血管瘤
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血管瘤從本質(zhì)上可分為兩種:一種系胚胎發(fā)育過程中血管發(fā)育失常,血管過度發(fā)育或分化異常導致的血管畸形(錯構瘤),一種系因血管內(nèi)皮細胞異常增殖產(chǎn)生的真性腫瘤。按其結(jié)構分為四種,臨床過程和預后各不相同—。此外,血管瘤還常是某些綜合征的表現(xiàn)之一,如Sturge-Weber綜合征即葡萄酒色素斑和同側(cè)軟腦膜瘤、Klippel Trenaunna三聯(lián)綜合征即葡萄酒色素斑加靜脈畸形和肢體長度差異;Parkes-Weber’綜合征與Klippel Trenaunay三聯(lián)綜合征表現(xiàn)相近,后者常伴動-靜脈瘺等。
目錄 |
疾病概述
由血管組織發(fā)生的腫瘤稱為血管瘤,其中80%屬先天性的。血管瘤屬于良性,生長緩慢,很少惡變。
毛細血管瘤:為表淺的毛細血管擴張、曲折、迂回而成。血管瘤多見于嬰兒出生時(約1/3)或出生后不久(1個月內(nèi))。它起源于殘余的胚胎成血管細胞。其組織病理學特點是瘤內(nèi)富含增生活躍的血管內(nèi)皮細胞,并有成血管現(xiàn)象和肥大細胞的聚集。發(fā)生于口腔頜面部的血管瘤約占全身血管瘤的60%,其中大多數(shù)發(fā)生于面頸部皮膚、皮下組織,極少數(shù)見于口腔黏膜。深部及頜骨內(nèi)的學血管瘤目前認為應屬血管畸形。
出生時即可發(fā)現(xiàn)皮膚有紅點或小紅斑,逐漸長大,紅色加深并且隆起。毛細血管瘤的增大速度常比嬰兒發(fā)育更快。瘤體境界分明,壓之可稍退色,放松后恢復紅色。可用冷凍療法或手術切除,也可用X線照射治療。
海綿狀血管瘤:一般由小靜脈和脂肪組織構成。它的形態(tài)和質(zhì)地均象海綿,故稱為海綿狀血管瘤。多數(shù)生長在皮下組織內(nèi),也可在肌肉內(nèi),少數(shù)可在骨或內(nèi)臟等部位。皮下海綿狀血管瘤可使局部輕微隆起,皮膚正常,或呈青紫色,腫塊質(zhì)地軟而境界清楚。治療應及早施行血管切除術。小的海綿狀血管瘤也可在局部注射血管硬化劑(如5%魚肝油酸鈉)。
血管瘤是小兒時期常見的良性腫瘤,約3/4小兒血管瘤在出生時就已存在,其余的也在1歲內(nèi)出現(xiàn),女嬰較男嬰多見。
嬰兒的部分組織中常保留有胚胎性血管組織,這些組織錯構瘤樣生長即形成不同類型的血管瘤,它仍有正常的組織結(jié)構,但血管瘤的數(shù)量、分布與形態(tài)和正常有別。血管瘤好發(fā)于顏面及四肢皮膚,影響美觀,還可因外傷、摩擦、搔抓出血,而引起細菌感染。有些血管瘤生長先快、后慢、甚至會自行消失。家長應該密切觀察嬰兒血管瘤的生長情況,做好家庭護理,掌握最佳時機進行治療?! ?/p>
疾病分類
常見種類
◎橙色斑 出生后即有,斑塊大小不等,呈橙紅或淡紅色,不高出皮膚表面,輕壓即退色,哭鬧時顏色加深。橙色斑多見于前額、上眼瞼及枕部,一般都在出生后數(shù)月內(nèi)自行消退,不必處理。
◎紅斑痣 又稱葡萄酒色斑。出生后即有,為淡紅色或暗紅色斑塊,壓之不退色,不高出皮膚表面,位于真皮層內(nèi),由毛細血管網(wǎng)組成。出生后,紅斑痣隨身體的增長按比例增長,但范圍不再擴大。紅斑痣不能自行消退。紅斑痣除影響美觀外,一般無其他危害,必要時可采用冷凍治療。
◎毛細血管瘤 多見于皮膚,以枕部、頭面、四肢和背部最多,不少長于口唇和舌部。毛細血管瘤大小不一,大的可占據(jù)面部或肢體的大部,小的只有幾毫米,略高于皮膚。毛細血管瘤一般出生后就已存在,6個月內(nèi)生長迅速,一二歲后逐漸停止生長。它影響美觀,破損后有大出血的危險,家長應密切留意。如果血管瘤較小,生長速度較慢,不在暴露部位,可待其停止生長后自行消退。若血管瘤生長速度較快,又嚴重影響美觀,就應立即進行治療,可采用同位素敷貼等方法治療。
◎海綿狀血管瘤 在皮膚、皮下組織、肌肉,甚至肝、腎等處都可發(fā)生。外觀呈紫紅色,周圍有迂曲、怒張的小靜脈,捫之柔軟,有彈性,擠壓時縮小,撤壓后即復原。這種血管瘤隨嬰兒年齡增長而增大,有時長得很大、很深,嚴重損害容貌和破壞正常組織。一旦確診,應立即進行治療,注射硬化劑或行手術切除。
◎蔓狀血管瘤 多見于四肢,表面及周圍有許多樹枝狀擴張的血管,迂回曲折呈蔓狀,局部皮膚呈暗紅色或藍紫色,有時可摸到血管搏動或聽到血管雜音。對于這種血管瘤,應盡早手術,也可用彈力繃帶等包扎肢體,以緩解肢體出現(xiàn)的酸痛等癥狀。
【角化性血管瘤】
角化性血管瘤少見,多見于兒童或青年,但也可見于高齡者。有的表現(xiàn)為趾(指)伸側(cè)紅色或暗紅色圓形丘疹,表面呈疣狀增殖,粗糙而質(zhì)硬。強力壓之可褪色,中央可見毛細血管網(wǎng),這一型多見于女性。另一種為男性患者,多見于中、老年,表現(xiàn)為全陰囊皮膚的紅色或暗紅色圓形斑丘疹,表面為疣過度角化,粗糙而質(zhì)硬。病變可多發(fā),常并發(fā)精索靜脈曲張?! ?/p>
輔助檢查
1.對于較表淺腫瘤較局限者檢查專案以檢查框限“A”為主;
2.對于較深在部位發(fā)病或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B”和“A”
診斷
血管或脈管畸形的診斷并不困難,位置較深的血管瘤或脈管畸形應行體位移動實驗和穿刺來確定。
1.瘤體外觀特征(葡萄酒斑狀或楊梅狀等)。
2.壓之褪色或縮小。
3.體位元試驗陽性,捫診及靜脈石,穿刺抽出凝全血(海綿型),捫有搏動感,聽診吹風樣雜音,壓閉供血動脈及雜音消失(蔓狀型)。
鑒別診斷
血管瘤需與出血結(jié)節(jié)鑒別,前者有典型的外形及指壓時消失或顏色變淺的特點,必要時可用針抽吸血管瘤可抽出鮮血,出血結(jié)節(jié)抽出的是陳舊血,并可摻有其他成分. 血管瘤需與出血結(jié)節(jié)鑒別,前者有典型的外形及指壓時消失或顏色變淺的特點,必要時可用針抽吸血管瘤可抽出鮮血,出血結(jié)節(jié)抽出的是陳舊血,并可摻有其他成分. 與血管球瘤、血管肉瘤等相鑒別,其特點如下: 1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的銳性疼痛性腫物。寒冷刺激時疼痛尤甚。位于甲下者,可見指、趾甲局部隆起,表面可呈淺紅色、紫色或稍暗,多不讓觸碰?!?.血管肉瘤 較少見,腫瘤呈結(jié)節(jié)狀,無痛,紫紅色,淺表者易出血和破潰。鏡下所見眾多的雜亂無章的腫瘤性血管,瘤細胞在基底膜內(nèi)增生,可貼附于血管內(nèi)壁,形成結(jié)節(jié)狀突出于管腔。瘤細胞多呈梭形,未分化者呈多邊形,類內(nèi)皮細胞樣,核大,深染,核分裂較多??梢姷?a href="/w/%E5%A4%9A%E6%A0%B8" title="多核" class="mw-redirect">多核瘤巨細胞?!?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB" title="免疫">免疫組化對確定診斷及鑒別診斷有重要意義。可選擇敏感的內(nèi)皮標記物,第八因子相關抗原,CD31、CD34等對確定診斷有重要幫助?! ?/p>
血管瘤的危害
血管瘤的危害,取決于它的生長部位、大小及組織成份。如果血管瘤生長在面部,必然要影響美容,嚴重者可使面部五官畸形;在頸部、咽喉部容易因進食而導致破潰,可危及患者生命;在功能部位,如眼球、舌頭、手指、足趾、陰莖、陰蒂及關節(jié)等,可影響這些部位的功能。如果血管瘤巨大,無論生長在什么部位都會嚴重危害患者的健康,此外血管瘤還可發(fā)生感染、潰瘍、出血甚至惡變,這些都會嚴重危及患者的生命,因此得了血管瘤必須治療?! ?/p>
預防措施
1.預防血管瘤首先孕期不要食用含有雌性激素的藥物、食物。有學者認為人體內(nèi)雌性激素含量增多是誘發(fā)血管瘤的原因之一。
2.預防血管瘤最好是考慮不給剛出生嬰兒進行母乳喂養(yǎng)。這也是避免嬰兒體內(nèi)雌性激素增加的考慮因素。
3.預防血管瘤得讓媽媽做好孕期工作,孕期婦女少吃辛辣冷涼等具有刺激性的食物,以免刺激胚胎,影響胚胎的正常發(fā)育。研究發(fā)現(xiàn)刺激性食物能刺激胚胎的發(fā)育,有可能使嬰兒血管等組織異?;蚧伟l(fā)育。
4.預防血管瘤,還要注意嬰兒營養(yǎng)均衡搭配。嬰兒營養(yǎng)均衡搭配有利于增強寶寶的抵抗力及免疫力,使寶寶少患疾病。
治療方案
血管或脈管畸形的治療應根據(jù)病損類型、位置及患者的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外殼切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。一般采用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤應行觀察,如發(fā)展迅速時,也及時給予一定的干預治療。
血管瘤是由大量增生的血管所構成,為常見的軟組織腫瘤。血管和淋巴管屬于同一來源。胚胎早期,原始脈管是一種單純由內(nèi)皮細胞組成的管狀物,它們在間質(zhì)中間形成一個致密的網(wǎng)。以后隨著各器官的發(fā)育,原始脈管網(wǎng)逐漸分化成與器官聯(lián)系的許多血管叢和淋巴叢。雖然對于外周循環(huán)系統(tǒng)的最終形成過程還不甚了解,但根據(jù)實驗結(jié)果,可以肯定是與脈管內(nèi)的流量和壓力是有密切關系。在原始階段,動脈、靜脈和淋巴管的結(jié)構是沒有區(qū)別的,只有在以后才生成供應血管(動脈)引流血管(靜脈)和淋巴管。血管中層的肌纖維和外膜的結(jié)蒂組織,都是從包圍原始內(nèi)皮細胞的間質(zhì)中發(fā)育出來的。在分化的過程中上述組織的任何異常都可以形成腫瘤,發(fā)生血管瘤或(和)淋巴管瘤,血管的胚胎發(fā)育過程中,大致可以分發(fā),叢壯期、網(wǎng)狀期及管干期三個階段,如在某一個階段的正常發(fā)育過程中發(fā)生障礙或異常,在可出現(xiàn)該階段正常發(fā)育形態(tài)的畸形。
治療方法:①手術切除;②冷凍治療;③放射與同位素治療;④硬化劑治療;⑤激光治療;⑥血管瘤銅針療法。 1. 手術治療:采用外科手術方法將病損組織切除,以達到治療目的。對于獨立且較小病灶效果良好。一般情況下,病損區(qū)血管豐富,血量大,手術時出血量極大,常常引起嚴重的失血性休克,術中需要大量輸入全血,手術難度大,危險程度高。同時,由于出血后血往往不能全部切除即被迫終止手術,故術后復發(fā)率很高。手術切除部分瘤體后遺瘤局部畸形、缺失及功能障礙。手術費用昂貴,患者難以承受的負擔,面部皮膚毛細血管瘤可結(jié)合整容皮膚移植術修復病損區(qū)。故手術治療應嚴格掌握適應癥,權衡手術價值,然后方可確定是否選擇手術治療。
2. 冷凍治療:此種方法用于血管瘤治療源于60年代(小范圍表淺病損可酌情采用),操作者利用液氮的揮發(fā)造成的強低溫(-96℃),通常狀態(tài)下低于-20℃,將病損區(qū)皮膚、血管瘤及血管瘤周圍組織冷凝,使其細胞內(nèi)形成冰晶,并導致細胞破裂、解體、死亡,再經(jīng)過機體修復過程使血管瘤消失。但此法會留下局部疤痕,在眼、口角、鼻尖、耳部治療后常留下嚴重缺損性畸形及功能障礙。由于冷凍操作難控制強度和深度,同時組織對低溫的抵御能力不同,出現(xiàn)治療不徹底。復發(fā)較高,而直接影響療效評價。另外留下的局部疤痕缺損性畸形功能障礙也不是受術者所期待的結(jié)果,但如果不出現(xiàn)此類狀況,往往治療無效。
3. 放射與同位素治療:其治療原理就是利用放射元素所產(chǎn)生的r射線對病損區(qū)組織細胞核進行轟擊到使其中的DNA鏈、RNA鏈斷裂,終止核蛋白的合成造成細胞死亡和解體,再通過組織修復過程達到治療目的。臨床上常用的有:淺層X光照射,鈷60局部照射,鍶40膠片外貼,磷32膠體局部注射等。治療后所治部位留下放射性損傷后萎縮性疤痕,表皮有脫屑現(xiàn)象。對于這種由放射線照射所致的萎縮組織和萎縮性疤痕,專家建議施行手術切除,否則將不能排除其癌變可能。專家們認為治療在血管瘤治療過程中要盡量避免使用放射療法。
4. 硬化劑注射治療:此法源于50年代,枯痔注射療法衍化而來。其原理是:將硬化注入到血管瘤瘤體組織中(不能注入血管中),引起無菌性炎癥,腫脹消失后出現(xiàn)局部纖維化反應,使血管瘤、血管腔縮小或閉塞。常用的藥物有:①魚肝油酸鈉;②枯痔靈注射;③明礬注射液;④枯礬黃蓮注射液;⑤碳酸氫鈉注射液;⑥平陽霉素、搏來霉素類;⑦沸水注射療法;⑧尿素注射液。
5. 激光治療:利用專業(yè)激光治療設備對血管瘤組織進行凝固,并達到治療血管瘤目的。但激光治療深度一般控制在表層皮膚0.2~0.4mm以內(nèi),超過0.4mm即產(chǎn)生明顯疤痕,故對淺表性毛細血管瘤有一定效果,對深層血管瘤易引發(fā)出血及疤痕畸形。
另有光敏激光療法(又稱光動力激光療法),是先將光敏劑注入患者血管中,然后用黑光燈或長波段激光照射血管瘤區(qū)域。光敏劑激活后產(chǎn)生光化學反應并導致血管瘤部血管內(nèi)膜及間質(zhì)出現(xiàn)光性過程,使血管管腔閉塞,以達到治療目的。但此療法在治療過程中必須嚴格,否則將出現(xiàn)嚴重的光敏性內(nèi)炎,纖維組織病后光敏性視網(wǎng)膜炎。、
6. 介入治療:是指在“X”導引下將動靜脈導管導入血管瘤部位,然后將栓塞劑注入瘤體,讓其產(chǎn)生無菌性炎癥,以期達到使瘤體血管閉塞作用。常用于內(nèi)臟血管瘤如肝血管瘤。對于軀干及肢體深部血管瘤,往往因為注入劑量、劑型限制,以及血管瘤特征限制而難以達到預期效果。使用時應嚴格控制適應征和避免栓塞劑流入其它器官組織?! ?/p>
并發(fā)癥
血管瘤的并發(fā)癥有潰瘍、出血、感染、重要器官功能損害、充血性心力衰竭及骨骼肌肉損害而造成的肢畸形等。血管瘤的綜合癥有:
1骨肥大性靜脈曲張癥
2血小板減少血管瘤綜合癥
3腦顏面管瘤綜合癥
5Lindon-Von-Hippel綜合癥
6Steiner-Vorner綜合癥7血管瘤球瘤?! ?/p>
基本常識
血管瘤是指發(fā)生于血管組織的一種良性腫瘤,是由于血管組織的錯構,瘤樣增生而形成。分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,其中原發(fā)性占75%,繼發(fā)性25%左右。繼發(fā)性多數(shù)在嬰兒期出現(xiàn),少數(shù)在成年期發(fā)現(xiàn),病因尚不清楚。原發(fā)性即先天性胎生性是由人體胚胎期血管網(wǎng)增生而形成,出生時即有,血管瘤較小時可無癥狀。血管瘤可發(fā)生于身體各部位,長在顏面及四肢暴露部位,可以影響容貌。不同程度地壓迫、破壞周圍組織器官的功能和形態(tài),影響人體的生長發(fā)育。有的可以反復出血、感染,極少數(shù)人會產(chǎn)生惡變,甚至危及生命。
中醫(yī)學認為血管瘤是由于熱毒內(nèi)蘊,心火妄動,血行失常,以致氣血縱橫、脈絡交錯、凝聚成形,顯露于肌膚或內(nèi)臟而成。治法:涼血行瘀,祛火滋陰。
血管瘤宜早期治療,治療越早,療效及預后越好。
相關資料
血管瘤和血管畸形鑒別方法
目前被國內(nèi)外廣泛認可的分類方法是1995年由Waner和Suen提出的,該分類是在1982年Mulliken和Glowacki依據(jù)細胞生物學特性分類基礎上建立的。根據(jù)病變組織內(nèi)血管內(nèi)皮細胞有無增殖特性分成兩大類:血管瘤和血管畸形,其中血管畸形又根據(jù)不同的組織結(jié)構分成毛細血管畸形或微靜脈畸形,靜脈畸形和動靜脈畸形。這與原有根據(jù)形態(tài)和病理的傳統(tǒng)分類有很大的不同。
血管瘤系血管腫瘤,是以血管內(nèi)皮細胞增殖為特征的胚胎良性腫瘤。新生兒發(fā)生率為3 %左右,常在新生兒期出現(xiàn),然后進入增生期,一般發(fā)現(xiàn)后需及時治療。血管畸形90%出生時即存在,但可無臨床體征,以后隨著年齡增長而成比例生長,不會自行消退。原傳統(tǒng)分類定義為葡萄酒色斑,海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤都屬于血管畸形,現(xiàn)分別稱為毛細血管畸形,靜脈畸形和動靜脈畸形。
血管瘤和血管畸形的鑒別要點最主要是病史。血管瘤患兒的瘤體具有快速生長,穩(wěn)定的自然病程,生長速度遠超患兒的生長比例,而血管畸形患兒無此特征性的病程;另外血管瘤患兒的血清雌二醇水平和血管內(nèi)皮細胞生長因子均高于正常同齡兒。但其中出生時已有輕度擴張的靜脈畸形和皮下血管瘤有時很難鑒別,可通過試驗性的激素治療。
體表血管瘤
1、影響美觀:體表血管瘤可發(fā)生于人體表面各部位,但以頜面、頸、軀干、四肢等部位多為常見,因其顏色多為紅、黑、青且形狀不規(guī)則或外凸,或曲張,或蜿蜒等,嚴重影響美觀,對患者身心造成巨大傷害。
2、受外力撞擊、壓迫影響,引起大出血致使血流不止。
3、破壞周圍的組織,引起畸形,影響功能。
4、影響骨骼生長發(fā)育異常。
5、瘤體發(fā)生潰瘍。
6、肢體嚴重畸形。
7、遺傳給下一代。
內(nèi)血管瘤
肝內(nèi)血管瘤實際上是先天性發(fā)育異常,由于肝臟血管內(nèi)皮細胞增生或繼發(fā)性血管擴張所致,是肝臟最常見的良性腫瘤,根據(jù)其含纖維的多少,可分為硬化型血管瘤,血管內(nèi)皮細胞瘤,血管外皮瘤、毛細血管瘤和海綿狀血管瘤,其中海綿狀血管瘤最為多見。
本病多見于女性,可發(fā)生于任何年齡,可單發(fā),也可多發(fā),左右肝時均可發(fā)生,腫瘤大小不一,小者僅在顯微鏡下才能確診,大者可重達20余公斤,本病發(fā)展緩慢病程可達數(shù)十年之久。
主要危害有:
1、當腫瘤逐漸增大或壓迫胃腸時,引起上腹部不適,出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心等癥狀,嚴重時導致患者內(nèi)脾胃等正常器官發(fā)生變形,破壞其功能形態(tài)。
2、位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂,可造成腹腔大出血,危及生命。
3、可轉(zhuǎn)變惡性血管瘤。
4、肝區(qū)疼痛和心理壓力。
體表血管瘤的分類:
血管瘤依人體的結(jié)構分為體表血管瘤和體內(nèi)血管瘤。體表血管瘤分為口腔血管瘤、面部血管瘤、四肢血管瘤、軀干血管瘤、頭部血管瘤、頸部血管瘤?! ?/p>
嬰兒血管瘤的注意事項
剛出生的嬰兒很有可能患有血管瘤,那么在這里鄭州長峰醫(yī)院的王欣教授在這里主要闡述一下嬰幼兒最常見的癥狀有:鮮紅斑痣,草莓狀血管瘤,海綿狀血管瘤,混合型血管。詳細分析如下:
鮮紅斑痣也叫紅胎記:生長在真皮內(nèi),不會自己消退,但是也不會生長很快,只會隨著身體的生長而成比例的擴大,這種疾病也叫微靜脈血管畸形,屬于毛細血管瘤中的一種。一般這種鮮紅斑痣目前的治療只能采用新一代光動力,如果孩子有這種癥狀要早早的帶著孩子到專門治療血管瘤的醫(yī)院診斷治療,以免給孩子留下什么遺憾,如果發(fā)展不快,可等孩子一周后治療,滿一周后越早越好。
草莓狀血管瘤:屬于毛細血管瘤的一種,生長在皮下脂肪層,在淺筋膜外,容易凸出皮膚,紅色不是皮膚的顏色,而是將皮膚撐薄了透出的紅色,也有可能是混合型,因為皮下的組織比較疏松,容易長大。一般草莓狀血管瘤會在出生或者出生后一個月內(nèi)可見,開始發(fā)現(xiàn)時可能是一個小紅點,逐漸長大,高出皮膚,形狀如草莓,故稱之為草莓狀血管瘤。這類型草莓狀血管瘤需要及早治療,孩子滿月后即可進行治療。
海綿狀血管瘤:也叫靜脈血管畸形,在淺靜默下面,因生長得比較深,透不出紅色,也是容易逐漸長大的,我們通??吹降暮>d狀血管瘤為青紫色或者是皮膚的顏色,這種癥狀在初發(fā)期間不疼不癢,只是患處逐漸異常于周圍的組織,并且如果長期不治療,會影響患處的功能以及容貌,對于這類血管瘤建議采用高頻電極術治療配合微創(chuàng)介導術治療,療效更明顯。
混合型血管瘤:微靜脈血管畸形(毛細血管瘤)和靜脈血管畸形(海綿狀血管瘤)的混合,表面看起來是紅色,但是紅色的周圍會有青紫色或者是肉色的包塊(隆起),觸之比較柔軟,這種混合型血管瘤好發(fā)于嬰幼兒,一般是逐漸越來越大的,早發(fā)現(xiàn)早治療。
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