魚(yú)鱗病
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 魚(yú)鱗病 |
魚(yú)鱗病指的是相對(duì)不太常見(jiàn)的皮膚病集團(tuán)的特點(diǎn)是存在過(guò)多的干表面鱗片。它被視為障礙角化或cornification ，它是由于不正常的表皮細(xì)胞分化或代謝。
基本概述
魚(yú)鱗病，是一種常見(jiàn)的遺傳性皮膚角化障礙性疾病，舊稱(chēng)魚(yú)鱗癬，中醫(yī)稱(chēng)蛇皮癬。多于兒童時(shí)發(fā)病，主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚(yú)鱗狀或蛇皮狀，重者皮膚皸裂、表皮僵硬、導(dǎo)致自身汗毛稀少、排汗異常，致使體內(nèi)水液代謝失衡，影響內(nèi)分泌系統(tǒng)。魚(yú)鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚病，其共同特點(diǎn)為四肢伸側(cè)或軀干部發(fā)生很多干燥、粗糙狀如魚(yú)鱗的、角化性鱗屑、有深重斑紋、好起白 皮。寒冷干燥季節(jié)加重，溫暖潮濕季節(jié)緩解。好治而容易復(fù)發(fā)，魚(yú)鱗病雖然對(duì)人體健康沒(méi)有直接的危害，但與正常人相比有一些不適的感覺(jué)， 特別影響人體的外形美，嚴(yán)重者也會(huì)出現(xiàn)皮膚裂口、出血等癥狀，造成極大的痛苦?！ ?/p>
魚(yú)鱗病病理分類(lèi)
魚(yú)鱗病1、常染色體顯性遺傳性尋常魚(yú)鱗病，本型為常見(jiàn)的輕型魚(yú)鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患，但無(wú)性別差異。常自幼年發(fā)病，隨年齡增長(zhǎng)而加劇，至青春期癥狀最為顯著，以后即停止發(fā)展。皮損表現(xiàn)輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無(wú)明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑，稱(chēng)為干皮癥。或于毛囊口見(jiàn)有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑，無(wú)自覺(jué)癥，稱(chēng)為毛囊性魚(yú)鱗病(ichthyos;sfoll;cularis)。常見(jiàn)者除皮膚干燥外，尚可見(jiàn)灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色，帶有云母狀光澤者，稱(chēng)為光澤性魚(yú)鱗病。更有角質(zhì)增殖異常顯著，可厚達(dá)lcm以上，表面粗糙，呈棘狀或乳頭狀隆起，表面暗灰或灰褐，猶如樹(shù)皮者，此稱(chēng)為高超魚(yú)鱗病。
本病對(duì)稱(chēng)分布于四肢伸側(cè)及軀干，尤以肘膝伸側(cè)為著。嚴(yán)重者可波及全身，伴有掌跖過(guò)度角化，鞍裂及指(趾)甲改變。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯，或僅有輕度鱗屑。通常無(wú)自覺(jué)癥，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少，皮膚干燥，自覺(jué)瘙癢不適，如有皸裂則感疼痛?；颊叱Ｓ挟愇恍泽w質(zhì)，如枯草熱及哮喘等。
組織病理：角質(zhì)層顯著增厚，顆粒層變薄或消失。其角質(zhì)層增厚與角質(zhì)層細(xì)胞間的橋粒退化遲緩，使角質(zhì)層細(xì)胞未能正常脫落有關(guān)。棘層細(xì)胞變薄，基底層色素增加。由于角化過(guò)度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質(zhì)腺可萎縮。真皮無(wú)明顯改變，或在血管周?chē)猩贁?shù)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
2、性聯(lián)遺傳尋常魚(yú)鱗?。狠^少見(jiàn)。由于本病的基因在X染色體上，故僅見(jiàn)于男性，可于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損與上型略異，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀，皮膚干燥粗糙，往往遍布全身，腋窩、肘窩等部亦可受累，腹部較背部尤重。如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?。一般不發(fā)生毛囊角化。掌跖距皮膚正常，皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕，有時(shí)反而增劇。本病女性為攜帶者，一般不發(fā)病，有時(shí)僅見(jiàn)于前臂及小腿出現(xiàn)薄的鱗屑。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點(diǎn)狀，不影響視力。
組織病理：角化過(guò)度，顆粒層正?；蛟龊?，棘層輕度增厚，真皮無(wú)明顯變化，有時(shí)可在血管周?chē)?jiàn)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。通常臨床所見(jiàn)的先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病及板層狀魚(yú)鱗病。
魚(yú)鱗病3、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病：又稱(chēng)大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病，為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見(jiàn)。生后或生后數(shù)月，可有泛發(fā)性及局限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)濕潤(rùn)面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱(chēng)豪豬狀魚(yú)鱗病。本病的開(kāi)始數(shù)年內(nèi)可出現(xiàn)木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可減輕水疤的發(fā)生。手掌受累者可影響功能。
組織病理：表皮角化過(guò)度，顆粒細(xì)胞層增厚，棘層上部細(xì)胞有網(wǎng)狀空泡化，有時(shí)橋粒僅與一側(cè)棘細(xì)胞相連表皮細(xì)胞有棘突松解，表皮內(nèi)可見(jiàn)有水疤或大疤，真皮淺層有慢性炎癥浸潤(rùn)。
4、板層狀魚(yú)鱗?。合?a href="/index.php?title=%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93%E9%9A%90%E6%80%A7&action=edit&redlink=1" class="new" title="常染色體隱性（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">常染色體隱性遺傳，生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹，多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對(duì)稱(chēng)性發(fā)于全身，以肢體屈側(cè)、肘窩、國(guó)窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過(guò)度角化，指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng)．病程經(jīng)過(guò)遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。本病屬常染色體隱性遺傳。
組織病理：表皮中等度角化過(guò)度，灶性角化不全，顆粒層及棘細(xì)胞層一部分增厚，表皮突延長(zhǎng)，真皮淺層有慢性炎癥浸潤(rùn)。
5、局限性線狀魚(yú)鱗病
其特征性表現(xiàn)是頭面部的脂溢性皮炎樣紅斑及脫屑，夏消冬發(fā)，病程緩慢，可持續(xù)終生。
6、豪豬狀魚(yú)鱗病
又稱(chēng)高起性魚(yú)鱗病，是一種罕見(jiàn)的特殊性魚(yú)鱗病，全身高起性鱗屑為其主要特點(diǎn)，表面凹凸不平，角化棘刺可高達(dá)1厘米以上，狀如豪豬，故此得名。病程緩慢冬重夏輕，隨年齡增長(zhǎng)而日益加重。
7、膠樣兒：臨床罕見(jiàn)、表現(xiàn)特殊，其特點(diǎn)是出生時(shí)即有膠樣薄膜緊裹于全身，此而得“膠樣兒”之稱(chēng)?！ ?/p>
病理生理學(xué)
在尋常型魚(yú)鱗病，干燥的皮膚和毛囊重讀（毛發(fā)角化病）通常出現(xiàn)在青春期。結(jié)垢是最突出的軀干，腹部，臀部和腿部。彎曲領(lǐng)域，如antecubital窩，都未能幸免。協(xié)會(huì)之間可能存在魚(yú)鱗病和過(guò)敏性疾病，因?yàn)槿种炼值幕颊弑憩F(xiàn)出的特點(diǎn)過(guò)敏性疾病和類(lèi)似的比例有親屬與過(guò)敏疾病。據(jù)報(bào)道11.5 ％協(xié)會(huì)之間存在著遺傳過(guò)敏性皮炎和初級(jí)遺傳性魚(yú)鱗病。魚(yú)鱗病通常不會(huì)產(chǎn)生顯著眼結(jié)果，但是，規(guī)模上可能存在的眼瞼皮膚，這可能導(dǎo)致點(diǎn)狀上皮性角膜炎和經(jīng)常性角膜糜爛。連鎖分析確定了一個(gè)魚(yú)鱗病軌跡帶1q22 。
兩項(xiàng)損失功能突變編碼的聚角蛋白微絲蛋白基因已確定在尋常型魚(yú)鱗病和特應(yīng)性皮炎。 Keratohyalin合成的影響，因?yàn)榫劢堑鞍孜⒔z蛋白變異。表皮聚角蛋白微絲蛋白是一種蛋白質(zhì)，正常職能的一個(gè)障礙分子對(duì)環(huán)境的過(guò)敏原，水的損失，和感染。
在表皮松解角化過(guò)度，皮膚濕潤(rùn)，紅，出生時(shí)的投標(biāo)。大皰形成，可能會(huì)出現(xiàn)，這可能受到感染并造成犯規(guī)皮膚氣味。厚，廣義，疣狀縮放發(fā)生在幾天之內(nèi)。本地化的規(guī)模可以看出，特別是在彎曲折痕。突變的角蛋白基因（即KRT1 ， KRT10 ）是造成這一常染色體顯性遺傳疾病。
層狀魚(yú)鱗病是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳，遺傳異質(zhì)性皮膚引起的疾病涉及多個(gè)基因的突變位點(diǎn)。 1型地圖帶14q11.2和所造成的突變基因的角朊細(xì)胞轉(zhuǎn)1 ，一種酶，負(fù)責(zé)大會(huì)的角化信封。 2型，這是臨床上區(qū)分1型，地圖，帶2q33 - 35 。在典型的層狀魚(yú)鱗病，兒童的疾病被稱(chēng)為火棉膠嬰兒出生時(shí)所涵蓋的增厚膜，后來(lái)是跌。擴(kuò)大皮膚涉及到整個(gè)身體，沒(méi)有保留的抗彎折痕。大約三分的兒童受感染這種疾病發(fā)展雙邊外翻的疤痕類(lèi)型，似乎是由于過(guò)度干燥的皮膚和隨后攣縮。繼發(fā)角膜潰瘍，可能會(huì)發(fā)生繼發(fā)長(zhǎng)期暴露。
X -連鎖魚(yú)鱗病，廣義縮放出席或出生后不久。這是最重要的尺度的四肢，頸部，軀干和臀部。彎曲折痕，手掌和腳掌都未能幸免。不規(guī)則基質(zhì)角膜混濁，位于前部的彈力膜是在16-50 ％的男性患者，這一發(fā)現(xiàn)可以用來(lái)區(qū)分這種形式的魚(yú)鱗病從所有其他形式。大約25 ％的女性攜帶者有輕微角膜混濁。角膜混濁不知道會(huì)影響到視力。
先前的研究表明A缺乏癥的類(lèi)固醇硫酸酯酶（街）在皮膚成纖維細(xì)胞，并有顯著升高血漿膽固醇硫酸患者X -連鎖魚(yú)鱗病。在大多數(shù)情況下，街不足所造成的部分或全部缺失的STS基因定位于波段Xp22.3 。缺失的STS基因有系統(tǒng)性影響，如角膜混濁，隱睪，沒(méi)有進(jìn)展分娩。缺失對(duì)側(cè)翼地區(qū)的STS基因已與智力遲鈍。這些缺失涉及部分VCXA和VCXB1基因。
先天性ichthyosiform紅皮會(huì)議展覽（上海）是一個(gè)溫和形式的疾病，這種疾病是常染色體隱性的繼承權(quán)。學(xué)會(huì)已被發(fā)現(xiàn)的突變所造成的基因編碼的轉(zhuǎn)1 ， 12R -脂，和/或脂肪3 。在脂肪氧化酶基因發(fā)揮作用，表皮滲透層。與層狀魚(yú)鱗病，新生兒學(xué)會(huì)被稱(chēng)為火棉膠嬰兒，但是，兒童和成年人，他們查看廣義紅皮膚薄，白色尺度。其他表現(xiàn)包括持續(xù)外翻和疤痕性脫發(fā)。
多發(fā)性先天性外胚層發(fā)育不良綜合征相關(guān)的尺度和其他系統(tǒng)的缺陷。在角膜炎，魚(yú)鱗病，耳聾（童裝）綜合征是一種先天疾病的外胚層這不僅影響到表皮細(xì)胞，而且其他外胚層組織，如角膜上皮細(xì)胞和內(nèi)耳。童裝綜合征可能與哈欽森三合會(huì)（相結(jié)合的缺口，廣泛分布聚乙二醇的牙齒，間質(zhì)性角膜炎，耳聾） 。童裝綜合征已鏈接到突變的連接蛋白26基因（ GJB2 ）帶13q11 -問(wèn)題12 。
該colobomas眼睛，心臟缺損， ichthyosiform皮膚病，精神發(fā)育遲緩，以及耳朵缺損（鐘）綜合征包括一種罕見(jiàn)的神經(jīng)紊亂。
瑟頓綜合征是一種常染色體隱性條件，即由一個(gè)ichthyosiform皮膚病變紅皮癥，頭發(fā)軸缺陷，過(guò)敏性功能。瑟頓綜合征已鏈接到突變帶5q32 ，特別編碼LEKTI （淋巴Kazal型相關(guān)的抑制劑） ，一種絲氨酸蛋白酶抑制劑。
干燥，拉爾森綜合征是一種常染色體隱性條件，包括魚(yú)鱗病，痙攣性癱，色素視網(wǎng)膜病變和智力遲鈍。
先天性hemidysplasia與ichthyosiform痣和肢體缺損（兒童）綜合征是一種罕見(jiàn)的X -連鎖顯性畸形綜合征的特點(diǎn)是單方面分布式ichthyosiform痣，往往急劇分隔在中線和同側(cè)肢體缺損。此綜合征的原因是喪失功能的突變NSDHL （的NAD （ P ）小時(shí)的類(lèi)固醇脫氫酶樣蛋白）在樂(lè)隊(duì)Xq28 。
達(dá)里耶白疾病或毛囊角化癥是一種常染色體顯性遺傳疾病，其中有一個(gè)損失的表皮角質(zhì)形成細(xì)胞之間的粘附和異常角化。這是由于基因突變的基因編碼的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)鈣（ 2 ） - ATP酶（ ATP2A2 ） 。暴露在紫外線光可加劇皮膚病灶發(fā)現(xiàn)達(dá)里耶白疾病。
后天魚(yú)鱗病通常發(fā)生在成年人和艙單小，白色，魚(yú)規(guī)模往往都集中在四肢，但可視為廣義分配。這種形式的魚(yú)鱗病可能與內(nèi)部病變（例如，霍奇金淋巴瘤，白血病） ，全身性疾病（如結(jié)節(jié)病，艾滋病毒感染者，甲狀腺功能減退癥，慢性肝炎，吸收） ，骨髓移植，或攝入某些藥物干擾甾醇合成的表皮細(xì)胞（如煙酸） 。新生兒與2型高雪氏癥（葡萄糖腦苷l(shuí)ipidosis ）可能與出生時(shí)ichthyotic皮膚神經(jīng)之前表現(xiàn)，這可能被誤認(rèn)為是一種先天性的魚(yú)鱗病。
頻率
美國(guó)
魚(yú)鱗病是最常見(jiàn)的形式，是一種常染色體顯性遺傳性狀的發(fā)病率與1 300人。
表皮松解癥是一種常染色體顯性遺傳性疾病的發(fā)病率1三十零點(diǎn)〇萬(wàn)在總?cè)丝谥小?/p>
層狀魚(yú)鱗病，更嚴(yán)重的皮膚病，是一種常染色體隱性遺傳性狀的發(fā)病率1三十零點(diǎn) 〇 〇萬(wàn)。
X連鎖隱性魚(yú)鱗病的發(fā)病率有1 6000男性。
國(guó)際餐廳
研究表明，發(fā)病率較高的X -連鎖魚(yú)鱗病相比，魚(yú)鱗病可能存在于墨西哥，這是明顯不同的經(jīng)驗(yàn)，在美國(guó)。
在英國(guó)，魚(yú)鱗病的發(fā)病率據(jù)報(bào)道， 1 250 ，在一項(xiàng)研究中人口6501健康學(xué)童。同樣，在另一家大型流行病學(xué)調(diào)查，發(fā)病率的X連鎖隱性魚(yú)鱗病是1 6190男性。
在丹麥人口研究，預(yù)測(cè)的發(fā)病率X連鎖隱性魚(yú)鱗病是1在2000年男性。
意大利在南部沿海的頻率X連鎖隱性魚(yú)鱗病估計(jì)為1.98在10000男性。
在我國(guó)，魚(yú)鱗病有一個(gè)普遍存在的2.29 ％ 。
死亡率/發(fā)病率
風(fēng)險(xiǎn)增加睪丸癌的男性魚(yú)鱗病已建議。
此外，發(fā)病率增加睪丸maldescent ，隱睪，異常的精子計(jì)數(shù)或運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致不孕癥和睪丸癌已報(bào)告患者X連鎖隱性魚(yú)鱗病。
種族
一般來(lái)說(shuō)，所有的比賽可能會(huì)受到影響的繼承和收購(gòu)形式的魚(yú)鱗病。
性別
X連鎖隱性魚(yú)鱗病更普遍的男性。這是由于A缺乏癥的街。由于這種酶中起著重要的作用雄激素的代謝，這是假設(shè)，這種疾病與男性不顯示雄激素性脫發(fā)，或只有輕微的發(fā)展形式的這一常見(jiàn)的一種脫發(fā)
魚(yú)鱗病病理
尋常型魚(yú)鱗病表現(xiàn)為表皮變薄，角質(zhì)層輕中度增厚，顆粒層減少或缺乏，毛囊孔和汗腺可以有角質(zhì)栓塞，皮脂腺數(shù)量減少；性聯(lián)隱性魚(yú)鱗病表現(xiàn)為角層、顆粒層增厚，釘突顯著，血管周?chē)芯鶆蚍植嫉牧馨图?xì)胞浸潤(rùn)，汗腺數(shù)量略有減少；大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病表現(xiàn)為角化過(guò)度和棘層肥厚，顆粒層內(nèi)含有粗大顆粒，顆粒層及棘層上部有網(wǎng)狀空泡化，表皮內(nèi)可見(jiàn)水皰，真皮淺層少許炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；板層狀魚(yú)鱗病表現(xiàn)為中度角化過(guò)度，部分呈局灶性角化不全，顆粒層變薄或稍增厚，棘層中度肥厚，真皮上層有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；非大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病表現(xiàn)為角化過(guò)度，伴有輕度角化不全和棘層肥厚，真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
一、魚(yú)鱗病的類(lèi)型：
臨床上根據(jù)魚(yú)鱗病的癥狀表現(xiàn)，遺傳方式，發(fā)病時(shí)間等將魚(yú)鱗病分為四種類(lèi)型：
1、尋常型魚(yú)鱗?。褐饕憩F(xiàn)在四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形，或多角性鱗屑，上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。發(fā)病率很高，其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細(xì)胞不脫落堆積所致，多于出生后數(shù)月出現(xiàn)，5歲左右最重，青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當(dāng)病情加重。
2、性連鎖隱患性魚(yú)鱗?。嚎捎谏蠡?a href="/w/%E5%A9%B4%E5%84%BF" title="嬰兒">嬰兒發(fā)病。皮損鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀，皮膚干燥粗糙，往往遍布全身，腋窩、及肘窩等部位亦可受累；腹部、背部尤重。如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?。一般不發(fā)生毛囊角化。掌趾處皮膚正常，皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕，有時(shí)反而增重。
3、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病又稱(chēng)大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮?。簽榫哂懈呋兟实某Ｈ旧w顯性遺傳病。臨床少見(jiàn)。生后或生后數(shù)月，可有泛發(fā)性及局面限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)潤(rùn)面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑，局面限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。
4、板層狀魚(yú)鱗病。系常染色體隱性遺傳，生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹，多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌漫性潮紅，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對(duì)稱(chēng)性發(fā)于全身，以肢體屈側(cè)，肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過(guò)度角化，指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng)，病程經(jīng)過(guò)遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在?！ ?/p>
二、魚(yú)鱗病的發(fā)病原因是什么？
1．尋常型魚(yú)鱗病 基因定位于1q21，但仍未克隆出致病基因。
2．性聯(lián)隱性魚(yú)鱗病 致病基因編碼類(lèi)固醇硫酸酯酶（STS），該基因缺失或突變?cè)斐?a href="/w/%E5%BE%AE%E7%B2%92%E4%BD%93" title="微粒體">微粒體類(lèi)固醇、硫酸膽固醇和硫酸類(lèi)固醇合成障礙。
3．板層狀魚(yú)鱗病 致病基因與谷氨酰氨轉(zhuǎn)移酶1（TGM1）基因突變有關(guān)。
4．先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病 致病基因與角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因突變有關(guān)，導(dǎo)致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能，進(jìn)而造成角化異常及表皮松解。
5．先天性非大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病 由多個(gè)基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶（ALOX12B）基因、脂氧合酶3（ALOXE3）基因的突變引起。
那么基因異常是如何導(dǎo)致魚(yú)鱗病癥狀發(fā)生的呢？目前此機(jī)理尚在研究中。
一些民間醫(yī)學(xué)工作者認(rèn)為：魚(yú)鱗病的發(fā)生是由于遺傳原因?qū)е麦w內(nèi)某種物質(zhì)代謝障礙，這種代謝遺留物不易從腎臟排泄，卻與皮膚有較強(qiáng)的親和力，當(dāng)它在體內(nèi)積聚到一定程度時(shí)，就逐漸通過(guò)皮脂腺、汗腺分泌到體外，從而達(dá)到了排泄清除的目的。由于這種代謝遺留物的熔點(diǎn)和溶解受氣溫、濕度的影響很大，夏季皮膚水分充足、氣溫高，這種物質(zhì)處于液化和溶解狀態(tài)，因此對(duì)皮膚的損害相對(duì)較輕。但是一進(jìn)入秋天，氣溫降低，氣候干燥，該物質(zhì)一經(jīng)分泌到皮膚表面就迅速凝固，并且皮膚水分減少，無(wú)法有效溶解該物質(zhì)，因此它就凝結(jié)、沉積于皮膚角質(zhì)層。其結(jié)果一方面對(duì)皮膚產(chǎn)生損害，使皮膚角化速度大大加快產(chǎn)生大量的鱗屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺導(dǎo)管，導(dǎo)致皮脂腺、汗腺分泌障礙，最終發(fā)生痿縮，皮膚失去滋潤(rùn)，變得異常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差異以及個(gè)體體質(zhì)的不同，分別從皮脂腺、汗腺上分泌代謝遺留物的多寡也不一，因此表現(xiàn)為特定部位的皮損、不同類(lèi)型的魚(yú)鱗病以及輕重不同的癥狀。
魚(yú)鱗病”與精神神經(jīng)因素有關(guān)嗎？回答是肯定的。精神對(duì)人的健康有至關(guān)重要的作用?您是否聽(tīng)過(guò)“杯弓蛇影”這個(gè)典故嗎，這個(gè)故事充分說(shuō)明了精神。神經(jīng)因素對(duì)人情緒健康的影響。
一般分為常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病與性聯(lián)遺傳性魚(yú)鱗病。
一、常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗?。?/p>
（1）常于生后1—4歲發(fā)病，男女均可。
（2）皮損好發(fā)于四肢伸側(cè)及軀干。
（3）皮損表現(xiàn)為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，中央緊貼皮膚，周邊呈游離狀，皮膚干燥。
（4）通常無(wú)自覺(jué)癥狀或僅有干燥、輕癢。
（5）皮膚冬重夏輕，成年后癥狀和體征減輕或反復(fù)發(fā)作。
（6）常伴有掌跖角化過(guò)度、皸裂、指（趾）甲改變。
二、性聯(lián)遺傳尋常性魚(yú)鱗?。?/p>
（1）生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病，一般不超過(guò)一歲。
（2）本型魚(yú)鱗病幾乎僅見(jiàn)于男性，女性為攜帶者。
（3）皮膚好發(fā)于頸、軀干并可累及四肢屈側(cè)皺褶部位，掌跖不受累。
（4）皮膚干燥粗厚，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或棕黑色大片魚(yú)鱗狀，皮損終生存在，其癥狀不隨年齡的增長(zhǎng)而減輕或消失。
（5）20—30歲時(shí)常發(fā)生角膜渾濁?！ ?/p>
三、魚(yú)鱗病會(huì)遺傳嗎？
魚(yú)鱗病系遺傳性疾病，根源在于染色體中的基因異常，是遺傳性疾病。所以魚(yú)鱗病可以遺傳，但不會(huì)傳染。
在魚(yú)鱗病類(lèi)型中，其中最為常見(jiàn)的是常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病和性聯(lián)遺傳尋常性魚(yú)鱗病。他們的遺傳方式完全不同。
常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病的遺傳方式是顯性遺傳。
顧名思義，“常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病”從病名上就可以判斷，它的的遺傳方式是顯性遺傳?？墒遣粫r(shí)有患者問(wèn)：我的父母沒(méi)有魚(yú)鱗病，而我被遺傳了魚(yú)鱗病，或者父母的上一輩有，而父母正常，自己又患病了，這是否就是隱性遺傳？實(shí)際上這種方式理解顯性遺傳還是隱性遺傳是完全錯(cuò)誤的。
人類(lèi)除紅細(xì)胞外，每個(gè)細(xì)胞中都有一個(gè)細(xì)胞核，細(xì)胞核的主要成分就是染色體，是遺傳的基本單位。人的每個(gè)細(xì)胞核中有46條染色體，來(lái)自于父親和母親的各23條，它們成對(duì)結(jié)合分別組成23對(duì)，其中22對(duì)是常染色體，另一對(duì)決定性別的是性染色體。因?yàn)槿旧w是遺傳的基本單位，其中任何一對(duì)染色體存在著缺陷都可能導(dǎo)致遺傳性疾病。在相互結(jié)成對(duì)的23對(duì)染色體中，如果某對(duì)染色體中的一條染色異常就表現(xiàn)出疾病的是顯性遺傳；而單獨(dú)一條異常不會(huì)表現(xiàn)出癥狀，只是在二條染色體的等位點(diǎn)都異常時(shí)才表現(xiàn)出癥狀的是隱性遺傳。因?yàn)閱为?dú)一條染色體異常的概率要大大高于成對(duì)染色體同時(shí)異常的概率，所以顯性遺傳病的發(fā)病概率要大大高于隱性遺傳病。常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病患者，其根源在于22對(duì)常染色體中的某一對(duì)染色體中的一條異常。目前具體那一條染色體的那個(gè)基因異常還不明確，所以還不能開(kāi)展常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病的胎兒產(chǎn)前診斷。相信隨著基因水平的研究，不久將會(huì)搞清楚，到時(shí)就可以開(kāi)展本病的產(chǎn)前診斷了。
常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病的遺傳具有如下特點(diǎn)：1、由于致病基因位于常染色體上，因而遺傳與性別無(wú)關(guān)，也就是說(shuō)男女都可以發(fā)病，機(jī)會(huì)均等；2、患者的雙親中必有一個(gè)是患者，但絕大多數(shù)為雜合子（也就是成對(duì)的染色體中只有一條是異常的），患者同胞中約有1/2的可能性也成為患者；3、家庭系譜中可見(jiàn)本病的連續(xù)傳遞，即通常連續(xù)幾代都可以看到患者。當(dāng)然由于我國(guó)實(shí)際的是獨(dú)生子女政策，這種狀況目前可能已不典型。4、雙親無(wú)病時(shí)，子女一般不會(huì)患病。
那么也許有病友會(huì)問(wèn)，那么我的父母都好的，為什么我會(huì)發(fā)病呢，這可能有以下二個(gè)面的原因，一是父母可能有一方存在著基因異常，只是癥狀輕微不被注意，或者本身癥狀輕隨著年齡的增長(zhǎng)已基本看不出來(lái)，而作為患者可能不了解父母的情況。二是父母不存在著基因異常，而本身在胚胎分裂發(fā)育中發(fā)生基因突變而導(dǎo)致本病的發(fā)生。
性聯(lián)遺傳尋常性魚(yú)鱗病的遺傳方式隱性遺傳。
人類(lèi)除紅細(xì)胞外，每個(gè)細(xì)胞核中有46條染色體，來(lái)自于父親和母親的各23條，它們成對(duì)結(jié)合分別組成23對(duì)，其中22對(duì)是常染色體，另一對(duì)決定性別的是性染色體。其中男性為XY，女性為XX。性聯(lián)遺傳尋常性魚(yú)鱗病的病變根源就在這對(duì)性染色體中的X染色體上的基因異常。男性只有一條X染色體，只要X染色體上有此基因異常就可以表現(xiàn)出魚(yú)鱗病的癥狀；女性有兩條X染色體，只是一條X染色體的基因異常不會(huì)表現(xiàn)出癥狀，只有當(dāng)兩條染色體都異常時(shí)才會(huì)表現(xiàn)癥狀。因此性聯(lián)性魚(yú)鱗病屬X連鎖隱性遺傳。因?yàn)榕詢(xún)蓷l染色體都異常的概率相對(duì)極少，而男性只要X染色體上的基因異常就發(fā)病，所以性聯(lián)遺傳尋常性魚(yú)鱗病多見(jiàn)男性，女性少見(jiàn)。
1、性聯(lián)性魚(yú)鱗病遺傳家系中最常見(jiàn)的是表現(xiàn)正常的基因攜帶者女性與正常的男性婚配，子代中將有半數(shù)的兒子受累，半數(shù)的女兒為基因異常攜帶者
2、男性患者與正常女性婚配，所有的兒子和女兒都表現(xiàn)為正常，但父親的X異?；蛞欢ńo了女兒，因此所以的女兒均為基因異常攜帶者。
性聯(lián)性遺傳尋常性魚(yú)鱗病的遺傳具有如下特點(diǎn)：1、人群中男性患者遠(yuǎn)多于女性患者，家系中往往只有男性患者； 2、雙親無(wú)病，兒子可能發(fā)病，女兒則不會(huì)發(fā)??；兒子如果發(fā)病，母親肯定是一個(gè)攜帶者中，女兒也有1/2的可能性為攜帶者；3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者； 4、如果女性是患者，其父親一定是患者，母親一定是攜帶者。
根據(jù)遺傳學(xué)的特點(diǎn)，如果男性是性聯(lián)性魚(yú)鱗病患者，最好能選擇生男孩，這樣就可以切斷后代的遺傳，以后的子女不會(huì)再受遺傳之苦。如果女方家系中有性聯(lián)性魚(yú)鱗病的患者，建議在懷孕時(shí)到有關(guān)醫(yī)學(xué)部門(mén)做產(chǎn)前咨詢(xún)檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)如果是女孩基因攜帶者或者是男性基因異常者可以終止妊娠。性染色體只有一對(duì)，目前已研究得比較多，性聯(lián)性的魚(yú)鱗病基因異常也已基本定位清楚，現(xiàn)在已有醫(yī)學(xué)部門(mén)開(kāi)展產(chǎn)前檢測(cè)研究。
四、 魚(yú)鱗病治療原則
1.治療目的是緩解癥狀，增加角質(zhì)層含水量和促進(jìn)正常角化；
2.全身治療，可試用維生素A，13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤；
3.局部可用增加角質(zhì)層含水量，去除過(guò)度角化的物質(zhì)，如鱗康等；
4.有感染可外用抗菌素軟膏。
5.中藥治療以祛屑生新、榮肌潤(rùn)膚、改善血液微循環(huán)系統(tǒng)，強(qiáng)化皮膚新陳代謝，調(diào)節(jié)人體自生免疫機(jī)能為主
五、魚(yú)鱗病的診斷依據(jù)
1.遺傳性疾病；
2.四型的皮損表現(xiàn)；
3.組織病理改變
(1)顯性遺傳性魚(yú)鱗病：表皮中度角化過(guò)度，伴顆粒層變薄或消失；
(2)性聯(lián)尋常型魚(yú)鱗?。航腔^(guò)度，顆粒層正?；蛏院?；
(3)表皮松解角化過(guò)度魚(yú)鱗病：角化過(guò)度，表皮細(xì)胞松解，顆粒變性。
六、魚(yú)鱗病患者能否結(jié)婚、生育？
魚(yú)鱗病屬遺傳性疾病，根源在基因，目前尚不可能根治，也不可能通過(guò)治療來(lái)改變遺傳的基因，因此是否治療對(duì)遺傳概率并沒(méi)有影響。魚(yú)鱗病并不危害健康，對(duì)患者的生存和壽命都不會(huì)有影響，只是對(duì)外觀和心理會(huì)造成影響。在醫(yī)學(xué)上魚(yú)鱗病患者并非是不宜結(jié)婚的疾病，患者可以結(jié)婚，也可以生育。不同類(lèi)型的魚(yú)鱗病會(huì)有不同的方式及遺傳概率。大家可以參見(jiàn)本文的相關(guān)章節(jié)，需要說(shuō)明的是如果雙方魚(yú)鱗病患者結(jié)婚，那么子女的遺傳概率會(huì)顯著提高。對(duì)于性聯(lián)型魚(yú)鱗病患者，如果男性是患者，可以選擇生男孩，這樣男孩子就不會(huì)發(fā)病，也不會(huì)再攜帶遺傳基因；如果女性是性聯(lián)型的基因攜帶者，那么可以選擇生女孩，這樣女孩不會(huì)發(fā)病，但仍然有一半的概率是性聯(lián)型魚(yú)鱗病的基因攜帶者，如果是生男孩，那么有一半的概率是發(fā)病者。目前對(duì)性聯(lián)型魚(yú)鱗病的產(chǎn)前檢測(cè)已有相關(guān)的醫(yī)學(xué)機(jī)構(gòu)開(kāi)展研究檢測(cè)，可以到相關(guān)的醫(yī)學(xué)部門(mén)進(jìn)行咨詢(xún)。如果是常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病，那么只能是聽(tīng)天由命了，生男生女的發(fā)病概率都是相同的，都有百分的概率。因此是否需要考慮子女得自己根據(jù)實(shí)際情況決定。因?yàn)槌Ｈ旧w顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病的基因定位尚不清楚，所以目前還不可能開(kāi)展產(chǎn)前的基因檢測(cè)。
七、中醫(yī)如何看魚(yú)鱗病
魚(yú)鱗病相當(dāng)于中醫(yī)的“蛇皮癬”。如隋《諸病源候論.蛇皮候》中說(shuō)“蛇皮者，由風(fēng)邪客于腠理也。人腠理受于風(fēng)，則閉密，使血?dú)鉂瓭?，不能榮潤(rùn)，皮膚斑剝，甚狀如蛇鱗”?，F(xiàn)在認(rèn)為多由先天稟賦不足，而致血虛風(fēng)燥，或瘀血阻滯，體膚失養(yǎng)而成。稟賦不足者，腎精衰少，皮膚失于精血濡養(yǎng)而肌膚甲錯(cuò)，精血不能濡潤(rùn)，日久化燥生風(fēng)，或外受風(fēng)邪而成；瘀血阻滯者，因稟賦虛弱，氣血瘀阻，經(jīng)脈不暢，體膚失養(yǎng)所致。
中醫(yī)治療宜益氣散瘀，活血和營(yíng)，榮肌潤(rùn)膚，清熱解毒為主。
八、魚(yú)鱗病的護(hù)理方法
春秋季是護(hù)理的重點(diǎn)，多吃富含維生素A的食物，如胡蘿卜、奶油、白薯、魚(yú)肝油、綠葉素及豬肝等。冬季洗澡不宜過(guò)勤，肥皂不宜使用過(guò)多，洗澡后要搽用護(hù)膚油脂，可保護(hù)皮膚柔潤(rùn)，使鱗屑減少，并保持適當(dāng)?shù)乃趾妥銐虻臓I(yíng)養(yǎng)成分。
另外，還應(yīng)注意衣著保暖，避免風(fēng)寒刺激皮膚；忌食辛辣刺激。這樣可使患者舒適，病情緩解，達(dá)到預(yù)防作用。
保持良好的心理狀態(tài)，也很重要。
其次在上述護(hù)理下，病情仍比較嚴(yán)重，考慮用藥治療：
(1)西醫(yī)治療
①內(nèi)服法：口服大劑量維生素A，每日～30萬(wàn)u或維生素A酸，每日mg/kg/日。但長(zhǎng)期服用可出現(xiàn)骨質(zhì)脫鈣，脫發(fā)和其他中毒癥狀。
②外治法：外用10%尿素脂，0.1%維生素A酸霜或20%魚(yú)肝油軟膏等，對(duì)緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。
(2)中醫(yī)治療
①內(nèi)服法：血虛風(fēng)燥證 無(wú)家族史，幼年發(fā)病，皮膚干燥，體質(zhì)素虛者，服十全大補(bǔ)丸配蒼術(shù)膏；瘀血阻滯證 有家族史，自幼發(fā)病，皮膚干燥、粗糙，皸裂，兩目黯黑者，服血府逐瘀口服液。
②外治法：血虛風(fēng)燥證可用杏仁60g，研碎煎湯外洗，然后將胡桃90g，乳汁10g，搗爛和成膏外用；瘀血阻滯證可用大黃15g，桂枝20g，桃仁30g，煎湯外洗，然后外搽當(dāng)歸膏(當(dāng)歸20g，香油50g，黃蠟6g，先將香油熬開(kāi)，入當(dāng)歸煎至焦枯，去渣令溫，加入黃蠟成膏)。
九、魚(yú)鱗病并發(fā)癥
為一少見(jiàn)的，由先天性魚(yú)鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構(gòu)成的綜合征。幾乎所有患者出生時(shí)就有廣泛的魚(yú)鱗病損害，約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長(zhǎng)逐步緩解，成年后消失殆盡。終生存在的魚(yú)鱗病有3種類(lèi)型：皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過(guò)度損害，皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚(yú)鱗病損害;其他損害較輕處表現(xiàn)為大量細(xì)薄干燥鱗屑。同一患者常同時(shí)具有3種皮損。瞼外翻常見(jiàn)。個(gè)別患者毛發(fā)干燥、纖細(xì)、無(wú)光澤。
大多數(shù)患者在出生后4~30個(gè)月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變，主要為智力障礙，痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進(jìn)行性加重，至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進(jìn)展。多數(shù)病人上肢有類(lèi)似病變，但輕些。絕大多數(shù)患者有智能障礙，且不會(huì)隨年齡增大而加重。
② 魚(yú)鱗病侏儒智能障礙綜合征：
這是一個(gè)由魚(yú)鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構(gòu)成的綜合征。在病案記載中：一近親婚配夫妻的5個(gè)子女中，發(fā)現(xiàn)3例患者。先證者為一18歲女性，身高137cm。出生時(shí)面部即有紅皮病表現(xiàn)，雙足背少許大皰。出生數(shù)月全身彌漫性發(fā)紅，足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲后發(fā)現(xiàn)雙下肢痙攣性癱瘓，致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟，除無(wú)痙攣性癱瘓外，有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。
③ 智能障礙癲癇魚(yú)鱗病綜合征：
嬰兒期發(fā)病。主要由輕度的魚(yú)鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯(lián)征構(gòu)成。但有的患者還出現(xiàn)生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀。智能很差，不能自理生活。癲癇多為大發(fā)作，本病可能是常染色體隱性遺傳所致，但也不能排除性連鎖遺傳。
④ 魚(yú)鱗病肝脾腫大共濟(jì)失調(diào)綜合征：
Dykes和Harper(1979~1980)首次報(bào)告本病。先證者為一69歲男性。兒童時(shí)有全身干皮病。62歲以后發(fā)生進(jìn)行性加重的構(gòu)音障礙和步態(tài)不穩(wěn)。干皮病以肢體伸側(cè)最明顯，掌紋很深。肝脾腫大、質(zhì)硬但肝功能正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查有老年性癡呆表現(xiàn)。肢體及軀干運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙，雙眼向上凝視困難。
⑤ 毛干異常智能障礙魚(yú)鱗病綜合征：
本病有類(lèi)似魚(yú)鱗病樣紅皮病，發(fā)干異常引起的脆發(fā)癥、智能障礙、生育力降低和身材矮小。以發(fā)現(xiàn)此類(lèi)患者中患病家庭中雙親無(wú)同病，男女同患，故認(rèn)為本病多系常染色體隱性遺傳所致。
⑥ 魚(yú)鱗病多發(fā)性神經(jīng)炎共濟(jì)失調(diào)綜合征：
為一少見(jiàn)常染色體隱性遺傳性疾病，患者的主要癥狀和體征都緣于神經(jīng)系統(tǒng)受累。嬰兒期發(fā)病。共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、意向震顫和眼球震顫，并有四肢軟弱、遠(yuǎn)端肌無(wú)力，甚至肌萎縮。深發(fā)射減弱或消失。此外還可出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾、嗅覺(jué)喪失。大多數(shù)患者有輕微的魚(yú)鱗病皮損?；颊叨嗨烙诩毙远喟l(fā)性神經(jīng)病、腎功能衰竭或心力衰竭。
⑦ 魚(yú)鱗病竹狀發(fā)遺傳過(guò)敏綜合征：
本病主要由先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病、竹狀發(fā)和遺傳過(guò)敏素質(zhì)三聯(lián)構(gòu)成，罕見(jiàn)?；颊叨酁榕?，出生時(shí)或出生后不久即有彌漫性紅皮病和脫屑。但是紅皮程度、范圍和持續(xù)時(shí)間各不相同。魚(yú)鱗病臨床表現(xiàn)與局限性線狀魚(yú)鱗病無(wú)異。頭發(fā)稀疏細(xì)軟、無(wú)光澤、發(fā)干異常，表現(xiàn)為套疊性脆發(fā)，狀如竹節(jié)故稱(chēng)竹狀發(fā)。
魚(yú)鱗病與血液微循環(huán)的關(guān)系
由于人體的血管是輸送血液的管道，它如一條大河一樣，逐漸分支。營(yíng)養(yǎng)著血管周?chē)慕M織細(xì)胞，當(dāng)血液經(jīng)過(guò)大血管到達(dá)微小的細(xì)動(dòng)脈時(shí)，它流經(jīng)分布廣泛的毛細(xì)管網(wǎng)，瑞匯合流入人細(xì)靜脈，由于之部分血管口徑很小，肉眼看不到，只有在顯微鏡下才能看到，因此稱(chēng)它為微循環(huán)。微循環(huán)的基本功能是向組織細(xì)胞運(yùn)送氧氣和養(yǎng)料，帶走代謝的產(chǎn)物，因此，微循環(huán)對(duì)人體的生命活動(dòng)有著重要的作用。而魚(yú)鱗病患者都存在著微循環(huán)障礙，使得營(yíng)養(yǎng)成分不能夠輸送到肌膚的各個(gè)部位，使皮膚得不到正常滋養(yǎng)而影響了其生長(zhǎng)發(fā)育和新陳代謝。天長(zhǎng)日久，使皮膚變粗糙、變硬?！ ?/p>
維生素A可以緩解魚(yú)鱗病
魚(yú)鱗病經(jīng)常吃一些維生素A的食物，可以有效的緩解魚(yú)鱗病的癥狀。魚(yú)鱗病俗稱(chēng)“魚(yú)鱗癬”、“蛇皮癬”，普通人群中其發(fā)病率高達(dá)0.3%～1％?；颊咂つw比較干燥，上臂的外側(cè)和大腿、小腿的前面，有許多淡褐色鱗屑，緊緊附著在皮膚表面，難以脫落，邊緣略微翹起，好像魚(yú)鱗、蛇皮。這些癥狀在冬天氣候干燥時(shí)特別明顯，好像沒(méi)有洗干凈的污垢?！〈瞬∈且环N遺傳性皮膚病，患者機(jī)體對(duì)維生素A的利用有先天性缺陷。研究表明，魚(yú)鱗病患者血清中維生素A的含量明顯低于正常人。因此，對(duì)魚(yú)鱗病患者補(bǔ)充維生素A，可有效緩解魚(yú)鱗病的癥狀。患者可口服或肌肉注射維生素A，外用尿素霜、魚(yú)肝油軟膏或低濃度的維甲酸霜等。維生素A為脂溶性維生素，宜在飯后服，且不要過(guò)量?！?/p>
患者平時(shí)可以多吃富含維生素A的食物，如胡蘿卜、白薯、魚(yú)肝油、綠葉菜及豬肝等。冬季洗澡不宜過(guò)勤，洗時(shí)最好不用肥皂，洗澡后要搽用護(hù)膚油脂，可使皮膚變得柔潤(rùn)，鱗屑減少，并保持適當(dāng)?shù)乃趾妥銐虻臓I(yíng)養(yǎng)成分。另外，還應(yīng)注意保暖，避免風(fēng)寒刺激皮膚，忌食辛辣刺激食物。
所以患者在治療魚(yú)鱗病的同時(shí)，也要記得及時(shí)補(bǔ)充維生素A的補(bǔ)充。避免患者太多的缺乏維生素A會(huì)加重患者的病情。如果還有什么不了解的地方可以來(lái)我院與專(zhuān)家進(jìn)行面對(duì)面的咨詢(xún)，或者在我院的網(wǎng)站上與我們的專(zhuān)家進(jìn)行溝通?！ ?/p>
如何緩解魚(yú)鱗病癥狀
魚(yú)鱗病是一種以皮膚干燥伴有魚(yú)鱗狀鱗屑為特征的遺傳性皮膚病。此病通常無(wú)自覺(jué)癥狀，皮損在冬季寒冷干燥季節(jié)加重，在潮濕溫暖的夏季減輕。皮膚干燥時(shí)瘙癢不適，發(fā)生皸裂時(shí)則感疼痛。皮損隨年齡增長(zhǎng)而加重，青春期后，由于皮脂腺、汗腺分泌增多，癥狀可減輕。患者常有家族遺傳史，自幼發(fā)病，持續(xù)終身。 魚(yú)鱗病目前還沒(méi)有根治的方法，但可以通過(guò)一些治療方法來(lái)控制、減輕癥狀?？梢酝庥?0%的尿素霜或皮膚屏障保護(hù)劑，增加皮膚的水合程度;洗澡不要過(guò)頻，洗澡時(shí)忌用堿性強(qiáng)的肥皂，以免加重皮膚干裂，洗完澡后全身涂抹尿素霜或皮膚屏障保護(hù)劑;另外，可以外用維A酸軟膏改善角化程度，減少鱗屑;較重的患者口服維A酸制劑也可緩解癥狀。
魚(yú)鱗病一年四季都會(huì)有，但冬天比較嚴(yán)重，夏天比較不明顯。魚(yú)鱗病的形成與皮膚的汗腺、皮脂腺有著直接的關(guān)系。夏天，人體分泌旺盛，汗腺、皮脂腺循環(huán)正常，有充足的水分，皮脂分泌在皮膚表層，使皮膚正常或片狀魚(yú)鱗減輕，隨著天氣的變冷，氣溫降低，人體的整個(gè)內(nèi)分泌系統(tǒng)也相對(duì)減弱，汗腺、皮脂腺分泌功能產(chǎn)生障礙致使皮膚表皮干燥，掉皮脫屑，所以要治好魚(yú)鱗病，必須從根本上解決汗腺、皮脂腺的障礙問(wèn)題。
汗腺具有分泌汗液、排泄廢物、調(diào)節(jié)體溫的作用。魚(yú)鱗病患者都有汗腺分泌障礙，長(zhǎng)期不排汗致使體內(nèi)毒素不易排出，不能正常調(diào)節(jié)體溫而導(dǎo)致臉色潮紅、心慌、胸悶，魚(yú)鱗病不僅僅是皮膚病，它還直接影響全身臟腑功能。皮脂腺長(zhǎng)在表皮下毛發(fā)附近，皮脂腺可分泌油性皮脂，蓋在皮膚表面，防止水分脫失，對(duì)皮膚和汗毛起保護(hù)作用，皮脂和汗液一起形成一層脂質(zhì)膜，使皮膚光潤(rùn)、柔軟、不易脆裂。魚(yú)鱗病患者皮脂腺分泌異常，則皮膚干燥、無(wú)光、脫屑、魚(yú)鱗化。
魚(yú)鱗病患者要注重食療的方法，如保氣血、活血等。同時(shí)，在皮膚的保養(yǎng)上，也要經(jīng)常用一些滋潤(rùn)的護(hù)膚品，如甘油等。經(jīng)常洗澡也是減輕魚(yú)鱗病癥狀的方法之一?！ ?/p>
魚(yú)鱗病的熏蒸療法
中藥熏蒸療法在治療皮膚病方面因其獨(dú)特的治療原理顯示了他真正的作用，特別在免疫功能紊亂皮膚病方面獨(dú)辟蹊徑，趙院長(zhǎng)經(jīng)多年臨床實(shí)踐,成功運(yùn)用"中藥薰蒸“汽化導(dǎo)入＋封包療法+魚(yú)鱗病病片”治療魚(yú)鱗病、毛周角化病使一個(gè)又一個(gè)魚(yú)鱗病\毛周角化病、患者告別了肌膚痛苦。臨床治愈率高達(dá)99%。“汽化導(dǎo)入＋封包療法，國(guó)家相關(guān)部門(mén)充分肯定了我國(guó)治療魚(yú)鱗病取得的這一最新成果 。
中藥“汽化導(dǎo)入透皮＋封包療法”熏蒸療法 是祖國(guó)醫(yī)學(xué)的瑰寶，其歷史悠久，在歷代醫(yī)學(xué)書(shū)籍中有大量的散見(jiàn)記載。早在《內(nèi)經(jīng)》中就有"摩之浴之"的論述?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為熏蒸療法是通過(guò)熏蒸將藥力和熱力有機(jī)的結(jié)合在一起，促進(jìn)皮膚對(duì)藥物的吸收作用，促進(jìn)血液的循環(huán)。其治療，首先作用于肌膚、孔竅、腴穴，而這三者又通過(guò)經(jīng)絡(luò)、氣血與內(nèi)臟連為一體。熏蒸療法不但可治療局部的病癥，更可治療在臟腑全身的病變。熏蒸可促使藥物對(duì)體表、孔竅、腧穴施加熱氣刺激、化學(xué)刺激、機(jī)器刺激．．．等。以上刺激首先通過(guò)經(jīng)絡(luò)、氣血的傳導(dǎo)，調(diào)整內(nèi)臟的功能活動(dòng)。如：毛細(xì)血管，加速血液循環(huán)，對(duì)血液起到調(diào)整作用。同時(shí)還能促進(jìn)藥物滲透、吸收和傳播。另外，熏蒸可濕潤(rùn)皮膚，增強(qiáng)角質(zhì)層的水合作用，也有助于藥物穿透。由于直接滲入皮膚并被吸收，因而沒(méi)有胃腸及肝臟對(duì)藥物的分解和破壞作用。熏蒸藥物由皮膚毛孔直接滲入體內(nèi)，到達(dá)全身各部，起到內(nèi)服藥的調(diào)節(jié)功能，但沒(méi)有內(nèi)服藥物對(duì)消化道刺激的副作用。
魚(yú)鱗病、毛周角化病的治療，即吸收熏蒸療法所長(zhǎng)，輔以有效治療藥物，采用藥物熏蒸，成功地攻克了"魚(yú)鱗病"這一被西醫(yī)視為頑癥的病癥。"藥物熏蒸"這種綜合治療方法能觸發(fā)、調(diào)動(dòng)、增強(qiáng)肌體自身組織能力，對(duì)肌膚起到綜合調(diào)節(jié)作用，使人體各系統(tǒng)組織器官和肌體免疫功能增強(qiáng)，達(dá)到整體治療作用。此治療方法新穎獨(dú)特、治療效果理想顯著。用中藥熏蒸治療魚(yú)鱗病是依據(jù)中醫(yī)對(duì)魚(yú)鱗病治療辯證理論，結(jié)合中醫(yī)現(xiàn)代藥理學(xué)和臨床醫(yī)學(xué)研究，并吸收中醫(yī)治療皮膚病經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)反復(fù)臨床試驗(yàn)研究而成。能在較短時(shí)間內(nèi)使患者魚(yú)鱗病脫落、鱗屑逐漸消失，皮膚恢復(fù)細(xì)膩光滑。療程短、見(jiàn)效快。臨床治愈率高，作用迅速，療效可靠，是當(dāng)今中醫(yī)藥治療魚(yú)鱗病毛周角化病的理想手段
注意事項(xiàng)
魚(yú)鱗病，俗稱(chēng)“蛇皮癬”，其共同特點(diǎn)為四肢伸側(cè)或軀干部發(fā)生很多干燥、粗糙的魚(yú)鱗、角化性鱗屑、有深重斑紋、喜歡起白皮。有的有灰褐色魚(yú)鱗片或黑色魚(yú)鱗狀鱗屑。好治而容易復(fù)發(fā)。其發(fā)生是由于遺傳原因?qū)е麦w內(nèi)某種物質(zhì)代謝障礙，這種代謝遺留物不易從腎臟排泄，卻與皮膚有較強(qiáng)的親和力，當(dāng)它在體內(nèi)積聚到一定程度時(shí)，就逐漸通過(guò)皮脂腺、汗腺分泌到體外，由于這種代謝遺留物的熔點(diǎn)和溶解受氣溫、濕度的影響很大，夏季皮膚水分充足、氣溫高，這種物質(zhì)處于液化和溶解狀態(tài)，因此對(duì)皮膚的損害相對(duì)較輕。但是一進(jìn)入秋天，氣溫降低，氣候干燥，該物質(zhì)一經(jīng)分泌到皮膚表面就迅速凝固，并且皮膚水分減少，無(wú)法有效溶解該物質(zhì)，因此它就凝結(jié)、沉積于皮膚角質(zhì)層。其結(jié)果一方面對(duì)皮膚產(chǎn)生損害，使皮膚角化速度大大加快產(chǎn)生大量的鱗屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺導(dǎo)管，導(dǎo)致皮脂腺、汗腺分泌障礙，最終發(fā)生痿縮，皮膚失去滋潤(rùn)，變得異常干燥?！ ?/p>
六忌：
六大注意：
1.清洗患處時(shí)，動(dòng)作要輕揉，不要強(qiáng)行剝離皮屑，以免造成局部感染，如紅、腫、熱、痛，影響治療，使病程延長(zhǎng)。有條件者可進(jìn)行溫泉浴，并涂護(hù)膚油脂類(lèi)，使皮膚柔潤(rùn)，減輕鱗屑和瘙癢，防止皮膚過(guò)于干燥，禁用堿性重的肥皂及刺激性藥物。
2.多食含維生素類(lèi)食品，如新鮮水果、蔬菜等。一般來(lái)講魚(yú)鱗病患者應(yīng)忌蝦、海鮮、酒、辛辣食物，中醫(yī)認(rèn)為蝦、海鮮有腥發(fā)之性、易化熱動(dòng)風(fēng)；酒、蔥、蒜、辣椒等食物性溫助熱，味辛能散，偏嗜這些食物或進(jìn)食不當(dāng)，均能使脾胃失和而誘發(fā)或加重本病，但也不要忌口太嚴(yán)、太廣，這樣下去既影響身體健康，也不利于病情恢復(fù)?；颊邞?yīng)注意增加營(yíng)養(yǎng)，多食胡蘿卜、新鮮蔬菜、水果及動(dòng)物肝臟、蛋黃、豆類(lèi)食品，勿吸煙飲酒。
3.內(nèi)分泌變化、妊娠均可誘發(fā)本病并使其加重。
4.居住條件要干爽、通風(fēng)、便于洗浴。
5.消除精神緊張因素，避免過(guò)于疲勞，注意休息?；加恤~(yú)鱗病，首先要認(rèn)識(shí)到此病無(wú)傳染性，患者身體狀況都不錯(cuò)，精神愉快、情緒穩(wěn)定、心情舒暢都有利于病情恢復(fù)。只要堅(jiān)持治療，醫(yī)患配合好，患者都能達(dá)到治愈的目的。
6.溶血性鏈球菌感染是本病的一誘發(fā)因素，盡可能避免感冒、扁桃體炎、咽炎的發(fā)生。一旦發(fā)生應(yīng)積極對(duì)癥治療，以免加重病情。經(jīng)常以扁桃腺化膿而誘發(fā)本病或加重本病的建議行扁桃腺摘除術(shù)。
參看
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“魚(yú)鱗病”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |