舞蹈病
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舞蹈病又稱風(fēng)濕性舞蹈病。常發(fā)生于鏈球菌感染后，為急性風(fēng)濕熱中的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病變主要影響大腦皮層、基底節(jié)及小腦，由錐體外系功能失調(diào)所致。臨床特征主要為不自主的舞蹈樣動作。多見于兒童和青少年，尤以5～15歲女性多見。青年期后發(fā)病率迅速下降，偶有成年婦女發(fā)病，主要為孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病。
目錄 |
舞蹈病的癥狀
舞蹈病在早期癥狀常不明顯，表現(xiàn)為患者比平時不安寧，注意力不集中，學(xué)業(yè)退步，肢體動作笨拙，
字跡歪斜和手中持物經(jīng)常失落等。繼而出現(xiàn)舞蹈樣動作。這是一種極快的、不規(guī)則的、無目的和不自主的運動，起于一側(cè)面部或一肢，逐漸擴大到一側(cè)，再蔓延至對側(cè)。此時行走、坐立、穿衣、握筆等動作發(fā)生障礙，面部有皺額、弄眉、眨眼、伸舌等奇異表情，嚴(yán)重的病例可有語言、咀嚼及吞咽困難。舞蹈樣動作，在注意力集中或情緒激動時加重，入睡后消失。肌力常顯得減弱，肌張力普遍降低，各關(guān)節(jié)可過度伸直，膝腱反射常消失，感覺無障礙。精神改變輕重不一，多數(shù)患者情緒不穩(wěn)定，容易興奮而致失眠。嚴(yán)重病例可有意識模糊、妄想、幻覺、躁動、木僵等，腦電圖可顯示異常慢波。
怎樣診斷舞蹈病
體檢發(fā)現(xiàn)可有肌張力低，腱反射弱，動作不協(xié)調(diào)，共濟失調(diào)等小腦體征。大腦皮層受損者出現(xiàn)情緒不穩(wěn)、易激動、興奮，重者意識模糊或躁動。根據(jù)起病年齡，病前或病程中有風(fēng)濕佐證以及典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，不難診斷。
舞蹈病的診斷主要根據(jù)以下幾點
(1)起病緩慢，開始有乏力，精神不振，頭痛等全身不適癥狀。大多見于5～15歲的女性。
(2)不自主的舞蹈樣動作，自一側(cè)面部或手指開始，漸波及半身或全身，通常上肢較重，為一種快速的，不規(guī)則而又無目的的動作。表現(xiàn)為擠眉、弄眼、伸舌、聳肩、扭腰、翻掌、復(fù)腕、踢腿、屈膝等。激動時加重，睡眠時消失。
(3)肌力減弱，肌張力降低，腱反射消失。
(4)情緒不穩(wěn)定，容易興奮而導(dǎo)致失眠。嚴(yán)重者可有意識模糊、妄想、幻覺、躁動等。
(5)吐字不清，動作笨拙和共濟失調(diào)。
(6)可有急性風(fēng)濕熱的其他表現(xiàn)。
總之，根據(jù)患者的起病年齡，典型的舞蹈樣動作，本病不難診斷。如有急性風(fēng)濕熱的其他表現(xiàn)，則更可得到肯定。
本病須與習(xí)慣性痙攣、老年性舞蹈病及慢性進行性舞蹈病、抽搐－穢語綜合征、肌肉或同一肌群的收縮，肌張力不降低，無風(fēng)濕熱的典型表現(xiàn)。老年性舞蹈病多見于老年，常為血管痙攣所致，發(fā)病較突然，多為半身舞蹈病。慢性進行性舞蹈病(又名大舞蹈病)，多見于中年以上，有遺傳史，不自主動作以面部為主，常伴有癡呆或其他精神癥狀。
一、習(xí)慣性痙攣：也多見于兒童，但其不自主動作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復(fù)的強迫動作，與本病不同。
二、抽動一穢語綜合征：好發(fā)生于男性兒童，病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發(fā)性肌肉抽動外，可有不自主發(fā)聲以及語言動作異常，如猥褻性言語和動作。
三、肝豆?fàn)詈俗冃裕憾嘣谇嗌倌陼r起病，也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。
西醫(yī)如何治療舞蹈病
(1)首先要預(yù)防風(fēng)濕病的發(fā)生，清除鏈球菌感染。
(2)舞蹈病發(fā)作期間，應(yīng)臥床休息至舞蹈動作基本消失，方可下床逐漸增加活動。同時注意避免強光、嘈雜等的刺激。床墊及床圍宜柔軟，以免四肢因不自主運動而受傷。飲食以富營養(yǎng)，易于消化吸收者為主，有吞咽困難者，可給予鼻飼。
(3)抗風(fēng)濕治療。
(4)使用鎮(zhèn)靜劑以減少不自主運動。安定2.5～5mg，或苯巴比妥30mg，或氯丙嗪25～30mg，或利血平0.1～0.25mg，均為每日3次口服。有嚴(yán)重躁動不安者可給安定10mg，緩慢靜脈注射；或用10%水合氯醛和聚乙醛各10ml，加生理鹽水40ml，做保留灌腸；或用氯丙嗪25mg肌肉注射。上述鎮(zhèn)靜劑的劑量，應(yīng)按兒童年齡及躁動程度酌情增減，以達到安靜為宜。
(5)風(fēng)濕病活動期舞蹈病的治療。此時需用糖皮質(zhì)激素治療?！ ?/p>
中醫(yī)如何治療舞蹈病
中醫(yī)治療舞蹈病多從風(fēng)證辨證論治。風(fēng)性輕揚，善行而數(shù)變，主動，致病具有動搖不定的特點。風(fēng)為
病可分為外風(fēng)和內(nèi)風(fēng)。風(fēng)邪壅阻經(jīng)絡(luò)，津液受傷，筋脈失于濡養(yǎng)而致動搖不定者為外風(fēng)；肝腎不足，陰虛血少，筋脈失養(yǎng)，引動肝風(fēng)而致動搖不定者為內(nèi)風(fēng)。外風(fēng)治宜祛邪通絡(luò)，內(nèi)風(fēng)治宜滋陰補血?！ ?/p>
風(fēng)壅經(jīng)絡(luò)
主證：手足、軀干或周身動搖不定，或兼見惡寒、發(fā)熱，苔薄白，脈浮數(shù)。
主藥：大秦艽湯加減。
秦艽、羌活、防風(fēng)、白芷、細(xì)辛、地黃、當(dāng)歸、川芎、赤芍、全蟲。
有風(fēng)熱表證者，可去羌活、細(xì)辛、白芷、當(dāng)歸，加桑葉、薄荷、菊花以疏風(fēng)清熱；嘔逆痰盛，苔白膩者，可去地黃，加半夏、南星、橘紅、茯苓以祛痰燥濕。
肝腎陰虛
主證：手足、軀干或周身動搖不定，伴頭昏，耳鳴，目眩，或自汗，盜汗，神疲乏力，舌質(zhì)紅，苔薄少，脈細(xì)數(shù)。
主藥：鎮(zhèn)肝熄風(fēng)湯加減。
白芍、玄參、天冬、地黃、龍骨、牡蠣、菊花、天麻、鉤藤、當(dāng)歸。
痰熱較重者，加膽星、竹瀝、川貝母以清化熱痰；心中煩熱者，加梔子、黃芩以清熱除煩；頭痛較重者，加羚羊角、石決明、夏枯草以清肝熄風(fēng)；失眠多夢者，加珍珠母、龍齒、夜交藤、遠(yuǎn)志、茯神以鎮(zhèn)靜安神。 舞蹈病又稱風(fēng)濕性舞蹈病。常發(fā)生于鏈球菌感染后，為急性風(fēng)濕熱中的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病變主要影響大腦皮層、基底節(jié)及小腦，由錐體外系功能失調(diào)所致。臨床特征主要為不自主的舞蹈樣動作。多見于兒童和青少年，尤以5～15歲女性多見。青年期后發(fā)病率迅速下降，偶有成年婦女發(fā)病，主要為孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病?！ ?/p>
分類
舞蹈病（chorea）屬錐體外系疾病，以舞蹈樣不自主運動為特征。有小舞蹈病和遺傳進行性舞蹈病兩種?！ ?/p>
小舞蹈病
風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)最常見的表現(xiàn)。病程不長，能自發(fā)緩解，但可復(fù)發(fā)。約1／4病人病前有風(fēng)濕病表現(xiàn)。發(fā)病年齡在5～15歲間 ，男女患病率為1∶2。病變主要累及大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、腦干和小腦。臨床表現(xiàn)一般為緩慢起病，在面部的舞蹈樣動作表現(xiàn)為皺額、眨眼、努嘴、吐舌、牽動口角等動作。上肢常為近端肌群受累表現(xiàn)，如聳肩、急速揮動上肢等。下肢動作較少。以上動作在情緒緊張時加劇，睡眠時消失。病人常有精神癥狀，從情緒不穩(wěn)演進到哭笑無常。嚴(yán)重病例可有視幻覺，甚至譫妄狀態(tài)和躁狂。檢查時除見有不自主動作外，肌張力普遍低下，共濟失調(diào)主要表現(xiàn)為手部恢復(fù)動作障礙。預(yù)后良好。急性期需臥床，有精神癥狀者應(yīng)對癥處理。本病治療應(yīng)首選激素，口服強的松。針對風(fēng)濕病進行病因治療?！ ?/p>
遺傳性進行性舞蹈病
一種常染色體顯性遺傳病。主要病理表現(xiàn)為尾狀核和殼核內(nèi)小型中間細(xì)胞明顯脫失 ，伴有大腦皮質(zhì)萎縮和腦室擴大。常見的發(fā)病年齡是30～45歲，但也偶見于兒童。首發(fā)癥狀是隱襲地不自主運動，在面部和上肢最明顯，常呈快速和“跳動性”舞蹈樣動作。常在不自主運動發(fā)作以后數(shù)年內(nèi)發(fā)生進行性癡呆，大多數(shù)病人變得呆滯、淡漠或興奮，并可發(fā)生幻覺。本病呈進行性，最終導(dǎo)致死亡。通常病程為10～15年，存活20～30年也并非不常見。氟哌啶醇或氯丙嗪能減輕不自主運動，但不能影響癡呆和疾病的進行。
參看
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