自己因瓣膜置換服用華法林鈉,以免耽誤病情。如需要進(jìn)行其他手術(shù),也要告知醫(yī)生自己因心臟瓣膜置換手術(shù)在服用華法林鈉。
6.若您需要服用其它藥物,請詳細(xì)閱讀藥物說明書,了解對華法林有無影響。
預(yù)防
主動脈瓣狹窄應(yīng)該如何預(yù)防?預(yù)后主動脈瓣狹窄的患者可多年無癥狀,但大部分患者的狹窄呈進(jìn)行性加重,一旦出現(xiàn)癥狀,則提示病情惡化,預(yù)后不良。據(jù)統(tǒng)計,患者出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右。人工瓣膜置換術(shù)可明顯延長患者的生存時間。
主動脈瓣狹窄的程度可隨年齡的增加而增加,兒童或青年時期的輕度狹窄,到成年或老年期可發(fā)展成嚴(yán)重的狹窄,故對暫無癥狀者應(yīng)每隔半年至一年定期隨訪檢查。出現(xiàn)癥狀時須及時就醫(yī)并進(jìn)行有效治療。該病有發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險,在拔牙等手術(shù)前后應(yīng)適當(dāng)應(yīng)用抗菌素預(yù)防感染,一旦感染應(yīng)積極治療。平時應(yīng)適當(dāng)控制水、鹽攝入量及活動量,以防誘發(fā)或加重心衰。嚴(yán)重狹窄者一旦出現(xiàn)心絞痛、暈厥及左心衰則壽限僅為2-4年,故應(yīng)及時手術(shù)。當(dāng)進(jìn)行性心臟增大時,也應(yīng)及時手術(shù)。
預(yù)后
本病可多年沒有癥狀,無癥狀的患者猝死率很低。但大部分患者的狹窄進(jìn)行性加重,一旦出現(xiàn)癥狀,病情惡化,除非手術(shù),否則預(yù)后都不是很好。從出現(xiàn)癥狀開始計算,平均生存期在心衰者為2年,暈厥患者3年,心絞痛患者5年,死因為左心衰(70%)、猝死(15%)、感染性心內(nèi)膜炎(5%)。人工瓣膜置換術(shù)后患者預(yù)后明顯改善,手術(shù)存貨的生活質(zhì)量和遠(yuǎn)期存活率,但比內(nèi)科治療要好得多。所以,手術(shù)非常重要。
參看
- 《心臟病學(xué)》- 主動脈瓣狹窄
- 《默克家庭診療手冊》- 主動脈瓣狹窄
- 《病理學(xué)》- 主動脈瓣狹窄
- 人工瓣膜置換術(shù)
- 主動脈瓣關(guān)閉不全
- 呼吸困難
- 胸痛
- 心絞痛
- 感染性心內(nèi)膜炎
- 猝死
- 心力衰竭
- 心律失常
參考
八年制內(nèi)科學(xué)教材.2010
健康問答網(wǎng)關(guān)于主動脈瓣狹窄的相關(guān)提問
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