高脂蛋白血癥
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高脂蛋白血癥
hyperlipoproteinemia
血漿中一種或多種脂蛋白異常的現(xiàn)象。與遺傳有關(guān)或繼發(fā)于其他疾病。脂代謝病是冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病的主要原因之一。臨床上常表現(xiàn)冠心病和黃瘤，有的類型易發(fā)生復(fù)發(fā)性胰腺炎。
血漿脂蛋白的分類和功能 血漿中有5種脂蛋白，用超速離心法可分為：乳糜微粒（CM）、極低密度脂蛋白(VLDL )、中間密度脂蛋白（IDL）、低密度脂蛋白（LDL）和高密度脂蛋白(HDL)。按顆粒大小和脂質(zhì)含量而言，CM〔主要含TG(甘油三酯)〕＞VLDL(主要含TG）＞IDL＞LDL（主要含膽固醇 ）＞HDL。按載脂蛋白含量而言，HDL＞LDL＞IDL＞VLDL＞CM，故按密度排列是HDL＞LDL＞IDL＞VLDL＞CM。載脂蛋白是脂蛋白的結(jié)構(gòu)成分，是脂代謝中重要酶的激活或抑制因子，是脂蛋白細(xì)胞受體的配合基，對(duì)脂代謝有關(guān)鍵性作用。
高脂蛋白血癥分類方法很多，按病因清楚與否分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。
原發(fā)性高脂蛋白血癥 分為家族性（遺傳性）和散發(fā)性，前者的家族成員可出現(xiàn)本病；后者無遺傳因素，也無繼發(fā)因素。
繼發(fā)性高脂蛋白血癥 可為許多因素所致。也可與原發(fā)性高脂蛋白血癥合并存在，從而造成高血脂和嚴(yán)重的癥狀 ，糾正繼發(fā)因素后，原發(fā)性高脂蛋白血癥才得以顯露。因此 ，診斷高脂蛋白血癥，首先要檢查繼發(fā)性的原因，主要有以下幾方面：
①飲食。高熱量、高膽固醇、高脂肪（特別是飽和脂肪酸）的飲食造成或加重高脂蛋白血癥，飲食中缺少粗碳水化合物、纖維素和植物蛋白質(zhì)也是輔加的因素。
②糖尿病。糖尿病人動(dòng)脈硬化發(fā)病率遠(yuǎn)較非糖尿病人為高，約1／3病人有高脂蛋白血癥。
③甲狀腺功能減退。半數(shù)病人的血漿VLDL和／或LDL升高，病人易發(fā)生動(dòng)脈硬化。補(bǔ)充甲狀腺素后，血脂的改變可恢復(fù)正常。
④生長(zhǎng)激素、雌激素和糖類皮質(zhì)激素。體內(nèi)這些激素水平增高，存在胰島素抵抗的情況，血漿胰島素水平升高，使肝臟合成和分泌VLDL、TG增加。
⑤腎病。尿毒癥進(jìn)行透析者常表現(xiàn)為VLDL和TG升高，可能與LPL活性降低、TG清除減少有關(guān)。腎移植者常見LDL和TG升高，也可為VLDL和TG升高，這可能與食欲和體重增加以及糖類皮質(zhì)激素的應(yīng)用有關(guān)。腎病綜合征患者常見混合性高脂蛋白血癥、血漿TC和TG升高，這可能為VLDL和LDL清除障礙所致。
⑥酒精。長(zhǎng)期大量飲酒易發(fā)生高脂蛋白血癥，多表現(xiàn)為Ⅳ型，也可為Ⅱb型；若同時(shí)攝入高脂肪食物，可發(fā)生嚴(yán)重高甘油三酯血癥或Ⅴ型高脂蛋白血癥，并可引起胰腺炎。酒精增加肝臟合成和分泌VLDL、抑制LDL活性使VLDL清除受阻。經(jīng)常少量飲酒，VLDL產(chǎn)生雖然增加，但LPL活性增加，血漿VLDL能維持正常，HDL水平升高。
世界衛(wèi)生組織對(duì)高脂蛋白血癥的分型 分為5型。
①Ⅰ型，高乳糜微粒血癥。
②Ⅱ型，高β脂蛋白血癥。LDL升高 ，又分2個(gè)亞型 ：Ⅱa型，血漿TC＞220毫克／分升(mg／dL)，低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)＞150 mg／dL，TG正常；Ⅱb型，血漿TC＞220，LDL-C＞150 mg／dL，TG＞150mg／dL。
③Ⅲ型，寬β型高脂蛋白血癥。血漿TC和TG中度升高（500 mg／dl左右），TC與TG之比約為1 ，瓊脂糖電泳顯示寬β帶，并有上浮β，極低密度脂蛋白膽固醇(VLDL-C）與TG比值大于0.3。
④Ⅳ型，高前β脂蛋白血癥。血漿TG＞150mg／dl，TC正常。
⑤Ⅴ型，高前β脂蛋白及乳糜微粒血癥，TC中度升高 。
此種分型只說明高脂蛋白血癥的表現(xiàn)，不反映病因。
診斷 首先是測(cè)定總膽固醇和甘油三酯的濃度。人群血脂水平因各種因素而異。血脂正常參考值見表。
另外，通過詢問病史和相應(yīng)的體格檢查弄清造成高脂蛋白血癥的病因，如疾病、藥物、飲食、遺傳等。
治療 首先處理引起繼發(fā)性高脂蛋白血癥的因素及疾病。對(duì)有下列易患胰腺炎及動(dòng)脈硬化因素者更應(yīng)引起注意：①TG＞500 mg／dl。②TG為250～500 mg／dl伴有高脂蛋白血癥或冠心病家族史，或有TC升高者。③TC＞230 mg／dl，尤其伴有家族史者。高脂蛋白血癥的治療，包括飲食治療、藥物治療等。
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