多形性紅斑
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多形性紅斑(erythemamultiforme,EM)是急性自限性炎癥性皮膚病,鑒于病變處的組織內(nèi)傾有較多的滲出液出現(xiàn),故本病又名滲出性多形紅斑或多形滲出性紅斑(erythemamultiformeexudativum,EME),重癥稱史-約綜合征。多形紅斑以高出皮膚呈靶形的紅斑為特征的復(fù)發(fā)性皮膚病,常對稱分布。
皮疹呈多形性,典型損害為靶形或虹膜狀損害??捎啥喾N原因所致,可與感染細菌、病毒(特別是單純泡疹病毒)、酶菌、原蟲有關(guān),也可由某些藥物,如磺胺類、巴妥類、水楊酸鹽類及生物制品致病,還有人與寒冷有關(guān)。
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發(fā)病機理
未全明。研究示為一種或多種因素引起的第ⅲ型超敏反應(yīng)所致。如發(fā)現(xiàn)真皮淺層血管周圍有igg、c3及纖維蛋白的沉積,總補體降低,不少患者并有循環(huán)免疫復(fù)合物的出現(xiàn)。有的在大皰液中亦測到免疫復(fù)合物。因之認為至少部分患者是由于免疫復(fù)合物沉積在皮膚、粘膜,或其他組織的小血管內(nèi)皮細胞下方,結(jié)合補體,引起血管炎癥反應(yīng),從而引起血漿滲出,細胞成分集聚以及脫粒作用,引起真皮水腫,表皮壞死,導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為紅斑、丘疹、風團,或大皰性多形態(tài)損害。
(1)感染為較常見的誘因,其中最常見的為單純皰疹病毒感染,一些細菌、真菌、支原體和原蟲感染亦可誘發(fā)。
(2)藥物及某些食物如磺胺、巴比妥、安替比林、疫苗等藥物及進食變質(zhì)的魚類、肉類。
(4)一些疾病如惡性腫瘤、結(jié)締組織病及妊娠、月經(jīng)等。
發(fā)病機理:目前一般認為本病是外來抗原激發(fā)了機體的特異性細胞毒反應(yīng)而引起表皮細胞損傷。
臨床表現(xiàn)
本病初起多為紅斑或丘疹,也可有風團或水皰等,可相互融合,紅斑顏色鮮紅或暗紅到紫紅。典型者中心部常發(fā)生重迭水皰,形成特殊的虹彩狀。愈后有暫時性鱗屑或色素沉著斑。損害常對稱發(fā)于手背、手掌、指緣、足背、顏面、頸部,少數(shù)累及全身皮膚,有時粘膜上亦可發(fā)疹。自覺燒灼、疼痛,有時瘙癢。如發(fā)病急,常伴發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痠痛等全身癥狀。病程2~3周,可自愈;但常反復(fù)發(fā)作。嚴重者皮損廣泛,累及口腔粘膜。有紅斑、丘疹、水皰、大皰、糜爛或紫癜。伴有明顯內(nèi)臟病變。
前期癥狀可有畏寒發(fā)熱、全身不適及咽痛等。皮疹于24小時內(nèi)發(fā)生,對稱分布,好發(fā)于口鼻周圍、手足背、前臂及小腿伸側(cè),亦可見于軀干。損害為紅斑、丘疹、斑丘疹、結(jié)節(jié)、水皰,重者可出現(xiàn)大皰、血皰或紫癜。常伴有瘙癢、疼痛或燒灼感??凇⒈?、眼及外生殖器粘膜可受累,出現(xiàn)紅腫、水皰及糜爛。臨床上常以一種類型皮損為主,同時兼有其它類型皮損。按皮損特點,臨床分為三型。
(一)斑疹-丘疹型此型最常見,初起為圓形水腫性紅斑或扁平丘疹,扁豆至硬幣大小,顏色鮮紅,境界清楚。皮疹呈遠心性擴展,1-2日后中央變成暗紫色,或出現(xiàn)紫癜、水皰甚至血皰,形成所謂虹膜狀或靶形損害,為本病特征性損害。皮損呈對稱分布,手背、前臂、足踝等處為好發(fā)部位。此型粘膜損害較少,全身癥狀輕微。
(二)水皰-大皰型損害以集簇或散在的水皰、大皰為主。水皰可發(fā)生于紅斑基礎(chǔ)上,此時皮損中央為水皰、大皰或血皰,皰周圍繞暗紅色暈輪,呈虹膜樣。此型常伴有口、鼻、生殖器等處粘膜水皰、糜爛。可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、蛋白尿和血沉增快等全身癥狀。
(三)重癥型又稱Stevens-Johnson綜合征。發(fā)病急驟,常有高熱、頭痛、咽痛、關(guān)節(jié)痛及全身不適癥狀。皮損為鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑,其上有水皰、大皰或血皰,尼氏征可陽性。皮損可融合成大片狀,分布廣泛??凇⒈?、眼、生殖器等部位及粘膜受累嚴重???、鼻粘膜出現(xiàn)水皰糜爛,眼部出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎、角膜潰瘍,重者可致全眼球炎及失明。還可并發(fā)肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、消化道潰瘍及肝、腎損害等,出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀及體征。皮損可繼發(fā)感染,甚至出現(xiàn)敗血癥。本型可因搶救不及時而引起死亡?! ?/p>
鑒別診斷
多形性紅斑和體癬的區(qū)別。多形紅斑常發(fā)生于春秋二季,往往起病較急。前驅(qū)癥狀有低熱、頭痛、四肢乏力、關(guān)節(jié)及肌肉酸痛。部分病人可同時或發(fā)病之前易患單純皰疹或上呼吸道感染。皮疹好發(fā)于面頸部及四肢遠端,口腔、眼等粘膜也可被累及。皮損表現(xiàn)為多形性,呈紅斑、斑丘疹、水皰、大皰、紫斑有風團等,但以斑丘疹和紅斑為最常見。典型損害色澤為內(nèi)紫外紅,中央可出現(xiàn)水皰。外觀甚奇特,個個皮疹境界楚楚,宛以靶狀形態(tài),此乃所謂虹膜樣皮損。見到這樣皮疹,對診斷有幫助。患處搔癢或輕度疼痛和灼熱感。
發(fā)病期中、一般無明顯全身癥狀,病程自限,皮損約經(jīng)2~4周可望消退,但常常再復(fù)發(fā)。根據(jù)辨證施治原則,本病可分風寒血閼型、血熱型以及濕熱型進行治療,往往能奏效。體癬,當皮膚受到各種皮膚癬菌(又稱真菌)感染后,可出現(xiàn)環(huán)形皮疹,奇癢難忍,皮疹外圍不斷擴展,有小水皰、結(jié)痂、增厚、流水,常發(fā)于腹股溝、腋窩、乳房下或臀部,多由手腳癬傳染而得,也有接觸有病的貓狗而被傳染。如果病及于腳,則為腳癬,俗稱腳濕氣或香港腳,表現(xiàn)為瘙癢難忍,腳趾縫發(fā)白、糜爛,或增厚脫皮。患者多擅自以膚輕松類藥膏外搭治療,殊不知反而有利于真菌的生長,應(yīng)外搽腳氣靈、克霉唑霜、益康唑霜等。兩個病不難辨別,建議不要自行亂用藥治療,要到醫(yī)院皮膚科在醫(yī)生的正確指導(dǎo)下復(fù)查治療,不要貽誤病情?! ?/p>
多形性紅斑局部治療
1.皮膚損害:水皰大時應(yīng)將皰液抽出,對滲出性損害可用生理鹽水或1:40次醋酸鋁(burow液)濕敷,滲出水腫消退后外用氧化鋅油,硼鋅糊包扎。
2.口腔粘膜損害:可用1%~2%雙氧水清洗局部或含漱,每天3~5次。局部可應(yīng)用如0.1%去炎松牙用糊劑等,有減輕癥狀效果。口唇糜爛潰瘍時可用0.1%利凡諾(rivanol)液濕敷,然后外用0.05%膚輕松凝膠(fluocinide gel)?;蛞蚩谇粨p害疼痛影響進食時,飯前應(yīng)用粘膜麻醉劑外涂或噴霧,如0.5%普魯卡因,2%利多卡因1:4稀釋液,苯海拉明等。若出現(xiàn)白色念珠菌感染時可外用1%龍膽紫液或制霉菌素甘油液(含制霉菌素5萬~10萬u/ml)。
3.眼部損害:治療需極小心,要有眼科醫(yī)師參加治療,包括濕敷,沖洗,解離粘連,局部應(yīng)用皮質(zhì)類固醇等治療。 ==中醫(yī)對本病認識==
風寒證
1.主癥:.紅斑暗紅,指趾可腫脹,皮膚溫度偏低。
.苔薄白脈濡。
2.治法:和營散寒,調(diào)和營衛(wèi)。
濕熱證
1.主癥:.紅斑色鮮紅,水皰較多,常伴有發(fā)熱、口干、咽痛、關(guān)節(jié)痛、便秘、溲赤。
.苔薄或黃膩,脈滑數(shù)。
2.治法:清熱利濕。
茵陳蒿20 山梔子30 大黃3 當歸10 生地15 防風10 蟬蛻10 知母10 苦參15 胡麻10 荊芥10 蒼術(shù)10 牛蒡子10(包煎) 生石膏15(先煎) 木通4 甘草6
加減:咽痛者,加玄參、知母;關(guān)節(jié)痛者,加防己、秦艽;熱盛者,加板藍根,黃連;癢甚者加苦參片、徐長卿?! ?/p>
火毒證
1.主癥:.突然發(fā)病,先惡寒,高熱,頭痛乏力,咽干喉痛,關(guān)節(jié)疼痛,甚至有胸痛咳嗽,嘔吐腹瀉。
.全身紅斑、水皰、大皰、糜爛、出血、結(jié)痂,口腔、陰部粘膜亦可累及。
.舌紅苔黃,脈滑數(shù)。
3.方藥:普濟消毒飲(《東垣十書》)加減。
黃芩(酒炒)10 黃連(酒炒)6 玄參15 連翹10 板蘭根10 馬勃10 牛蒡子10(包煎) 薄荷10(后下) 僵蠶10 升麻10 柴胡10 桔梗10 陳皮6 生甘草10
加減:惡心嘔吐者,加姜半夏、陳皮、炒竹茹;腹瀉者,將銀花、黃芩改為銀花炭、黃芩炭。
內(nèi)服方
1.金芪方(上海市華山醫(yī)院方麗)
黃芪12,金雀根30,茜草30,生地30,研粉,混勻制成糖衣片。每日片,分3次服,主治寒冷性多形紅斑。
當歸9,赤芍9,丹參9,桂枝9,黨參9,黃芪15,附子6,陳皮6,水煎服。主治寒冷性多形紅斑。
3.地膚子方(江蘇南通醫(yī)學院附屬醫(yī)院皮膚科)
地膚子30,槐花12,白菊花9,款冬花9,夜交藤9,水煎服。清熱利濕,解毒。主治多形紅斑。
外治方:
1.皮膚糜爛者,用三黃洗劑(經(jīng)驗方),外擦。
大黃、黃柏、黃芩、苦參各等份,共研細末。上藥10~15,加入蒸餾水100ml,醫(yī)用碳酸1ml。臨用時搖勻,以棉花蘸藥汁搽患處,每日~5次。
2.粘膜糜爛者,用錫類散外吹,1日~5次。
對風寒型患者,注意保暖,避免冷水、冷風等刺激;忌食魚、蝦、蟹、蒜、韭等發(fā)物?! ?/p>
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