幼年型皮肌炎
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幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是一種以免疫介導(dǎo)的多系統(tǒng)疾病，特點(diǎn)是橫紋肌和皮膚的急性或慢性的非化膿性炎癥，早期存在不同程度的閉塞性血管病，晚期發(fā)生鈣化。約10%合并其他結(jié)締組織病，如JRA、SLE、硬皮病等，少數(shù)合并惡性腫瘤。死因主要為呼吸衰竭和胃腸道潰瘍、出血。
幼年型皮肌炎患者一般為16歲以下，該病在任何小孩年齡都可發(fā)病，但以5～9歲時(shí)發(fā)病率最高?；颊甙l(fā)病前常有呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合并皮質(zhì)固醇治療置疑可獲良效。
目錄 |
幼年型皮肌炎的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因和發(fā)病機(jī)制不明，目前說(shuō)法其發(fā)病與感染和免疫功能紊亂有關(guān)。多種感染，尤其是病毒感染，特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發(fā)病有關(guān)。感染引起淋巴細(xì)胞釋放細(xì)胞因子等機(jī)制損害肌纖維;同時(shí)肌肉蛋白變性而具有了抗原性，產(chǎn)生的自身抗原抗體反應(yīng)也可能起一定作用。一般認(rèn)為本病為細(xì)胞介導(dǎo)的免疫失調(diào)所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患兒HLA-B8和DR3明顯增加，但與家庭遺傳的關(guān)系尚未明晰確定。
1.自身免疫：根據(jù)自身免疫性疾病學(xué)說(shuō)，本病臨床上與SLE及硬皮病有許多共同之處，亦可測(cè)出某些器官非特異性自身抗體，如RF(類風(fēng)濕因子)、ANA(抗核抗體)等，并發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗橫紋肌、Mi、PM-1和JO-1抗體等。半數(shù)患者抗肌凝蛋白陽(yáng)性，自身腫瘤組織抗原與肌纖維、腱鞘、血管等有交叉抗原性，與產(chǎn)生的抗體發(fā)生抗原抗體反應(yīng)而發(fā)病。近年來(lái)認(rèn)為該病的發(fā)病機(jī)制是由細(xì)胞免疫起主要作用，認(rèn)為是對(duì)橫紋肌的一種細(xì)胞免疫反應(yīng)。
2.感染：有人報(bào)道對(duì)本病患者的皮膚、肌肉進(jìn)行電鏡檢查，發(fā)現(xiàn)粘病毒樣結(jié)構(gòu)，其后有人分離出柯薩奇病毒A9型及柯薩奇病毒B。此外尚有細(xì)菌、弓形體感染學(xué)說(shuō)。也有人認(rèn)為本病系某種感染原引起橫紋肌及其間結(jié)締組織的變態(tài)反應(yīng)。小兒皮肌炎有時(shí)抗“O”值增高，用抗生素和糖皮質(zhì)激素合并治療可獲良效，也說(shuō)明與感染有關(guān)。
3.家庭遺傳：目前尚沒(méi)有完全確定JDM的引發(fā)與其相關(guān)。組織相容性白細(xì)胞抗原(HLA)一DQA1"0501和腫瘤壞死因子(TNF)一d一308A與JDM發(fā)病有關(guān) ，后者還與病程 、鈣質(zhì)沉著相關(guān)，Pachman等研究37例JDM，發(fā)現(xiàn)患者組上述兩項(xiàng)陽(yáng)性率(49%)明顯高于對(duì)照組(17%)。Reed等Iz研究18例JDM患者及其家族 ，發(fā)現(xiàn)85%家族成員TNF—d一308A頻率增加，并與DQA1*0501有連鎖不平衡性。West等研究30例JDM，發(fā)現(xiàn)HL 一DMA*0103和 HLA—DMB*0102陽(yáng)性率分別為43%和20%，顯著高于對(duì)照組 (8%和 3%)。另外 ，編碼IL一1Ra的IL一1RNA1等位基因上可變數(shù)量串聯(lián)重復(fù)(VNTR)與疾病的活動(dòng)性相關(guān)。
4.環(huán)境因素：有研究資料表明 ，JDM的發(fā)生與季節(jié) 、地理位置有關(guān)。另外，疫苗、藥物及骨髓移植等亦可誘發(fā)JDM。
(二)發(fā)病機(jī)制
廣泛血管炎是兒童皮肌炎的主要病理變化。小動(dòng)脈、小靜脈和毛細(xì)血管可見(jiàn)血管變性、栓塞、多發(fā)性梗死。在電鏡下血管變性以內(nèi)皮細(xì)胞變化為主，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、變性、壞死，引起血小板堆積、血栓形成而造成管腔狹窄和梗阻。這種血管改變可見(jiàn)于皮膚、肌肉、皮下組織、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)臟的包膜。皮膚改變表現(xiàn)為表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性、真皮水腫、慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、膠原纖維斷裂與破碎。甲皺部位可以見(jiàn)到表皮下毛細(xì)血管因內(nèi)皮腫脹而致擴(kuò)張、增大、數(shù)量減少和呈扭曲狀。嚴(yán)重者，用肉眼都可見(jiàn)到。肌肉組織由于肌束周圍肌纖維小血管病變，使肌纖維粗細(xì)不等、變性、壞死。病程較長(zhǎng)者，肌纖維萎縮或?yàn)槔w維性結(jié)締組織替代、鈣質(zhì)沉著。胃腸道血管損害可形成潰瘍、出血和穿孔。
幼年型皮肌炎的癥狀
根據(jù)臨床表現(xiàn).過(guò)去將JDM分為Banker型、Brunsting型和暴發(fā)型，近來(lái)Kevin等將JDM分為經(jīng)典型、重疊型、血管炎和 潰瘍型、無(wú)肌病的JDM型4個(gè)亞型。
1.經(jīng)典型 表現(xiàn)為典型的皮疹，近端肌無(wú)力，糖皮質(zhì)激素及抗風(fēng)濕藥物治療有效;
2.重疊型 具有經(jīng)典型的特征。多關(guān)節(jié)痛最具特征性，在面部和肢體遠(yuǎn)端有硬皮病樣皮膚改變，有時(shí)伴有嚴(yán)重的肌無(wú)力，肌肉受累的程度可提示患兒的預(yù)后;
3.血管炎和潰瘍型 其提示病情嚴(yán)重，表現(xiàn)為嚴(yán)重而廣泛的皮疹(覆蓋于四肢伸側(cè)和眶周)，常有甲周紅斑和網(wǎng)狀青斑 ，鈣質(zhì)沉著的發(fā)生率較高，對(duì)治療產(chǎn)牛抵抗 ，肌肉組織活檢提示微血管受累。
4.無(wú)肌病型 有典型的皮疹，但臨床表現(xiàn)及室檢查缺乏肌肉受累的證據(jù)，在部分患兒中可有肌酶的升高。
(一)發(fā)病癥狀
一般為隱匿性起病，1/3急性起病，發(fā)熱不規(guī)則，38～40℃，常訴乏力、不適、關(guān)節(jié)痛、厭食和體重減輕，易激惹，大運(yùn)動(dòng)量活動(dòng)減低。
1.前驅(qū)癥狀 疾病開(kāi)始時(shí)，可有上呼吸道感染癥狀，如發(fā)熱、咽喉痛、關(guān)節(jié)疼痛、疲倦無(wú)力及食欲不振等。持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng)，有的一開(kāi)始就出現(xiàn)皮膚或肌肉癥狀。
2.肌肉癥狀 本病可發(fā)生于任何部位的橫紋肌，一般對(duì)稱分布，四肢近端和軀干部肌肉較易受累。
(1)患兒訴輕度肌痛或肌肉僵硬、肌無(wú)力，起病時(shí)多見(jiàn)于下肢肢帶肌，導(dǎo)致不能行走，不能上樓梯，頸前屈肌和背肌無(wú)力導(dǎo)致不能抬頭和維持坐位。病變肌肉呈對(duì)稱分布，近端肌明顯，如髖、肩、頸屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水腫樣，稍硬，輕壓痛;肌力減退，患兒不能從臥位坐起，不能從坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下樓梯困難;重癥累及肢體遠(yuǎn)端肌肉，患兒可完全不能動(dòng)彈。
(3)5%患兒面肌和眼外肌受累導(dǎo)致面部表情少、眼瞼外翻，甚至眼肌障礙出現(xiàn)復(fù)視
(5)深腱反射一般存在
(6)晚期有肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。
3.皮膚癥狀 3/4患兒有典型皮膚改變，可為首發(fā)癥狀，亦可肌肉癥狀出現(xiàn)數(shù)周后才有皮膚病變：
(1)皮疹：上眼瞼皮膚變?yōu)樽霞t色，伴有水腫，面部彌漫呈紫色或紫紅色。頸部和上胸部“V”字區(qū)、軀干部及四肢伸側(cè)等處可出現(xiàn)彌漫性或局限性暗紅色斑。皮疹輕重程度及持續(xù)時(shí)間不等。皮疹消退后可留有色素沉著。
(2)Gottron斑：關(guān)節(jié)伸側(cè)對(duì)稱性變化，為有光澤的紅斑樣萎縮性鱗片狀斑。皮膚萎縮區(qū)呈淡粉紅色，早期皮膚增厚呈白色，故亦稱火棉膠斑。Gottron斑常見(jiàn)于近端指間關(guān)節(jié)，其次掌指關(guān)節(jié)、遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié);腳趾罕見(jiàn);肘、膝、踝關(guān)節(jié)伸側(cè)亦可累及。
(3)甲皺：皮膚明顯發(fā)紅，甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張，毛細(xì)血管增厚、彎曲和中斷。
(4)晚期：可產(chǎn)生皮下鈣化和皮膚潰瘍，從破潰處排出白色鈣鹽。
4.消化道癥狀 有口咽部潰瘍、全腹痛、黑糞，偶有嘔血，示消化道黏膜彌漫性出血性炎癥或急性腸系膜動(dòng)脈栓塞;胃腸道穿孔時(shí)膈下有游離氣體;腹脹時(shí)應(yīng)疑及麻痹性腸梗阻。
5.并發(fā)惡性腫瘤 皮肌炎患者約25%合并惡性腫瘤，40歲以上者機(jī)會(huì)更多，可占52%，成年人患者惡性腫瘤的發(fā)病率為同年齡組正常人的5倍。根據(jù)作者統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)資料，以鼻咽癌為最多，其次為肺癌、乳腺癌和胃癌等。
6.其他：可有黃疸、肝大和肝功能異常、淋巴結(jié)腫大、雷諾現(xiàn)象、脾腫大，?？衫奂靶?、肺、泌尿生殖系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
(二)診斷標(biāo)準(zhǔn)
典型的皮肌炎診斷不困難。有典型皮疹、對(duì)稱性近端肌無(wú)力，再結(jié)合血清肌酶、肌電圖和肌活檢改變，即可做出診斷。目前多應(yīng)用Bohan 1975年提出的標(biāo)準(zhǔn)：
1.對(duì)稱性近端肌無(wú)力 可伴吞咽困難及呼吸肌無(wú)力。
2.典型的皮膚改變 包括上眼瞼皮膚呈紫紅色伴眼眶周圍水腫;以及掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)背側(cè)有紅色鱗屑樣皮疹(Gottron征)。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查 血清骨骼肌酶活性升高，特別是肌酸激酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶和醛縮酶。
4.肌電圖異常 ①低電位、短時(shí)限多相波;②纖顫電位、陽(yáng)性棘波、插入電位延長(zhǎng);③安靜時(shí)高波幅異常放電等。
5.肌肉活檢 典型肌原性損害。
幼年型皮肌炎的診斷
幼年型皮肌炎的檢查化驗(yàn)
1.血象：急性期白細(xì)胞增多、晚期可有貧血、血沉增快，α2和γ-球蛋白、IgG、IgA、IgM和CIC(循環(huán)免疫復(fù)合體)增高，部分患者RF(類風(fēng)濕因子)、狼瘡細(xì)胞、抗核抗體陽(yáng)性及細(xì)胞免疫功能降低。
2.肌酶測(cè)定：血清中的肌酶升高，如CPK(肌酸磷酸激酶)、ALD(醛縮酶)、GOT(谷草轉(zhuǎn)氨酶)及LDH(乳酸脫氫酶)等。24h尿肌酸含量增高。尤其是血清酶學(xué)檢查，包括肌酸激酶(CK)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)等明顯升高，CK同工酶CK-MM增高等，有重要意義。
3.自身抗體測(cè)定：一般檢查抗核抗體，ANA 50%陽(yáng)性，但無(wú)dsDNA和抗Sm抗體陽(yáng)性，可有特異性抗Jo-1 抗體。注意PM-1抗體、JO-1抗體和Mi抗體陽(yáng)性對(duì)多發(fā)性肌炎和皮肌炎有較大診斷價(jià)值。
(二)輔助檢查
1.X線檢查：骨關(guān)節(jié)周圍有鈣化，或彌漫性軟組織及皮膚鈣化。
2.肌電圖：呈肌源性變化，表現(xiàn)為：靜息時(shí)自發(fā)性纖顫電位、正銳波、插入激惹。收縮時(shí)呈短時(shí)限、低振幅、多相性電位。刺激時(shí)出現(xiàn)反復(fù)高頻放電。
(1)低電位，短時(shí)限多相波
(2)纖顫電位，陽(yáng)性棘波，插入電位延長(zhǎng)
(3)安靜時(shí)高波幅異常放電等。
3.MRI：可顯示肌肉異常部位及范圍，有利于監(jiān)測(cè)病情和指導(dǎo)肌活檢部位。
4.肌肉活體組織檢查：一般為三角肌或四頭肌、經(jīng)肌電圖或MRI證實(shí)的病變部位，應(yīng)無(wú)肌肉萎縮，標(biāo)本宜較大(2～3cm);不合適的部位和不合適的標(biāo)本大小可使肌活檢結(jié)果陰性，疾病晚期不宜做肌活體組織檢查，因此時(shí)病變已不再有特異性?；铙w組織檢查標(biāo)本可見(jiàn)到：血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肌束周圍有肌纖維萎縮和壞死，肌纖維再生現(xiàn)象。
幼年型皮肌炎的鑒別診斷
診斷本病時(shí)應(yīng)與下列疾病相鑒別：
1.感染后肌炎 一些病毒感染，特別是流感病毒A、B和柯薩基病毒B后可出現(xiàn)急性一過(guò)性肌炎?？捎幸贿^(guò)性血清肌酶增高，3～5天后可完全恢復(fù)。此外，旋毛蟲(chóng)病、弓形體病及葡萄球菌感染均可引起和皮肌炎相似的癥狀。應(yīng)予以鑒別。
2.重癥肌無(wú)力 應(yīng)與無(wú)皮疹的多發(fā)性肌炎相鑒別。本病特征為全身廣泛性肌無(wú)力，受累肌肉在持久或重復(fù)活動(dòng)后肌無(wú)力加重，多伴有眼瞼下垂，往往晨輕傍晚重。血清肌酶和肌活檢均正常?？?a href="/w/%E4%B9%99%E9%85%B0%E8%83%86%E7%A2%B1%E5%8F%97%E4%BD%93" title="乙酰膽堿受體">乙酰膽堿受體(AchR)抗體陽(yáng)性，新斯的明試驗(yàn)可資鑒別。
3.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良 本病為男性發(fā)病。有典型的鴨型步態(tài)及腓腸肌假性肥大。有明顯的家族史。
4.風(fēng)濕性疾病中的系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合結(jié)締組織病以及類風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥相鑒別。
5.表現(xiàn)為肌無(wú)力和癱瘓的疾病，如多發(fā)性神經(jīng)根炎、脊髓灰質(zhì)炎及脊髓炎等需要鑒別。
6.旋毛蟲(chóng)病 旋毛蟲(chóng)病(trichinosis，trichinellosis)是由旋毛線蟲(chóng)(Trichinellaspiralis)引起的人畜共患的寄生蟲(chóng)病，流行于哺乳類動(dòng)物間，人因生吃或半熟食含旋毛蟲(chóng)包囊的豬肉等而感染。主要臨床表現(xiàn)為胃腸道癥狀、發(fā)熱、肌痛、斑疹、丘疹、腹瀉、惡心與嘔吐、便秘、腹痛、身痛、水腫和血嗜酸粒細(xì)胞增多等。
幼年型皮肌炎的并發(fā)癥
①咽喉肌受累可導(dǎo)致吞咽困難，消化道黏膜彌漫性出血性炎癥或急性腸系膜動(dòng)脈栓塞，可發(fā)生胃腸道穿孔，麻痹性腸梗阻;②可并發(fā)黃疸，肝大，淋巴結(jié)腫大，雷諾現(xiàn)象，脾腫大等;③晚期有肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮等;④并發(fā)惡性腫瘤 皮肌炎患者約25%合并惡性腫瘤，40歲以上者機(jī)會(huì)更多，可占52%，成年人患者惡性腫瘤的發(fā)病率為同年齡組正常人的5倍。根據(jù)作者統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)資料，以鼻咽癌為最多，其次為肺癌、乳腺癌和胃癌等。
幼年型皮肌炎的預(yù)防和治療方法
1.本病發(fā)病與感染和免疫功能紊亂有關(guān)，因此，積極防治感染，尤其是病毒感染，特別是柯薩奇病毒感染，應(yīng)可降低本病的發(fā)生;
2.該病又能與環(huán)境有關(guān)，與季節(jié) 、地理位置有密切聯(lián)系，因此應(yīng)多注意自身生活所處的環(huán)境;
3.疫苗、藥物及骨髓移植等亦可誘發(fā)JDM，這需要我們時(shí)刻警惕藥物的使用和注射。
幼年型皮肌炎的西醫(yī)治療
(一)治療
1.一般治療 注意避免陽(yáng)光照射，出門(mén)宜帶帽子和手套，皮膚護(hù)理，避免外傷引起潰瘍和潰破處繼發(fā)感染;注意心臟功能和呼吸情況;低鹽飲食;肢體注意功能位，及時(shí)進(jìn)行按摩和體療。
2.皮質(zhì)激素 潑尼松2mg/(kg.d)，最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1個(gè)月，后改為1mg/(kg.d)，隨后逐漸減量，連用2年以上;急性期可用甲潑尼龍大劑量沖擊療法，10～30mg/(kg.d)(≤1000mg/d)靜脈滴注1～3天。注意本病時(shí)有消化道吸收障礙，口服潑尼松不能吸收，宜改用靜注。
糖皮質(zhì)激素是一線治療藥物.早期足量使用是最有效的方法。甲潑尼龍沖擊治療用于病情嚴(yán)重危及生命時(shí)，在疾病發(fā)作6個(gè)月內(nèi)使用Rider等總結(jié)22例JDM患兒應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療的療效。20～30 mg/(kg.d)，連續(xù)3d，以后每周或每2周沖擊1次。共沖擊5次 ，平均隨訪3.2年，有86%的患兒肌力和皮膚恢復(fù)正常。Huang顧性分析24例JDM患兒應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療。平均隨訪5.3年，13例1個(gè)月內(nèi)肌酶正常，2.5個(gè)月肌力改善。
3.羥氯喹 劑量6mg/(kg.d)，可控制皮膚病變發(fā)展。
4.免疫抑制劑
其與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用可減少免疫抑制劑用量，并有利于病情的控制。 一般可選用：
(1)甲氨蝶呤(MTX)0.35～0.65mg/(kg.次)，每周1次，口服、靜脈注射或肌注。
(2)環(huán)磷酰胺(CTX)0.5～0.75g/(m2.次)，每月1次靜滴。
(3)硫唑嘌呤(azathioprine)1～3mg/(kg.d)，口服。
(4)環(huán)孢素(cyclosporine A)2.5～7.5mg/(kg.d)，口服。重癥可選用2種免疫抑制劑。
甲氨蝶呤因不良反應(yīng)相對(duì)較小而被首選，主張?jiān)缙趹?yīng)用。Fisler等112研究35例JDM患兒，31例有肌無(wú)力癥狀者使用甲潑尼龍沖擊［30 mg/(kg.d)，連續(xù)3d］或大劑量潑尼松［1-2 mg/(kg.d)］，以后每周沖擊1次或口服 1 mg/(kg.d)，肌酶正常后逐漸減量;另外4例無(wú)肌無(wú)力患兒采用羥氯喹治療。
5.免疫球蛋白靜注(IVIG) 1～2g/(kg.次)，每月1次，一般可用于對(duì)皮質(zhì)激素依賴的患兒糖皮質(zhì)激素治療產(chǎn)生抵抗的長(zhǎng)期慢性患者的輔助治療。IgA缺乏的患者高度敏感，而潰瘍或血管炎型的JDM療效較差。AI—Mayouf等研究18例對(duì)糖皮質(zhì)激素抵抗的JDM患兒，使用免疫球蛋白沖擊［0.3～0.5g/(kg.d)，連續(xù) 3～5d］治療，其中l(wèi)0例與免疫抑制劑聯(lián)用。3個(gè)月后12例減量至原糖皮質(zhì)激素量的50%，還有6例仍呈糖皮質(zhì)激素依賴性。
6.皮膚鈣沉著的治療 除早期使用足量的糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑預(yù)防皮膚鈣沉著外，近年有少數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道使用地爾硫革 、磷酸鹽 、丙磺舒 、華法林治療鈣沉著。Mukamel等I 認(rèn)為阿侖磷酸鹽可有效治療由活化巨噬細(xì)胞介導(dǎo)引起的JDM。當(dāng)JDM在靜止期，鈣沉著處發(fā)生潰瘍、感染或位于危險(xiǎn)部位，可采用外科引流。
7.物理療法 屬一線治療方法，可增強(qiáng)肌力、改善肌肉耐力。防止肌攣縮及肌萎縮。當(dāng)疾病處于活動(dòng)期時(shí)不提倡運(yùn)動(dòng)，在臨床癥狀開(kāi)始改善時(shí)即可開(kāi)始游泳訓(xùn)練，其他的康復(fù)形式包括被動(dòng)牽引、對(duì)
抗練習(xí)、步態(tài)校正 、耐力鍛煉 、呼吸肌及胸肌鍛煉。
8.血漿交換 可去除特異性自身抗體及參與組織損傷的非特異性炎癥介質(zhì)、免疫復(fù)合物和血管壁沉積的Ig、C3。有人用本法治療35例患者，32例獲癥狀改善。但同時(shí)要并用潑尼松和CTX或苯丁酸氮芥。
(二)預(yù)后
在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素前，本病的死亡率約為40%左右，腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用，已使預(yù)后大為改觀，早期強(qiáng)有力的治療可改變皮肌炎的病程，約90%的患兒達(dá)到完全緩解和正常生活。少數(shù)病兒有輕度肌萎縮。5%患兒有嚴(yán)重后遺癥，需用輪椅。20%～40%患兒發(fā)生鈣質(zhì)沉著，嚴(yán)重者可引起運(yùn)動(dòng)障礙。病程及病變嚴(yán)重程度與預(yù)后有關(guān)(表1)。
多數(shù)患兒疾病活動(dòng)期為2年，經(jīng)過(guò)治療可達(dá)到完全緩解，少數(shù)病兒可有多次復(fù)發(fā)或呈慢性持續(xù)狀態(tài)，病情可持續(xù)3～5年或更長(zhǎng)。北京兒童醫(yī)院對(duì)1977～1992年住院的皮肌炎患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，證明皮肌炎經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期治療，多數(shù)患者可獲得緩解。其中部分病例復(fù)發(fā)，其中1例復(fù)發(fā)7次，皮質(zhì)激素停藥過(guò)早，減量過(guò)快均是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的重要原因。本病的死亡原因?yàn)?a href="/w/%E8%BD%AF%E8%85%AD" title="軟腭">軟腭及呼吸肌受累、胃腸道出血及穿孔、肺部受累和繼發(fā)感染等。
參看
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