惡性淋巴瘤

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惡性淋巴瘤

惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結或其他淋巴組織惡性腫瘤,發(fā)病率占小兒惡性實體瘤的第一位,多發(fā)于5~12 歲兒童。病因至今未明,病毒感染免疫缺陷遺傳學因素異常是發(fā)病的重要因素。接受腎移植并用免疫抑制可誘發(fā),或可因淋巴結長期反復發(fā)作非特異性反應增生而激發(fā)。臨床以淺表淋巴結無痛性進行性腫大或伴發(fā)熱消瘦肝脾腫大為特征。根據(jù)瘤組織細胞特點可分為何杰金氏病(HL)和非何杰金氏病(NHL)兩大類。

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目錄

基本概述

惡性淋巴瘤是淋巴結和結外部位淋巴組織的免疫細胞腫瘤,來源于淋巴細胞或組織細胞的惡變。在我國惡性淋巴瘤雖相對少見,但近年來新發(fā)病例逐年上升,每年至少超過25000例,而在歐洲、美洲和澳大利亞等西方國家的發(fā)病率可高達11/10萬~18/10萬,略高于各類白血病的總和。在美國每年至少發(fā)現(xiàn)新病例3萬以上。我國惡性淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬,占所有惡性腫瘤死亡位數(shù)的第11~13位,與白血病相仿。而且,惡性淋巴瘤在我國具有一些特點:①發(fā)病和死亡率較高的中部沿海地區(qū);②發(fā)病年齡曲線高峰在40歲左右,

惡性淋巴瘤

沒有歐美國家的雙峰曲線,而與日本相似呈一單峰;③何杰金氏病所占的比例低于歐美國家,但有增高趨向;④在非何杰金淋巴瘤濾泡型所占比例很低,彌漫型占絕大多數(shù);⑤近十年的資料表明我國的T細胞淋巴瘤占34%,與日本相近,遠多于歐美國家。

惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤,發(fā)病率占小兒惡性實體瘤的第一位,多發(fā)于5~12 歲兒童。病因至今未明,病毒感染、免疫缺陷及遺傳學因素異常是發(fā)病的重要因素。接受腎移植并用免疫抑制可誘發(fā),或可因淋巴結長期反復發(fā)作非特異性反應增生而激發(fā)。臨床以淺表淋巴結無痛性進行性腫大或伴發(fā)熱、消瘦及肝脾腫大為特征。根據(jù)瘤組織細胞特點可分為何杰金氏病(HL)和非何杰金氏病(NHL)兩大類。  

診斷

惡性淋巴瘤

(一)詳細詢問病史

包括首發(fā)癥狀、淋巴結腫大出現(xiàn)的時間與以后的增大速度、有無全身癥狀,如發(fā)熱、盜汗皮膚搔癢、消瘦等,非何杰金淋巴瘤應詢問有無消化道癥狀等。

(二)體征

1.全身淺表淋巴結是否腫大,皮膚及附件有否侵犯,應注意咽淋巴環(huán)、乳腺睪丸等有否侵犯。

2.其他靜脈淋巴回流受阻,氣管受壓,上腔靜脈綜合癥等。

(三)特殊檢查

惡性淋巴瘤

1.血常規(guī)檢查,包括血紅蛋白白細胞計數(shù)與分類、血小板計數(shù)、血沉率等。

2.血化學檢查,包括尿素氮非蛋白氮、肌酐、鹼性磷酸酶、總蛋白白蛋白、球蛋白、轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)肽酶等測定。

3.血清免球蛋白檢查。

4.尿常規(guī)檢查。

5.髂骨穿刺涂片活檢。

6.放射學檢查:胸部正側(cè)位x線片及雙下肢淋巴造影。

7.病理學檢查:淋巴結、皮膚活檢及必要時肝臟穿刺活檢。

8.細胞免疫檢查:E玫瑰花結、淋巴細胞轉(zhuǎn)化、巨噬細胞試驗、皮膚試驗等。

9.腹部B超CT掃描、MRI及胃腸鋇餐透視等。

10.開腹探查只在選擇病例中進行,尤其對非何杰金淋巴瘤更應慎重?! ?/p>

治療

(一)治療原則

1.何杰金氏病的治療原則

(1)ⅠA、ⅡA期:以放射治療為主,如有大的縱隔腫塊,應采用化療放療綜合;病理為淋巴細胞消減型,應用全淋巴結放射。

(2)ⅡB期:一般采用全淋巴結放射,也可單用聯(lián)合化療。

(3)Ⅲ1A:單純放射治療。

(4)Ⅲ2A期:放射與化療綜合治療。

(5)ⅢB期:單用化療或化療加放療。

(6)Ⅳ期:單用化療

2.非何杰金氏淋巴瘤的治療原則

(1)低度惡性:①I、Ⅱ期:大多采用放療,放療后應用化療不能解決數(shù)年后仍復發(fā)的問題。②Ⅲ、Ⅳ期:大多采用化療。

(2)中度惡性:I期病人可單用放療。Ⅱ期以上采用以阿霉素為主的化療方案。

(3)高度惡性:淋巴母細胞淋巴瘤,采用白血病樣治療方案。

3.手術作為治療手段的惡性淋巴瘤適應癥很局限,而且治愈率也低,常需輔以放療或化療。

(二)外科治療

1.胃腸道惡性淋巴瘤的手術治療

原發(fā)性胃腸道惡性淋巴瘤應強調(diào)手術治療??擅鞔_病變部位、切除病變組織和制訂治療計劃,淋巴瘤的切除率較癌腫要高。胃淋巴瘤可行胃次全切除,全胃切除應慎用。腸道淋巴瘤則可切除局部病灶腸管及相應系膜。對于切除不盡的瘤體,可于術中置銀夾固定,以便術后放療。

2.泌尿生殖系統(tǒng)惡性淋巴瘤的手術治療

原發(fā)于腎臟膀胱、睪丸、卵巢子宮等器官的惡性淋巴瘤均宜早期手術切除,術后再給放療或化療。

3.脾臟惡性淋巴瘤的手術治療

原發(fā)于脾臟的惡性淋巴瘤很少見。術前與其他脾腫瘤較難鑒別,術后病理回報可以確診。I~Ⅱ期病例單純手術切除5年生存率為40%,若術后輔以化療或放療可提高到60%。

(三)化學治療

1.何杰金氏病的化療:

近20年來何杰金氏病的藥物治療有了很大進步,最主要是由于治療策略上的改進和有效聯(lián)合化療方案的增多。目前多數(shù)研究單位對Ⅲ~Ⅳ期何杰金氏病的治愈率已超過50%。單藥對何杰金氏病的療效一般在40%~70%。值得重視的是某些藥物單用也能取得完全緩解,如HN2的完全緩解率為13%、CTX為12%、PCB(甲基芐肼)為38%,VCR為36%、VLB(長春花鹼)為30%,但療效很少能超過半年以上。

聯(lián)合化療主要適用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及縱隔大腫塊的病例。應用的最廣泛方案是氮芥(M)、長春新堿(O)、甲基芐肼(P)、強的松(P),簡稱MOPP方案。要獲得最佳治療效果,藥物必須足量并按規(guī)定時間給予。盡管2~3個周期治療后大多數(shù)病人已達完全緩解,通常仍要治療6個周期。獲得完全緩解后無論如何也應再治療2周期。近年來的研究表明,最有效的聯(lián)合化療方案為按照MOPP構成原則組成的阿霉素(A)、博萊霉素(B)、長春花堿(V)加氮烯咪胺(D),簡稱ABVD方案。此方案的完全緩解率為75%,與MOPP方案無交叉耐藥性,對MOPP無效的病例用ABVD方案治療75%~80%可緩解。

2.非何杰金氏淋巴瘤的化療

目前還沒有很成熟的治療NHL的首選化療方案。由于NHL的組織學類型復雜,病人個體的差異也很大,因此在選擇治療方案時對于腫瘤的惡性程度、發(fā)病部位、病人的一般狀況。如:年齡、有無全身癥狀及骨髓功能是否健全等因素都應考慮到。

(1)低度惡性淋巴瘤的治療:這類淋巴瘤病情緩和、病程綿長,宜選用較緩和的化療方案,對Ⅲ、Ⅳ期低度惡性淋巴瘤可選用多藥聯(lián)合方案。特別是初治病人一定要爭取達到完全緩解或部分緩解,還要避免不必要的治療、以防止和減少遠期毒性骨髓抑制

(2)中度惡性淋巴瘤的治療:可占NHL的60%,在西方國家大部分為B細胞來源,但可有20%為T細胞來源,這些病人有時被稱之為“周圍T細胞淋巴瘤”。多數(shù)學者認為,影響進展性NHL預后的重要因素有:病人的一般情況,腫塊是否超過10cm,多處結外器官受侵、B癥狀等。年齡也是影響預后的因素,可能與對治療的耐受性有關。對中度惡性的非何杰金淋巴瘤的治療目前意見比較一致??蛇x用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。一般完全緩解率在50%~80%。對于彌漫性組織細胞型,CHOP、COMA或COMLA方案的療效較好。

(3)高度惡性淋巴瘤的治療:這組病人的治療相當困難,化學治療對兒童病人療效較好,有效率可達85%~95%,但多在1年內(nèi)復發(fā)。免疫母細胞淋巴瘤是一預后差的亞型,好發(fā)于兒童及年輕人,中位年齡為24.5歲,男女之比可高達2.5~5:1。淋巴母細胞型淋巴瘤縱隔侵犯發(fā)生率高達42%,最后約50%轉(zhuǎn)為白血病。目前常采用與急性白血病相似的方案來治療此病,即積極的誘導治療、鞏固治療、早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)預防以及長期維持治療。

小無裂細胞淋巴瘤可以是Burkitt淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤。成人中小無裂細胞比彌漫型大細胞淋巴瘤更少見,較好的化療方案為COM和COMP方案。

(四)放射治療

1.何杰金氏病的放射治療

放射治療原則除根據(jù)分期而定外,還要考慮病變的部位、病理、年齡等因素。若ⅠA病人病灶位于右上頸,因膈下侵犯機會較少,可單用斗篷野;如病灶位于左頸,因膈下侵犯多見,故照射范圍除斗篷野外,至少還要包括腹主動脈旁和脾臟。又如在ⅠB、ⅡB中,如病理屬于混合細胞型或淋巴細胞缺乏型,則在用全淋巴區(qū)照射后最好加用化療。對于年齡小于10歲或大于60歲的病人,因?qū)Ψ派淠褪懿?,放射野不宜太大,一般多采用局部照射?/p>

(1)腫瘤根治劑量:上海醫(yī)科大學腫瘤醫(yī)院采用的腫瘤根治劑量是45Gy/6周;對腫瘤較大、退縮慢,可把局部劑量提高到50Gy左右。

(2)預防照射:十多年來根據(jù)Rosenberg-Kaplan假設認為腫瘤是單中心發(fā)生的,主要沿鄰近淋巴結轉(zhuǎn)移,因此放射治療不僅要包括臨床發(fā)現(xiàn)腫瘤的區(qū)域,而且要對鄰近部位淋巴結區(qū)域進行預防照射,這種觀點的改變,使何杰金氏病的治療效果有了顯著的提高。

(3)放射線的選擇:目前多采用60Co或4~8MeVX線

2.非何杰金氏淋巴瘤的放射治療

(1)腫瘤的根治劑量及放療原則:非何杰金氏淋巴瘤的最適劑量,不像何杰金氏病那樣明確,諸多的臨床報道所采用的劑量亦很不統(tǒng)一。對于彌漫型非何杰金氏淋巴瘤,可給予40~50Gy/5~6周,對于濾泡型可以酌減,尤其原發(fā)于淺表淋巴結。但對于彌漫型組織細胞型,因?qū)Ψ派洳幻舾?,易發(fā)生局部復發(fā),局部控制量應50~60Gy。若巨大腫塊或照射后殘留,局部追加劑量5~10Gy。對于原發(fā)于頭頸部的可給予45~55Gy。

(2)結內(nèi)型非何杰金氏淋巴瘤的放射治療:根據(jù)組織學上的預后好差和分期不同,其放療原則為:①預后好I、Ⅱ期:大多采用單純放療,主張采用累及野照射,不一定采用擴大野照射。②預后好,Ⅲ、Ⅳ期:大多采用化療。若治療前病灶大于7~10cm或化療后病灶不能全消的患者,可以加用局部放療。③預后差,I、Ⅱ期:采用強烈聯(lián)合化療加累及野照射,放療后再加聯(lián)合化療。④預后差,Ⅲ、Ⅳ期:本型淋巴瘤發(fā)展較快,故應早期用強烈化療,病灶若不易全消,可以再補充局部放療。

(3)結外型非何杰金氏淋巴瘤的放射治療:原發(fā)于咽淋巴環(huán)的早期病例可用放射治療來控制,放射治療應包括整個咽淋巴環(huán)及頸淋巴結,一般給予腫瘤量40~60Gy,原發(fā)于鼻腔的病灶,照射野包括鼻腔及受侵犯的副鼻竇,預防照射鼻咽,以鼻前野為主野,二耳前野為副野,腫瘤根治劑量為55Gy/5~6周,預防劑量為40~45Gy;原發(fā)于上頜竇的病灶,設野同上頜竇癌,較上領竇癌照射范圍大些,腫瘤根治量55Gy/5~6周,放療后不作手術治療,腹腔原發(fā)性惡性淋巴瘤的單純放射治療效果較差,多與手術或化療聯(lián)合應用。放射治療技術因病變部位而異,可行全腹腔照射、局部區(qū)域性照射及腫瘤區(qū)照射。其適應癥為:①根治性手術,腫瘤侵犯漿膜或有區(qū)域淋巴結受累。②根治性手術,為多中心病灶,或腫塊直徑>7cm。③切緣有腫瘤或有周圍臟器的直接侵犯。④術后局部復發(fā)。其放射劑量,大多數(shù)作者認為在25Gy~50Gy,而以35Gy以上較好。預防量一般要在30Gy以上,治療量一般要在40Gy以上,劑量過低,達不到預防和治療作用。

(五)中藥治療 大量臨床實踐證明,對中晚期病人進行大劑量放、化療,或?qū)Ξa(chǎn)生耐藥的患者再次進行化療只能導致虛弱的生命更加垂危,加速了患者死亡。臨床常??梢砸姷剑颊咚酪虿皇且驗?a href="/w/%E7%99%8C%E7%97%87" title="癌癥">癌癥本身造成,而是由于不科學、不恰當?shù)臍灾委熕隆H?a href="/w/%E8%82%9D%E7%99%8C" title="肝癌">肝癌多次介入后出現(xiàn)腹水、黃疸等肝功衰竭而致死;肺癌胸水化療后導致呼吸衰竭而死亡;胃癌、腸癌化療后惡心、嘔吐,患者更加衰竭而死亡;白血球下降,患者感染而死亡等。  

病因

惡性淋巴瘤的病因至今尚未完全闡明。但有如下相關因素:①EB病毒感染;②免疫缺陷是高危人群;③電離輻射也可引起本病的發(fā)生;④遺傳因素與本病的病因關系也有報道。有時可見明顯的家族聚集性?! ?/p>

病理改變

惡性淋巴瘤

惡性淋巴瘤在病理學上分成何杰金氏病和非何杰金氏病兩大類,根據(jù)瘤細胞大小、形態(tài)和分布方式可進一步分成不同類型。

(一)何杰金氏病(HD) HD是一種特殊類型的惡性淋巴瘤,組織學診斷主要依靠在多形性炎癥浸潤背景上找到特征性R-S細胞。1965年,Rye國際會議確定分為四型:

1.淋巴細胞為主型(LP)HD2以中、小淋巴細胞增生為主,有時以組織細胞增生為主;典型R-S細胞不易找到。但常存在較多L-H細胞。

2.結節(jié)硬化型(NS)HD:以雙折光寬膠原纖維束,將存在腔隙型R-S細胞的淋巴組織分隔成大小不一結節(jié)為特征,典型R-S細胞罕見。

3.混合細胞型(MC)HD:典型R-S細胞和H細胞多,炎性細胞明顯多形性,伴血管增生纖維化。

4.淋巴細胞消減型(LD)HD:除存在典型R-S細胞外,還可出現(xiàn)許多多形性R-S細胞(網(wǎng)狀細胞型)或彌漫性非雙折光纖維組織增生,反應性炎性細胞顯著減少。

(二)非何杰金氏淋巴瘤(NHL) 我國在1985年成都會議上,根據(jù)國內(nèi)NHL特點,參照了國際工作分類,擬定了自己的工作分類?! ?/p>

臨床表現(xiàn)

(一)惡性淋巴瘤的主要癥狀或體征是淺表淋巴結無痛性腫大。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結受累,NHL除橫膈上、下淋巴結受累外,經(jīng)仔細臨床檢查可發(fā)現(xiàn)其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結和韋氏環(huán)受侵。

(二)可有發(fā)熱、盜汗或體重減輕等癥狀。

(三)皮癢在何杰金病較NHL多見,通常用抗組織胺藥物治療無效。

(四)何杰金病病人偶爾發(fā)生飲酒后疼痛,疼痛部位局限于受累區(qū)域。

(五)除淋巴結腫大外,體檢尚可發(fā)現(xiàn)脾腫大。且脾大的病人常并有肝腫大。晚期病人因縱隔淋巴結腫大可出現(xiàn)上腔靜脈受阻?! ?/p>

預后

(一)惡性淋巴瘤的療效判定標準

1.完全緩解(CR):腫瘤完全消失達一個月以上。

2.部分緩解(PR):腫瘤兩個最大直徑的乘積縮小50%以上,其他病灶無增大,并且維持一個月以上。

3.無變化(NC):腫瘤兩個最大直徑的乘積縮小不足50%,或大小無明顯變化。

4.惡化(PD):腫瘤增大超過25%以上或有新的轉(zhuǎn)移灶出現(xiàn)。

(二)惡性淋巴瘤的近期療效

絕大部分惡性淋巴瘤的病人經(jīng)適當?shù)闹委煻伎色@得近期緩解。HD的近期緩解率高于NHL。Ⅰ~Ⅱ期的HD近期緩解率高達95%以上;NHL經(jīng)詳細檢查分型,認真分期和選擇適宜的治療方案也可獲得80%左右的近期緩解。

(三)惡性淋巴瘤的遠期療效

HD的Ⅰ~Ⅱ期病人的5年生存率已達95%以上,Ⅲ~Ⅳ期病人5年生存率也可達90%左右;NHI較晚期病例的治療雖然比較困難,其5年生存率也達到了80%。因此對早期的淋巴細胞為主型、結節(jié)硬化型的HD,低惡度的NHL要力爭治愈這些病例。對較晚期的惡性程度較高的惡性淋巴瘤要爭取提高5年生存率。

(四)影響預后的因素

1.年齡:何杰金氏病患者小于50歲比大于50歲生存率高,非何杰金淋巴瘤兒童和老年患者預后一般比年齡在20~50歲者差。

2.性別:在何杰金氏病患者中,女性治療后生存率較高,而在非何杰金淋巴瘤中,男女預后無多大差別。

3.病理:何杰金氏病患者中,以淋巴細胞為主型預后最好,5年生存率為94.3%,結節(jié)硬化型和混合細胞型次之,而以淋巴細胞削減型預后最差,5年生存率僅27.4%。非何杰金淋巴瘤中,濾泡型淋巴細胞分化好,6年生存率為61%;彌漫型淋巴細胞分化差,6年生存率為42%;淋巴母細胞型淋巴瘤,4年生存率為30%。

4.分期:何杰金氏病患者,Ⅰ期5年生存率為92.5%,Ⅱ期為86.3%,Ⅲ期為69.5%,EF期為31.9%。

5.全身癥狀:伴有全身癥狀的何杰金氏病患者預后比無全身癥狀者差,而對非何杰金淋巴瘤,全身癥狀對預后的影響較小?! ?/p>

預防措施

1、要均衡膳食,正常成人可攝入蛋白質(zhì)食物總量150~200克/日或攝入蛋白質(zhì)70克/日,兒童攝入魚、肉、蛋食物100~150克/日。攝入碳 水化合物、脂肪適量。多吃各種綠色蔬菜,成人進食綠色蔬菜500克/日,兒童攝入綠色蔬菜200~300克/日。不要經(jīng)常大量攝入雞、鴨、魚、肉、蛋、海 鮮、餅干、炒豆(花生、黃豆、蠶豆等)及其他油炸食物。

2、多喝水,成人飲水1500毫升/日,兒童飲水800~1000毫升/日。特別是夏季,在戶外工作、活動,一定要足量喝水。

3、適當運動,每天慢跑半小時或散步(做健身操等)2小時左右。

4、兒童要養(yǎng)成不挑食,不偏食的習慣,保證營養(yǎng)物質(zhì)供給,保持人體熱能的平衡,減少腫瘤的發(fā)生。

5、惡性淋巴瘤患者嚴格控制蛋白質(zhì)等高熱能食物攝入,多吃綠色蔬菜,有益于控制淋巴瘤的進一步發(fā)展。

6、惡性淋巴瘤患者同時要防治淋巴外疾病。如扁桃體、口腔、鼻咽部、甲狀腺、胃腸道、骨、肝、膽等器官疾病。

7、不要過度勞累,特別是有胃腸道、骨、肝等疾病者,否則會損傷這些器官,從而刺激淋巴結增生。

8、患者不喝酒,酒的熱作用可引起淋巴結疼痛增生。

2001年WHO淋巴瘤分類

B細胞淋巴瘤

1、前驅(qū)B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)

2、B-慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤(CLL/SLL)

3、B-前淋巴細胞白血病(B-PLL)

4、淋巴漿細胞淋巴瘤(LPL)

5、脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤,+/- 絨毛狀淋巴細胞(SMZL)

6、毛細胞白血病(HCL)

7、漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤(PCM/PCL)

8、MALT型節(jié)外邊緣區(qū)B 細胞淋巴瘤(MALT-MZL)

9、淋巴結邊緣區(qū)B 細胞淋巴瘤,+/- 單核細胞樣B 細胞(MZL)

10、濾泡淋巴瘤(FL)

11、套細胞淋巴瘤(MCL)

12、彌漫性大細胞淋巴瘤(DLBCL)

13、伯基特淋巴瘤BL

T/NK細胞淋巴瘤

1、前驅(qū)T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)

2、母細胞性NK細胞淋巴瘤

3、慢性前淋巴細胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)

4、顆粒淋巴細胞白血病(T-LGL)

5、侵襲性NK細胞白血病(ANKCL)

6、成人T細胞淋巴瘤/白血?。ˋTCL/L)

7、節(jié)外NK/T細胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)

8、腸病型T細胞淋巴瘤(ITCL)

9、肝脾γδT細胞淋巴瘤

10、皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤

11、菌樣霉菌病/賽塞里(Sezary)綜合征(MF/SS)

12、間變性大細胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B細胞, 原發(fā)性皮膚型

13、周圍T細胞淋巴瘤(PTL)

14、血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤(AITCL)

15、間變性大細胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B細胞, 原發(fā)性全身型

霍奇金淋巴瘤(HL)分類

1、結節(jié)性淋巴細胞為主HL

2、經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤

(1)、淋巴細胞為主型(LP)

(2)、結節(jié)硬化型(NS)

(3)、混合細胞型(MC)

(4)、淋巴細胞消減型(LD)  

飲食生活

惡性淋巴瘤是一組原發(fā)于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤。惡性淋巴瘤表現(xiàn)多種多樣,淋巴結腫大為其特征,以其首發(fā)者約占60%,多發(fā)于頸部,其次為腋下、腹股溝,淋巴結大,堅而有彈性,無疼痛。病變也可見于淋巴結外組織器官,引起吞咽困難鼻出血、腹痛、腹瀉、腹水、肝脾腫大、肝痛、黃疸、咯血、胸水、骨瘤、病理性骨折、中樞神經(jīng)病變、皮膚潰瘍等。何杰金氏病大多表現(xiàn)為淋巴結病變,非何杰金氏病則多表現(xiàn)為淋巴結外病變,二者表現(xiàn)不盡相同,全身癥狀有惡寒、發(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦,晚期有貧血惡病質(zhì)。

【 宜 】

(1)宜多吃具有抗惡性淋巴瘤作用的食物:穿山甲、蟾蜍、田雞、芋艿。

(2)淋巴結腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃荔枝、黃顙魚、田螺、羊肚、貓肉牡蠣。

(3)發(fā)熱宜吃豆腐渣、無花果、大麥綠豆、苦瓜節(jié)瓜、、水蛇。

(4)盜汗宜吃豬心、羊肚、燕麥、高粱、豆腐皮。

(5)肝脾腫大、出血、貧血同白血病有關內(nèi)容。

【 忌 】

(1)忌咖啡興奮性飲料。

(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(4)忌公雞、豬頭肉等發(fā)物。

(5)忌海鮮。

(6)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒溫熱性食物。

(7)忌煙、酒?! ?/p>

確診部位

1、隔肌以上,咽淋巴環(huán),頸部縱隔或肺門,鎖骨下,腋或胸部滑車與臀部。

2、隔肌以下;脾臟,主動脈旁,骼部,腹股溝,與股部,腸系膜窩?! ?/p>

護理

一、病情觀察:

1.觀察全身癥狀如貧血、乏力、消瘦、盜汗、發(fā)熱、皮膚癌癢、肝脾腫大等。

2.觀察淋巴結腫大所累及范圍、大小。

3.嚴密觀察有無深部淋巴結腫大引起的壓迫癥狀,如縱隔淋巴結腫大引起咳嗽呼吸困難、上腔靜脈壓迫癥,腹膜后淋巴結腫大可壓迫輸尿管引起腎盂積水。

4.觀察有無骨骼浸潤,警惕病理性骨折、脊髓壓迫癥發(fā)生。

二、對癥護理:

1.患者發(fā)熱時按發(fā)熱護理常規(guī)執(zhí)行。

2.呼吸困難時給予高流量氧氣吸入,半臥位,適量鎮(zhèn)靜劑。

3.骨骼浸潤時要減少活動,防止外傷,發(fā)生病理性骨折時根據(jù)骨折部位作相應處理。

三、一般護理:

1.早期患者可適當活動,有發(fā)熱、明顯浸潤癥狀時應臥床休息以減少消耗,保護機體。

2.給予高熱量、高蛋白、豐富維生素、易消化食物,多飲水。以增強機體對化療、放療承受力,促進毒素排泄。

3.保持皮膚清潔,每日用溫水擦洗,尤其要保護放療照射區(qū)域皮膚,避免一切刺激因素如日曬、冷熱、各種消毒劑、肥皂、膠布等對皮膚的刺激,內(nèi)衣選用吸水性強柔軟棉織品,宜寬大。

4.放療、化療時應觀察治療效果及不良反應。

四、健康指導:

1.注意個人清潔衛(wèi)生,做好保暖,預防各種感染。

2.加強營養(yǎng),提高抵抗力。

3.遵醫(yī)囑堅持治療,定期復診?! ?/p>

易混淆病種

慢性淋巴結炎:多有明顯的感染灶,且常為局灶性淋巴結腫大,有疼痛及壓痛,一般不超過 2 - 3 厘米抗炎治療后可縮小。

巨大淋巴結增生:為一種原因不明的淋巴結腫大,主要侵犯胸腔,以縱膈最為多見,也可侵犯肺門與肺內(nèi)。

假性淋巴瘤:常發(fā)生在淋巴結外的部位,如眼眶 、 胃的假性淋巴瘤等。

結核淋巴結炎:有時很難與惡性淋巴瘤鑒別。比較典型的患者常有肺結核。

淋巴結轉(zhuǎn)移癌:淋巴結常較硬,質(zhì)地不均勻,可找到原發(fā)灶,很少全身性淋巴結腫大。

注意事項

惡性淋巴瘤容易在鎖骨,腋下,腹股溝會出現(xiàn)腫大淋巴結,放化療不能根治,因為放化療對正常細胞和惡性淋巴細胞沒有辨別能力。惡性淋巴瘤潰爛后,傷口不易愈合,所以建議不要或者少用外貼膏藥。以防潰爛。中醫(yī)內(nèi)服藥療效較好。中醫(yī)內(nèi)服切忌不宜以毒攻毒?! ?/p>

淋巴瘤早期癥狀類似感冒

由于惡性淋巴瘤表現(xiàn)比較隱匿,不易被察覺。淋巴瘤早期癥狀與很多常見感冒等“小毛病”類似,最明顯的癥狀就是頸部、腋窩或腹股溝出現(xiàn)無痛性的淺表淋巴結腫大,生長可快可慢,有的甚至經(jīng)消炎治療可以好轉(zhuǎn)和消退,更易誤診。其他的表現(xiàn)有不明原因的發(fā)熱(尤其是夜間發(fā)燒)、體重下降、沒有胃口、乏力、消化不良、腹瀉、咳嗽、呼吸困難、皮膚發(fā)癢、扁桃體腫大、頭疼等,均需警惕患上淋巴瘤的可能性。

如何早期發(fā)現(xiàn)淋巴瘤?專家介紹了一個簡單的自測辦法——摸。因為多數(shù)淋巴瘤患者先在淺表淋巴結發(fā)病,如頸部、腹股溝和腋下淋巴結,這些部位都很容易自測到。所以除了牙痛、扁桃體炎等顯而易見誘發(fā)淋巴結腫痛的原因外,如果淋巴結出現(xiàn)無痛性、進行性腫大,自測者就應去醫(yī)院看醫(yī)生并做B超或X線等檢查,以排除淋巴腫瘤。  

惡性淋巴瘤的播散與轉(zhuǎn)移

惡性淋巴瘤大多首先侵犯表淺和 / 或縱隔、腹膜后、腸系膜淋巴結,少數(shù)可原發(fā)于結外器官。 較多的患者在早期表現(xiàn)為無痛的頸部淋巴結腫大,以后其他部位的亦陸續(xù)發(fā)現(xiàn)。淋巴結從黃豆大到棗大,中等硬度,堅韌,均勻,豐滿。一般與皮膚無粘連,在初期和中期互不融合,可活動。到了后期淋巴結可長到很大??苫ハ嗳诤?。

縱隔也是好發(fā)部位之一,受侵的縱隔淋巴結,可以是單個的淋巴結腫大,也可以是多個淋巴結融合成巨塊,外緣呈波浪狀,侵犯一側(cè)或雙側(cè)縱隔,以后者較多見。

原發(fā)性肝惡性淋巴瘤少見。繼法侵犯肝臟的并不少見。部分病人可以肝脾腫大為首發(fā)癥狀。為淋巴結以外最長受侵的部位。但這些患者大多無明顯的異常。

惡性淋巴瘤約 2% 左右可發(fā)生于肺部,表現(xiàn)為肺野內(nèi)邊界清楚的圓形或分葉狀陰影,患者自覺癥狀很少。有的患者可侵犯肺門或縱隔淋巴結,一般很少有上腔靜脈壓迫征或縱隔肌麻痹,治療預后也較好。由縱隔侵犯肺部的惡性淋巴瘤多靠近肺門,常常連成一片,可為單側(cè)或雙側(cè)性,并常伴有氣管旁淋巴結腫大,也易引起壓迫癥狀,其預后不如原發(fā)于肺的病例。

小腸惡性淋巴瘤在手術時 50% 以上以有腸系膜淋巴結受侵,如小腸腫塊較大,有潰瘍、多發(fā),并侵犯淋巴結則預后不佳。惡性淋巴瘤從腸黏膜下層的淋巴濾泡開始,向內(nèi)侵及黏膜層,向外達肌層。由于黏膜與黏膜肌層有瘤組織侵潤,正常黏膜皺襞消失變平坦。腸壁增厚、僵硬,甚至蠕動消失。

參看

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