小兒急性髓樣白血病
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急性髓樣白血病(acute myeloid leukemia，AML)， 20歲以下的年輕患者僅占全部AML的5%。它是多能干細(xì)胞或已輕度分化的前體細(xì)胞核型發(fā)生突變所形成的一類疾病是造血系統(tǒng)的克隆性惡性疾病。兒童AML與成人(<50歲)相似。嬰幼兒的AML比成人易發(fā)生髓外白血病。在過去20年AML的治愈率約40%，遠(yuǎn)不及兒童ALL。AML第1次緩解后同胞間異基因BMT結(jié)果稍好于化療。兒童AML可發(fā)生于任何年齡，各年齡組發(fā)病率基本一致，在青少年略高些。不像ALL在3～4歲為高峰。男女之間無差異。AML發(fā)病與某些遺傳性疾病有關(guān)，如在21-三體、范可尼貧血等病中，AML發(fā)病率較高。一些惡性腫瘤治療后發(fā)生繼發(fā)性AML可能性約5%。AML發(fā)生與某些藥物治療(如環(huán)磷酰胺、鬼臼類藥物)及放射治療有關(guān)。
目錄 |
小兒急性髓樣白血病的病因
(一)發(fā)病原因
可能的發(fā)病因素包括以下幾方面。
可能導(dǎo)致發(fā)生兒童白血病的因素包括遺傳、環(huán)境、病毒感染、免疫缺陷因素，但對每一個白血病患兒來說常不能確定其個體的致病原因。
(1)環(huán)境因素：
輻射因素：接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發(fā)生率高。二次世界大戰(zhàn)時日本發(fā)生原子彈爆炸后，當(dāng)?shù)匕籽?a href="/w/%E5%8F%91%E7%97%85%E7%8E%87" title="發(fā)病率">發(fā)病率增高即證實這一點。接觸治療性輻射也增加白血病的發(fā)病率。
化學(xué)因素：苯、抗腫瘤藥如烷化劑和足葉乙甙、治療銀病的乙雙嗎啉等均可引起白血病。其他與ALL發(fā)病可能有關(guān)的化學(xué)物品有除草劑、殺蟲劑、孕婦酗酒、避孕藥、煙草及化學(xué)溶劑，但這些因素與ALL發(fā)病的確切關(guān)系尚不肯定。
(2)感染因素：
病毒對某些動物的致癌作用及致白血病作用已得到證實。在人類已證實，成人T細(xì)胞白血病病毒(HTLV)可引起成人T淋巴細(xì)胞白血病。在小兒白血病尚未證實有特異病毒感染所致。已知兒童Burkitt淋巴瘤與EB病毒感染有關(guān)?？傊籽〉?a href="/w/%E9%80%A0%E8%A1%80%E5%B9%B2%E7%BB%86%E8%83%9E" title="造血干細(xì)胞">造血干細(xì)胞紊亂病因是多因素的，有外因有內(nèi)因，內(nèi)外因相互作用。外因有理化、病毒等，內(nèi)因有染色體改變、DNA修復(fù)異常、免疫功能失衡等。盡管在先天性綜合征中白血病發(fā)生率增高，但多數(shù)白血病可能是后天獲得性的。有關(guān)白血病的確切病因，人們還在不斷努力探索研究中。
(3)先天性基因(遺傳)因素：
有報告白血病患兒(包括ALL)同胞的白血病發(fā)病率比普通人群高2～4倍。單卵雙胎中一個發(fā)生白血病后，另一個發(fā)生白血病的機會高達(dá)25%;發(fā)病年齡越小，另一個發(fā)病的機會越高;當(dāng)發(fā)病年齡>7歲時，另一個發(fā)病的機會明顯減少。說明白血病的發(fā)生可以有先天性遺傳因素參與，但確切的基因因素尚未十分明了。ANLL的染色體改變與許多臨床特征有關(guān)。ML：t(9;22)、inv(3)。M2：t(8;21)、t(9;22)、t(6;9)、t/del(12)。M3：t(15;17)。M4：t(8;21)、5q inv(3)、t/del(11)。M4E0：inv(16)、del(16)。M5a：t(11q)。M5b：t(3;16)。M6：t(3;5)。M7：inv(3)。根據(jù)診斷篩查時的遺傳學(xué)特征可將AML進行危險度分組,以便于后期的治療策略制定.參考NCCN (2010)建議的危險度分組：預(yù)后良好組、中等預(yù)后組、預(yù)后不良組。
先天性疾病：如Fanconi貧血、Downs綜合征、Bloom綜合征等，白血病發(fā)病率均較高。
(4)其他血液病：
某些獲得性疾病可轉(zhuǎn)化為AML，最常見的是骨髓異常增生綜合征(MDS)轉(zhuǎn)化為AML以往曾將轉(zhuǎn)化前的MDS稱之白血病前期。由MDS轉(zhuǎn)化的白血病絕大多數(shù)為AML其他如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化等骨髓增生性疾病在病程后期均有轉(zhuǎn)化為AML的可能，少數(shù)不典型的再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥也可轉(zhuǎn)化為AML。
(二)發(fā)病機制
1. 有關(guān)白血病發(fā)病機制的研究甚多，包括對分子遺傳改變、預(yù)后因素、分子流行病學(xué)及藥物遺傳學(xué)等方面的研究。推測有兩種可能，即獲得性遺傳損傷可激活細(xì)胞的初始致癌基因或滅活腫瘤抑制基因(抗癌基因)，二者均可導(dǎo)致腫瘤監(jiān)控能力丟失，使白血病細(xì)胞失控性增殖。這些遺傳學(xué)上的改變可以為點突變、基因擴增、基因缺失或染色體易位。染色體易位在許多白血病中可以見到。易位可隱藏一個基因到新的位置，使新的初始致癌基因變?yōu)?a href="/w/%E5%90%AF%E5%8A%A8%E5%AD%90" title="啟動子">啟動子或在其他獨特基因上成為增強因子。例如在t(8;14)這個染色體易位上，免疫球蛋白重鏈基因的增強因子是與MYC基因接近的并列成分，導(dǎo)致Burkitts淋巴瘤。易位也可以發(fā)生在兩個基因之內(nèi)，導(dǎo)致基因重排和嵌合蛋白。
2.癌基因的激活 近年來通過分子遺傳學(xué)研究證實，人類腫瘤與癌基因有著密切的關(guān)系，幾乎所有白血病患者均有c-myc或Ha-ras基因表達(dá)。急性白血病和慢性急變時c-myc基因表達(dá)增高。急性髓性白血病N-ras活性明顯增高。早幼粒及其他急性髓性白血病復(fù)發(fā)時c-myc基因擴增數(shù)十倍等。癌基因活化一般通過3條途徑即點突變(原癌基因在編碼順序的特定位置上，一個核苷酸發(fā)生突變，使相應(yīng)一個氨基酸發(fā)生變化)、擴增(某些癌基因在原來染色體上復(fù)制多個拷貝，結(jié)果基因產(chǎn)物增加，導(dǎo)致細(xì)胞功能異常)和易位(癌基因在原處正常位置轉(zhuǎn)移到其他染色體上，使其靜止的原癌基因變?yōu)榛罨陌┗?。
3.髓系惡性腫瘤的細(xì)胞遺傳學(xué)特征及臨床意義
依據(jù)WHO分型，髓系惡性腫瘤包括了急性髓系白血病(AML)、慢性骨髓增殖性疾病(MPD)、骨髓增生異常綜合征(MDS)在內(nèi)的一系列累及骨髓髓系細(xì)胞的惡性疾病。由于髓系惡性腫瘤的細(xì)胞遺傳學(xué)特征在疾病的診斷與預(yù)后評估方面的應(yīng)用價值遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于免疫分型及形態(tài)學(xué)分類，因此，目前的分型中已將某些特殊類型的疾病根據(jù)遺傳學(xué)特征單獨分離出來成為一個獨立的亞型。79%～85%的兒童AML伴有染色體異常。55%的AML病例只以單獨異常出現(xiàn)，其余伴有附加異常。采用高分辨技術(shù)，核型異常發(fā)現(xiàn)率高達(dá)90%以上。與ALL染色體改變不同的是AML的染色體異常以結(jié)構(gòu)畸變為主，高達(dá)39種之多，數(shù)量畸變較之淋巴系統(tǒng)血液病無論從種類上，還是從臨床意義上都相對次要。
小兒急性髓樣白血病的癥狀
臨床以感染,出血,貧血和髓外組織器官浸潤為主要表現(xiàn),病情進展迅速,自然病程僅有數(shù)周至數(shù)月。
1、 貧血 兒童AML開始表現(xiàn)不同程度蒼白、無力、心悸、氣短、這些癥狀由于貧血、血小板減少和中性粒細(xì)胞減少，而血象改變是繼發(fā)于白血病細(xì)胞浸潤骨髓，使正常血細(xì)胞減少。少數(shù)病例可在確診前數(shù)月至數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血(RA)，以后再逐漸發(fā)展成AML(但絕少發(fā)展為ALL)。
2、 發(fā)熱和感染 感染可發(fā)生在體表、體內(nèi)任何部位。
3、 出血 約60%的初診AML有不同程度的出血，皮膚黏膜(鼻、口腔及牙齦)出血最常見，眼底、球結(jié)膜出血較易見，血尿較少見，但鏡下血尿不易被發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重的胃腸、呼吸道和顱內(nèi)出血雖不多見卻常是致死的原因。M3型常合并嚴(yán)重的出血和DIC。
4、 白血病浸潤表現(xiàn) AML髓外浸潤可發(fā)生在本病各亞型。
皮膚浸潤 M4型、M5型多發(fā)生小嬰兒伴高白細(xì)胞、皮膚浸潤及伴CNSL。外觀呈斑丘疹、結(jié)節(jié)狀或腫塊，色澤紫紅，可多發(fā)而布及全身或少數(shù)幾個散布于體表，且對放療敏感。
口腔牙齦改變 25%～50%的M5和M4患者可因白血病浸潤出現(xiàn)牙齦增生，嚴(yán)重者牙齦腫脹如海綿狀，表面破潰出血，但AML其他亞型牙齦增生少見。口鼻黏膜、扁桃體或舌體浸潤則較不多見。
肝、脾、淋巴結(jié)腫大 見于約40%的病例(M5型較多見)，與ALL相比其發(fā)生率較低，淋巴結(jié)從黃豆、花生米大到鴿蛋大小不等，圓而飽滿，質(zhì)韌無觸痛，常見于頸部、腋下及腹股溝部，淋巴結(jié)、肝、脾腫大也不如ALL明顯。巨大肝、脾腫大僅見于小嬰兒AML。
骨關(guān)節(jié)痛 AML骨痛、關(guān)節(jié)痛不如ALL常見。骨關(guān)節(jié)痛易發(fā)生在肋骨、脊椎骨，或肢體長骨及肘、踝等大關(guān)節(jié)，偶爾可出現(xiàn)骨壞死，但關(guān)節(jié)滲液稀見。表現(xiàn)為持續(xù)性并陣發(fā)性加劇的骨、關(guān)節(jié)疼痛或腫痛，行動受礙。小兒以四肢長骨及其關(guān)節(jié)受累為主，常易誤診為風(fēng)濕、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等病。胸骨壓痛是常見體征，有助于白血病診斷。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累(CNSL) 初診AML的發(fā)生率不詳，但包括復(fù)發(fā)時的全病程CNSL總發(fā)生率兒童為5%～20%，成人約15%，明顯低于ALL。CNSL以浸潤軟腦膜為主。臨床出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、腦神經(jīng)受損和腦脊液改變，重者可有意識改變或抽搐、癱瘓，甚至發(fā)生癲癇樣發(fā)作，意識障礙等。
眼部癥狀： 綠色瘤，ML、M2型多見。常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)或皮膚，但以眼眶和副鼻竇最常見?？杀憩F(xiàn)為眼球突出、復(fù)視或失明。 AML視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜浸潤比ALL少見，可合并出血或引致失明，眼底浸潤往往提示合并CNS受累。
AML還可以發(fā)生心臟、心包、肺、胸膜、腎及胃腸等各種器官、組織的浸潤，但一般很少導(dǎo)致出現(xiàn)臨床癥狀。睪丸、前列腺、卵巢、子宮浸潤較少見。
診斷：
根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查AML的診斷并不困難。血或骨髓原始粒(或單核)細(xì)胞≥20%,可診斷為AML.當(dāng)患者被證實有克隆性重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)時,即使原始細(xì)胞<20%,也應(yīng)診斷為AML.
1.AML的ML-M7 7個亞型診斷 1986年天津白血病分類分型討論會綜合國內(nèi)外關(guān)于白血病分型的新發(fā)展，對20世紀(jì)80年代的建議做了若干修改，將AML分為ML-M7 7個亞型：
(1)急性粒細(xì)胞白血病未分化型(ML)：約占所有AML的20%。骨髓中原粒細(xì)胞(Ⅰ Ⅱ型)≥90%(非紅系細(xì)胞)，早幼粒細(xì)胞很少，中性中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。
(2)急性粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2)：約占30%~40%。分以下兩個亞型： ①M2a：骨髓中原粒細(xì)胞(Ⅰ Ⅱ型)>30%～<90%，單核細(xì)胞<20%，早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。 ②M2b：骨髓中原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞>30%。
(3)急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病(M3)：約占5%~10%。骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，>30%，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒?？煞?個亞型： ①粗顆粒型(M3a)：嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大，密集甚或融合。 ②細(xì)顆粒型(M3b)：嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。
(4)急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4)：約占15%~20%。依原粒和單核細(xì)胞系形態(tài)不同，可包括下列4種亞型： ①M4a：原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼單和單核細(xì)胞>20%。 ②M4b：原、幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞>20%。 ③M4c：原始細(xì)胞既具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30%。 ④M4ED：除上述特點外，有粗大而圓的，嗜酸顆粒著色較深的嗜酸粒細(xì)胞，占5%～30%。
(5)急性單核細(xì)胞白血病(M5)：約占10%。分2個亞型： ①未分化型(M5a)：骨髓中原始單核細(xì)胞(Ⅰ Ⅱ型)Ⅰ>80%。 ②部分分化型(M5b)：骨髓中原始和幼稚細(xì)胞>30%;原單核細(xì)胞(Ⅰ Ⅱ型)<80%。
(6)紅白血病(M6)：約占5%。M6型胎兒血紅蛋白(HbF)和血紅蛋白H(HbH)多增高。骨髓中紅細(xì)胞系>50%，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅細(xì)胞系原始粒細(xì)胞(或原始 幼單核細(xì)胞)Ⅰ Ⅱ型>30%;若血片中原粒(Ⅰ Ⅱ型)(或原單)細(xì)胞>5%，骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞(或原始 幼單核細(xì)胞)>20%。
(7)巨核細(xì)胞白血病(M7)：約占1%。M7可發(fā)生在3歲以下嬰兒，特別是伴Down綜合征。 外周血有原巨核(小巨核)細(xì)胞;骨髓中原巨核細(xì)胞≥30%。原巨核細(xì)胞有組化電鏡或單克隆抗體證實;骨髓造血細(xì)胞少，往往“干抽”，活檢有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。
2. 1990年10月倫敦會議提出了M0型以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：
急性髓細(xì)胞白血病微分化型(FAB-M0型)：約占所有AML的2%~3%。原始粒細(xì)胞在光鏡下無法區(qū)別，其髓系特征需由電鏡POX證實陽性顆?；?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6" title="免疫學(xué)">免疫學(xué)方法檢測出髓系單克隆抗體才能診斷。
(1)形態(tài)學(xué)上呈原始細(xì)胞特征：胞漿大多透亮或中度嗜堿，無嗜天青顆粒及Auer小體，核仁明顯，類似急淋L2型。
(2)細(xì)胞化學(xué)：髓過氧化酶及蘇丹黑B染色<3%。
(3)免疫學(xué)：髓系標(biāo)志CD33及(或)CD13可陽性;淋系抗原陰性，分別有CD7 、TdT 。
(4)電鏡：髓過氧化酶陽性。 M0型不正常染色體表達(dá)：-5或del(5)，-7或del(7)。M0型在兒童很少見。 AML的組織化學(xué)染色特征見表9。
3.我國目前使用的FAB分類根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度和主要的細(xì)胞類型分為M0至M7八個類型。
小兒急性髓樣白血病的診斷
小兒急性髓樣白血病的檢查化驗
血象：貧血和血小板減少極其常見(占75%~90%) 半數(shù)AML患者白細(xì)胞數(shù)增高，多在10×109 /L~100×109 /L之間，20%的病例甚至>100×109 /L。部分患者白細(xì)胞數(shù)可正常，少數(shù)病人(常為M3型或老年病例)白細(xì)胞數(shù)< 4.0×109 /L。80%患者血紅蛋白低于正常值，甚至出現(xiàn)嚴(yán)重貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞常減少。血小板數(shù)多數(shù)患者減少，少數(shù)正?；蜉p度增高。
骨髓象 多數(shù)患者高度增生，正常造血細(xì)胞被白血病細(xì)胞取代;少數(shù)患者骨髓增生低下，但原始細(xì)胞仍在30%以上。如胞漿內(nèi)發(fā)現(xiàn)Auer小體，更有助于排除ALL而確診為AML。
白血病精確的診斷分型是正確選用化療方案的前提。目前國際上通用的是細(xì)胞形態(tài)學(xué)(Morphology)、免疫學(xué)(Immunology)、細(xì)胞遺傳學(xué)(Cytogenetics)和分子遺傳學(xué)(Molecular)分型，即我們常說的MICM分型所以，如果考慮是白血病，需要做上述檢查，一是確診白血病，二是確定白血病類型，選擇治療方案和判斷預(yù)后。
1.細(xì)胞組織化學(xué)染色 AML的不同亞型其細(xì)胞化學(xué)染色特點不盡相同，因此AML的細(xì)胞化學(xué)染色對該病的診斷十分重要。
2.染色體 79%～85%的兒童AML伴有染色體異常。其中約半數(shù)AML病例只以單獨核型異常出現(xiàn)，其余伴有附加異常。采用高分辨技術(shù)，核型異常發(fā)現(xiàn)率高達(dá)90%以上。AML的染色體異常以結(jié)構(gòu)畸變為主，高達(dá)39種之多，某些特殊的結(jié)構(gòu)異常，如t(8;21)(q22;q22)、t(15;17)(q22;q11-12)和inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q11)，與良好預(yù)后相關(guān)。由于染色體核型異常在AML的診斷和預(yù)后意義判定上的價值遠(yuǎn)較免疫分型重要。
(1)特異性染色體結(jié)構(gòu)重排：
t(8;21)(q22;q22)是AML中最常見的特征性染色體異常之一，兒童患者療效差，預(yù)后不良。
t(15;17)(q22;q21)與PML-RARA：可見于70%的APL患者，分子檢測顯示100%APL具有t(15;17)，由于它從未見于其他白細(xì)胞亞型和腫瘤，因此成為APL高度特異性細(xì)胞遺傳學(xué)標(biāo)志。本組患者總的療效好，生存期長。
t(9;11)(p22;q23)：是11q23異常中最常見的易位形式。75%為AML-M5型，尤以M5α常見?？偟念A(yù)后良好。但患者的年齡，白細(xì)胞計數(shù)，有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及也決定了患者的預(yù)后差異。
t(10;11)(p11-15;q23)：主要見于AML-M5型患者，兒童多見，80%患者<3歲。預(yù)后不良，2年無病生存率50%。易位導(dǎo)致MLL-ELL融合基因形成。
t(11;19)(q23;p13.3)：可見于ALL、AML-M4、M5、M1、M2，以小于1歲的嬰兒多見。中位生存期17.6個月。
t(6;9)(p23;q34)：AML中占2%，主要為M2型，其次為M4。最初描述是以骨髓中正常嗜堿粒細(xì)胞增多為特征。20%患者有既往MDS病史。年輕患者(20～30歲)，預(yù)后差。
inv(3)(q21q26)：包括inv(3)(q21q26)，t(3;3)(q21;q11q26)，t(3;3)(q21;q26)，inv(3)(q21;q26)，del(3)(q12q21)，t(1;3)(p36;q21)等多種形式。此型約占1%AML，年輕患者，既往有MDS病史，可見于M1、M4、M6、M7等。
t(3;5)(q21;q31)：1/4患者為M6，與inv(3)不同的是患者血小板無增多，但有高風(fēng)險發(fā)生Sweet綜合征傾向。累及5q34 NPM基因。
t(9;22)(q34;q11)：少見類型，發(fā)生率少于1%，主要見于AML-M1，少數(shù)為M2。預(yù)后惡劣。
H.t(7;11)(p14;p15)：少見類型，絕大多數(shù)病例形態(tài)學(xué)上診斷為AML-M2，少數(shù)為M4型。臨床上突出特征為三系病態(tài)造血并出現(xiàn)巨大的成熟粒細(xì)胞，伴有pseudo-pelger-huüt核異常。
t(8;16)(p11;p13)：少見，以原始細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞為特征，但不伴嗜酸粒細(xì)胞增多。年輕患者居多，常有髓外浸潤。預(yù)后差。
t(1;22)(p13;q13)：僅見于小兒M7，其中28%兒童M7和67%的嬰兒M7。
t(16;21)(p11;q22)：年輕患者(MA 22歲)，F(xiàn)AB各亞型均見，預(yù)后差(MS 16個月)。
t(16;21)(q24;q22)：其融合基因AML1-MTG16產(chǎn)物功能與t(8;21)(q22;q22)的AML1/MTG8相似，可能為t(8;21)的變異。
del(20)(q11，2q13.3)可見于2%～3%的AML患者，預(yù)后差。
t(1;7)(p10;p10)通常有白前病史。
(2)染色體數(shù)目異常：
A.三體8：三體8是AML中最常見的數(shù)目異常，可見于20%的病例，作為一個孤立異常， 8經(jīng)常出現(xiàn)于AML-M5、M4、M1，少見于M3。作為一個附加異?？梢娪诟鞣N類型。 8異常AML預(yù)后中等。
B.三體4：少見類型，多見于AML-M4，部分報道認(rèn)為該易位的發(fā)生與既往致畸變劑接觸史有關(guān)。多數(shù)合并額外染色體異常，如 8。病人預(yù)后差。
C.其他三體：21-三體作為一個孤立異常常見于AML-M2，預(yù)后差。 9， 22， 11， 13， 19， 6也有報道。
D.-7：檢出頻率僅次于三體8，伴單體7患者可能與接觸化學(xué)或其他毒性物質(zhì)有關(guān)。家族性白血病可見單體7。兒童單體7綜合征表現(xiàn)為診斷時為白血病前期然后逐漸演變到AML，預(yù)后差，經(jīng)常伴有感染。
E.-5/5q-：不及在MDS常見，常伴有1L-4、1L-5基因缺失。
3.免疫分型 FAB分型的主要依據(jù)為細(xì)胞形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)，由于人為因素，診斷一致率有較大差別。免疫表型可以提示白血病細(xì)胞的分化系列及分化階段，鑒別率高達(dá)98%。因此，對某些單純以形態(tài)學(xué)難以分型的AML，如M0、ML、M7，急性未分化型白血病(acute undifferentiated leukemia，AUL)、急性雜合型白血病(acute heterozygosis leukemia，AHL)等，免疫分型檢查十分重要。但免疫分型對AML的預(yù)后價值不大。
其它輔助檢查：
⑴尿酸 高尿酸血癥常見于白細(xì)胞數(shù)增高和誘導(dǎo)化療期患者，且與腫瘤溶解有關(guān)但AML的高尿酸血癥發(fā)生率比ALL低;
⑵凝血異常 出現(xiàn)DIC時可出現(xiàn)血小板減少，凝血酶原和部分凝血活酶時間延長，血漿纖維蛋白原減少纖維蛋白降解產(chǎn)物增加和凝血因子ⅤⅦ、Ⅷ、Ⅹ等的缺乏
⑶血清酶
①血清乳酸脫氫酶(LDH)可升高，尤其是M4、M5亞型，其增高程度一般也輕于ALL;
小兒急性髓樣白血病的鑒別診斷
1. 急性淋巴細(xì)胞白血病：骨髓增生極度或明顯活躍，少數(shù)病例是增生活躍，以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主，大于30%，可高達(dá)50%一90%胞核形態(tài)不規(guī)則，可有凹陷、折疊、切跡、裂痕，紅細(xì)胞系統(tǒng)、粒細(xì)胞系統(tǒng)增生受抑制，巨核細(xì)胞系減少或不見，血小板減少，退化細(xì)胞增多。：
2.傳染性單核細(xì)胞增多癥：臨床有發(fā)熱，皮疹，咽峽炎，肝、脾、淋巴結(jié)腫大;血象白細(xì)胞增高以淋巴細(xì)胞升高為主，且變異淋巴細(xì)胞常達(dá)10%以上。臨床表現(xiàn)及血象易與急白相混淆，但本癥恢復(fù)快，骨髓象無原幼淋巴細(xì)胞出現(xiàn)，檢測EBV特異性抗體如EBV-VCA-IgM等可確診。
3.類白血病反應(yīng)：常有原發(fā)病。末梢血白細(xì)胞數(shù)可顯著增高，并可見到5%以上的幼稚細(xì)胞，易與慢?；煜?，此時宜嚴(yán)密觀察，輔以免疫、遺傳等方法仔細(xì)區(qū)別。類白血病反應(yīng)堿性磷酸酶積分明顯增加，且無染色體異常。診斷時仔細(xì)詢問病史并進行相應(yīng)的實驗室檢查容易鑒別。
4.神經(jīng)母細(xì)胞瘤：神經(jīng)母細(xì)胞瘤的患兒常以眼眶部骨浸潤為首發(fā)表現(xiàn)，需與AML的綠色瘤相鑒別。
5.惡性組織細(xì)胞病 臨床上可出現(xiàn)發(fā)熱，貧血，出血，肝、脾和淋巴結(jié)腫大，以及全身廣泛浸潤性病變，很難與白血病鑒別。惡性組織細(xì)胞增生癥缺乏特異性診斷手段，骨髓象支持而臨床不符合者不能診斷，反之臨床支持而骨髓象不符合者不能排除診斷，所以本病依靠綜合分析診斷，有時骨髓及淋巴結(jié)等活檢可以提供一定證據(jù)。
6.骨髓增生異常綜合征 本病以貧血為主要表現(xiàn)，可伴有不同程度的出血、肝脾淋巴結(jié)腫大，少數(shù)病例還有骨痛。MDS不僅應(yīng)與急性白血病相鑒別，而且有20%～30%的病例最終轉(zhuǎn)變成急性白血病。本癥骨髓象呈現(xiàn)三系或二系或任一系的病態(tài)造血，紅系如比例過高(>60%)或過低(<5%)，出現(xiàn)環(huán)鐵粒幼紅細(xì)胞、核分葉、碎裂或多核等紅細(xì)胞。巨核系可出現(xiàn)淋巴樣小巨核、單圓核小巨核、多圓核巨核細(xì)胞等。粒-單核系可見原?；蛴?a href="/w/%E5%8D%95%E6%A0%B8%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A" title="單核細(xì)胞增多" class="mw-redirect">單核細(xì)胞增多和形態(tài)改變，但是原始細(xì)胞(或原單+幼單)的比例<30%，因而不能診為急性白血病。
小兒急性髓樣白血病的并發(fā)癥
1.貧血和出血 貧血進行性加重，可出現(xiàn)心悸、耳鳴?？砂l(fā)生不同程度的出血，皮下血腫;眼底視網(wǎng)膜出血，導(dǎo)致視力減退;消化道和泌尿道出血;顱內(nèi)出血時顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、抽搐和昏迷等。消化道和顱內(nèi)出血可致患兒死亡?？砂l(fā)生溶血，可并發(fā)DIC等。
2.感染 常并發(fā)感染，易擴散為敗血癥;常見的感染部位有呼吸系統(tǒng)、皮膚癤腫、腸道炎癥，肛周炎等, 可發(fā)生鵝口瘡、肛周真菌癥、真菌性腸炎和深部真菌感染等。
消化系統(tǒng)：由于治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能，而導(dǎo)致胃腸功能衰竭，營養(yǎng)缺乏可發(fā)生肺炎、腸炎等并發(fā)癥。其他有肝脾、淋巴結(jié)腫大，上腔靜脈綜合征。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)：可并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，有頭痛、嘔吐、視盤水腫所致視力模糊，也可引起面癱等腦神經(jīng)損害癥，甚至發(fā)生癲癇樣發(fā)作，意識障礙等。
骨骼系統(tǒng)：關(guān)節(jié)腫痛，使行動受礙。
泌尿系統(tǒng)：腎臟明顯腫大，出現(xiàn)血尿，蛋白尿。
4.可伴有其他髓外浸潤灶，造成血管阻塞并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床情況，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、呼吸窘迫綜合征、視力障礙等?？沙霈F(xiàn)白血病危象。
小兒急性髓樣白血病的預(yù)防和治療方法
1.避免接觸有害因素避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)、電離輻射等引起白血病的因素，從事放射線工作的人員，以苯為化工原料生產(chǎn)的工人要做好個人的防護，加強預(yù)防措施。避免環(huán)境污染，尤其是室內(nèi)環(huán)境污染;嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感，易受傷害，婦女在懷孕期間要避免接觸過多的放射線，否則胎兒的白血病發(fā)病率較高。
2.大力開展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好預(yù)防接種。注意合理用藥，慎用細(xì)胞毒藥物等，必須有醫(yī)生指導(dǎo)，切勿長期使用或濫用。
3.做好優(yōu)生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體、范可尼貧血等。
4.加強體育鍛煉，注意飲食衛(wèi)生，保持心情舒暢，勞逸結(jié)合，增強機體抵抗力。禁止服用對骨髓細(xì)胞有損害的藥物如氯霉素、乙雙嗎琳等。
小兒急性髓樣白血病的西醫(yī)治療
(一)治療
1.化療 近25年兒童AML 5年以上的CCR由10%增至40%。這個進步由于許多有效誘導(dǎo)緩解方案的應(yīng)用：較好的策略預(yù)防復(fù)發(fā);支持治療的改進提高強化療及大劑量的安全性和可行性。
(1)誘導(dǎo)緩解治療：柔紅霉素(DNR)、伊達(dá)比星(去甲氧柔紅霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼類(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉脂堿、安吖定(AMSA，胺苯吖啶)、硫鳥嘌呤(6-TG)等。
誘導(dǎo)緩解方案：
A.DA或DAE方案：柔紅霉素(DNR) 40mg/(m2.d)，靜注，第1～3天，阿糖胞苷(Ara-C) 100～150mg/(m2.d)。靜脈注射或肌注，每12小時1次，第1～7天，這就是“DA”方案，是國際最通用的AML誘導(dǎo)緩解方案。若在療程第3～5天加VP16 150mg/(m2.d)靜點。即為“DAE”。
B.HA方案：即高三尖杉脂堿4～6mg/(m2.d)，靜注，第1～7天;阿糖胞苷(Ara-C)用法同上。我國AML誘導(dǎo)緩解治療常用三尖杉酯類生物堿，如三尖杉酯堿HT)和高三尖杉酯堿(HHT)。
C.DAT或HAT方案：硫鳥嘌呤(6-TG)75mg/(m2.d)，口服，第1～7天;其余同DA(或HA)方案。
D.IA方案：伊達(dá)比星(IDR，去甲氧柔紅霉素)10～12mg/(m2.d)，靜注，第1～3天，阿糖胞苷(Ara-C)用法同上。一般首選DA方案，多數(shù)病人用一個療程即可獲得緩解，DA方案被認(rèn)為AML誘導(dǎo)緩解的經(jīng)典方案。有研究表明是否加用硫鳥嘌呤(6-TG)或依托泊苷(VP-16)并不能提高無病存活率。1/3病人需2個療程達(dá)到CR。M4、M5可首選DAE方案?；煹?0～14天骨髓穿刺。如原始 早幼細(xì)胞≥20%，骨髓增生活躍，即可開始第2個療程。兩個療程間隔2～3周。若應(yīng)用兩個療程后原始早幼細(xì)胞仍>20%，則應(yīng)更換其他方案。 ③M3的誘導(dǎo)分化治療：誘導(dǎo)分化治療是指應(yīng)用能夠促進白血病細(xì)胞分化成熟或能夠調(diào)節(jié)白血病細(xì)胞表型以增強其對藥物敏感性的誘導(dǎo)分化劑。目前應(yīng)用最有效的是用維A酸(全反式維甲酸)ATRA治療急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3型)，用法為20～40mg/(m2.d)，口服，目前贊成在用ATRA誘導(dǎo)分化治療第5天后加用DA。CR率可達(dá)到75%左右。M3早期易發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)。用RATA的同時加用冰凍血漿、輸血小板可預(yù)防出血。進行以上誘導(dǎo)緩解治療后，若有HLA相合的同胞兄妹供體，則作同種異基因造血干細(xì)胞移植。若無HLA相合的供體，則接受下一階段鞏固治療。
(2)鞏固治療：目前認(rèn)為早期強化，采用大劑量阿糖胞苷(Ara-C)，可減少后期復(fù)發(fā)。研究表明在誘導(dǎo)治療后第10天即用大劑量阿糖胞苷(HD-Ara-C)優(yōu)于14～21天，能提高無病生存率。方法大劑量阿糖胞苷(HD-Ara-C)2g/m2，每12小時1次，靜脈注射，6次?；蚵?lián)合蒽環(huán)類、安吖定(胺苯吖啶)、米托蒽醌、鬼臼毒等藥物進行強烈序貫治療，或與有效的誘導(dǎo)方案交替應(yīng)用，每個療程4周，共6個療程(即半年)。即可停藥。但有作者主張需繼續(xù)維持治療。方法如下： ①柔紅霉素30mg/(m2.d)，靜脈滴注第1～2天;HD-Ara-c 2g/(m2.d)靜脈3h內(nèi)滴完，每12小時1次，用6～8次為1個療程，休2～3周，待血象回升白細(xì)胞>3×109/L，則再連用2個療程，以后每3個月1個療程用2個療程，然后每6個月1個療程用2個療程，即可停藥。 ②VP16 160mg/(m2.d)，靜脈滴注，第1～2天，大劑量阿糖胞苷(HD-Ara-C) 2g/(m2.d)，靜脈3h內(nèi)滴完，連用3個療程，每療程間休2～3周，然后每3個月1個療程用2個療程，每6個月1個療程用2個療程。即可考慮停藥。用大劑量阿糖胞苷(HD-Ara-C)后，長期無病存活率可提高到40%～45%，值得推薦應(yīng)用。
(3)維持治療： 是否有延長AML緩解生存的作用，目前尚無最終定論，但多數(shù)作者認(rèn)為緩解后經(jīng)足夠強烈的鞏固、強化治療4~6療程之后再給或不給維持治療，兩者的緩解生存率并無差別。應(yīng)當(dāng)說明，至今為止，高效低毒的緩解后治療方案還有待探索。COAP、HA、DA、TA中的3個案，定期序貫治療。第1年每2個月1個療程，第2年每3個月1個療程。至2～2年半停藥?；蛴渺柟讨委煼桨妇S持1～2年。另一些人認(rèn)為TA方案維持治療未能增加長期無病存活率。主要用藥硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)，間斷加用長春新堿(VCR)和潑尼松。根據(jù)個體外周血白細(xì)胞計數(shù)調(diào)整甲氨蝶呤(MTX)和巰嘌呤(6-MP)劑量，使白細(xì)胞計數(shù)維持在(2.8～3.0)×109/L。
(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS)預(yù)防：采用大劑量甲氨蝶呤(HD-MTX)增加血液和腦脊液中的藥物濃度，可有效預(yù)防CNSL的發(fā)生。全身化療藥物中采用腦脊液濃度較高藥物如依托泊苷(VPl6)和IDA。鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤(MTX)和(或)阿糖胞苷(Ara-C)對預(yù)防和治療CNSL有肯定的療效,目前多主張按年齡的三聯(lián)鞘注給藥。大劑量甲氨蝶呤(HD-MTX)在鞏固治療休療結(jié)束后開始，每隔10～15天1次，用3次，以后每3個月1次，高危(HR-ALL)共用6～9次，低危(LR-ALL)共用4～6次。每次甲氨蝶呤(MTX)劑量為3000mg/m2，1/6靜脈推注15min(不超過500mg)，余量于24h內(nèi)均勻滴入。在推注后30～120min鞘內(nèi)注入“三聯(lián)”化療。于治療起第37小時用四氫葉酸鈣(CF)151mg/m2共6～8次，首劑靜注，以后可改每6小時1次口服。有條件者檢測血漿MTX濃度(<0.1mol/L為無毒性濃度)，以調(diào)整四氫葉酸鈣(CF)應(yīng)用的次數(shù)和劑量。若44h時<1mol，68h時<0.1mol，則CIF用6次即可，否則要延長并增加解救劑量。預(yù)防毒性措施包括水化堿化，化療前3天起口服碳酸氫鈉0.5～1.0g，3次/d，化療當(dāng)天起用5%碳酸氫鈉5ml/kg靜滴，每天補液1/5張含鈉溶液3000ml/m2，24h內(nèi)均勻滴入，共4天。用藥前肝、腎功能必須正常。顱腦放療只對有CNSL發(fā)生高危因素的患兒進行顱腦放療，而且放療劑量由24Gy減至18Gy。
(5)難治與復(fù)發(fā)病例的治療：治療方案較多，但治療原則是：①應(yīng)用與常用藥物作用機制不同的新抗白血病藥物。如米托蒽醌、阿扎胞苷(5-氮雜胞苷)、伊達(dá)比星(去甲氧柔紅霉素)、氟達(dá)拉濱(fludrabin)、二氯去氧腺嘌呤核苷(2-CDA)等。②加大Am-C劑量。40%AML對標(biāo)準(zhǔn)劑量阿糖胞苷(Ara-C)無效者用大劑量阿糖胞苷(HD-Ara-C)仍可獲CR。③應(yīng)用無交叉耐藥的現(xiàn)有藥物的新組合方案。對于停藥復(fù)發(fā)者仍可采用原治療方案。復(fù)發(fā)后治療是否成功取決于CR1時間，1年內(nèi)復(fù)發(fā)CP2 30%～40%;1年后復(fù)發(fā)CP2 60%～70%。CR2時進行異基因或自體骨髓移植30%～50%可獲得5年無病生存。?、懿捎?a href="/w/%E4%B8%AD%E8%8D%AF" title="中藥">中藥(植物藥材)個性化治療;⑤使用HD、IDAraC;⑥采取造血干細(xì)胞移植。
難治和復(fù)發(fā)AML的非HD阿糖胞苷(AraC)治療方案有兩類：一類是標(biāo)準(zhǔn)劑量阿糖胞苷(AraC)米托蒽醌(MTZ)±依托泊苷(VP-16)、安吖啶(m-AMSA)或伊達(dá)比星(Ida)等;另一類不含阿糖胞苷(AraC)，如依托泊苷(VP-16)聯(lián)合米托蒽醌(MTZ)、安吖啶(m-AMSA)、阿柔比星(阿克拉霉素)或阿扎胞苷(5-azacytidine)等。兩者CR率大都≤50%緩解期更短Brown等采用HD依托泊苷(VP-16)(總量1.8～4.2g/m2)加環(huán)磷酰胺HD(CTX)［50mg/kg×(3～4)天］，難治AML獲CR率42%其中曾用HD阿糖胞苷(AraC)治療證明耐藥的病例，CR率也達(dá)30%但主要毒性有黏膜炎，肝損害和出血性膀胱炎、且17%的患者死于骨髓抑制期合并嚴(yán)重感染。其他治療還有卡鉑2-氯脫氧腺苷(2-chlorodeoxyadenosine，2-CdA)等。
(6)德國BFM-83方案： ①誘導(dǎo)緩解治療：ADE方案：阿糖胞苷(Ara-C) 100mg/(m2.d)持續(xù)靜滴第1～2天;以后阿糖胞苷(Ara-C) 30min靜滴，每12小時1次，第3～8天。柔紅霉素(DNR) 60mg/m2，30min靜滴第3～5天。依托泊苷(VP-16) 150mg/m2，60min靜滴第6～8天。 ②鞏固治療：潑尼松(Pred) 40mg/(m2.d)口服第1～28天，28天后每3天減量一次，即原量的1/2、1/4、1/8…。硫鳥嘌呤(6-TG) 60mg/(m2.d)口服56天;VCR 1.5mg/m2靜推每周4次;多柔比星(ADR) 30mg/m2靜點周4次;阿糖胞苷(Ara-C) 75mg/m2靜點周第2～5天用4天，共32劑;環(huán)磷酰胺(CTX)75mg/m2靜點天、第57天。鞘注阿糖胞苷(Ara-C)：(4次)<1歲mg;1～2歲mg;2～3歲mg;>3歲mg。顱腦放療：<1歲Gy;1～2歲Gy;≥2歲Gy。 ③維持治療：在鞏固治療結(jié)束后兩周開始用維持治療2年：巰嘌呤(6-MP)40mg/(m2.d)口服;阿糖胞苷(Ara-C) 40mg/(m2.d)皮下注射每4周用4天;多柔比星(ADR)25mg/m2靜注，每8周1次。 BFM-83研究6年的EFS達(dá)47%;北京兒童醫(yī)院在1993年10月～1998年10月有24例急性粒細(xì)胞白血病兒童采用改良的BFM-83方案，收到同樣明顯效果。
2.支持治療 支持治療的改進使大劑量化療得以實施，使患兒安全度過骨髓抑制及感染關(guān)。
(1)加強護理，臥床休息，進食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質(zhì)平衡。
(2)隨著白血病細(xì)胞死亡(腫瘤溶解綜合征)往往伴高尿酸血癥，高鉀、高磷和低鈣。因此應(yīng)立即采用有效措施預(yù)防白血病增高而導(dǎo)致腦、肺或其他器官的栓塞。治療方法：口服羥基脲及白細(xì)胞透析術(shù)能有效減少AML病人幼稚細(xì)胞數(shù)。鼓勵病人多飲水外，要給予嘌呤醇10mg/kg.d，分三次口服，連續(xù)5～6天;當(dāng)血尿酸>59um01/L時需要大量輸液和堿化尿液。
(3)在誘導(dǎo)緩解治療及鞏固治療后非格司亭(G-CSF)或莫拉司亭(GM-CSF)可縮短骨髓抑制期減少感染，保證強化療的順利實施。
(4)需用血制品時用少白細(xì)胞的成分紅細(xì)胞或照射血減少同種免疫反應(yīng)，有利于BMT。血小板過低可輸濃縮血小板，每天可給4～6U(400ml全血中所獲血小板為1U)。最好使血小板維持在30×109/L以上。粒細(xì)胞過低，可考慮輸濃縮白細(xì)胞。因粒細(xì)胞壽命僅數(shù)小時。療效不確切。
(5)開始化療10～14天時約10%兒童AML發(fā)生“回盲綜合征”，需禁食，應(yīng)用以抗G-菌為主的廣譜抗生素。
(6)積極防治繼發(fā)感染：堅持口腔、會陰部及皮膚清潔護理。當(dāng)粒細(xì)胞≤0.5×109/L時應(yīng)給予廣譜抗生素預(yù)防感染。
3.骨髓移植此療法不僅可提高生存率，而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常發(fā)生抗宿主病(GVHD)，5年內(nèi)復(fù)發(fā)率也高達(dá)70%，因此大多數(shù)人主張如有條件應(yīng)在第1次緩解(CR1)后進行骨髓移植。此時BMT治愈率高，復(fù)發(fā)率低;由于身體狀況尚可，耐受性強，死于并發(fā)癥者較少。
(1)異體骨髓和造血干細(xì)胞移植(Allo-BMT或Allo-HSCT)：BMT以異基因骨髓移植(allogeneic BMT，BMT)效果最好。CR1進行allo-BMT，其5年無病生存率可達(dá)55%～75%，第2次緩解(CR2)后進行BMT，5年無病生存率可達(dá)30%左右。但allo-BMT受HLA配型的限制，難以尋找合適的供髓者。尤其在我國難以開展。鑒于AML(APL除外)迄今復(fù)發(fā)率甚高即使已規(guī)劃3～5年DFS仍只有20%左右，因此對這些患者，在獲得CR1后，只要年齡及其他條件許可，原則上應(yīng)盡可能爭取進行HSCT治療。
(2) 自體骨髓移植(autologous BMT，auto-BMT)用于沒有HLA配型供髓者的患兒，采集緩解期患兒的骨髓，進行體外凈化處理，低溫保存，再對患兒進行預(yù)處理，盡可能殺傷體內(nèi)MRD，然后將采集的骨髓輸注給患兒本人。Auto-BMT的復(fù)發(fā)率較高。Auto-HSCT適用于多數(shù)AML病例(<60歲)且移植相關(guān)并發(fā)癥和死亡率低，長期生存可達(dá)到35%～50%。但Auto-HSCT缺乏GVL效應(yīng)，主要的缺陷是復(fù)發(fā)率高。
(二)預(yù)后
AML預(yù)后較ALL差。2歲以下的嬰幼兒預(yù)后差。2～14歲的兒童無病生存率為60%。 繼發(fā)性AML如由MDS轉(zhuǎn)化而來，或因其他良、惡性疾病經(jīng)化、放療后的AML化療反應(yīng)差，或雖獲CR，但CR期短。t(15;17)的APL對ATRA反應(yīng)好，致DIC已大為減少CR后繼續(xù)強聯(lián)合化療，約50%的病人可長期存活。有t(8;21)的M2型，CR率高但如合并髓外病變，預(yù)后則差。inv(16)的M4E0型，CR率也較高，但易并發(fā)CNS-L，影響其預(yù)后，近經(jīng)充分的HD-Ara-C治療，預(yù)后已有改善 3倍體8是AML染色體數(shù)量異常的最常見類型，預(yù)后差。伴復(fù)雜染色體異常的AML預(yù)后極差。 M0、M5、M6、M7型預(yù)后較差;原始細(xì)胞伴Auev小體、骨髓嗜酸細(xì)胞增多者預(yù)后較好。伴高白細(xì)胞血癥及髓外病變者預(yù)后較差 AML的死亡原因，依次為感染(70%)、出血(15%)CNS-L(5%)肝或腎功能衰竭(5%)以及貧血全身衰弱。
小兒急性髓樣白血病的護理
注意休息，中醫(yī)認(rèn)為"靜以養(yǎng)血"，充足的時間休息,對白血病的治療很有必要。
養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，不挖耳朵，不摳鼻子，不揉眼睛。每日用淡鹽水、呋喃西林含嗽液漱口，以防止口腔感染，保持大小便通暢，注意肛門周圍的清潔，大便后可用高錳酸鉀溶液坐浴。
密切觀察體溫、脈搏、呼吸、血壓、面色、皮膚、甲床的變化，體溫若超過39攝氏度，應(yīng)給予物理降溫，如冰袋冷敷，物理降溫后半小時注意測量體溫。禁擦浴。
了解貧血有無改善。觀察尿色的變化及有無出血情況，做好預(yù)防出血的各項護理措施。穿著宜寬松柔軟,以防衣服質(zhì)地過硬磨破皮膚,造成出血。有心悸氣促的患者可給予氧氣吸入，做好輸血護理。
保持皮膚清潔，勤更換內(nèi)衣，勤擦澡。保持床鋪清潔、干燥。
合理運動，白血病患者在發(fā)病期間,運動消耗的體力以自身現(xiàn)有體力的50%以下為宜。適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E6%97%A5%E7%85%A7%E6%97%B6%E9%97%B4" title="日照時間">日照時間,有助于氣血的循行順暢,促進疾病的痊愈。
鼓勵病人克服消極情緒，積極配合醫(yī)生治療。
小兒急性髓樣白血病吃什么好？
飲食原則：
多進食含維生素豐富的食物，攝人大量維生素C，還能增強機體的局部基質(zhì)抵抗力和全身免疫功能，從而達(dá)到控制和治療癌癥的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴桃、沙棘及檸檬等。 維生素A可刺激機體免疫系統(tǒng)，調(diào)動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
多攝入含鐵質(zhì)豐富的食物如動豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
少食多餐，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營養(yǎng)豐富的食品，如糕點、巧克力、面包、獼猴桃、鮮蔬汁等。消化系統(tǒng)的不良反應(yīng)，病人要多攝入堿性食物，以減輕消化道的不適，如有食納不佳、消化不良時，可供給半流質(zhì)或軟飯，如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等，同時可佐以山楂、蘿卜等消導(dǎo)性食物。
需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質(zhì)而易消化的飲食，以補充體內(nèi)熱量及各種營養(yǎng)物質(zhì)的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應(yīng)，應(yīng)注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。
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