紫紺

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   紫紺,血液中還原血紅蛋 白增 多所致 皮膚粘膜呈青紫的現象,也稱(chēng)發(fā)紺。通常毛細血管血液中還原血紅蛋白超過(guò)50克/升就可形成紫紺 。紫紺是指皮膚粘膜呈暗紫色的現象,以口唇、鼻尖、耳廓甲床部最為明顯,是病情危重的一種表現?! ?/p>

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目錄

發(fā)病機制

在正常情況下,皮膚是白里透紅或微帶棕色透紅,面部、手掌和耳殼等處最為明顯;口唇、口腔和瞼結合膜、甲床都呈紅色。當這些在正常時(shí)候是紅色的地方,轉變成紫色或青紫色,就叫做紫紺。紫紺是一種癥狀,可由許多疾病引起?! ?/p>

皮膚粘膜的顏色隨血流的顏色而變化。血液的紅色是由于紅細胞內含有血紅蛋白。當血紅蛋白充分地和氧結合,成為氧合血紅蛋白時(shí),它的顏色是鮮紅的;當它放出了氧,成為還原血紅蛋白時(shí),顏色就變?yōu)榘导t。動(dòng)脈和毛細血管里的血,含氧合血紅蛋白多而還原血紅蛋白少,因此它的顏色鮮紅,透過(guò)薄的粘膜和半透明的指甲,紅色仍明顯。皮膚較厚,且含有色素,因而是白里透紅或微棕色透紅。靜脈血因含還原血紅蛋白多、氧合血紅蛋白少,所以它是暗紅色,透過(guò)皮膚,就呈現青紫色。手臂上一條一條的一般所稱(chēng)的“青筋”就是靜脈。苯胺、硝基苯和亞硝酸鹽等化學(xué)品可使血紅蛋白變?yōu)樽冃匝t蛋白,這種血紅蛋白本身就是紫色的。因此,凡粘膜、指甲和皮膚里的毛細血管和小動(dòng)脈里血液的氧合血紅蛋白減少,而還原血紅蛋白增多或出現變性血紅蛋白的時(shí)候,都會(huì )出現紫紺。

病因

根據引起紫紺的病因不同,臨床上將紫紺分為兩大類(lèi):血液中還原血紅蛋白增多引起的紫紺、血液中異常血紅蛋白衍生物引起的紫紺。其中,這兩類(lèi)當中數前者最為多見(jiàn),也更具有臨床意義。下面我們詳細進(jìn)行進(jìn)一步分類(lèi)。

血中含有還原血紅蛋白增加

根據不同病因引起又可以分為中央型紫紺、周?chē)妥辖C、混合型紫紺。

中央性紫紺

中央性紫紺(中心性發(fā)紺)由于心臟、呼吸系統疾病,導致血氧飽和度降低,臨床表現為彌漫性發(fā)紺。

  1. 心源性發(fā)紺:常見(jiàn)于先天性心臟病,如法洛四聯(lián)癥,因為動(dòng)靜脈分流,靜脈血未經(jīng)肺泡即直接進(jìn)入動(dòng)脈系統。如分流量占心臟輸出量30%以上,則發(fā)生發(fā)紺。
  2. 肺源性發(fā)紺:見(jiàn)于肺動(dòng)脈受損,因為肺泡通氣不足、肺通氣與肺血流比例失調、肺泡膜氧彌散功能障礙等因素所致。常見(jiàn)的疾病有阻塞性肺氣腫、肺炎、肺淤血、肺水腫等。

周?chē)妥辖C

周?chē)妥辖C(周?chē)园l(fā)紺)由于周?chē)h(huán)障礙所致。其臨床表現特點(diǎn)是發(fā)紺常出現于肢體的末端,比如耳垂、顏面等。

  1. 靜脈淤血:比如下肢靜脈栓塞、靜脈曲張;
  2. 心排血量減少:嚴重休克時(shí),因為周?chē)苎骶徛把苁湛s,導致組織缺血缺氧。
  3. 肢體末端循環(huán)障礙:如雷諾病、雷諾現象。
  4. 周?chē)鷦?dòng)脈阻塞:動(dòng)脈硬化、閉塞性脈管炎等。

混合型紫紺

混合型紫紺(混合性發(fā)紺)較為容易理解,即中央型紫紺和周?chē)妥辖C同時(shí)存在。比如心功能不全時(shí),因為肺淤血可使血紅蛋白氧合不足,同時(shí)血流緩慢、周?chē)M織耗氧過(guò)多,導致還原血紅蛋白增加而出現紫紺。

血液中含有異常血紅蛋白

藥物及化學(xué)物品中毒導致血中異常血紅蛋白衍生物的出現亦可形成紫紺,比如腸源性紫紺,高鐵血紅蛋白血癥等。

診斷注意事項

病史

大多數通過(guò)仔細詢(xún)問(wèn)病史可以粗略明確診斷方向,根據輔助檢查可明確診斷。所以重視病史詢(xún)問(wèn)是一個(gè)非常重要的內容。比如詢(xún)問(wèn):什么時(shí)候發(fā)病、發(fā)病的緩急、持續時(shí)間,發(fā)紺的部位,嚴重程度,是否對稱(chēng)性發(fā)紺。有無(wú)其他伴隨癥狀,比如呼吸困難、咳嗽、咳痰、咯血、心慌、氣促、胸悶、胸痛、惡心、嘔吐等。有無(wú)水腫,水腫的部位,是否對稱(chēng)性等。有無(wú)接觸某些化學(xué)藥物病史。既往身體狀況如何,有無(wú)心、肺疾病史等。

體格檢查

體格檢查一般跟收集病史同時(shí)進(jìn)行。結合相應病史,觀(guān)察發(fā)紺的各個(gè)信息點(diǎn),比如紫紺部位、局部皮膚溫度、有無(wú)杵狀指、心肺疾病體征等。

輔助檢查

輔助間一般是明確診斷所必須的??梢愿鶕∈芳绑w格檢查所收集的信息,加以篩選地進(jìn)行某些必要的輔助檢查。比如胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖等,若懷疑有心臟方面疾病,可以選擇更為復雜的輔助檢查,比如心導管檢查、選擇性血管造影等。懷疑肺部疾病,則血氣分析、肺功能檢查等應該進(jìn)行。懷疑下肢靜脈狹窄或栓塞,則肢體血管的多普勒檢查就很必要。

總之,輔助檢查應該是有目的地進(jìn)行。

鑒別診斷

心臟疾病

紫紺型先天性心臟病

其發(fā)生機制是由于大血管間存在異常通道,部分靜脈血未通過(guò)肺進(jìn)行氧合作用即經(jīng)異常通道混入體循環(huán)動(dòng)脈血中,如分流量超過(guò)心排血量的1/3即可引起紫紺。常見(jiàn)的疾病包括法洛四聯(lián)癥、大血管轉位、永存動(dòng)脈干、完全性肺靜脈異位引流等。

非紫紺型先天性心臟病

非紫紺型先天性心臟病后期如出現繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓艾森門(mén)格綜合征(Eisenmenger綜合征),出現右向左分流,亦可出現紫紺,如室間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉、房間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄左心發(fā)育不良綜合征等。

心胸手術(shù)后并發(fā)癥

如引起右向左分流,亦可引起紫紺。對于心血管手術(shù)后的患者,如出現中心性紫紺,在除外肺部疾患及心臟功能不全的情況下,應想到心血管手術(shù)部位或其它部位右向左分流的可能,其特點(diǎn)是二維UCG或心血管造影可見(jiàn)異常的血流通道。

其 他

如各種原因引起持續的快速型心律失常,可引起周?chē)つw青紫,其中包括起搏器介導的快速心律失常,心電圖可有快速心律失常的表現。另外,心臟原發(fā)腫瘤,有時(shí)由于血液回流不暢,亦可引起紫紺,如心房黏液瘤右心室纖維瘤,其主要癥狀是體循環(huán)栓塞、發(fā)熱、關(guān)節痛等,由于其病理生理特點(diǎn)主要是間歇性的肺血流量改變或周?chē)o脈回流障礙,與體位有關(guān),因此聽(tīng)診常有變化,行心血管造影可見(jiàn)心腔內充盈缺損,而超聲心臟檢查可見(jiàn)心腔內腫塊。

肺部疾病

此種紫紺是由于呼吸功能衰竭、通氣或換氣功能障礙,肺氧合作用不足,致體循環(huán)毛細血管內還原血紅蛋白增多所致。

阻塞性肺氣腫

是一類(lèi)由于慢性支氣管炎肺氣腫導致氣流受限為特征的疾病,常有慢性支氣管炎的病史,行肺功能檢查有阻塞性肺通氣功能障礙的表現。

肺部炎癥

由于肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌(金葡菌)、克雷伯菌屬、軍團菌等革蘭陽(yáng)性或陰性菌,厭氧菌,真菌,病毒等引起的肺部炎癥,以及腎移植后肺孢子蟲(chóng)肺炎,均可導致紫紺。上述疾病的癥狀、體征、X線(xiàn)胸片都有各自的特點(diǎn)。但還需進(jìn)行病原學(xué)檢查加以區別。

急性呼吸窘迫綜合征

是由心源性以外的各種肺內外致病因素導致的急性、進(jìn)行性缺氧性呼吸衰竭,臨床表現為頑固性低氧血癥、呼吸頻率加快和呼吸窘迫,X線(xiàn)胸片顯示雙肺彌漫性浸潤影,后期多并發(fā)多器官功能衰竭,血氣分析氧合指數(指動(dòng)脈血二氧化碳分壓/用力吸氧量)等于或小于2617 kPa。

急性左心衰竭引起的嚴重肺淤血水腫

有心臟基礎疾病,有左心衰竭的癥狀、體征,胸片提示肺淤血水腫,有時(shí)和肺炎、慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)很難鑒別,但左心衰竭的病人血中腦鈉肽水平升高,而后兩者腦鈉肽水平不高,有助于鑒別。

彌漫性肺間質(zhì)纖維化

臨床表現為進(jìn)行性呼吸困難伴有刺激性干咳,X線(xiàn)胸片雙中下肺彌漫性網(wǎng)狀陰影,肺功能檢查為限制性肺通氣功能障礙。

胸膜疾病

包括大量胸腔積液、氣胸,胸膜增厚。此類(lèi)疾病突出的臨床表現是與體位無(wú)關(guān)的呼吸困難,體格檢查示氣管可移位,胸腔受累部位肋間隙可增寬或變窄,叩診呈濁音或鼓音,肺功能檢查為限制性肺通氣功能障礙,胸片、肺CT檢查有胸腔積液、積氣或胸膜增厚的表現。

急性肺栓塞

是由于內源性或外源性栓子堵塞肺動(dòng)脈或其分支引起肺循環(huán)障礙的臨床綜合征。有兩個(gè)基本臨床癥候群:肺梗死:突發(fā)呼吸困難、胸痛、咯血、胸膜摩擦音,不能解釋的呼吸困難。該病有引起栓子形成或高凝狀態(tài)的基礎疾病,胸片顯示肺出現卵圓形或三角形浸潤陰影,重癥者肺動(dòng)脈段突出,實(shí)驗室檢查可見(jiàn)血D-二聚體水平升高而肌鈣蛋白水平不高,心電圖可有異常,心、肺動(dòng)脈造影及放射性核素肺灌注掃描可準確了解栓塞所在的部位及范圍。

周?chē)h(huán)缺血性疾病

常見(jiàn)于各種原因引起的嚴重休克,由于周?chē)苁湛s心排血量減少,循環(huán)血容量不足,或周?chē)鷦?dòng)脈縮窄,周?chē)M織血流灌注不足,缺氧致皮膚黏膜呈青紫色。新生兒嚴重腹瀉,如果治療不當,由于脫水,亦可造成紫紺。再者,雷諾病、肢端發(fā)紺癥亦屬此類(lèi)。雷諾病的特點(diǎn)是雙手或雙足有麻木或厥冷感,發(fā)作時(shí)各指(趾)出現典型的皮膚蒼白-青紫-潮紅的雷諾現象。手足紫紺癥的特點(diǎn)主要是在常溫下持續的毛細血管前小動(dòng)脈痙攣,導致血流減少,皮膚青紫和皮溫降低,紅外熱成像熒屏為暗黑色陰影或不顯影。

周?chē)h(huán)淤血性疾病

如右側心力衰竭、縮窄性心包炎以及局部靜脈病變(血栓性靜脈炎、上腔靜脈綜合征、下肢靜脈曲張),其發(fā)生紫紺的機制是體循環(huán)淤血,周?chē)骶徛?,氧在周?chē)M織被攝取過(guò)多所致。

造成紫紺的疾病非常多,上述只是列舉了一些常見(jiàn)的疾病,尚有很多并不常見(jiàn)的但也可導致紫紺的疾病,比如紅細胞增多癥、膈疝等均可引起紫紺。


疾病自測

年齡較小的患者,突然出現紫紺,伴有吸氣時(shí)呼吸困難,刺激性干咳,多為呼吸道異物;如出生后或幼年時(shí)出現紫紺,且顏色較深,呈暗紫色,發(fā)現手指、腳趾尖端增粗如杵頭狀,多為發(fā)紺先天性心臟病;如皮膚粘膜呈灰色,發(fā)生于四肢末端,按摩或輕微加溫則減輕或消失,伴有昏迷,目合口張,手撒不握,面色蒼白,二便失禁,多見(jiàn)于休克病人;如輕度紫紺,持續時(shí)間較長(cháng),在肺部感染和勞累后顏色加深,則多為心肺疾患。

由于紫紺病情較重,病因又極其復雜,故一旦發(fā)現,應立即到醫院就診,及早治療,以免延誤時(shí)機。

治療

由于造成紫紺的原因非常眾多,故不可能用一套方法來(lái)治療所有的紫紺,必須找出導致紫紺的病因,針對病因治療,則紫紺便可自行消除。除一些出現時(shí)間短暫,由于局部因素引起的紫紺(如暴露在寒冷環(huán)境中)外,紫紺的出現都表示身體缺氧,是病較嚴重的征兆。不能滿(mǎn)足于發(fā)現與治療紫紺這一癥狀,而要迅速找出產(chǎn)生紫紺的病因,及時(shí)地給予治療。

對紫紺本身的治療,可注射呼吸中樞興奮藥,以提高呼吸功能,如可拉明0.375克、山梗菜堿5~10毫克、野靛堿1.5毫克或回蘇靈8毫克肌內注射;給病員吸氧以促進(jìn)血紅蛋白的氧合;保持呼吸道的暢通,使空氣能夠進(jìn)入肺里和血紅蛋白接觸,如用支氣管擴張藥,氨茶堿0.1克3次/日、麻黃素25毫克3次/日或異丙腎上腺素10毫克舌下含用3次/日,吸除痰液等,必要時(shí)進(jìn)行人工呼吸、氣管插管術(shù)氣管切開(kāi)術(shù)搶救。

變性血紅蛋白病的紫紺可用1%彩美藍溶液靜脈注射(劑量是每公斤體重用1--2毫克)或靜脈注射維生素C;針刺人中、合谷、印堂、涌泉等穴;紫蘇、藿香各一兩,煎服。

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參考文獻

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