肺動(dòng)脈瓣狹窄
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肺動(dòng)脈瓣狹窄是由于各種原因致心臟肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)改變，造成右心室收縮時(shí)，肺動(dòng)脈瓣無法完全張開，導(dǎo)致心臟一系列病理生理改變。
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主要病因
先天性，由于此病可通過手術(shù)治愈，故預(yù)后一般較好?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
1.輕度狹窄可無癥狀，只在重體力勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心悸、氣促等癥狀。
2.狹窄程度較重者，日常體力勞動(dòng)可引起呼吸困難、心悸、乏力、胸悶、咳嗽、偶有胸痛或暈厥。
4.心界向左、上擴(kuò)大，胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期震顫。
5.胸骨左緣第二肋間有ⅱ－ⅴ級(jí)粗糙收縮期雜音，呈噴射性，向左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕并分裂?！ ?/p>
診斷依據(jù)
1.有勞力性心悸、氣促、呼吸困難、胸悶、乏力等癥狀。
2.胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期震顫，聽診時(shí)可聽到ⅱ－ⅴ級(jí)粗糙收縮期吹風(fēng)樣雜音。
3.x線檢查：胸相示肺血管影細(xì)小，整個(gè)肺野異常清晰，肺動(dòng)脈總干弧凸出，右心室增大。
4.心電圖：可有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥大、右心室肥大伴心前區(qū)廣泛性t波倒置。部分示p波增高。
5.超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈瓣回聲曲線的a斜波加深（＞10毫米），可見肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室肥大。
治療原則
1.對(duì)癥治療：糾正心力衰竭、減輕右心室負(fù)荷；
2.手術(shù)治療：肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)張術(shù)、瓣膜置換術(shù)。
用藥原則
3.晚期重癥病例以靜脈用藥為主，另可給予少量洋地黃類強(qiáng)心劑。
4.本病主要且最有效的治療手段是施行肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)張術(shù)或瓣膜替換術(shù)?！ ?/p>
輔助檢查
1.對(duì)早期單純肺動(dòng)脈瓣狹窄者檢查專案以檢查框限“a”為主；
2.對(duì)晚期、較重患者合并有右心衰竭或其他瓣膜改變者，檢查專案可包括檢查框限“a”、“b”或“c”?！ ?/p>
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：肺動(dòng)脈瓣手術(shù)后，癥狀基本消失，體征明顯改善，心功能基本恢復(fù)正常。
2.好轉(zhuǎn)：內(nèi)科治療或肺動(dòng)脈瓣手術(shù)后，癥狀改善。
3.無效：癥狀體征未改善，狹窄未減輕?！ ?/p>
專家提示
該病主要為先天因素所致，治療手段主要以手術(shù)為主，且療效較好，故如發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第二肋間有收縮期雜音應(yīng)盡早到醫(yī)院檢查，單純肺動(dòng)脈瓣狹窄可行球囊擴(kuò)張術(shù)。
治療
新生兒期，即刻手術(shù)建立體-肺吻合(如Blalock-Taussig分流)能提供必需的肺血流，術(shù)前用前列腺素E1 0.05～0.1μg/(kg.min)，靜脈滴入以維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放可維持生命。也可作肺動(dòng)脈瓣切開。這些方法都是姑息性的，進(jìn)入兒童期后需要再次手術(shù)以改善右室流出道條件，對(duì)具有正常或近于正常右室的嬰兒可作球囊瓣膜成形術(shù)。
大兒童，應(yīng)選擇球囊擴(kuò)張并用導(dǎo)管來評(píng)估心房隔及獲得正確的肺動(dòng)脈壓測(cè)量值。某些嚴(yán)重的瓣膜發(fā)育不全可能需要作瓣膜切開術(shù)。如果狹窄不是很嚴(yán)重，治療可延遲至學(xué)齡前期施行?！ ?/p>
表現(xiàn)
肺動(dòng)脈瓣狹窄表現(xiàn)：三個(gè)瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜，突向腔內(nèi)，瓣孔呈魚嘴狀，可位于中心或偏向一側(cè)，小者瓣孔僅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣葉交界融合處，常留有一個(gè)略隆起的脊跡，大多數(shù)病例三個(gè)瓣葉互相融合，少數(shù)為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚，有疣狀小結(jié)節(jié)，偶可形成鈣化斑，肺動(dòng)脈瓣環(huán)一般均有不同程度的狹窄，右心室因血流梗阻而肥大，可產(chǎn)生繼發(fā)性右心室流出道肥肉肥厚性狹窄和右室擴(kuò)大而引致三尖瓣關(guān)閉不全。
參考
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