神經(jīng)病學(xué)/風(fēng)濕性舞蹈病
| 醫(yī)學(xué)電子書 >> 《神經(jīng)病學(xué)》 >> 錐體外系疾病 >> 風(fēng)濕性舞蹈病 |
| 神經(jīng)病學(xué) |
|
風(fēng)濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病是與風(fēng)濕密切相關(guān)的臨床以不規(guī)則舞蹈樣不自主動作和肌張力降低為主要表現(xiàn)的一種彌散性腦病。
【病因與病理】
本病與風(fēng)濕病密切相關(guān)，常為急性風(fēng)濕病的一種表現(xiàn)，孕婦發(fā)生的妊娠性舞蹈病也多為風(fēng)濕性舞蹈病的復(fù)發(fā)。也可見于猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之后。
本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質(zhì)等外，呈一種非特異性可逆性炎性病變，病變部位血管充血，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，神經(jīng)細(xì)胞彌散性變性。
本病多發(fā)生在5～15歲的兒童或少年，女性居多。通常呈亞急性起病，早期常有不安寧、易激動、注意力不集中等表現(xiàn)，隨著不自主運(yùn)動的日趨明顯而引起注意。
（一）底節(jié)癥狀：表現(xiàn)為突發(fā)、急促、不規(guī)則、無目的的舞蹈樣不自主動作。常起自一側(cè)肢體，然后波及對側(cè)，有肢癥狀多較下肢重，偶也可限于一側(cè)，不時的出現(xiàn)手指屈伸，翻舉旋臂、踢腿屈膝等動作。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等，猶如作鬼臉。軀干部肌肉可出現(xiàn)突膚挺胸、脊背歪扭等動作。倘影響吞咽、構(gòu)音及呼吸肌時可致吞咽、構(gòu)音障礙及呼吸不規(guī)則。以上不自主動作在情緒激動時加劇、安靜時減輕、睡眠時消失。嚴(yán)重者幾乎整日不停，影響日常生活和無法行立坐臥。
（二）大腦皮層癥狀：情緒不穩(wěn)、易激動，常影響睡眠和休息，嚴(yán)重者可有精神錯亂和躁動等。
（三）小腦癥狀：肌張力明顯降低，腱反射減弱甚至消失，動作苯拙，共濟(jì)失調(diào)。
二、全身癥狀
多數(shù)患者在病前或有的在病程中有發(fā)熱、咽痛、扁桃腺炎、關(guān)節(jié)疼痛等見風(fēng)濕癥狀，心臟受累時可有心率增快、心臟擴(kuò)大和雜音。
化驗可有血沉增快，抗O增高，C反應(yīng)蛋白陽性，血液某些免疫功能指標(biāo)異常等陽性發(fā)現(xiàn)。腦脊液壓力和成分大多正常。半數(shù)患者腦電圖顯示異常，但多輕微。
【診斷與鑒別診斷】
根據(jù)起病年齡，病前或病程中有風(fēng)濕佐證以及典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，不難診斷。
需注意與下列疾病鑒別。
一、習(xí)慣性痙攣：也多見于兒童，但其不自主動作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復(fù)的強(qiáng)迫動作，與本病不同。
二、抽動一穢語綜合征：好發(fā)生于男性兒童，病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發(fā)性肌肉抽動外，可有不自主發(fā)聲以及語言動作異常，如猥褻性言語和動作。
三、代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。
【病程和預(yù)后】
本病預(yù)后良好，多在2～3月內(nèi)完全恢復(fù)。少數(shù)可遺留一些輕微神經(jīng)體征，如突發(fā)的隨意動作、動作不協(xié)調(diào)等。約1/3患者可有復(fù)發(fā)。
【治療】
患者應(yīng)臥床休息，避免聲、光等環(huán)境因素的刺激，保護(hù)因不自主動作可能帶來的意外損傷，進(jìn)富含營養(yǎng)及易消化的飲食。
一、病因治療：針對風(fēng)濕可應(yīng)用阿斯匹林口服，如療效欠佳可加用強(qiáng)的松或地塞米松，當(dāng)癥狀控制后可逐漸減量乃至停藥。如有發(fā)熱、咽痛等癥狀時應(yīng)加用青霉素。
二、對癥治療：可選用魯米那（0.015～0.03g），安定（2.5～5mg）或硝基安定（5mg），2～3/日，口服。近介紹氟哌啶醇（0.5～1mg），2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明顯效果。
參看
 震顫麻痹 |  |
| 關(guān)于“神經(jīng)病學(xué)/風(fēng)濕性舞蹈病”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |