惡性組織細胞病
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malignant histiocytosis
惡性組織細胞病（惡組）是單核一巨噬細胞系統(tǒng)中組織細胞的惡性增生性疾病。臨床表現以發(fā)熱、肝脾淋巴結腫大、全血細胞減少和進行性衰竭為特征?！ ?/p>
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病理
惡性組織細胞浸潤是本病病理學的基本特點，脾及淋巴結等造血組織為常見，但全身大多數器官組織也可累及，如皮膚、漿膜、肺、心、腎、胰腺、胃腸、內分泌、乳房、睪丸及神經系統(tǒng)等。這些器官及組織不一定每個都被累及，而受累的器官或組織，病變分布亦極不均一。惡性細胞可以是分散的或成集結，但極少形成瘤樣的腫塊。被累及的組織中有許多畸形的、形態(tài)多樣的異常組織細胞，間有多核巨細胞和吞噬性組織細胞，吞噬大量多種血細胞。其異常組織細胞是診斷本病的主要依據?！ ?/p>
臨床表現
惡組多見于青壯年，以20～40歲者居多，男女發(fā)病為2-3:1。本病按病程可分為急性和慢性型。國內以急性型為多見。起病急驟，病勢兇險。
發(fā)熱是最為突出的表現。90％以上病人以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。體溫可高達40°C以上。熱型以不規(guī)則熱為多，也有間歇熱、弛張熱和稽留熱。少數病例用抗生素能暫時使體溫下降，但更多病例發(fā)熱與疾病本身有關，對抗生素治療無反應。皮質激素雖有降溫作用，但不持久，只有化療有效時體溫才能恢復正常。
貧血也是較常見癥狀之一。急性型早期即出現貧血，呈進行性加重。晚期病例，面色蒼白和全身衰竭非常顯著。少數起病緩慢的病例，其最早出現的突出癥狀可為貧血和乏力。
出血以皮膚瘀點或瘀斑為多見。其次為鼻衄、齒齦出血、粘膜血泡、尿血、嘔血或便血也可發(fā)生。
肝、脾、淋巴結腫大不一定同時發(fā)生。脾大比肝大更為常見。晚期病例，脾腫大可超過臍水平而達下腹。肝腫大一般為輕度到中度，可有壓痛，有時被誤診為肝膿腫。淋巴結腫大不如肝脾腫大常見，出現也較晚，以頸、腋下和腹股溝外淋巴結腫大為多見。也可有腸系膜、腹膜后和縱隔等處深部淋巴結受累。
不典型病例（特殊類型惡組）可困身體某一組織或器官的病變特別突出，某些特殊的癥狀或體征成為主要的臨床表現，而貧血、出血、脾大等典型表現則不明顯。例如有些病例早期主要表現為皮膚結節(jié)或腫塊；有的出現胸腔積液、腹水、腹痛、腹瀉、便血、黃疸、腸梗阻或腸穿孔；有的出現各種神經系統(tǒng)癥狀如肢體麻木、癱瘓、癲癇等。這些病例可分別稱為皮膚型、多漿膜型、胃腸型、神經型惡組等?！ ?/p>
實驗室檢查
一、血象
全血細胞減少為本病突出表現之一。貧血出現更早，呈進行性。嚴重者血紅蛋白可降至20～30g.L。白細胞早期可正?；蛟龈?。晚期常顯著減少，有時可出現少數中、晚幼粒細胞。血小板計數大多減少，晚期更甚。部分病人血涂片可找到惡組細胞。用濃縮血液涂片法可提高陽性率，對診斷有一定幫助。
二、骨髓象
骨髓增生高低不一，晚期多數增生減低，三系細胞均減少。骨髓中出現異常組織細胞是診斷本病的重要依據，異常組織細胞形態(tài)特點可歸納為下列5種：①異常組織細胞（惡性組織細胞）：
胞體較大，為規(guī)則的圓形。胞漿較豐富，呈深藍或淺藍色，可有細小顆粒和多少不等的空泡。核形狀不一，有時呈分枝狀，偶有雙核。核染色質細致或呈網狀，核仁顯隱不一，有時較大。這種細胞在涂片的末端或邊緣處最為多見。②多核巨組織細胞：胞體大直徑可達50微米以上，外形不規(guī)則。胞漿淺藍，無顆?；蛴猩贁导毿☆w粒，通常有3-6個胞核，核仁或隱或顯。③淋巴樣組織細胞：胞體大小及外形似淋巴細胞，可呈圓形，橢圓形，不規(guī)則或狹長彎曲尾狀。胞漿淺藍或灰藍色，可含細小顆粒，核常偏于一側或一端，核染色質較細致，偶可見核仁。④單核樣組織細胞。形態(tài)頗似單核細胞，但核染色質較深而粗，顆粒較明顯。⑤吞噬性組織細胞：胞體常很大，單核或雙核，偏位，核染色質疏松，可有核仁。胞漿中含有被吞噬的紅細胞、血小板、中性粒細胞或血細胞碎片等。以上5種細胞，目前認為以異常組織細胞和多核巨組織細胞診斷意義較大。但后者在標本中出現機率較低。單核樣和淋巴樣組織細胞在其他疾病中也可出現，在診斷上缺乏特異性意義?！ ?/p>
三、細胞化學與免疫細胞化學
惡性組織細胞過氧化酶及鹼性磷酸酶均屬陰性；酸性磷酸酶陽性；蘇丹黑及糖原反應陰性或弱陽性；α萘醋酸脂酶陽性；ASD氯醋酸脂酶陰性；萘酚－AS－醋酸脂酶陽性而不被氟化鈉抑制。中性粒細胞鹼性磷酸酶陰性或積分低，對惡組的鑒別診斷有一定價值。
S－100蛋白在惡組細胞中為陽性，而反應性細胞為陰性。
診斷及鑒別診斷
本病臨床表現變化多端，缺乏特異性，易導致誤診，必須提高對本病的警惕。
診斷應以臨床表現為線索，以細胞形態(tài)學為依據。對有高熱、肝脾腫大、全血細胞減少，進行性衰竭等基本臨床表現者，須進一步通過骨髓穿刺、淋巴結活檢或其他可疑病變的組織活檢，找到形態(tài)學依據。若發(fā)現有較多異常組織細胞，則可確診。當臨床表現不典型，而骨髓中發(fā)現少數異常組織細胞，診斷應慎重，需除外由于某些感染性疾病如傷寒、布氏桿菌病、感染性心內膜炎、病毒性肝炎、敗血癥、結核病等引起的反應性組織細胞增生癥（也稱噬血細胞綜合征－鑒別見表（5-7－1）。此外，還應與結締組織病、急性白血病、再生障礙性貧血、粒細胞缺乏癥、惡性淋巴瘤等相鑒別。
治療
大部分患者可用治療大細胞淋巴瘤的化療方案達到一定的療效。可以聯合使用環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松，以獲得較高的緩解率。VP-16與阿糖胞苷的聯合治療也較有效。
本病如不予治療，進展迅速，100%死亡。包括蒽環(huán)類抗生素在內的聯合化療的緩解率在50%以上，但緩解期短。大部分患者在一年內死亡，但少數可以生存數年。年輕患者可試用骨髓移植。
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