主動脈狹窄
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疾病名稱：主動脈狹窄
疾病分類：心外科
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疾病概述
主動脈狹窄是由左心室出口至主動脈起始部間發(fā)生狹窄，可劃分為瓣膜狹窄、瓣膜上狹窄和瓣膜下狹窄等三種類型。
癥狀
1．病情較輕時不出現(xiàn)癥狀。但是，病情超過中等程度以上時，隨病情出現(xiàn)呼吸困難或失神。2．不出現(xiàn)黏膜發(fā)紺癥狀。
3．股動脈脈搏出現(xiàn)遲緩，因此脈壓變得狹窄且微細，變得感知困難。
4．可在第3～4肋間的胸骨緣聽到最強3/6～6/6度的收縮期輸出性雜音，并在同一部位感觸到震顫?！ ?/p>
檢查
1．心音圖檢查
2．胸部X線檢查：狹窄程度越大其左心房和左心室的擴張及主動脈弓向頭側(cè)的狹窄擴張越明顯。
3．心電圖檢查：病情越重越能呈現(xiàn)典型的左心室肥厚癥狀?！ ?/p>
治療
1．內(nèi)科療法：一旦出現(xiàn)心功能不全就會誘發(fā)死亡，因此，強心劑和利尿劑療法無顯著效果。
2．外科療法：在出現(xiàn)心功能不全之前， 通過外科手術(shù)消除狹窄是最佳療法，但由于需要實施開胸術(shù)，到目前為止尚未見報道?！ ?/p>
疾病描述
主動脈狹窄是降主動脈上方局限性狹窄，管腔變小甚至閉塞，血流通過受阻的先天性大血管畸形。較不常見，在我國發(fā)病率遠低于西方國家，男性病人是女性的2倍到4倍。發(fā)病機制有認為動脈導(dǎo)管纖維化閉鎖過程波及主動脈峽部或是主動脈峽部過度縮窄的結(jié)果。亦有認為胚胎期上下身的左右心血流分布不均而與血流動力學(xué)有關(guān)?！ ?/p>
癥狀體征
一般在嬰幼兒并無明顯癥狀，但嚴重者于出生約6周內(nèi)可發(fā)生心力衰竭而夭折。病兒生長后可有頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、氣促、心悸、面部潮紅等高血壓癥狀，而下肢則易有麻木、發(fā)冷或間歇跛行等缺血癥狀?！ ?/p>
體格檢查
頸動脈搏動明顯，尤其是在胸骨柄上窩可捫到搏動。上肢橈動脈搏動增強，肱動脈血壓升高，而下肢股動脈、足背、脛后動脈脈搏減弱甚至捫不到，動脈血壓測定不僅低于上肢，且階差明顯。心臟聽診．胸骨左緣第2、3肋間可聽到噴射性雜音向腹部傳導(dǎo)，左背肩胛骨旁亦可聽到向下傳導(dǎo)的收縮期雜音?！ ?/p>
疾病病因
先天發(fā)育異?！ ?/p>
病理生理
主動脈狹窄常位于降主動脈峽部，即左鎖骨下動脈和動脈導(dǎo)管韌帶附近處，甚少位于弓部遠端。狹窄段一般很短．約lcm。狹窄部組織呈纖維環(huán)或隔膜，管徑可小至2～5mm甚至針孔大小。主動脈弓和左鎖骨下動脈常擴張，遠側(cè)降主動脈長期承受血流旋渦沖擊而形成狹窄后擴張。少數(shù)病人狹窄段較長，呈細管狀。狹窄段以下的肋間動脈由于與鎖骨下動脈分支建立了側(cè)支循環(huán)往往粗大，以第4～第7對尤為明顯。部分病兒未氧合血經(jīng)動脈導(dǎo)管分流入降主動脈，引起下半身．尤其足趾發(fā)紺。此類型稱謂嬰兒型。
本病除可伴有動脈導(dǎo)管未閉外，尚可合并室間隔缺損和二尖瓣關(guān)閉不全等心臟畸形。主動脈狹窄，血流受阻，使上身血液增加，上肢血壓上升，而下身血流減少，下肢血壓下降。上肢高血壓而下肢低血壓往往與狹窄程度成正比。高血壓引起心功能不全，嚴重者心力衰竭，亦可誘發(fā)腦溢血，降主動脈動脈瘤形成，破裂出血。下肢則出現(xiàn)缺血癥狀。
診斷檢查
心電圖
示電軸左偏，左心室高壓、肥大、甚至勞損。 x線檢查：左心正?；蜉p中度擴大。左縱隔增寬，主動脈峽部凹陷，其上下擴大，因而呈“3”形影。7歲以上病人還可在第3～第7叻骨下緣呈現(xiàn)受側(cè)支循環(huán)血管壓蝕的切跡這—特征。
多普勒超聲心動圖
可示降主動脈狹窄部位，并探測狹窄遠近側(cè)壓力階差。
逆行主動脈造影
心導(dǎo)管可測出狹窄遠近側(cè)壓力和其階差。造影可明確顯示狹窄部位及病變解剖范圍。 診斷 根據(jù)上肢高血壓下肢低血壓，脈搏強弱之差體征，結(jié)合心電圖、超聲心動圖、胸部放射線特征，不難作出診斷。必要時行主動脈測壓和造影，尚可與大動脈炎等鑒別診斷。有條件者，行磁共振檢查可清楚顯示主動脈狹窄病理解剖，完全可代替侵入性主動脈造影檢查?！ ?/p>
治療方案
主動脈狹窄的自然預(yù)后不甚佳。60％～70％病人在40歲前因并發(fā)癥而死亡。嚴重的嬰幼兒，80％3個月內(nèi)心衰死亡，只有冒險手術(shù)搶救。一般病人雖無癥狀．如管腔50％以上狹窄，都應(yīng)擇期手術(shù)。最適宜手術(shù)的年齡是6-16歲。年齡小，吻合口不夠大，成長后易再狹窄。成年人血管臆性增加．手術(shù)較困難。
手術(shù)可在低溫氣管插管麻醉降壓下進行。取右側(cè)臥位。經(jīng) 左第4肋骨床進胸，縱行切開縱隔胸膜．游離峽部降主動脈。在成人尚可先行左心轉(zhuǎn)流，減輕左心、主動脈負擔，降低血壓，并維持下身血流供應(yīng)，以保證手術(shù)安全。然后鉗夾狹窄段近遠側(cè)，將狹窄段予以切除，如不超過2cm長度，斷端對合無張力．可直接端端吻合。倘狹窄段甚短，且偏于一側(cè)，可在狹窄段楔形切除，對端吻合，稱之為Walker手術(shù)，也有在狹窄段縱行切開，將人造血管剪裁成適當大小棱形補片，縫補擴寬主動脈切口，稱之為Vosschulte手術(shù)。此手術(shù)也適用于管狀長 楔形切除狹窄段狹窄。對狹窄段較長或伴有動脈病者一般作切除再移植人造血管；前者也可不切除而行上下主動脈人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)。
嬰幼兒尚可高位結(jié)扎左鎖骨下動脈，切斷后將其翻下，與遠側(cè)降主動脈端側(cè)吻合。這是簡便易行的左鎖骨下動脈降主動脈吻合術(shù)，又稱Clagett手術(shù)。手術(shù)結(jié)果大都滿意，糾正了高血壓癥。術(shù)后并發(fā)癥有再狹窄、假性動脈瘤、術(shù)后高血壓等。 近年來隨著介入療法的開展，已有不開胸的球囊擴張主動脈狹窄法，適用于嬰幼 兒，青少年也可試用；嚴重心力衰竭不能耐受開胸手術(shù)的嬰兒尤為適用。在基礎(chǔ)麻醉后 經(jīng)股動脈或髂動脈插入球囊導(dǎo)管，由熒屏引導(dǎo)椎送至主動脈狹窄段，然后充氣(液)球囊，加壓擴張，如示球囊中部凹陷消失，即告擴張成功。
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