繼發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤
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據(jù)美國NCI統(tǒng)計(jì)，在1175例NHL中FCCL有392例，占34%，較多見。我國上海市淋巴瘤協(xié)作組報(bào)道1771例NHL(1972～198年)中有115例，只占6.5%，較為少見，可能與漏診有關(guān)。FCCL最常發(fā)生于淋巴結(jié)，也可發(fā)生于結(jié)外，如脾臟、胃腸道、骨髓、扁桃體和皮膚等。好發(fā)于中、老年人，男性稍多見。系統(tǒng)性FCCL約4%繼發(fā)CML。FCCL中小裂細(xì)胞性多見，NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤協(xié)作組115例中有55例(59.8%)，其次為混合細(xì)胞性22例(24%)，大裂細(xì)胞性10例(11%)，無裂細(xì)胞性5例(5.4%)。FCCL的大細(xì)胞性雖屬中等惡性，一般為低度惡性。小裂細(xì)胞性預(yù)后較好，5年生存率為70%?；旌霞?xì)胞性和大細(xì)胞性5年生存率分別為50%和45%。繼發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的亞型，據(jù)Burg統(tǒng)計(jì)，中心細(xì)胞性(centrocytic cell，CC)、中心母細(xì)胞/中心細(xì)胞性(centroblastnic/centrocytic cell，CB/CC)和CB分別占CML的8%、3%～6%和2.5%～4%。我們?cè)?8例，其中CB/CC 9例，CC 7例，CB 2例。
1.中心細(xì)胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又稱淋巴細(xì)胞性淋巴肉瘤(lymphocytic sarcoma)，為具有小裂核的濾泡中心細(xì)胞性惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。
2.中心母細(xì)胞-中心細(xì)胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又稱Brill-Symmer病，具有小裂核和大無裂核濾泡中心細(xì)胞性惡性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells)，混合性小裂核和大細(xì)胞性惡性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。
3.中心母細(xì)胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又稱具有大無裂核濾泡中心細(xì)胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。
本病極罕見。我們見到2例。占同期皮膚NHL的1.O%。男女各1例。起病年齡分別為28歲和33歲。皮膚損害同CC。1例面部腫瘤伴局部實(shí)質(zhì)性腫脹，初診時(shí)也均見正常血紅蛋白性貧血。晚期淋巴結(jié)，肝、脾腫大，患者均在診斷后4～5個(gè)月內(nèi)死亡。
目錄 |
繼發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因目前尚不明確。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。
繼發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的癥狀
1.中心細(xì)胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 上海華山醫(yī)院皮膚科所見7例，占同期皮膚NHL的3.1%。男6例，女1例，起病中位年齡為50.5歲，短期由(3～5個(gè)月)突然成批發(fā)生單個(gè)或多個(gè)一致性皮膚結(jié)節(jié)，呈半球形或卵圓形，大多高出皮面，表面光滑，有些有少量鱗屑，呈淡紅、暗紅、紫紅或褐色。1例皮膚結(jié)節(jié)多達(dá)千個(gè)以上。晚期淋巴結(jié)、肝、脾常腫大，最后出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱和全身衰竭。我們的7例中，除1例失去隨訪外，5例存活12～30個(gè)月，1例在診斷后14個(gè)月死亡。
2.中心母細(xì)胞-中心細(xì)胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 上海華山醫(yī)院皮膚科見到9例，占同期皮膚NHL的4.4%，男5例，女4例，中位發(fā)病年齡為37歲。皮膚損害同CC。我們?cè)?例斑塊呈環(huán)狀，中央部分色素減退，伴毛發(fā)脫落。2例晚期出現(xiàn)多形紅斑或玫瑰糠疹樣皮疹。6例初診時(shí)見正常血紅蛋白性貧血。晚期淋巴結(jié)、肝、脾腫大。9例中，除3例失去隨訪外，6例均在診斷后4～6個(gè)月內(nèi)死亡。
1.皮膚T細(xì)胞淋巴瘤 中心細(xì)胞性淋巴瘤特別是因活檢擠壓或固定不佳，其胞核常收縮變形，與皮膚T細(xì)胞淋巴瘤難分，但后者對(duì)ACP或ANAE呈灶性陽性反應(yīng)，對(duì)L26和B1呈陰性反應(yīng)。
2.慢性淋巴細(xì)胞白血病 大多為B細(xì)胞性，與中心細(xì)胞性淋巴瘤常難于區(qū)分，結(jié)合臨床可以鑒別。
繼發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的診斷
繼發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理：
1.中心細(xì)胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀浸潤，主要在真皮深層偶或向皮下組織擴(kuò)展，沿血管、附屬器周圍或近神經(jīng)小分支處呈團(tuán)塊狀浸潤，大或中等大，較正常胞核不規(guī)則且有裂溝，染色質(zhì)細(xì)致，核仁不明顯;胞漿常少而呈極弱嗜堿性。瘤細(xì)胞對(duì)ANAE、ACP和POX均呈陰性反應(yīng);對(duì)L26、B1單克隆抗體呈陽性反應(yīng)。此外，也見一些活化T細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞。
2.中心母細(xì)胞-中心細(xì)胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 瘤細(xì)胞在真皮深層甚至皮下組織內(nèi)彌漫性浸潤。中心母細(xì)胞性瘤細(xì)胞大或中等大，具有泡狀核和1個(gè)或多個(gè)明顯核仁。核仁常附著于卵圓形胞核短軸的核膜上，胞漿呈嗜堿性，大多對(duì)MGP染色呈陽性反應(yīng)，免疫標(biāo)記示B細(xì)胞性，具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受體，除上述瘤細(xì)胞占大多數(shù)外，另見中心細(xì)胞性瘤細(xì)胞，其形態(tài)與CC中所見相同。此外，尚見一些活化T細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞。
3.中心母細(xì)胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又稱具有大無裂核濾泡中心細(xì)胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。組織病理示瘤細(xì)胞彌漫浸潤于整個(gè)真皮和皮下組織內(nèi)，其形態(tài)同CB。免疫標(biāo)記示瘤細(xì)胞為B細(xì)胞性。
繼發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的鑒別診斷
1.中心母細(xì)胞-中心細(xì)胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 同CC。
2.中心母細(xì)胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)
(1)間變性大細(xì)胞淋巴瘤：雖可以為B細(xì)胞性，但絕大多數(shù)瘤細(xì)胞對(duì)Ki-1呈陽性反應(yīng)。
(2)免疫母細(xì)胞性淋巴瘤：可以為T細(xì)胞性，也可以為B細(xì)胞性，后者瘤細(xì)胞的核仁較大。
繼發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的預(yù)防和治療方法
目前沒有相關(guān)內(nèi)容資描述。
繼發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
目前沒有相關(guān)內(nèi)容資描述。
(二)預(yù)后
FCCL的大細(xì)胞性雖屬中等惡性，一般為低度惡性。小裂細(xì)胞性預(yù)后較好，5年生存率為70%?；旌?a href="/w/%E7%BB%86%E8%83%9E" title="細(xì)胞">細(xì)胞性和大細(xì)胞性5年生存率分別為50%和45%。中心細(xì)胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 7例中，除1例失去隨訪外，5例存活12～30個(gè)月，1例在診斷后14個(gè)月死亡。
中心母細(xì)胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又稱具有大無裂核濾泡中心細(xì)胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中，除3例失去隨訪外，6例均在診斷后4～6個(gè)月內(nèi)死亡。
繼發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的護(hù)理
目前沒有相關(guān)內(nèi)容資描述。
參看
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