血小板減少性紫癜

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特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦稱原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜,其特點(diǎn)是外周血小板顯著減少,骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,臨床以皮膚粘膜內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn),嚴(yán)重者可有其它部位出血鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過(guò)多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血尿血癥狀,并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。過(guò)敏性紫癜的特點(diǎn)是四肢肌膚散布斑點(diǎn)或波及全身,重癥患者伴關(guān)節(jié)疼痛或腹痛,便血、吐血、崩潰等,嚴(yán)重者可發(fā)展為紫癜性腎炎。血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征,是常見的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過(guò)多,引起紫癜;而骨髓中巨核細(xì)胞正?;蛟龆?,幼稚化。根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、血小板計(jì)數(shù)、病程長(zhǎng)短及預(yù)后將本病分為急性及慢性兩種,二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同?! ?/p>

目錄

病因和發(fā)病機(jī)制

本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板減少與對(duì)原發(fā)感染免疫反應(yīng)間有關(guān)。慢性型患者中約半數(shù)可測(cè)出血清中有抗血小板抗體。

一、血小板相關(guān)抗體 慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗體。若將慢性ITP病人的血漿輸給正常人,可使正常人的血小板減少;如將正常人的血小板輸給ITP病人,輸入的血小板在短時(shí)間內(nèi)被破壞。由此證實(shí)ITP病人內(nèi)血小板壽命縮短是由于血清中存在有破壞血小板的抗體,稱為血小板相關(guān)抗體(PAIC3),95%為IgG型,少量為IgM和IgM型。ITP病人血循環(huán)中存在血小板相關(guān)補(bǔ)體C3(PAC3),其增高與PAIg增高成正比。

二、血小板破壞機(jī)制 正常血小板平均壽命為7~11天,而ITP病人血小板的壽命僅40~230分鐘。因?yàn)?a href="/w/%E8%84%BE%E8%84%8F" title="脾臟">脾臟含有大量的巨噬細(xì)胞,可產(chǎn)生高濃度的抗血小板抗體,且血流緩慢可阻留抗體被覆的血小板,因此脾臟成為血小板破壞的主要場(chǎng)所。肝臟和骨髓也是血小板破壞的場(chǎng)所。慢性ITP血小板破壞是由于抗血小板抗體與其相關(guān)抗原結(jié)合后,被巨噬細(xì)胞吞噬所致。急性ITP血小板破壞是由于病毒抗原吸附于血小板表面,并與相應(yīng)的抗病毒抗體結(jié)合,導(dǎo)致血小板被破壞。

三、巨核細(xì)胞成熟障礙 因血小板和巨核細(xì)胞有共同抗原,故抗血小板抗體也可抑制骨髓巨核細(xì)胞,使其成熟障礙,從而影響血小板的生成。

四、其他因素 1、雌激素的作用:慢性型多見于育齡婦女,妊娠期容易復(fù)發(fā),提示雌激素可能在本病發(fā)病中其一定作用,可能是雌激素可增加巨噬細(xì)胞對(duì)血小板吞噬和破壞能力;2、抗體損傷毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞,引起毛細(xì)血管通透些增高而加重出血?! ?/p>

臨床表現(xiàn)

一、急性型 多為10歲以下兒童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內(nèi)。主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴(yán)重,皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn),分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結(jié)合膜下出血,少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見,可引起下肢麻痹顱內(nèi)高壓表現(xiàn),可危及生命。

二、慢性型 多為20-50歲,女性為男性的3-4倍。起病隱襲發(fā)病前常無(wú)明顯誘因?;颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作,有的表現(xiàn)為局部的出血傾向,如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過(guò)多。瘀點(diǎn)及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠(yuǎn)端較多。嚴(yán)重者可有消化道、顱內(nèi)出血及泌尿道出血。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。病程較長(zhǎng),部分病人科反復(fù)發(fā)作遷延數(shù)年,自行緩解者少見。

三、急性和慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜的差異

急性型 ITP :起病前 1 - 2 周常有病毒感染史。起病急驟,可伴發(fā)熱、畏寒、怕冷,突然發(fā)生廣泛嚴(yán)重的皮膚粘膜出血。皮膚出血表現(xiàn)為全身瘀點(diǎn)或瘀斑,密集色紅,以四肢及易于碰撞部位多見,嚴(yán)重者可融合成片甚或形成血腫,鼻、齒齦出血也較為常見,還可伴有胃腸道、泌尿系出血等,顱內(nèi)、脊髓及腦膜出血較少見,但如見有口腔、舌大片紫斑血皰,又伴見頭痛嘔吐,往往為顱內(nèi)出血先兆,要特別警惕。一般出血程度與血小板減少程度成正比。其病程多為 4 - 6 周,最長(zhǎng)半年可自愈。本病肝及淋巴結(jié)一般不腫大, 10% - 20% 患者可有輕度脾腫大。顱內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

慢性型 ITP :一般起病隱襲,多數(shù)在確診前數(shù)月甚至數(shù)年已有易發(fā)紫癜、鼻衄、牙齦滲血、月經(jīng)過(guò)多、小手術(shù)或外傷后出血時(shí)間延長(zhǎng)等病史,出血程度不一,一般較輕,紫癜散在色淡,多發(fā)生在下肢,很少出現(xiàn)血腫或血皰,泌尿系出血,甚至顱內(nèi)出血或失血性休克,其病死率< 1% ,多因上呼吸道感染或過(guò)勞誘發(fā)急性發(fā)作,每次發(fā)作可延續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月。緩解期出血不明顯,僅有血小板計(jì)數(shù)減少?! ?/p>

診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、 多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。

2、 骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙。

3、脾臟不增大或僅輕度增大。

4、 以下五點(diǎn)應(yīng)具備任何一點(diǎn)

(1) 潑尼松治療有效。

(2) 切脾治療有效

(3) PalgG增多。

(4) PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發(fā)性血小板減少癥。

急性ITP血小板明顯減少,通常小于20×10^9/L。 慢性ITP多次化驗(yàn)血小板減少,多為(30~80)×10^9/L?! ?/p>

實(shí)驗(yàn)室檢查

一、血象。 1、急性型血小板明顯減少,多在20×109/L以下。出血嚴(yán)重時(shí)可伴貧血,白細(xì)胞可增高。偶有嗜酸性粒細(xì)胞增多。2、慢性者,血小板多在30-80×109/L,常見巨大畸型的血小板。3、血小板平均容積(MPV)增大;4、血小板分布寬度(PDW)改變顯著;5、血小板形態(tài)異常,可見大型血小板、顆粒減少和染色過(guò)深。

二、骨髓象。 急性型,巨核細(xì)胞數(shù)正?;蛟龆啵酁橛字尚?,細(xì)胞邊緣光滑,無(wú)突起、胞漿少、顆粒大。慢性型,巨核細(xì)胞一般明顯增多,顆粒型巨核細(xì)胞增多,但胞漿中顆粒較少,嗜堿性較強(qiáng)。

三、免疫學(xué)檢查。

四、其他。 出血時(shí)間延長(zhǎng),束臂試驗(yàn)陽(yáng)性,血塊收縮不佳,血小板粘附、聚集功能減弱,51Cr或111In標(biāo)記血小板測(cè)定,其壽命縮短。  

治療

一:

一般治療:急性型及重癥者應(yīng)住院治療。

二、腎上腺皮質(zhì)激素:急、慢性型出血較重者,應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素。

三、脾切除:脾切除是有效療法之一。

四、免疫抑制劑。

五、免疫球蛋白。

六、達(dá)那唑。

七、輸注血小板。

八、血漿置換。

九、促血小板生成藥。

十、中醫(yī)中藥。  

病程及預(yù)后

急性ITP大多可自愈,病床較短,預(yù)后較好。慢性ITP常反復(fù)發(fā)作,病程長(zhǎng)短不一,一般預(yù)后尚可。嚴(yán)重血小板減少者,可因顱內(nèi)出血或重要臟器出血而死亡。  

血小板減少性紫癜中醫(yī)概論

血小板減少性紫癜其特點(diǎn)是血小板顯著減少,伴有皮膚粘膜紫癜,嚴(yán)重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過(guò)多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀,并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。過(guò)敏性紫癜的特點(diǎn)是四肢肌膚散布斑點(diǎn)或波及全身,重癥患者伴關(guān)節(jié)疼痛或腹痛,便血、吐血、崩潰等,嚴(yán)重者可發(fā)展為紫癜性腎炎。

血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征,是常見的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過(guò)多,引起紫癜;而骨髓中巨核細(xì)胞正常或增多,幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種,二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同。

急性型多為 10 歲以下兒童,兩性無(wú)差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后,感染與紫癜間的潛伏期多在 1~3 周內(nèi)。成人急性型少見,常與藥物有關(guān),病情比小兒嚴(yán)重。起病急驟,可有發(fā)熱。

主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴(yán)重,皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn),分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結(jié)合膜下出血,少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見,可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn),可危及生命。

慢性型較為常見,占原發(fā)性血小板減少性紫癜的 80 %,多為 10~40 歲,女性為男性的 3~4 倍。起病隱襲?;颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作,有的表現(xiàn)為局部的出血傾向,如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過(guò)多。瘀點(diǎn)及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠(yuǎn)端較多??捎邢兰懊谀虻莱鲅M鈧笠部沙霈F(xiàn)深部血腫。顱內(nèi)出血較少見,但在急性發(fā)作時(shí)仍可發(fā)生。脾臟在深吸氣時(shí)偶可觸及?! ?/p>

中醫(yī)分型

血熱妄行癥狀:皮膚出現(xiàn)紫色瘀點(diǎn)或瘀斑,或伴有便血、尿血或發(fā)熱,口干便秘。舌紅苔黃脈弦數(shù)。多見于本病早期或急性型。

治療方法:清熱解毒,涼血止血

方藥:清營(yíng)湯合+灰散加減

陰虛火旺癥狀:紫癜較多,時(shí)發(fā)時(shí)止,顴紅,心煩口渴,手足心熱,或潮熱,盜汗。

治療方法:滋陰降火,寧絡(luò)止血

方藥:茜根散為主

氣不攝血癥狀:久病不愈,反復(fù)出現(xiàn)紫癜,神疲乏力,面色蒼白或萎黃,食欲缺乏。舌質(zhì)淡胖,脈細(xì)弱。多見于本病慢性型。

治療方法:補(bǔ)氣攝血

方藥:歸脾湯加減

淤血阻絡(luò)癥狀:毛發(fā)枯萎無(wú)澤,目之白睛布滿血絲,下眼瞼青紫,舌質(zhì)暗,脈細(xì)澀。

治療方法:活血化瘀止血

方藥:血府逐瘀湯加減  

中醫(yī)認(rèn)知:

血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病,多發(fā)生于兒童及青年,尤以女青年為多見。臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)及瘀斑,皮膚黏膜出血,甚者鼻出血、吐血,尿血便血,內(nèi)臟出血。

本病屬于中醫(yī)"發(fā)斑"、"血證"范疇,病因:由于熱毒熾盛,氣不攝血,致使血妄行;或可能為肝實(shí)脾虛,肝木凌土,脾不統(tǒng)血而引發(fā)該病。病情長(zhǎng)久不愈會(huì)導(dǎo)致脾腎陽(yáng)虛肝腎陰虛。中醫(yī)治療方法大致為:清肝扶脾,滋陰降火,益氣養(yǎng)血??稍谥嗅t(yī)辨證指導(dǎo)下選用中藥方劑治療。

中醫(yī)辨證施治以止血為要。主要病機(jī)為熱、瘀、虛三種。治療方面,以清熱涼血止血、補(bǔ)氣陰、活血化瘀為主,同時(shí)應(yīng)參以補(bǔ)益肝腎、健脾益氣等法,以達(dá)到標(biāo)本兼治。

采用食療應(yīng)注意的幾個(gè)問(wèn)題

人體是一個(gè)有機(jī)的整體,人體與自然環(huán)境存在有機(jī)的聯(lián)系。進(jìn)行食療時(shí)應(yīng)注意協(xié)調(diào)人體內(nèi)部、人體與自然環(huán)境之間的相互關(guān)系,保持人體內(nèi)外環(huán)境的協(xié)調(diào)性、統(tǒng)一性。

1.調(diào)整陰陽(yáng)

正常的生理活動(dòng)。疾病的發(fā)生和演變,歸根結(jié)底是陰陽(yáng)的相對(duì)平衡受到破壞?!瓣幨t陽(yáng)病、陽(yáng)盛則陰病、陰虛則熱、陽(yáng)虛則寒”是疾病發(fā)生的基本病機(jī)。食療采用補(bǔ)偏救弊,損其余補(bǔ)其不足的方法調(diào)整陰陽(yáng),恢復(fù)機(jī)體陰陽(yáng)的動(dòng)態(tài)平衡。如陰熱亢盛易于耗傷陰液的病證,食療采用清熱保津法,選食五汁飲、芹菜粥、綠豆粥等,是瀉陽(yáng)以和陰。如陽(yáng)虛不能制陰,陰寒偏盛的病證,食療采用溫經(jīng)散寒法,選食當(dāng)歸生姜羊肉湯、胡桃仁韭菜、羊肉羹等,是補(bǔ)陽(yáng)以制陰。食療總是圍繞調(diào)整陰陽(yáng)、維系陰陽(yáng)平衡而合理配制膳食。

2.協(xié)調(diào)臟腑

的整體。臟腑病變可以反映到軀體某一局部,局部病變可以體現(xiàn)某一臟腑病變。一個(gè)臟腑發(fā)生病變,會(huì)影響其他臟腑的功能。食療時(shí)應(yīng)協(xié)調(diào)臟腑之間、整體與局部之間的關(guān)系,恢復(fù)機(jī)體相互間的生理平衡。如視物昏花,為肝血不足,表現(xiàn)于目,食療應(yīng)采用滋補(bǔ)肝腎法,選食豬肝枸杞苗、豬肝羹等;如口舌生瘡,為心胃火旺,反映于口舌,食療應(yīng)采用清心瀉火法,選食燈心粥、竹葉蘆根茶等;又如肺的病變,可能是其他臟器病變所致。因肝火旺盛,木火刑金者,應(yīng)以瀉肝火為主,選食菊花茼蒿飲等;因脾虛生痰,痰濕壅肺者,應(yīng)以健脾燥濕為主,選用枳術(shù)飯等;腎陰虛不能滋肺者,應(yīng)以滋腎潤(rùn)肺為主,選食百合枸杞羹等。頭痛耳嗚、面紅耳赤、煩躁易怒、肝陽(yáng)上亢,可食菊花飲、芹菜粥等以清肝潛陽(yáng);又可食桑椹膏、豬腎羹等滋腎水以涵肝木;或食竹味粥、燈心飲等瀉心火,以達(dá)“實(shí)則瀉其子”的目的。同樣,其他臟腑的病變,也要根據(jù)臟腑間的相互關(guān)系,選擇適當(dāng)?shù)氖澄铮詤f(xié)調(diào)它們之間的平衡,以收到不同程度的食療效果。

3.適應(yīng)氣候

四時(shí)氣候的變化,對(duì)人體的生理功能、病理變化都會(huì)產(chǎn)生一定的影響。在應(yīng)用食物療法時(shí),應(yīng)注意氣候特點(diǎn)。春季:氣候轉(zhuǎn)溫,萬(wàn)物生發(fā),機(jī)體以肝主疏泄為特征,飲食應(yīng)以補(bǔ)肝疏散為主,可選食韭菜炒豬肝、桑菊薄荷飲等;夏季:炎熱酷暑,萬(wàn)物崢嶸,腠理開泄,機(jī)體以心喜涼為特征,飲食應(yīng)以消暑生津為主,可選食綠豆粥、荷葉粥等;秋季:涼爽干燥、萬(wàn)物肅殺,機(jī)體以肺主收斂為特征,飲食應(yīng)平補(bǔ)潤(rùn)肺,可選食柿餅、銀耳羹等;冬季:氣候寒冷、萬(wàn)物收藏,機(jī)體以腎臟陽(yáng)氣內(nèi)減為特征,飲食應(yīng)注意補(bǔ)腎溫陽(yáng),如選食羊肉羹、狗肉湯等。對(duì)于疾病辨證施食時(shí),也應(yīng)注意季節(jié)、氣候特點(diǎn)。如春夏感冒,應(yīng)選食桑菊薄荷飲、荷葉粥等辛涼食品;秋冬感冒,又應(yīng)選食生姜紅糖茶、蔥豉粥等辛溫解表食品,所以食療應(yīng)適應(yīng)氣候,因時(shí)制宜。

4.照顧地域

我國(guó)地域遼闊,不同地區(qū)地勢(shì)高低不同、氣候條件不同以及人們生活習(xí)慣各異,人的生理活動(dòng)和病變

特點(diǎn)也不盡相同。進(jìn)行食療時(shí),應(yīng)考慮不同的地域的因素配制膳食。如我國(guó)東南沿海地區(qū),氣候溫暖潮濕,居民易感濕熱,宜食清淡除濕的食物;西北高原地區(qū),氣候寒冷干燥,居民易受寒傷燥,宜食溫陽(yáng)散寒或生津潤(rùn)燥的食物。在西北地區(qū)宜用蔥豉粥、姜糖等解表,在東南地區(qū)宜選食干葛粥、桑菊薄荷飲等解表。

5.因人制宜

應(yīng)根據(jù)年齡特征配制膳食。嬰幼兒及兒童:生機(jī)旺盛,稚陰稚陽(yáng),飲食應(yīng)健脾消食,選擇山藥粥、蜜餞山楂等為宜,要慎食氣血不足,陰陽(yáng)漸衰,選擇容易消化的食物,如選食瓊玉膏等,要慎食難以消化及寒涼等食物。性別不同,生理特點(diǎn)不同,配制膳食時(shí)應(yīng)注意男女的區(qū)別。婦女月經(jīng)期、孕期、產(chǎn)期、乳期間,會(huì)血?dú)獠蛔悖瑧?yīng)食以補(bǔ)血為主的膳食,慎食莧菜粥、當(dāng)歸、生姜及羊肉湯等食物。

血小板減少的檢查項(xiàng)目包括:

1. 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)(CFT):

化驗(yàn)介紹: 當(dāng)毛細(xì)血管本身的結(jié)構(gòu)和功能、血小板的質(zhì)和量以及體液因子有缺陷或受到某些

化學(xué)物質(zhì)、物理因素的作用時(shí),毛細(xì)血管的脆性和通透性增加。本試驗(yàn)是用物理加壓方法,統(tǒng)計(jì)

出血點(diǎn)的數(shù)目來(lái)估計(jì)毛細(xì)血管的損害程度的。

參考值: M(男):0-5個(gè) F(女):0-10個(gè) [6.7kPa,15min(分)]

臨床意義:

本試驗(yàn)陽(yáng)性者見于:

(1)血管凝因素引起的出血,如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、某些原因所引起的紫癜、壞

血病、糖尿病、高血壓等。

(2)血小板數(shù)量減少或功能缺陷引起的出血,如原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜、血管性

血友病、血小板無(wú)力癥血小板病等。

(3)亦見于肝臟疾患、慢性腎炎、嚴(yán)重凝血障礙傳染病

2.血小板計(jì)數(shù)(plt) :

化驗(yàn)介紹: 血小板的功能為保護(hù)毛細(xì)管完整性并參與凝血過(guò)程。因此它在止血生理過(guò)程和血

栓塞的發(fā)病中有極重要的意義。

參考值: 許氏法:100-300×1000000000/L

臨床意義:

增多見于:

(1)原發(fā)性血小板增多癥、慢性粒細(xì)胞性白血病真性紅細(xì)胞增多癥、溶血性貧血淋巴瘤。

(2)手術(shù)后、急性失血后、創(chuàng)傷、骨折。

(3)某些惡性腫瘤、感染、缺氧。

減少見于:

(1)原發(fā)性血小板減少性紫癜、白血病再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、巨幼

細(xì)胞性貧血等。

(2)脾功能亢進(jìn)、放射病、癌的骨髓轉(zhuǎn)移。

(3)某些傳染病或感染:如敗血癥、結(jié)核、傷寒。

(4)某些藥物過(guò)敏氯霉素、抗癌藥等。

3.出血時(shí)間(BT):

化驗(yàn)介紹: 出血時(shí)間是指皮膚損傷后出血至流血自然停止所需的時(shí)間,以反映毛細(xì)血管對(duì)創(chuàng)

傷的止血能力。

參考值: Duke法:1-3 分鐘 Ivy法: 2-7 分鐘

臨床意義:

出血時(shí)間延長(zhǎng):

(1)血小板的質(zhì)或量有缺陷,原發(fā)性和繼發(fā)性血小板減少性紫癜、血小板無(wú)力癥、貯藏病、

急性白血病、再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)。

(2)血管有功能或結(jié)構(gòu)上的異常:如壞血病、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

(3)缺乏與血小板功能有關(guān)的血漿因子:血管性假血友病。

4.簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT) :

化驗(yàn)介紹: 無(wú)

參考值: 10-15s(秒)

臨床意義:

延長(zhǎng)見于:

(1)甲型血友病、乙型血友病以及XI因子缺乏癥。

(2)口服抗凝劑所致。

(3)肝臟疾病、彌散性血管內(nèi)凝血

5. 血小板粘附率(PAdT) :

化驗(yàn)介紹: 血小板粘附性對(duì)于保持人體的正常止血過(guò)程有著十分重要的生理意義,但血小板

粘附性的增高對(duì)病理性血栓形成冠心病、缺血中風(fēng)的發(fā)生有重要關(guān)系,而血小板粘附性過(guò)低

則易發(fā)生出血。

參考值:旋轉(zhuǎn)玻球法:M(男):0.394(±)0.05 F(女):0.349(±)0.05

臨床意義:

增高:冠心病、糖尿病、腦血栓形成、高脂血癥、高血壓、多發(fā)性硬化、雷諾氏癥、痛風(fēng)

肥胖癥、外科手術(shù)后。

減低:血小板無(wú)力癥、血管性假性血友病、尿毒癥肝硬變、再生障礙性貧血等,也見于長(zhǎng)

期服用阿斯匹林、保泰松等藥物。

6.凝血酶時(shí)間(TT) :

化驗(yàn)介紹: 無(wú)

參考值: 16-18s(秒),超過(guò)正常對(duì)照3秒為異常

臨床意義:

(1)纖維蛋白原顯著減少或結(jié)構(gòu)異常時(shí)。

(2)肝素類肝素物質(zhì)增多。

(3)纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)增多及彌散性血管內(nèi)凝血。

7.凝血時(shí)間(CT) :

化驗(yàn)介紹: 凝血時(shí)間是指血液離體后到完全自然凝固所需要的時(shí)間。

參考值: 正常參考值(室溫):4-12min(分鐘) 硅管法:15-30min

臨床意義:

延長(zhǎng)見于:

(1)甲型、乙型和丙型血友病、彌散性血凝血、血液中的抗凝血物質(zhì)增加。

(2)嚴(yán)重的肝損害阻塞性黃疸、先天性纖維蛋白缺乏癥、嚴(yán)重肝損傷。

縮短見于: 各種原因所致的高凝血狀態(tài),如彌散性血管內(nèi)凝血的高凝血期、血栓性疾病。

8.血漿凝血酶原時(shí)間(PT) :

化驗(yàn)介紹: 凝血酶原是一種糖蛋白,主要由肝臟來(lái)制造。

參考值: Quick氏一步法:11-14s(秒)

臨床意義:

延長(zhǎng)見于:

(1)肝臟實(shí)質(zhì)性損傷:肝硬化、肝臟彌漫性損傷。

(2)應(yīng)用抗凝藥物、維生素K缺乏

(3)惡性貧血、急性白血病、腎病、彌散性血管內(nèi)凝血、先天性凝血酶原缺乏癥、先天性纖

蛋白缺乏癥。

縮短見于: (1)心肌梗塞、腦血栓形成。 (2)彌散性血管內(nèi)凝血的早期。

9.血漿纖維蛋白原(Fb) :

化驗(yàn)介紹: 無(wú)

參考值: 雙縮脲比色法:0.2-0.4 g/dL 熱沉淀比濁法:0.22-0.42 g/dL

臨床意義:

增加見于: (1)感染及無(wú)菌炎癥:如肺炎、肺結(jié)核、膽囊炎、腎炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性腫

瘤等。 (2)其它:放射治療、脂肪腎。

減少見于: (1)先天性纖維蛋白原缺乏癥。 (2)重癥肝病急性黃色肝萎縮、肝硬化。 (3)

彌散性血管內(nèi)凝血。

10.血塊收縮時(shí)間(CRT) :

化驗(yàn)介紹: 本試驗(yàn)屬血小板功能的診斷篩選試驗(yàn)。

參考值: 30-80分鐘開始收縮,24小時(shí)完全收縮

臨床意義:

血塊收縮不良或完全不收縮見于:

(1)原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性和繼發(fā)性血小板減少性紫癜。

(2)血小板無(wú)力癥、嚴(yán)重凝血酶原生成減少、纖維蛋白原降低。

(3)阻塞性黃疸、肺炎、何杰金氏病、骨髓瘤、紅細(xì)胞增多癥。

11.血小板聚集功能(PAgT) :

化驗(yàn)介紹: 血小板聚集是止血和血栓形成的首要基本條件,血小板聚集通常是指血小板與血

小板之間相互粘著的能力。

參考值: 比濁法:最大聚集率:62.7(±)16.1% 玻片法:正常滴度:1:5-1:125

臨床意義: 增高:冠心病、心肌梗塞、糖尿病、腎病。 減低:血小板無(wú)力癥。

血小板減少性紫癜與白血病的區(qū)別

血液中正常血小板數(shù)量為30萬(wàn)/立方毫米,患病時(shí)可減少到4萬(wàn)~5萬(wàn),當(dāng)血小板數(shù)量降至2萬(wàn)時(shí),患者就有可能出現(xiàn)消化道出血、顱內(nèi)出血、血尿等,危及生命。

血小板減少的典型癥狀表現(xiàn)為出血,在發(fā)病前期,皮膚會(huì)出現(xiàn)針扎樣紅點(diǎn),之后會(huì)發(fā)展成塊狀血小板減少性紫癜,紫癜的大小不等,小的如黃豆粒,大的能達(dá)到手掌那么大。 血小板減少紫癜的部位一般在體表皮膚比較松弛的部位,如頸部、眼睛周圍、下肢等,并伴有腫痛,嚴(yán)重的會(huì)在口腔黏膜部位出現(xiàn)紫斑。

血小板減少性紫癜病跟白血病的一些癥狀相似,有些患者認(rèn)為血小板減少性紫癜病就是準(zhǔn)白血病,心理壓力很大,其實(shí)完全沒(méi)有必要。專家解釋,目前認(rèn)為紫癜病是因?yàn)閱渭兊难“鍦p少使凝血功能出現(xiàn)異常,而血小板減少和凝血功能異常只是白血病的癥狀之一,白血病患者體內(nèi)的白細(xì)胞、紅細(xì)胞等都不正常,它們完全是兩碼事。

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