再生障礙性貧血
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 再生障礙性貧血 |
再生障礙性貧血（aplastic anemia）簡(jiǎn)稱再障。系多種病因引起的造血障礙，導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合癥。據(jù)中國(guó)內(nèi)21?。ㄊ校┳灾螀^(qū)的調(diào)查，年發(fā)病率為0.74/10萬(wàn)人口，明顯低于白血病的發(fā)病率；慢性再障發(fā)病率為0.60／10萬(wàn)人口，急性再障為0.14／10萬(wàn)人口；各年齡組均可發(fā)病，但以青壯年多見(jiàn)；男性發(fā)病率略高于女性。 一般表現(xiàn)為貧血、出血、感染、發(fā)熱（高燒或低燒），并伴有走路乏力，頭暈等癥狀。免疫抑制劑治療有效?！ ?/p>
目錄 |
病因?qū)W
再障的發(fā)病可能和下列因素有關(guān)： （一）藥物：藥物是最常見(jiàn)的發(fā)病因素。藥物性再障有兩種類型：①和劑量有關(guān)，系藥物毒性作用，達(dá)到一定劑量就會(huì)引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各種抗腫瘤藥。細(xì)胞周期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的較成熟的多能干細(xì)胞，因此發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí)，骨髓仍保留一定量的多能干細(xì)胞，停藥后再障可以恢復(fù)；白消安和亞硝脲類不僅作用于進(jìn)入增殖周期的干細(xì)胞，并且也作用于非增殖周期的干細(xì)胞，因此常導(dǎo)致長(zhǎng)期骨髓抑制難以恢復(fù)。此外，苯妥英鈉、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起與劑量有關(guān)的骨髓抑制。②和劑量關(guān)系不大，僅個(gè)別患者發(fā)生造血障礙，多系藥物的過(guò)敏反應(yīng)，常導(dǎo)致持續(xù)性再障。這類藥物種類繁多，常見(jiàn)的有氯（合）霉素、有機(jī)砷、阿的平、三甲雙酮、保泰松、金制劑、氨基比林、吡羅昔康（炎痛喜康）、磺胺、甲砜霉素、卡比馬唑（甲亢平）、甲巰咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等。藥物性再障最常見(jiàn)是由氯霉素引起的。氯霉素也可引起和劑量關(guān)系不大的過(guò)敏反應(yīng)，引起骨髓抑制多發(fā)生于服用氯霉素后數(shù)周或數(shù)月，也可在治療過(guò)程中突然發(fā)生。其機(jī)理可能是通過(guò)自身免疫直接抑制造血干細(xì)胞或直接損傷干細(xì)胞的染色體所致。這類作用往往是不可逆的，即使藥物停用。凡干細(xì)胞有遺傳性缺陷者，對(duì)氯霉素的敏感性增加。
（二）化學(xué)毒物：苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實(shí)驗(yàn)研究所肯定，苯進(jìn)入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時(shí)苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細(xì)胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。改革開(kāi)放以來(lái)，鄉(xiāng)鎮(zhèn)企業(yè)興起，由于不注意勞動(dòng)保護(hù)，苯中毒致再障發(fā)病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性嚴(yán)重型，以后者居多。
（三）電離輻射：X線、γ線或中子可穿過(guò)或進(jìn)入細(xì)胞直接損害造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境。長(zhǎng)期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。
（四）病毒感染：病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障，是病毒性肝炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，發(fā)生率不到1．0％，占再障患者的3．2％。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，約80％由非甲非乙型肝炎引起，可能為丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。肝炎相關(guān)性再障臨床上有兩種類型：急性型居多數(shù)，起病急，肝炎和再障發(fā)病間期平均10周左右，肝炎已處于恢復(fù)期，但再障病情重，生存期短，發(fā)病年齡輕，大多系在非甲非乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)??；慢性型屬少數(shù)，大多在慢性乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)病，病情輕，肝炎和再障發(fā)病間期長(zhǎng)，生存期也長(zhǎng)。其發(fā)病機(jī)理仍不清楚。肝炎病毒對(duì)造血干細(xì)胞有直接抑制作用，還可致染色體畸變，并可通過(guò)病毒介導(dǎo)的自身免疫異常。病毒感染尚可破壞骨髓微循環(huán)。
（五）免疫因素：再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
（六）遺傳因素： Fanconi 貧血系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。貧血多發(fā)現(xiàn)在5～10歲，多數(shù)病例伴有先天性畸形，特別是骨骼系統(tǒng)，如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等，皮膚色素沉著也很常見(jiàn)。本病HBF常增高，染色體異常發(fā)生率高，DNA修復(fù)機(jī)制有缺陷，因此惡性腫瘤，特別是白血病的發(fā)生率顯著增高。10％患兒雙親有近親婚配史。
（七）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：（PNH）PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切，20％～30％FNH可伴有再障，15％再障可發(fā)生顯性PNH，兩者都是造血干細(xì)胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障，而PNH表現(xiàn)已不明顯；或PNH伴再障及再障伴PNH紅細(xì)胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。
（八）其他因素：罕有病例報(bào)告，再障在妊娠期發(fā)病，分娩或人工流產(chǎn)后緩解，第二次妊娠時(shí)再發(fā)，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是巧合。此外，再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退癥等。
臨床表現(xiàn)
分先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見(jiàn)，其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50％；又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型；國(guó)外按嚴(yán)重度劃分出嚴(yán)重型再障，后者劃分標(biāo)準(zhǔn)須血象具備以下三項(xiàng)中之二項(xiàng)：
- 中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜500／mm 3，
- 血小板數(shù)＜2萬(wàn)／mm 3，
- 網(wǎng)織紅細(xì)胞（紅細(xì)胞壓積糾正值）＜1％；骨髓細(xì)胞增生程度低于正常的25％，如＜50％，則造血細(xì)胞＜30％。其中中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜200／mm 3者稱極重型再障。
分急性與慢性
1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議上將急性再障稱重型再障I型，慢性再障后期發(fā)生急變者稱重型再障Ⅱ型。
（一)急性型再障：起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門(mén)周?chē)l(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見(jiàn)。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。
（二）慢性型再障：起病緩慢，以出血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚粘膜，且不嚴(yán)重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當(dāng)，堅(jiān)持不懈，不少患者可獲得長(zhǎng)期緩解以至痊愈，但也有部分病人遷延多年不愈，甚至病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，稱為慢性再障急變型。
分重型與非重型
（一）重型再生障礙性貧血（SAA）：起病急，進(jìn)展快，病情重；少數(shù)可由非重型AA進(jìn)展而來(lái)。
1．貧血：蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀進(jìn)行性加重。
2．感染：多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在39℃以上，個(gè)別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的高熱之中。以呼吸道感染最常見(jiàn)，其次有消化道、泌尿生殖道及皮膚、黏膜感染等。感染菌種以革蘭陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。
3．出血：皮膚可有出血點(diǎn)或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、牙齦出血、眼結(jié)膜出血等。深部臟器出血時(shí)可見(jiàn)嘔血、咯血、便血、血尿、陰道出血、眼底出血和顱內(nèi)出血，后者常危及患者的生命。
（二）非重型再障（NSAA）：起病和進(jìn)展較緩慢，貧血、感染和出血的程度較重型輕，也較易控制。久治無(wú)效者可發(fā)生顱內(nèi)出血。
診斷
1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
- 全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01,淋巴細(xì)胞比例增高。
- 一般無(wú)肝、脾腫大。再生障礙性貧血一般無(wú)肝脾腫大，而白血病可有，這也是兩者的一個(gè)鑒別要點(diǎn)。
- 骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成份中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查）。
- 能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合癥中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。
- 一般抗貧血藥物治療無(wú)效。
鑒別診斷
（一）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作者極易誤診為再障。本病出血和感染較少見(jiàn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，骨髓幼紅細(xì)胞增生，尿中含鐵血黃素、糖水試驗(yàn)及Ham試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)，成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力低于正常，均有助于鑒別。
（二）骨髓增生異常綜合征（myelodysplasticSy Ndrome，MDS）FAB協(xié)作組將MDS分為五型，其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。MDS雖有全血細(xì)胞減少，但骨髓三系細(xì)胞均增生，巨核細(xì)胞也增多，三系中均可見(jiàn)有病態(tài)造血，染色體檢查核型異常占20％～60％，骨髓組織切片檢查可見(jiàn)"造血前驅(qū)細(xì)胞異常分布"現(xiàn)象。
（三）低增生性急性白血病 多見(jiàn)于老年人，病程緩慢或急進(jìn)，肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大，外周呈全血細(xì)胞減少，未見(jiàn)或偶見(jiàn)少量原始細(xì)胞。骨髓灶性增生減低，但原始細(xì)胞百分比已達(dá)白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)。
（四）純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯，可呈全血細(xì)胞減少，起病急，有明確誘因，去除后可自行緩解，后者骨髓象中可出現(xiàn)巨原紅細(xì)胞。慢性獲得性純紅再障如有白細(xì)胞和血小板輕度減少，需注意和慢性再障作鑒別?！ ?/p>
治療
包括病因治療、支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常，但血小板長(zhǎng)期處于較低水平，臨床無(wú)出血表現(xiàn)，可恢復(fù)輕工作。急性型預(yù)后差，上述治療常無(wú)效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療。
支持療法
凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除，禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作。對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離，積極預(yù)防感染。輸血要掌握指征，準(zhǔn)備做骨髓移植者，移植前輸血會(huì)直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥。嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效。反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療。
雄激素
為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類：
- 17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍（oxymetholonE）、氟甲睪酮（fluoxymetholonE）、大力補(bǔ)（Dianabol）等；
- 睪丸素酯類：如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環(huán)戊丙酸睪酮、十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；
- 非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；
- 中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽脘醇酮和達(dá)那唑（Danazol）等。睪酮進(jìn)入體內(nèi)，在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi)，通過(guò)5α-降解酶的作用，形成活力更強(qiáng)的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素，巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對(duì)造血干細(xì)胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上，才能發(fā)揮作用，急性、嚴(yán)重再障常無(wú)效。慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續(xù)時(shí)間要長(zhǎng)。丙酸睪丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龍6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理寶250mG每周二次肌肉注射，療程至少6個(gè)月以上。國(guó)內(nèi)報(bào)告的有效率為34．9％～81％，緩解率19％～54％。紅系療效較好，一般治后一個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升，隨后血紅蛋白上升，2個(gè)月后白細(xì)胞開(kāi)始上升，但血小板多難以恢復(fù)。部分患者對(duì)雄激素有依賴性，停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25％～50％。復(fù)發(fā)后再用藥，仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、女性閉經(jīng)、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊，宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕，但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪，多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸，少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散。
骨髓移植
是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達(dá)到根治的目的。一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植，移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60％～80％，但移植需盡早進(jìn)行，因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板，這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏，導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高。對(duì)確診后未輸過(guò)血或輸血次數(shù)很少者，預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天。國(guó)內(nèi)已開(kāi)始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障，并已有獲得成功報(bào)道。凡移植成功者則可望治愈。胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開(kāi)展，有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù)，其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究。
免疫抑制劑
適用于年齡大于40歲或無(wú)合適供髓者的嚴(yán)重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）。其機(jī)理主要可能通過(guò)去除抑制性T淋巴細(xì)胞對(duì)骨髓造血的抑制，也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用，通過(guò)產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖，此外可能對(duì)造血干細(xì)胞本身還有直接刺激作用。劑量因來(lái)源不同而異，馬ALG10～15mg/（kg?d），兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D），共5天，用生理鹽水稀釋后，先皮試，然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注，如無(wú)反應(yīng)，則全量在8～12小時(shí)內(nèi)滴完；同時(shí)靜滴氫化考的松，1／2劑量在ALG／ATG滴注前，另1／2在滴注后用?；颊咦詈媒o予保護(hù)性隔離。為預(yù)防血清病，宜在第5天后口服強(qiáng)的松1mg/（kg?d），第15天后減半，到第30天停用。不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以免引起股骨頭無(wú)菌性壞死。療效要1個(gè)月以后，有的要3個(gè)月以后才開(kāi)始出現(xiàn)。嚴(yán)重型再障的有效率可達(dá)40％～70％，有效者50％可獲長(zhǎng)期生存。不良反應(yīng)有發(fā)熱、寒顫、皮疹等過(guò)敏反應(yīng)，以及中性粒細(xì)胞和血小板減少引起感染和出血，滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎，血清病在治療后7～10天出現(xiàn)。環(huán)孢菌素A（CSA）也是治療嚴(yán)重型再障的常用藥物，由于應(yīng)用方便、安全，因此比ALG／ATG更常用，其機(jī)理可能選擇性作用于T淋巴細(xì)胞亞群，抑制T抑制細(xì)胞的激活和增殖，抑制產(chǎn)生IL-2和γ干擾素。劑量為10～12mg／（kg?d），多數(shù)病例需要長(zhǎng)期維持治療，維持量2～5mg/（kg?d）。對(duì)嚴(yán)重再障有效率也可達(dá)50％～60％，出現(xiàn)療效時(shí)間也需要1～2月以上。不良反應(yīng)有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫，為安全用藥宜采用血藥濃度監(jiān)測(cè)，安全有效血濃度范圍為300～500ng/ml?，F(xiàn)代免疫抑制劑治療嚴(yán)重型再障療效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有遠(yuǎn)期并發(fā)癥，如出現(xiàn)克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。
中醫(yī)藥
治宜補(bǔ)腎為本，兼益氣活血。常用中藥為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當(dāng)歸、蓯蓉、巴戟、補(bǔ)骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。治療慢性再障常用雄激素合并中醫(yī)補(bǔ)腎法治療。
血細(xì)胞因子和聯(lián)合治療
再障是造血干細(xì)胞疾病引起的貧血，內(nèi)源性血漿EPO水平均在500u/L以上，采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效，一般劑量是不會(huì)取得任何效果。重組人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治療再障對(duì)提高中性粒細(xì)胞，減少感染可能有一定效果，但對(duì)改善貧血和血小板減少效果不佳，除非大劑量應(yīng)用。但造血細(xì)胞因子價(jià)格昂貴，因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時(shí)的輔助用藥，如應(yīng)用ALG／ATG治療重型再障，常因出現(xiàn)嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏而并發(fā)感染，導(dǎo)致早期死亡。若該時(shí)合并應(yīng)用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。聯(lián)合治療可提高對(duì)重型再障治療效果，包括ALG／ATG和CSA聯(lián)合治療，CSA和雄激素聯(lián)合治療等，歐洲血液和骨髓移植組采用ALG、CSA、甲基強(qiáng)的松龍和rhG-CSF聯(lián)合治療，對(duì)重型再障有效率已提高到82％?！ ?/p>
預(yù)防
一、防止濫用對(duì)造血系統(tǒng)有損害的藥物，特別是氯霉素、保泰松等一類藥物，必須使用時(shí)，加強(qiáng)觀察血象，及時(shí)采取適當(dāng)措施。
二、長(zhǎng)期接觸能引起本病的化學(xué)、物理因素的人員，應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行防護(hù)措施，嚴(yán)格遵守操作規(guī)程，防止有害的化學(xué)和放射性物質(zhì)污染周?chē)h(huán)境。
再生障礙性貧血，可由于化學(xué)、物理或生物因素對(duì)骨髓毒性作用所引起。因此在有關(guān)的工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中，要嚴(yán)格執(zhí)行勞動(dòng)防護(hù)措施，嚴(yán)格遵守操作規(guī)程，防止有害的化學(xué)和放射性物質(zhì)污染周?chē)h(huán)境。本病患者機(jī)體抵抗力較低，因此要重視個(gè)人和環(huán)境的清潔衛(wèi)生。一旦感染發(fā)生，應(yīng)及早到醫(yī)院診治。輸血對(duì)本病是一種支援手段，但不應(yīng)濫用。為防止血色病，一般血紅蛋白在6g/L以上不宜輸血。目前對(duì)慢性再生障礙性貧血主要用雄性激素治療，中藥對(duì)部分病人有效，對(duì)急重癥再障可行異體骨髓移植或用于抗淋巴細(xì)胞球蛋白?！ ?/p>
再生障礙性貧血的注意事項(xiàng)
1、注意生活規(guī)律，保持心情舒暢，勞逸結(jié)合，加強(qiáng)鍛煉，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，早晚刷牙，少到或不到公共場(chǎng)所，以免感染疾病；禁劇烈運(yùn)動(dòng)，防止意外情況導(dǎo)致出血。
2、對(duì)于急性型及重型者須絕對(duì)臥床休息；慢性再障患者如無(wú)自發(fā)性出血，血色素已升到能耐受一般活動(dòng)者，可參加一定的體力活動(dòng)而不必過(guò)分地限制，如可參加家庭輕體力勞動(dòng)，同時(shí)可適當(dāng)?shù)貐⒓右话愕捏w育活動(dòng)如散步、太極拳、保健按摩，以強(qiáng)壯身體，使造血功能恢復(fù)。 ｛再生障礙性貧血的注意事項(xiàng)｝
3、按醫(yī)囑進(jìn)食：忌辛辣刺激性食物（生蔥、生姜、生蒜、辣椒等）、海鮮羊肉狗肉等熱性食物，忌煙酒，忌生冷油膩；給予高蛋白、高維生素、易消化食物，如瘦肉、蛋類、乳類、雞肉、排骨湯、動(dòng)物肝臟、新鮮蔬菜及水果，多食大棗、桂園、花生、核桃、藕等以生血止血；對(duì)于有出血傾向者給予無(wú)渣半流質(zhì)飲食，少進(jìn)食帶刺、骨的食物，以防因刺傷而引起出血和感染。｛再生障礙性貧血的注意事項(xiàng)｝
4、注意患者的出血傾向，如皮膚粘膜出血、鼻衄、牙齦出血、眼底出血等，給予對(duì)癥和止血處理；發(fā)生胃腸道大出血或存在顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)時(shí)，應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生，同時(shí)準(zhǔn)備好各種搶救藥物及用物，協(xié)助搶救。
5、保持病室清潔，每天空氣消毒，白細(xì)胞下降者應(yīng)行保護(hù)性隔離以減少感染。
6、注意口腔清潔及肛門(mén)衛(wèi)生。堅(jiān)持飯后、睡前漱口，防止口咽部潰瘍，常用漱口液有生理鹽水、復(fù)方硼酸溶液、1%雙氧水、碳酸氫鈉溶液等；堅(jiān)持便后用1/5000高錳酸鉀溶液坐浴，防止肛門(mén)周?chē)l(fā)生壞死性潰瘍而導(dǎo)致敗血癥。
7、皮膚、粘膜廣泛出血者注意保持皮膚、粘膜的完整性以防止感染，高熱大汗者及時(shí)更衣，避免受涼感冒?！ ?/p>
再生障礙性貧血的食療補(bǔ)方
1.雙補(bǔ)膏
配方；黨參，山藥，黃芪，茯苓，龍眼肉各30克，白術(shù)，山芋肉，
當(dāng)歸各15克，甘草10克，大棗10枚。
制作：上方加水1000ML，煮至500ML取汁，煮至300ML將兩次汁混勻，
文火濃縮至500ML，繼續(xù)加蜂蜜1000ML，收膏。
用法：3次/日，20ML/次
2.補(bǔ)髓湯
配方：鱉1只，豬骨髓200克，生姜，蔥，胡椒粉，食鹽，味精適量。
制作：將鱉用開(kāi)水燙死，揭去鱉甲，去內(nèi)臟和頭，爪。將鱉肉放入鍋內(nèi)，加生姜，蔥，胡椒粉，食鹽，武火煮佛后，改為文火煮熟，然后放入洗凈的豬骨髓，煮熟，加味精。即可。
用法：吃肉，喝湯.
功效：滋陰補(bǔ)腎，填精補(bǔ)髓。適用于肝腎陰虛之再障。
3.豬骨湯
配方：豬骨250克，黑豆30克，紅棗20枚，調(diào)味品適量。
制法：豬骨，黑豆，紅棗，加水至1500ML，燉湯，去骨，入調(diào)味品。
用法：食豆，食果，服湯，2次/日分服。
功效：補(bǔ)腎健脾生髓。適用于脾虧虛之再障。
再生障礙性貧血的自我護(hù)理
再生障礙性貧血是各種原因引起的骨髓造血組織減少、造血功能衰竭而發(fā)生的貧血。臨床表現(xiàn)以貧血、出血、感染為特征。治療需要較長(zhǎng)的時(shí)間，患者的自我護(hù)理也很重要。
1、預(yù)防感染
日常生活中要注意增減衣服，避免受涼。做好各人衛(wèi)生，保持皮膚清潔，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定時(shí)通風(fēng)，少出入公共場(chǎng)所，外出時(shí)戴口罩。注意口腔衛(wèi)生，餐后睡前漱口。注意肛周清潔，便后坐浴（可用不1：1000高錳酸鉀溶液坐?。?，女病人注意會(huì)陰清潔。若出現(xiàn)咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙齦腫痛、、紅腫等，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院治療，以便早期外理。
2、預(yù)防出血
根據(jù)病情適當(dāng)活動(dòng)，活動(dòng)時(shí)防止滑倒或外傷，以免傷后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙簽剔牙，進(jìn)食宜慢，避免口腔粘膜及牙齦受損。預(yù)防鼻腔粘膜干燥，必要時(shí)涂油保護(hù)，禁止挖鼻孔，以免損傷鼻腔粘膜，引起出血。注意小便顏色，女病員注意月經(jīng)量及時(shí)間。若出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心等，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院檢查治療。
3、生活照顧
飲食上要避免辛辣、刺激、過(guò)冷、過(guò)硬食物。尤其要禁食海鮮品。易進(jìn)食清淡易消化、富含維生素的食物。日常生活要有規(guī)律，情緒穩(wěn)定，適當(dāng)活動(dòng)，避免勞累。避免接觸有害物質(zhì)、輻射及服用對(duì)骨髓有影響的藥物。貧血、出血較重時(shí)，要臥床休息，減少活動(dòng)，必要時(shí)住院治療。
4、用藥注意
嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，不能自行調(diào)整或減量。定期復(fù)查血常規(guī)及肝、腎功能
再生障礙性貧血的中醫(yī)治療
1.再生障礙性貧血中藥方1-急勞髓枯，溫毒為患【癥狀】起病急劇，病程短，面色蒼白，地?zé)?，反?fù)高熱，頭目眩暈，心慌氣短，行動(dòng)困難，全身紫斑，齒、鼻出血，或尿血便血，月經(jīng)過(guò)多，淋漓不斷，口內(nèi)血腥味。甚則持續(xù)高熱，汗出熱不退，神昏譫語(yǔ)，病情兇險(xiǎn)多變，舌淡苔黃白膩，脈洪大數(shù)疾。
【治法】涼血解毒
【方藥】羚羊角粉1克(沖)，丹皮12克，貫眾12克，生地24克，麥冬24克，地膚子24克，生龍骨24克，生牡蠣24克，茜草15克，板藍(lán)根15克，黃苓10克，蒼耳子10克，三七2克，琥珀1克(沖)
【用法】一日劑，水煎，分兩次服。
【按語(yǔ)】本癥的治療原則是延長(zhǎng)生存期，而不是急于提高血紅蛋白和其他有形成分，所謂“急則治其標(biāo)”。其癥屬溫毒內(nèi)蘊(yùn)，傷津耗血，腎精枯竭，治以涼血解毒為主。方中以羚羊角清熱解毒，涼血止血；丹皮、貫眾清熱涼血散瘀；生地、麥冬清熱滋陰；板藍(lán)根、黃苓清熱解毒；茜草、三七、琥珀活血涼血消瘀。此證為邪盛精衰的及危重癥，宜同時(shí)配合西藥止血及控制感染，并加強(qiáng)各種支持療法。渡過(guò)急性期，可按慢性再生障礙性貧血治療。
2.再生障礙性貧血中藥方2-虛勞血證，脾腎陽(yáng)虛【癥狀】起病緩慢，病程較長(zhǎng)。面色萎黃，體倦乏力，食少便溏，脘腹脹滿，形寒肢冷，腰膝酸軟，頭昏目眩，自汗，出血，月經(jīng)量多，舌淡，脈沉細(xì)或滑細(xì)無(wú)力。
【方藥】潞黨參60克，雞血藤18克，生黃芪60克，桑寄生15克，菟絲子15克，鹿角膠30克，仙鶴草60克，檳榔6克，厚樸6克，益母草24克，雞內(nèi)金9克，山楂9克，炒北五味子12克，龍眼肉24克，琥珀末6克，自然銅3克（醋淬研末，膠囊吞服）
【用法】一日劑，水煎，分兩次服，每周6劑。同時(shí)飲食療法選用黑木耳、紅棗、紅糖燉服。
【按語(yǔ)】本癥為脾腎陽(yáng)虛，氣血大損，擬以溫補(bǔ)脾腎的河間地黃飲和補(bǔ)氣益血的補(bǔ)氣益中湯加減治療為治療主方。方中炒五味子、龍眼肉用以溫煦心陽(yáng)；鹿角膠是補(bǔ)血要品，用以補(bǔ)血而助生血；阿膠有增生蛋白，并兼有止血養(yǎng)血作用；自然銅有強(qiáng)督固腎的作用。
腎主水，腎水強(qiáng)則生津柔肝，肝氣平而不犯脾則脾氣旺，則水谷精微化而入血以補(bǔ)血，氣充血旺，病則愈。黑木耳味甘性平，具有滋補(bǔ)、養(yǎng)胃、活血、潤(rùn)燥之功。大棗味甘性平，能養(yǎng)胃健脾，養(yǎng)血壯神，入心，具有益氣、緩中、化食、緩解疼痛、行血，養(yǎng)血的功效。三味共用食療，輔助藥物療效，故易收成效?！ ?/p>
3.再生障礙性貧血中藥方3-肝腎陰虛
【癥狀】耳鳴，自汗，盜汗，遺精，心悸，顴紅，常有出血，舌絳苔少，脈細(xì)數(shù)。
【治法】滋補(bǔ)肝腎，益氣養(yǎng)營(yíng)
【方藥】炙黃芪40克，赤參15克，何首烏25克，白術(shù)15克，龍眼肉30克，生地30克，山萸肉15克，山藥25克，枸杞20克，阿膠10克，炙甘草7.5克，大棗10枚
【用法】加水800毫升，煎取藥汁400毫升，一日分三次溫服。阿膠入藥汁溶解。
【按語(yǔ)】本癥為肝腎之陰虧耗，氣虛則少氣不足以呼吸，動(dòng)則氣短，納少自汗，乏力。血少則心悸，唇面少華，脈細(xì)。是因?yàn)楦文I不足，發(fā)為血虛之侯。治以補(bǔ)腎為主，故用大量之生地、首烏、山萸肉、山藥、枸杞、阿膠生血而滋肝，兼以黃芪，白術(shù)、大棗、甘草益脾，藉谷水之精微以助氣。血賴氣生，氣賴血養(yǎng)，所以有效。
4.再生障礙性貧血中藥方4-心脾兩虛，氣血雙虧【癥狀】頭暈?zāi)垦＃Z(yǔ)聲無(wú)力，心悸氣短，失眠，納呆，面色蒼白，嘴唇和指甲顏色淡，出血，脈虛數(shù)或沉弱。
【治法】健脾養(yǎng)心，益氣補(bǔ)血
【方藥】黃芪50克，黨參40克，白術(shù)15克，茯苓20克，當(dāng)歸20克，棗仁15克，遠(yuǎn)志15克，龍眼肉20克，首烏25克，菟絲子15克，熟地20克，甘草10克
【用法】一日劑，水煎，分兩次服。
【按語(yǔ)】心主血，脾統(tǒng)血，陽(yáng)氣虛則血不能生，宜甘溫益氣以扶心脾之陽(yáng)為主，輔以酸甘之品以益陰。方中在補(bǔ)心脾的基礎(chǔ)上，即芪、參、術(shù)甘溫補(bǔ)益脾氣，茯苓、首烏、棗仁、遠(yuǎn)志、龍眼肉補(bǔ)血養(yǎng)心，又增加補(bǔ)腎之劑，菟絲子、熟地。其辨證雖無(wú)腎虛癥狀，但是腎主骨生髓，藏精；精血同源，故加補(bǔ)腎之劑，以促血液的生成。腎脾同補(bǔ)，相得益彰?！ ?/p>
參看
- 《血液病學(xué)》- 再生障礙性貧血
- 《人體使用手冊(cè)》- 再生障礙性貧血
- 《老年百病防治》- 再生障礙性貧血
- 《家庭醫(yī)學(xué)百科·醫(yī)療康復(fù)篇》- 再生障礙性貧血
- 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
- 貧血
- 溶血性貧血
- 骨髓增生異常綜合征
- 白血病
- 淋巴瘤
- 雄激素
- 免疫抑制劑
- 骨髓移植
- 造血干細(xì)胞移植
參考文獻(xiàn)
- 第8版內(nèi)科學(xué).人民衛(wèi)生出版社
健康問(wèn)答網(wǎng)關(guān)于再生障礙性貧血的相關(guān)提問(wèn)
| 血液 |
|---|
| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統(tǒng): 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發(fā)性骨髓癌, 質(zhì)漿細(xì)胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發(fā)性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過(guò)低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細(xì)胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發(fā)性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內(nèi)凝血 |
| 關(guān)于“再生障礙性貧血”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |