淋巴管瘤
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淋巴管瘤（lymphangioma）
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疾病分類
疾病概述
淋巴管瘤是由擴(kuò)張的及內(nèi)皮細(xì)胞增生的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、 淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙有大小不同，可以基本上分為毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤。
疾病描述
本病是一種淋巴管的良性過(guò)度增生。臨床及病理上可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型?！ ?/p>
癥狀體征
大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，但也有遲發(fā)者或老年發(fā)病。臨床上雖可分為上述三型，但?；旌洗嬖?，因此有人認(rèn)為病變基本一致，不需要再分類。而有人強(qiáng)調(diào)海綿狀與囊性者需要區(qū)分，因兩者治療不一樣?，F(xiàn)分述如下：
（一）單純性淋巴管瘤表現(xiàn)為群集、深在、張力性水皰，組成斑片狀，可發(fā)生于身體各個(gè)部位，但常見(jiàn)于頸、上胸、肢體近端等處。單個(gè)水皰大小在1～3mm，一般不超過(guò)1cm，內(nèi)容似粘液。有時(shí)帶有血性水皰，呈淡紫色和暗紅色。水皰下方的皮下組織有輕度的彌散性水腫，偶見(jiàn)整個(gè)肢體腫脹。有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀，如破后流出漿液性液體。損害的范圍變異很大。也可發(fā)生在海綿狀淋巴管瘤之上方，特別常見(jiàn)于舌部。有時(shí)發(fā)生蜂窩織炎，可使腫物暫時(shí)增大。如發(fā)生在舌部，則發(fā)生舌炎，特別容易并發(fā)上呼吸道感染。
（二）海綿狀淋巴管瘤這是淋巴管瘤中最常見(jiàn)的一種，可以很小，但也可很大，甚至侵及一個(gè)肢體。病損為境界不清、海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤。除非伴有血
管瘤，一般表面無(wú)顏色改變。據(jù)統(tǒng)計(jì)，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純海綿狀淋巴管瘤，而頸、腋、口腔底部及縱隔者以合并囊性者為多見(jiàn)。
淋巴管瘤對(duì)人體并非無(wú)害，可以生長(zhǎng)很大造成畸形，甚至死亡。如侵及舌部，可以大得口腔不能容納，以致舌尖只能凸出口腔之外，牙齒及下頜骨水平外移，口腔不能閉合。如發(fā)生周期感染、潰瘍、腫脹，結(jié)果纖維化而進(jìn)一步使腫瘤增大。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。繼發(fā)感染，特別是上呼吸道的損害，可使病損增大而威脅生命。
（三）囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不變大，很少數(shù)病例還可自然消退。起源于頸后三角者有向頰、耳下腺區(qū)域發(fā)展傾向，或下達(dá)縱隔。在頸前三角者，則傾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血，可使腫瘤迅速增大，以致呼吸障礙，發(fā)生喘鳴聲，舌咽困難或死亡。繼發(fā)感染后常伴隨上呼吸道感染，最后引起敗血癥。
淋巴管瘤一般不會(huì)自行消退，通常繼續(xù)生長(zhǎng)而擴(kuò)大。
疾病病因
病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)?！ ?/p>
病理生理
淋巴管瘤是由內(nèi)皮細(xì)胞排列的腔隙而構(gòu)成，其中含有淋巴液。在單純淋巴管瘤，腔隙位于真皮上部，表皮可萎縮或增生，有些腔隙可在表皮內(nèi)，類似血管角化瘤，角化過(guò)度可有可無(wú)。
海綿狀淋巴管瘤則在皮下組織中含有大而薄壁的淋巴管，不規(guī)則的管腔，有豐富的結(jié)締組織間質(zhì)。
囊性則含有大的囊腔。壁厚，內(nèi)含膠原，有時(shí)還有平滑肌。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌組織或其它結(jié)構(gòu)，以上各型均可合并有血管瘤成分?！ ?/p>
診斷檢查
單純性淋巴管瘤，臨床上有一定特征，可以診斷，其它兩型則需作病理檢查?！ ?/p>
治療方案
單純性者可用電干燥、冷凍或激光治療。囊性及海綿狀者對(duì)放射線不敏感，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)切除，海綿狀者常易復(fù)發(fā)，需要根治性手術(shù)?！ ?/p>
用藥安全
淋巴管瘤兒童發(fā)病多見(jiàn)，據(jù)臨床觀察作者發(fā)現(xiàn)成人發(fā)病也常見(jiàn)，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，自行消退極罕見(jiàn)。因組織結(jié)構(gòu)不同臨床上又分為毛細(xì)淋巴管瘤，海棉狀淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三種類型。
1、毛細(xì)淋巴管瘤名曰單純性淋巴管瘤，皮膚多發(fā)，口腔粘膜發(fā)病也多見(jiàn)。常如黃豆大小，色淡黃透明，破損時(shí)有粘液樣液流出，有時(shí)混有小血管而呈淡紅或紫紅色，多為成群聚集。未破損淋巴管瘤表面光滑柔軟具有壓縮性。
2、海綿狀淋巴管瘤最常見(jiàn)，主要由擴(kuò)張屈曲的淋巴管組成。發(fā)生在皮膚、皮下組織及肌間結(jié)締組織間隙中。表皮顏色多無(wú)變化，有壓縮性，很柔軟，多房性囊腫彼此相通，結(jié)構(gòu)如海棉。發(fā)病以頭頸最多，其次為下肢、臂、腋及軀干，唇舌發(fā)病的可形成巨唇（舌）癥。
3、囊性淋巴管瘤又名水瘤，是一種充滿淋巴液的先天囊腫。與周圍正常淋巴管不相連，主要來(lái)源于胚胎的迷走淋巴組織。好發(fā)于頸部后三角區(qū)，但可延伸至鎖骨后、腋下及縱隔等多部位，向上可延及頜下、口底等，腹股溝及腘窩也可發(fā)生。常似拳頭般大，緩慢生長(zhǎng)，由于與皮膚無(wú)粘連，腫物表面皮膚無(wú)變化。性質(zhì)柔軟，囊性，分葉狀結(jié)構(gòu)，能透光，輕微壓縮性。用針穿刺可抽出草黃色膽固醇結(jié)晶液性、透明，很快凝固，與淋巴液性質(zhì)相似。無(wú)腫大壓迫時(shí)沒(méi)有臨床上任何自覺(jué)癥狀，體積過(guò)大時(shí)視囊性淋巴瘤生長(zhǎng)部位而產(chǎn)生相關(guān)的癥狀。繼發(fā)感染，彌漫性腫可加劇壓迫癥狀?！ ?/p>
淋巴管瘤容易與哪些疾病混淆？
淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織中的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞發(fā)生惡性增生而引起的惡性腫瘤分何杰金氏病和非何杰金氏病其預(yù)后同發(fā)現(xiàn)的早晚有一定關(guān)系淋巴結(jié)活檢或穿刺可以確診。
參看
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