叢集性頭痛
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叢集性頭痛(cluster headache，CH)以往又稱組織胺性頭痛、睫狀神經(jīng)痛、蝶腭神經(jīng)痛、偏頭痛性神經(jīng)痛、Horton綜合征。是一種多見于中年男性的、周期性叢集性發(fā)作的、部位固定于一側眼眶及其周圍的頭痛。
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概述
從集性頭痛(cluster headaches)亦稱偏頭痛性神經(jīng)痛,組胺性頭痛,巖神經(jīng)痛,蝶腭神經(jīng)痛,Horton頭痛等.病員在某個時期內突然出現(xiàn)一系列的劇烈頭痛,一般無前兆.疼痛多見
于一側眼眶或(及)額顳部,可伴同側眼結膜充血、流淚、眼瞼水腫或鼻塞、流涕,有時出現(xiàn)瞳孔縮小、垂瞼、臉紅、頰腫等癥狀.頭痛多為非搏動性劇痛,病人坐立不安或前俯后仰地搖動,部分病員用拳擊頭部以緩解疼痛.不少病人的頭痛在固定時間內出現(xiàn),每次發(fā)作持續(xù)15～180分鐘,會自行緩解.發(fā)作連串持續(xù)2周到3個月(稱為叢集期),許多病人的叢集期在每年的同一季節(jié)發(fā)生.間歇期數(shù)月到數(shù)年,其間癥狀完全緩解.約10％的病人有慢性癥狀.
本病多見于青年(20～40歲),男性為女性的4～7倍,一般無家族史.頭痛發(fā)作時用鎮(zhèn)痛安定類藥物效果不佳,可應用氧吸入(用面罩,10升／分,不少于15分鐘)或鼻內滴2％利多卡因.也可用英明格6mg皮下注射.預防和縮短叢集期可用皮質激素、碳酸鋰、麥角胺或鈣通道阻滯劑.潑尼松(開始用40～60mg/d,10日后減量)效果較佳,可縮短或中止叢集期.慢性病例可用碳酸鋰(600mg/日).
流行病學
CH遠比偏頭痛少見。國內郭述蘇等(1986)26省市調查，結果患病率為6.8/10萬，男性11.7/10萬，女性1.9/10萬，男女之比為6.2∶1，男性明顯高于女性發(fā)病年齡高峰，男性為25～44歲，女性40～59歲，兒童少見。
病因病理病機
病因尚不明，一般認為是顱內、顱外血管擴張所致。Horton氏認為此種類型頭痛與組織胺關系密切，它曾對此病患者在間歇期內皮下注射組織胺試驗表明，60%的患者可誘發(fā)頭痛發(fā)作，并且血中組織胺之增高和消退均非常迅速，提示與急劇頭痛發(fā)作有關?！ ?/p>
發(fā)病機制
CH的發(fā)病機制尚未完全清楚有以下幾種觀點可供參考：
1.血管源說某些擴血管藥物如硝酸甘油組胺、乙醇等可誘發(fā)CH發(fā)作，而縮血管藥物如麥角胺、去甲腎上腺等可使之緩解。有研究發(fā)現(xiàn)CH發(fā)作時痛側海綿竇段大腦中動脈管徑擴大發(fā)作停止后變小。經(jīng)顱多普勒檢查CH發(fā)作時痛側大腦中動脈平均血流速度明顯高于對側也高于緩解期，而痛側大腦前動脈流速低于對側熱成像檢查發(fā)現(xiàn)痛側眶區(qū)散熱增加。有人發(fā)現(xiàn)CH叢集發(fā)作期眶上靜脈及海綿竇有炎性改變導致眼靜脈回流障礙并激活疼痛神經(jīng)纖維引起眼痛、流淚、鼻塞流涕等癥狀。
2.神經(jīng)源說CH發(fā)作疼痛均發(fā)生在三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū)，提示與三叉神經(jīng)有關?？赡苋嫔窠?jīng)受到逆行性刺激誘發(fā)P物質和其他血管活性肽釋放，引起血管擴張而頭痛。疼痛發(fā)作側的自主神經(jīng)癥狀提示交感神經(jīng)興奮性降低副交感神經(jīng)興奮性增高，說明自主神經(jīng)功能障礙在CH發(fā)病中起一定作用實驗發(fā)現(xiàn)眶上靜脈及海綿竇炎癥可能損害交感神經(jīng)纖維，引起自主神經(jīng)癥狀因此可以認為血管因素和神經(jīng)因素在頭痛發(fā)作中可能共同起作用。CH發(fā)作有明顯周期性有的像定時鐘一樣每天幾乎.在恒定的時間發(fā)作因此有人提出CH可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙.如源于下丘腦后部調節(jié)自主神經(jīng)的神經(jīng)元功能障礙，下丘腦前部如視上核與生物鐘節(jié)律有關的神經(jīng)功能紊亂。生物鐘受5-HT調節(jié)某些治療CH的藥物可加強5-HT能神經(jīng)傳導，提示有5-HT能神經(jīng)的功能障礙。
3.組胺說組胺是一種強血管擴張藥，部分CH患者血中組胺增高，皮下注射組胺可以誘發(fā)患者頭痛發(fā)作，CH的臨床癥狀很像組胺反應，應用組胺脫敏治療對部分患者有效此外有人發(fā)現(xiàn)，CH患者痛側顳部皮膚肥大細胞增多其活性增強該細胞能合成和釋放某些血管活性物質，如組胺5-HT等。據(jù)此提出CH發(fā)病與組胺有關但確切機制，因果關系并不清楚?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
本病頭痛特點是頭痛發(fā)作似成群而來，表現(xiàn)為一連串密集的頭痛發(fā)作。發(fā)作呈周期性，無前驅癥狀。發(fā)作時疼痛從一側眼窩周圍開始，急速擴展至額顳部，嚴重時可涉及對側。呈搏動性，兼有鉆痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。特征性的伴發(fā)癥狀有:顏面潮紅、出汗、患側流淚、結膜充血、鼻塞。除顳淺動脈怒張外，尚有患側瞳孔縮小，眼瞼下垂等不全性Horner氏綜合征。
每天可發(fā)作1～2次，每次發(fā)作持續(xù)時間約數(shù)十分鐘至2～3小時，發(fā)作快消失的也快，緩解時間很長?；颊吆苌儆泻筮z的疲乏或嗜睡情況，頭痛每天有規(guī)律地在大致相同的
時間發(fā)生，常于午后或凌晨發(fā)作。飲酒或硝酸甘油可以激發(fā)頭痛發(fā)作。頭痛常局限于同一側。
CH分為發(fā)作性和慢性發(fā)作性CH無先兆，頭痛固定于一側眼及眼眶周圍發(fā)作多在晚間，初感一側眼及眼眶周圍脹感
或壓迫感數(shù)分鐘后，迅速發(fā)展為劇烈脹痛或鉆痛，并向同側額顳部和頂枕部擴散，同時，伴有疼痛側球結膜充血流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫少有嘔吐60%～70%患者，發(fā)作時病側出現(xiàn)Horner’s征頭痛時患者十分痛苦，坐臥不寧，一般持續(xù)15～180min此后癥狀迅速消失緩解后仍可從事原有活動。發(fā)作呈叢集性，即每天發(fā)作1次至數(shù)次，每天大約在相同時間發(fā)作，有的，像定時鐘一樣幾乎在恒定的時間發(fā)作，每次發(fā)作癥狀和持續(xù)時間幾乎相同。叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解，一般1年發(fā)作1～2次有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性，以春秋季多見，CH緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，本病60歲以上患者少見提示其病程有自行緩解傾向。慢性叢集性頭痛極少見，占CH不足10%，可以由發(fā)作性，CH轉為慢性，也可以自發(fā)作后不緩解成持續(xù)性發(fā)作，慢性CH臨床癥狀與發(fā)作性CH臨床癥狀相同，癥狀持續(xù)發(fā)作1年以上或雖有間歇期但不超過14天。
由于長期頭痛患者會出現(xiàn)情緒抑郁，性格改變等精神癥狀?！ ?/p>
鑒別診斷
（一）偏頭痛（migraine） 頭痛開始表現(xiàn)為一側眶上、眶后或額顳部位的鈍痛，強度增長時具有搏動性質，爾后持續(xù)為一種劇烈的固定痛，并擴展至整個半側頭部，甚至上頸部?；颊?a href="/w/%E9%9D%A2%E8%89%B2%E8%8B%8D%E7%99%BD" title="面色蒼白">面色蒼白，常伴有惡心，嘔吐，頭痛通常為一整天，常為睡眠所終止。頭痛前往往有前驅癥狀，且多為雙側性，一般在青春期發(fā)病，多有家族史。血中組織胺稍有增高而五羥色胺（5-HT）顯著降低
。
（二）Sluder氏顱-面血管性疼痛 大多發(fā)生于男性，表現(xiàn)單側固定的陣發(fā)性頭痛，累及眼眶及其上下區(qū)域而不超越至對側，伴有植物神經(jīng)及血管-分泌癥狀如Horner氏征、結膜充血、流淚、鼻堵及單側流鼻涕等。無大腦皮質癥狀。發(fā)展有特殊性，3～6周內每日或數(shù)日發(fā)作一次，繼而完全緩解數(shù)日或數(shù)年，然后復發(fā)。
（三）基底動脈型偏頭痛（basilar migraine） 常見于青年女性，與月經(jīng)關系密切。發(fā)作突然，前驅癥狀包括視覺先兆：閃光、閃輝性暗點、偏盲或短暫性黑蒙?；蛴?a href="/w/%E5%89%8D%E5%BA%AD" title="前庭">前庭功能紊亂、聽力減低或喪失，且可伴有小腦癥狀，出現(xiàn)眩暈、耳鳴、共濟失調、構音不良等。先兆持續(xù)數(shù)分鐘至半小時后出現(xiàn)枕部劇痛，常為跳痛、多伴有植物神經(jīng)癥狀如惡心、嘔吐等。有時尚能出現(xiàn)短暫的意識障礙。此種頭痛是一種彌散性血管運動功能紊亂。
醫(yī)學檢查
顱腦CT或MRI檢查，具有重要的鑒別診斷意義?！ ?/p>
治療
頭痛發(fā)作時用鎮(zhèn)痛安定類藥物效果不佳吸氧(100%氧氣8~10L/mim, 10~15min);舒馬普坦或二氫麥角胺可迅速緩解頭痛;潑尼松40~60mg/d口服 1周典型可見戲劇性改善疼痛可在數(shù)小時內多可在2d內消退第2周逐漸減量停藥
發(fā)作期預防復發(fā)：美西麥角2~8mg口服, 1次/d;鈣離子拮抗劑(異博定緩釋型)
預防夜間發(fā)作：睡前用麥角胺直腸栓劑&二氫麥角胺皮下注射
CH的治療基本與偏頭痛相同。發(fā)作時可口服麥角胺1～2mg，或者在每天發(fā)作前服。預防發(fā)作或減輕發(fā)作時的癥狀連服10～14天舒馬普坦(舒馬坦))是5-HT受體激動藥與5-HT受體結合，從而抑制5-HT的擴血管作用，使血管收縮達到治療目的可以口服滴鼻皮下或靜脈注射1～2mg/次，每天不超過6mg，用藥后如出現(xiàn)胸悶、胸部發(fā)緊應立即停用叢集發(fā)作時口服潑尼松，20～40mg/d或甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)靜脈滴注200mg/d，至叢集發(fā)作停止后停藥。
發(fā)作時面罩吸氧或高壓氧治療，對部分患者有效鈣。離子拮抗藥，如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5～10mg口服?？?a href="/w/%E7%99%AB%E7%97%AB" title="癲癇">癲癇藥物，如丙戊酸鈉0.6～1.2/d口服部分患者有效。非甾類固醇類止痛藥如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)雙氯酚酸等可以試用組胺脫敏治療，對部分患者有效藥物治療，無效的患者可試用神經(jīng)阻滯療法，如利多卡因蝶腭神經(jīng)節(jié)阻滯，眶上神經(jīng)或眶下神經(jīng)酒精注射，射頻三叉神經(jīng)節(jié)阻滯。CH預后良好，多數(shù)經(jīng)治療或自行緩解。
叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解一般1年發(fā)作1～2次，有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性，以春秋季多見CH緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年本病60歲以上患者少見提示其病程有自行緩解傾向。
注意生活規(guī)律，避免過度疲勞壓力過大、防治亞健康狀態(tài)等。
參考
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