腦神經(jīng)

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腦神經(jīng)亦稱“顱神經(jīng)”。從腦發(fā)出左右成對的神經(jīng)。共12對,其排列順序通常用羅馬順序表示。依次為嗅神經(jīng)、視神經(jīng)、動眼神經(jīng)滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)展神經(jīng)、面神經(jīng)、位聽神經(jīng)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)副神經(jīng)舌下神經(jīng),其中三叉神經(jīng)分別由眼神經(jīng)上頜神經(jīng)下頜神經(jīng)組成。

12對腦神經(jīng)連接著腦的不同部位,并由顱底的孔裂出入顱腔。具體是:嗅神經(jīng)經(jīng)過篩板進入顱腔;視神經(jīng)經(jīng)視神經(jīng)管進入顱腔;動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、眼神經(jīng)、展神經(jīng)經(jīng)眶上裂進入顱腔;上頜神經(jīng)經(jīng)圓孔,下頜神經(jīng)經(jīng)卵圓孔進入顱腔;面神經(jīng)、位聽神經(jīng)經(jīng)內(nèi)耳門進入顱腔;舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)經(jīng)頸靜脈孔進入顱腔;舌下神經(jīng)經(jīng)舌下神經(jīng)管內(nèi)口進入顱腔。

這些神經(jīng)主要分布于頭面部,其中迷走神經(jīng)還分布到胸腹腔內(nèi)臟器官。各腦神經(jīng)所含的纖維成分不同。按所含主要纖維的成分和功能的不同,可把腦神經(jīng)分為三類:

1、感覺神經(jīng),包括嗅、視和位聽神經(jīng);

2、運動神經(jīng),包括動眼、滑車、展、副和舌下神經(jīng);

3、混合神經(jīng),包括三叉、面、舌咽和迷走神經(jīng)。近年來的研究證明,在一些感覺性神經(jīng)內(nèi),含有傳出纖維。許多運動性神經(jīng)內(nèi),含有傳入纖維。腦神經(jīng)的運動纖維,由腦于內(nèi)運動神經(jīng)核發(fā)出的軸突構(gòu)成;感覺纖維是由腦神經(jīng)節(jié)內(nèi)的感覺神經(jīng)元的周圍突構(gòu)成,其中樞突與腦干內(nèi)的感覺神經(jīng)元形成突觸。

1894年以來,先后在除圓口類及鳥類以外的脊椎動物中發(fā)現(xiàn)第“0”對腦神經(jīng)(端神經(jīng))。在人類由1—7條神經(jīng)纖維束組成神經(jīng)叢,自此發(fā)出神經(jīng)纖維,經(jīng)篩板的網(wǎng)孔進入鼻腔,主要分布于嗅區(qū)上皮血管和腺體?! ?/p>

目錄

脊神經(jīng)差異

腦神經(jīng)與脊神經(jīng)在基本方面大致相同,但也有一些具體差別。主要有:

① 每一對脊神經(jīng)都是混合性的,但腦神經(jīng)有感覺性、運動性和混合性三種。

頭部分化出特殊的感覺器,隨之也出現(xiàn)了與之相聯(lián)系的Ⅰ、Ⅱ、Ⅶ對腦神經(jīng)。

③ 腦神經(jīng)中的內(nèi)臟運動纖維,屬于副交感成分,且僅Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ四對腦神經(jīng)中含有。而脊神經(jīng)所含有的內(nèi)臟運動纖維,主要是交感成分,且每對脊神經(jīng)中都有,僅在第2—4骶神經(jīng)中含有副交感成分。

腦神經(jīng)中的軀體感覺和內(nèi)臟感覺纖維胞體絕大多數(shù)是假單極神經(jīng)元,在腦外聚集成神經(jīng)節(jié),有Ⅴ三叉神經(jīng)節(jié)、Ⅶ膝神經(jīng)節(jié)、Ⅸ和Ⅹ的上神經(jīng)節(jié)、下神經(jīng)節(jié)。其性質(zhì)與脊神經(jīng)節(jié)相同。由雙極神經(jīng)元胞體聚集成節(jié)的有Ⅷ前庭神經(jīng)節(jié)蝸神經(jīng)節(jié),它們是與平衡、聽感覺傳入相關(guān)的神經(jīng)節(jié)

與Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ對腦神經(jīng)中的內(nèi)臟運動纖維相連屬的有四對副交感神經(jīng)節(jié),它們是內(nèi)臟運動性的。內(nèi)臟運動纖維由中樞發(fā)出后,先終止于這些副交感神經(jīng)節(jié),節(jié)內(nèi)的神經(jīng)元再發(fā)軸突分布于平滑肌和腺體。與第X對腦神經(jīng)內(nèi)臟運動纖維相連屬的副交感神經(jīng)節(jié)多位于所支配器官的壁內(nèi)?! ?/p>

腦神經(jīng)記憶口決

一嗅二視三動眼,四滑五叉六外展,七面八聽九舌咽,迷副舌下神經(jīng)全。

生理功能

十二對顱神經(jīng)

人體共有十二對顱神經(jīng)主要功能:

第一對叫做嗅神經(jīng),主要負責鼻子的嗅覺.

第二對叫做視神經(jīng),主管眼睛的視物功能.

第三對動眼神經(jīng),主管眼球向上、向下向內(nèi)等方向的運動和上瞼上提及瞳孔的縮小.

第四對滑車神經(jīng),主管眼球向外下方的運動.

第六對外展神經(jīng),主管眼球向外方向的運動。

第五對三叉神經(jīng),

此神經(jīng)分為兩部分,較大的一部分負責面部的痛、溫、觸等感覺;較小的一部分主管吃東西時的咀嚼動作。

大的感覺神經(jīng)又分為三支:

第一支叫做眼支,主要負責眼裂以上之皮膚、粘膜的感覺,如額部皮膚、瞼結(jié)膜、角膜等處的感覺。

第二支叫做上頜支、主管眼、口之間的皮膚、粘膜之感覺,如頰部、上頜部皮膚、鼻腔粘膜、口腔粘膜上部及上牙的感覺.。

第三支叫做下頜支,主管口以下的皮膚、粘膜之感覺,如下頜部皮膚、口腔粘膜下部及下牙的感覺。

第七對面神經(jīng),主管面部表情肌的運動,此外還主管一部分唾液腺的分泌以及舌前三分的味覺感覺。

第八對顱神經(jīng),由兩部分組成,一部分叫做聽神經(jīng),主管耳對聲音的感受.另一部分叫做前庭神經(jīng),其主要作用是保持人體的平衡。

第九對舌咽神經(jīng),主管咽喉部粘膜的感覺,一部分唾液腺的分泌和舌后三分的味覺,益與第十對迷走神經(jīng)一起主管咽喉部肌肉的運動。

第十對迷走神經(jīng),除與第九對舌咽神經(jīng)一起主管咽喉部肌肉的運動外,還負責心臟、血管胃腸道平滑肌的運動。

第十一對副神經(jīng),主要負責轉(zhuǎn)頸、聳肩等運動。

第十二對舌下神經(jīng),主管舌肌運動。

以上就是人體十二對顱神經(jīng)的名稱和它們的主要功能。當任何一個顱神經(jīng)受到損傷時,就會表現(xiàn)出該神經(jīng)支配區(qū)域的感覺或運動功能障礙,并表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀。此外,還應(yīng)強調(diào)一點,即十二對顱神經(jīng)都是在人體最高司令部一一大腦的統(tǒng)一指揮下進行工作的,從而保證了它們的工作能各盡其能而又有條不紊?! ?/p>

病變

12對顱神經(jīng)中除嗅、舌下神經(jīng)外,其余10對神經(jīng)均可受損,其中最常累及者為視神經(jīng)、動眼神經(jīng)及外展神經(jīng),一般為雙側(cè)對稱性,也有單側(cè)性,表現(xiàn)為視力障礙、復視等癥狀。

眼底檢查乳頭炎或視神經(jīng)乳頭萎縮。當?shù)冖?動眼)神經(jīng)累及時常影響交感神經(jīng)而瞳孔調(diào)節(jié)失常,有痙攣性散瞳與對光反射消失,甚而發(fā)生阿羅瞳孔,上眼瞼常下垂,眼球外斜?! ?/p>

癥狀

顱神經(jīng)癥狀:如視力下降、視物成雙、眼瞼下垂、眼球位置偏斜、面部麻木、口眼歪斜、口角流涎、聽力下降、吞咽困難、飲水嗆咳、發(fā)音異常等,為腦干、顱神經(jīng)腫瘤及顱底鄰近部位病變?nèi)?a href="/w/%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%98%A4" title="動脈瘤">動脈瘤、腦膜瘤脊索瘤顱咽管瘤、垂體瘤神經(jīng)鞘瘤等所致?! ?/p>

病因

顱神經(jīng)顱神經(jīng)特發(fā)的病例常見,雖然有許多發(fā)生在老年人與糖尿病患者中的外展神經(jīng)癱瘓可能是由小血管的病變所引起。在特發(fā)的病例中,不發(fā)生其他顱神經(jīng)的障礙,而且應(yīng)該在2個月出現(xiàn)病情的改善。有一個可以加以明確的病因,即外展神經(jīng)在海綿竇內(nèi)受到起源于鼻咽部的腫瘤的壓迫。

典型地,還發(fā)生頭部劇烈的疼痛以及三叉神經(jīng)第一支分布區(qū)域內(nèi)的感覺消失。任何可以引起腦移位的病變或因素都能引起對第6神經(jīng)的牽引,因為它是以銳角的姿勢進入Dorello管道的。

因此,遠離外展神經(jīng)的巨大腦瘤,顱內(nèi)壓的增高或腰穿都可能導致第6神經(jīng)癱瘓。糖尿病性梗塞是較為常見的病因之一。其他的病因包括不足以引起顱底骨折頭部外傷,累及腦膜感染或腫瘤,Wernicke腦病,動脈瘤以及多發(fā)性硬化。

在沒有顱內(nèi)壓增高征象的兒童中,第6神經(jīng)癱瘓可以由呼吸道感染引起,而且可以為復發(fā)性。完全性第6顱神經(jīng)癱瘓的診斷很容易,但要確定其病因?qū)W則有一定的難度。

排除顱內(nèi)高壓視乳頭水腫(眼底檢查時注意有無視網(wǎng)膜靜脈搏動)很重要.MRI或CT有助于排除顱內(nèi)占位性病變,腦積水以及眶內(nèi),海綿竇內(nèi)以及顱底病變。腰穿可測定腦脊液的初壓,可發(fā)現(xiàn)軟腦膜炎癥,感染,或癌腫浸潤的線索。

結(jié)締組織血管病變的篩查有助于排除血管病變性過程。在許多病例中,一旦原發(fā)的疾病經(jīng)過治療以后第6神經(jīng)的癱瘓亦緩解?! ?/p>

嗅神經(jīng)損害

真正的嗅神經(jīng)很短,迄今尚無原發(fā)性嗅神經(jīng)病的報告,常與其他顱神經(jīng)疾病合并存在或繼發(fā)于其他疾病,主要癥狀為嗅覺障礙。病因和機理

主要為傳導嗅覺纖維被阻斷所致。常見的致病原因為顱內(nèi)血腫、前顱窩、鞍區(qū)與鞍旁腫瘤、外傷、顱內(nèi)壓增高癥與腦積水、老年性嗅神經(jīng)萎縮、各種中毒及感染等。某些顳葉癲癇精神病。 嗅神經(jīng)損害的主要表現(xiàn)為嗅覺減退、缺失、嗅幻覺嗅覺過敏等。

鑒別診斷

一、嗅覺減退、缺失

(一)某些有關(guān)的病毒感染慢性鼻炎 其所引起的嗅覺減退常有雙側(cè)鼻粘膜發(fā)炎和鼻腔阻塞,局部檢查可有鼻粘膜充血、鼻甲肥大等。

(二)顱底腫瘤(tumorofthebastoftheskull) 以嗅溝腦膜瘤最為常見,病人常有慢性頭痛精神障礙。因嗅神經(jīng)受壓產(chǎn)生一側(cè)或兩側(cè)嗅覺喪失。隨著腫瘤的生長產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀,顱腦CT常能明確診斷。

(三)某些伴有癡呆的中樞神經(jīng)病(早老性癡呆、柯薩可夫精神病、遺傳性舞蹈病等) 可有嗅神經(jīng)萎縮引起雙側(cè)嗅覺減退。此類病人常見于中老年病人,可有陽性家族史。顱腦CT、MRI常見腦萎縮等。

(四)顱腦損傷(craniocerebralinjury) 顱前窩骨折額葉底面的腦挫裂傷血腫,可引起嗅神經(jīng)的撕裂與壓迫而引起嗅覺喪失,根據(jù)明確的外傷史,頭顱X光、CT等可明確診斷。

二、嗅幻覺

(一)顳葉癲癇(temporallobeepilepsy) 顳葉癲癇臨床表現(xiàn)多種多樣,鉤回發(fā)作時表現(xiàn)嗅幻覺及夢樣狀態(tài),病人可嗅到一種不愉快的難聞氣味如腐爛食品、尸體、燒焦物品、化學品的氣味,腦電圖檢查可見顳葉局灶性異常波。

(二)精神分裂癥(schizophrenia) 在某些精神分裂癥患者,嗅幻覺可作為一種癥狀或與其它幻覺和妄想結(jié)合在一起表現(xiàn)出來,精神檢查多能明確診斷。  

視神經(jīng)損害

視神經(jīng)屬于中樞性傳導束,視神經(jīng)損害系視神經(jīng)傳導通路內(nèi)某種病因所致傳導功能障礙的疾病。

病因和機理

引起視神經(jīng)損害的病因甚多,常見的病因有外傷、缺血、中毒、脫髓鞘、腫瘤壓迫、炎癥、代謝、梅毒等。其共同的發(fā)病機理是引起視神經(jīng)的傳導功能障礙。

臨床表現(xiàn)

1、視力障礙為最常見最主要的臨床表現(xiàn),初期常有眶后部疼痛與脹感、視物模糊,繼之癥狀加重,表現(xiàn)視力明顯降低或喪失。

2、視野缺損可分為兩種:

①工巧匠雙顳側(cè)偏盲:如為腫瘤壓迫所致兩側(cè)神經(jīng)傳導至鼻側(cè)視網(wǎng)膜視覺的纖維受累時,不能接受雙側(cè)光刺激而出現(xiàn)雙顳側(cè)偏盲。腫瘤逐漸長大時,因一側(cè)受壓重而失去視覺功能則一側(cè)全盲,另一側(cè)為顳側(cè)偏盲,最后兩側(cè)均呈全盲。

② 同向偏盲:視束外側(cè)膝狀體以后通路的損害,可產(chǎn)生一側(cè)鼻側(cè)與另一側(cè)顳側(cè)視野缺損,稱為同向偏盲。視束與中樞出現(xiàn)的偏盲不同,前者伴有對光反射消失,后者光反射存在;前者偏盲完整,而后者多不完整呈象限性偏盲;前者患者主觀感覺癥狀較后者顯著,后者多無自覺癥狀;后者視野中心視力保存在,呈黃斑回避現(xiàn)象。

鑒別診斷

一、視力減退或喪失

(一)顱腦損傷(craniocerebralinjury) 當顱底骨折經(jīng)過蝶骨骨突或骨折片損傷頸內(nèi)動脈時,可產(chǎn)生頸內(nèi)動脈—海綿竇瘺,表現(xiàn)為頭部或眶部連續(xù)性雜音,搏動性眼球突出,眼球運動受限和視力進行性減退等。根據(jù)有明確的外傷史,X光片有顱底骨折及腦血管造影檢查臨床診斷不難。

(二)視神經(jīng)脊髓炎(opticnearomyelitis) 病前幾天至兩星期可有上呼吸道感染史??墒紫葟难郯Y狀或脊髓癥狀開始,亦可兩者同時發(fā)生,通常一眼首先受累,幾小時至幾星期后,另一眼亦發(fā)病。視力減退一般發(fā)展很快,有中心暗點,偶而發(fā)展為幾乎完全失明。眼的病變可以是視神經(jīng)乳頭炎球后視神經(jīng)炎。如系前者即將出現(xiàn)視乳頭水腫,如系后者則視乳頭正常。

脊髓炎癥狀出現(xiàn)在眼部癥狀之后,首先癥狀多為背痛或肩痛,放射至上臂或胸部。隨即出現(xiàn)下肢腹部感覺異常,進行性下肢無力尿潴留。最初雖然腱反射減弱,但跖反射仍為雙側(cè)伸性。感覺喪失異常上或至中胸段。周圍血白細胞增多,血沉輕度增快。

(三)多發(fā)性硬化(multiplesclerosis) 多在20~40歲間發(fā)病,臨床表現(xiàn)形式多種多樣,可以視力減退為首發(fā),表現(xiàn)為單眼(有時雙眼)視力減退。眼底檢查可見視神經(jīng)乳頭炎改變。小腦征、錐體束征和后索功能損害都常見。深反射亢進、淺反射消失以及跖反射伸性。共濟失調(diào)、構(gòu)間障礙和意向性震顫三者同時出現(xiàn)時,即構(gòu)成所謂夏科(charcot)三聯(lián)征。本病病程典型者的緩解與復發(fā)交替發(fā)生。誘發(fā)電位、CT或MRI可發(fā)現(xiàn)一些尚無臨床表現(xiàn)的脫髓鞘病灶,腦脊液免疫球蛋白增高,蛋白質(zhì)定量正常上限或稍高。

(四)視神經(jīng)炎(opticneuritis) 可分為視乳頭炎與球后視神經(jīng)炎兩種。主要表現(xiàn)急速視力減退或失明,眼球疼痛,視野中出現(xiàn)中心暗點,生理盲點擴大,瞳孔擴大,直接光反應(yīng)消失,交感光反應(yīng)存在,多為單側(cè)。視乳頭炎具有視乳頭改變,其邊緣不清、色紅、靜脈充盈或紆曲,可有小片出血,視乳頭高起顯著。視乳頭炎極似視乳頭水腫,前者具有早期迅速視力減退、畏光、眼球疼痛、中心暗點及視乳頭高起小于屈光度等特點,易與后者相鑒別。球后視神經(jīng)炎與視乳頭炎相似,但無視乳頭改變。

(五)視神經(jīng)萎縮(opticatrophy) 分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。主要癥狀為視力減退,視乳頭顏色變蒼白與瞳孔對光反射消失。原發(fā)性視神經(jīng)萎縮為視神經(jīng)、視交叉或視束因腫瘤、炎癥、損傷、中毒、血管疾病等原因而阻斷視覺傳導所致。繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮為視乳頭水腫,視乳頭炎與球后視神經(jīng)炎造成。

(六)急性缺血性視神經(jīng)?。╝cuteischemicopticnearitis) 是指視神經(jīng)梗塞所致的視力喪失,起病突然,視力減退常立即達到高峰。視力減退的程度決定于梗塞的分布。眼底檢查可有視乳頭水腫和視乳頭周圍線狀出血。常繼發(fā)于紅細胞增多癥、偏頭痛、胃腸道大出血后,腦動脈炎及糖尿病,更多的是高血壓動脈硬化。根據(jù)原發(fā)疾病及急劇視力減退臨床診斷較易。

(七)慢性酒精中毒(chronicalcoholism) 視力減退呈亞急性,同時伴有酒精中毒癥狀,如言語不清,行走不穩(wěn)及共濟運動障礙,嚴重時可出現(xiàn)酒精中毒性精神障礙

(八)顱內(nèi)腫瘤(見視野缺損)

二、視野缺損

(一)雙顳側(cè)偏盲

腦垂體

1、腦垂體瘤(pituitaryadenoma) 早期垂體瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長大,向上伸展壓迫視交叉,則出現(xiàn)視野缺損,外上象限首先受影響,紅視野最先表現(xiàn)出來。此時病人在路上行走時易碰撞路邊行人或障礙物。以后病變增大、壓迫較重,則白視野也受影響,漸至雙顳側(cè)偏盲。如果未及時治療,視野缺損可再擴大,并且視力也有減退,以致全盲。垂體瘤除有視力視野改變外,最常見的為內(nèi)分泌癥狀,如生長激素細胞發(fā)生腺瘤,臨床表現(xiàn)為肢端肥大癥,如果發(fā)生在青春期以前,可呈現(xiàn)巨人癥。如催乳素細胞發(fā)生腺瘤,在女病人可出現(xiàn)閉經(jīng)、泌乳、不育等。垂體瘤病人X光片多有蝶鞍擴大、鞍底破壞、頭顱CT、MRI可見腫瘤生長,內(nèi)分泌檢查各種激素增高。

2、顱咽管瘤(craniopharyngioma)主要表現(xiàn)為兒童期生長發(fā)育遲緩、顱內(nèi)壓增高。當壓迫視神經(jīng)時出現(xiàn)視力視野障礙。由于腫瘤生長方向常不規(guī)律,壓迫兩側(cè)視神經(jīng)程度不同,故兩側(cè)視力減退程度多不相同。視野改變亦不一致,約半數(shù)表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲,早期腫瘤向上壓迫視交叉可表現(xiàn)為雙顳上象限盲。腫瘤發(fā)生于鞍上向下壓迫者可表現(xiàn)為雙顳下象限盲。腫瘤偏一側(cè)者可表現(xiàn)為單眼顳側(cè)偏盲。顱骨平片有顱內(nèi)鈣化及CT、MRI檢查和內(nèi)分泌功能測定,臨床多能明確診斷。

3、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤(tuberdeofsellaearachnoidfibroblastoma)臨床表現(xiàn)以視力減退與頭痛癥狀比較常見。視力障礙呈慢性進展。最先出現(xiàn)一側(cè)視力下降或兩側(cè)不對稱性的視力下降,同時出現(xiàn)一側(cè)或兩顳側(cè)視野缺損,之后發(fā)展為雙顳側(cè)偏盲,最后可致失明。眼底有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的征象。晚期病例引起顱內(nèi)壓增高癥狀。CT掃描,鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的典型征象是在鞍上區(qū)顯示造影劑增強的團塊影像。密度均勻一致。

(二)同向偏盲 視束及視放射的損害可引起兩眼對側(cè)視野的同向偏盲。多見于內(nèi)囊區(qū)的梗塞及出血出現(xiàn)對側(cè)同向偏盲、偏身感覺障礙和顳葉、頂葉腫瘤向內(nèi)側(cè)壓迫視束及視放射而引起對側(cè)同向偏盲。上述疾病多能根據(jù)臨床表現(xiàn)及頭顱CT檢查明確診斷?! ?/p>

眼球運動神經(jīng)損害

動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)損害

動眼、滑車和外展神經(jīng)支配眼內(nèi)外肌、和眼球運動,合稱眼球運動神經(jīng),由于其解剖關(guān)系十分密切,并經(jīng)常同時受累,故一并敘述。

病因和機理

常見的病因有動眼、滑車與外展神經(jīng)本身炎癥而致的麻痹,急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎,繼發(fā)于頭面部急、慢性炎癥而引起海綿竇血栓形成眶上裂眶尖綜合征,顱內(nèi)動脈瘤,顱內(nèi)腫瘤,其它如結(jié)核、霉菌、梅毒與化膿性炎癥引起的顱底腦膜炎等。由于病因不同,其發(fā)病機理亦各不相同,如腫瘤的直接壓迫所致,原發(fā)性炎癥時,動眼、滑車與外展神經(jīng)纖維呈脫髓鞘改變等。

臨床表現(xiàn)

1、動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂,眼球外斜,向上外、上內(nèi)、下內(nèi)、同側(cè)方向運動障礙,瞳孔散大,對光反應(yīng)及調(diào)節(jié)反應(yīng)消失,頭向健側(cè)歪斜。完全性癱瘓多為周圍性,而不完全性多為核性。

2、滑車神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為眼球不能向下外方向運動,伴有復視,下樓時復視明顯,致使下樓動作十分困難。頭呈特殊位,呈下頦向下頭面向健側(cè)的姿勢。

3、外展神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為眼內(nèi)斜視,不能外展,并有復視。

鑒別診斷

一、動眼神經(jīng)麻痹

(一)核性及束性麻痹 因動眼神經(jīng)核中腦占據(jù)的范圍較大,故核性損害多引起不全麻痹,且多為兩側(cè)性,可見有神經(jīng)梅毒,臘腸中毒及白喉等。束性損害多引起一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹,表現(xiàn)為同側(cè)瞳孔擴大,調(diào)節(jié)機能喪失及瞼下垂,眼球被外直肌上斜肌拉向外側(cè)并稍向下方。

1、腦干腫瘤(tumorsofthebrainstem):特征的臨床表現(xiàn)為出現(xiàn)交叉性麻痹,即病變節(jié)段同側(cè)的核及核下性顱神經(jīng)損害及節(jié)段下對側(cè)的錐體束征。顱神經(jīng)癥狀因病變節(jié)段水平和范圍不同而異。如中腦病變多表現(xiàn)為病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹,橋腦病變可表現(xiàn)為病變側(cè)眼球外展及面神經(jīng)麻痹,同側(cè)面部感覺障礙以及聽覺障礙。延髓病變可出現(xiàn)病變側(cè)舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味覺消失等。腦干誘發(fā)電位、CT、MRI可明確診斷。

2、腦干損傷(injuryofthebrainstem):多有明確的外傷史,傷后長時間的昏迷,且有眼球運動障礙等,診斷不難。

3、顱底骨折(fractureofthebaseoftheskull):顱腦外傷后可損傷頸內(nèi)動脈,產(chǎn)生頸內(nèi)動脈—海綿竇瘺出現(xiàn)眼球運動受限和視力減退,同時可有頭部或眶部連續(xù)性雜音,搏動性眼球突出。

(二)周圍性麻痹

1、顱底動脈瘤(aneurysmofthebaseoftheskull):動眼神經(jīng)麻痹單獨出現(xiàn)時,常見于顱底動脈瘤而罕見于其他腫瘤。本病多見于青壯年,多有慢性頭痛及蛛網(wǎng)膜下腔出血病史,亦可以單獨的動眼神經(jīng)麻痹出現(xiàn)。腦血管造影多能明確診斷。

2、顱內(nèi)占位性病變(intracranialspaceoccupyinglesion):在顱腦損傷顱內(nèi)壓增高及腦腫瘤晚期,一般皆表示已發(fā)生小腦幕切跡疝。表現(xiàn)為病側(cè)瞳孔擴大及光反應(yīng)消失,對側(cè)肢體可出現(xiàn)癱瘓,繼之對側(cè)瞳孔也出現(xiàn)擴大,同時伴有意識障礙。根據(jù)病史及頭顱CT檢查多能明確診斷。

3、海綿竇血栓形成及竇內(nèi)動脈瘤(carernoussinasthoomlosisandintercavernoussinasaneurysm):可表現(xiàn)為海綿竇綜合征,除了動眼神經(jīng)癱瘓外,還有三叉神經(jīng)第一支損害,眶內(nèi)軟組織,上下眼瞼、球結(jié)膜、額部頭皮鼻根部充血水腫,眼球突出或視乳頭水腫,炎癥所致者常伴有全身感染癥狀,結(jié)合眶部X線片及腰椎穿刺血常規(guī)檢查可明確診斷。

腦膜炎

4、眶上裂與眶尖綜合征(superiororbitalfissureandorbitalapexsyndrome):前者具有動眼、滑車、外展神經(jīng)與三叉神經(jīng)第一支功能障礙,后者除此3對顱神經(jīng)損害外,常伴有視力障礙,結(jié)合眶部視神經(jīng)孔X線片,血液化驗、眶部CT等多能明確診斷。

5、腦膜炎(cephalitismeningitis):腦膜炎引起的動眼神經(jīng)損害多為雙側(cè)性,且多與滑車、外展神經(jīng)同時受累。腦脊液檢查細胞數(shù)、蛋白定量增高。

二、滑車神經(jīng)麻痹

滑車神經(jīng)麻痹很少單獨出現(xiàn),多與其他2對顱神經(jīng)同時受累?;嚿窠?jīng)麻痹時,如不進行復視檢查則不易識別。其鑒別診斷參見動眼神經(jīng)麻痹。

三、外展神經(jīng)麻痹

(一)橋腦出血及腫瘤(pontinehaemonhageandtumour) 因與面神經(jīng)在橋腦中關(guān)系密切,這兩個神經(jīng)的核性或束性麻痹常同時存在,表現(xiàn)為病側(cè)外展及面神經(jīng)的麻痹和對側(cè)偏癱,稱為Millard-Gubler氏征群。起病常較突然并迅速昏迷,雙瞳孔針尖樣改變。根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合CT、MRI檢查診斷不難確立。

(二)巖尖綜合征(radenigo’ssyndrome) 急性中耳炎的巖骨尖部局限性炎癥及巖骨尖腦膜瘤可引起外展神經(jīng)麻痹,并伴有聽力減退及三叉神經(jīng)分布區(qū)的疼痛,稱為Gradenigo氏征群;X線攝片可發(fā)現(xiàn)該處骨質(zhì)破壞或炎癥性改變。結(jié)合病史及CT檢查可確立診斷。

(三)鼻咽癌(nasopharyngedcarcinoma)外展神經(jīng)在顱底前部被侵犯的原因以鼻咽癌最為多見,其次為海綿竇內(nèi)動脈瘤及眶上裂區(qū)腫瘤。中年病人出現(xiàn)單獨的外展神經(jīng)麻痹或同時有海綿竇征群的其它表現(xiàn)時,應(yīng)首先考慮鼻咽癌的存在。常伴有鼻衄、鼻塞,可出現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大,作鼻咽部檢查、活檢、顱底X線檢查可確診。  

三叉神經(jīng)損害

在三叉神經(jīng)損害的疾病中,以三叉神經(jīng)痛為常見,單獨三叉神經(jīng)破壞性損害少見,多同時伴有其他顱神經(jīng)受累。

病因和機理

1、三叉神經(jīng)痛:可分為原發(fā)與繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性的三叉神經(jīng)痛的病因有異位動脈或靜脈、動靜脈畸形、動脈瘤對三叉神經(jīng)根的壓迫、扭轉(zhuǎn),橋小腦角或半月節(jié)部位的腫瘤,蛛網(wǎng)膜炎所致的粘連、增厚、顱骨腫瘤、轉(zhuǎn)移等。

2、三叉神經(jīng)麻痹:三叉神經(jīng)麻痹可由腦干、顱底或顱外病變引起。如腦干腫瘤、三叉神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹等。

由于病因不同,其發(fā)病機理亦不同。炎癥所致者,三叉神經(jīng)纖維有炎細胞浸潤、脫髓鞘改變等;良性腫瘤者,瘤細胞分化成熟,腫瘤壓迫三叉神經(jīng)纖維,使纖維變性;惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至三叉神經(jīng),造成三叉神經(jīng)纖維破壞性改變。

臨床表現(xiàn)

1、三叉神經(jīng)痛:特別是面部三叉神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性放射性疼痛,性質(zhì)劇烈,呈針刺、刀割、燒灼、撕裂樣,持續(xù)數(shù)秒至1~2分鐘,突發(fā)突停,每次疼痛情況相同。疼痛可由口、舌的運動或外來的刺激引起,如說話、吃飯、刷牙、洗臉、甚至眨眼、打呵欠,其它如受震動、風吹等。疼痛發(fā)作常有一觸發(fā)點或稱扳機點,多在上、下唇部、鼻翼、口角、頰部和舌等處,稍加以觸動即引起疼痛發(fā)作。疼痛發(fā)作時伴有同側(cè)眼或雙眼流淚及流涎。偶有面部表情出現(xiàn)不能控制的抽搐,稱為“痛性抽搐”。起初每次疼痛發(fā)作時間較短,發(fā)作間隔時間較長,以后疼痛時間漸加長面間隔時間縮短,以致終日不止。

2、三叉神經(jīng)麻痹:主要表現(xiàn)為咀嚼肌癱瘓,受累的肌肉可萎縮。咀嚼肌力弱,患者常述咬食無力,咀嚼困難,張口時下頜向患側(cè)偏斜。有時伴有三叉神經(jīng)分布區(qū)的感覺障礙及同側(cè)角膜反射的減弱與消失。

鑒別診斷

一、三叉神經(jīng)痛

(一)三叉神經(jīng)炎(trigeminalneuritis) 病程短,疼痛呈持續(xù)性,三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺過敏或減退,可伴有運動障礙,在受累的三叉神經(jīng)分支有明顯的壓痛。神經(jīng)炎多在感冒副鼻竇炎后發(fā)病。

(二)小腦橋腦角腫瘤(cerebellopontineangletumours) 疼痛發(fā)作可與三叉神經(jīng)痛相同或不典型,但多見于30歲以下年青人,多有三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺減退,并可逐漸產(chǎn)生小腦橋腦角其它癥狀和體征。以膽脂瘤多見,腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤等次之,后兩者其它顱神經(jīng)受累,共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)較明顯。X線片、特殊造影、CT等可協(xié)助確診。

(三)顱底轉(zhuǎn)移癌(metastaticcarcinomaofbeaeofskull)最常見為鼻咽癌,常伴有鼻衄、鼻塞,可出現(xiàn)多數(shù)顱神經(jīng)麻痹,頸部淋巴結(jié)腫大,作咽部檢查、活檢、顱底X線檢查可確診。

(四)三叉神經(jīng)半月節(jié)腫瘤(trigeminalgangliontumours) 可見神經(jīng)節(jié)細胞瘤,脊索瘤等,可有持續(xù)性疼痛,患者三叉神經(jīng)感覺,運動障礙明顯。顱底X線可能有骨質(zhì)破壞等改變。二、三叉神經(jīng)麻痹單獨出現(xiàn)較少,常與三叉神經(jīng)疼痛(繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛)同時出現(xiàn)。關(guān)于三叉神經(jīng)麻痹的鑒別診斷參見三叉神經(jīng)痛?! ?/p>

面神經(jīng)損害

面神經(jīng)由支配面部表現(xiàn)肌的運動纖維和中間神經(jīng)兩部分組成。中間神經(jīng)由感覺和副交感纖維組成。面部經(jīng)損害的部位可在腦干內(nèi)、顱底、面神經(jīng)管及其遠端。因展神經(jīng)核腦橋側(cè)視中樞與面神經(jīng)核相鄰。故涉及面神經(jīng)的腦干病變常伴有眼外展或側(cè)視麻痹組成的交叉性癱瘓。面神經(jīng)損害主要表現(xiàn)為面神經(jīng)周圍性癱瘓或面肌痙攣

病因和機理

面神經(jīng)損害的病因常見有,急性非化膿性面神經(jīng)炎、帶狀皰疹、外傷、腫瘤、血管病、傳染性單核細胞增多癥、梅毒與中耳炎及血管畸形、血管扭轉(zhuǎn)壓迫等。其發(fā)病機理與病因有密切的關(guān)系,面神經(jīng)炎的發(fā)病機理是由于神經(jīng)干纖維水腫、受壓與缺血等,外傷、手術(shù)多為壓迫和手術(shù)損傷所致。

臨床表現(xiàn)

1、面神經(jīng)麻痹:表現(xiàn)為病側(cè)面部表情肌麻痹,額紋消失或表淺,不能皺額蹙眉,眼裂不能閉合或閉合不全,試閉眼時,癱瘓側(cè)眼球向上方轉(zhuǎn)動,露出白色鞏膜,稱貝耳現(xiàn)象。病側(cè)鼻唇溝變淺,口角下垂,面頰部被牽向健側(cè),閉眼、露齒、鼓頰、吹口哨等動作失靈,或完全不能完成。因頰肌癱瘓而食物易滯留于病側(cè)齒頰之間。淚點下瞼而外翻,使淚液不能正常吸收而致外溢。如侵及鼓束神經(jīng)時,會出現(xiàn)舌前2/3味覺障礙。

2、面肌痙攣:面肌痙攣的患者多在中年以后發(fā)病,女性略多。多由一側(cè)眼部開始,逐漸延及口及全部面肌,額肌較少受累,嚴重者可累及同側(cè)頸闊肌。為陣發(fā)性、快速、不規(guī)律的抽搐。初起抽搐較輕持續(xù)幾秒鐘,以后逐漸延長可達5分鐘或更長,而間隔時間逐漸縮短,抽搐逐漸嚴重。嚴重者呈強直性,致同側(cè)眼不能睜開,口角向同側(cè)嚴重歪斜,無法說話。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陽性體征

鑒別診斷

一、面神經(jīng)麻痹

(一)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialpalsy) 又稱貝耳(Bell)麻痹,指原因不明,急性發(fā)病的單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹。主要表現(xiàn)為單側(cè)典型的面神經(jīng)麻痹。病前有面耳部風吹受涼病史。根據(jù)急性起病及典型的臨床表現(xiàn),診斷常無困難。

(二)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎(acuteinflammatorypolyradiculoneuritis)

又稱格林—巴利(Guillain-Barre)綜合征。常有面神經(jīng)的損害致周圍性面神經(jīng)麻痹,此病具有四肢遠端對稱性癱瘓,并可波及軀干,嚴重病例可累及肋間及隔肋而致呼吸麻痹,感覺障礙呈手套襪子型。腦脊液典型改變是蛋白質(zhì)含量增高,而細胞數(shù)正常,稱蛋白—細胞分離現(xiàn)象。

(三)各種中耳炎、迷路炎、乳突炎等 可并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹,但多有原發(fā)病的癥狀與病史,如中耳炎或有耳痛,外耳道異常分泌物;迷路炎而出現(xiàn)迷路水腫致眩暈、嘔吐等,乳突炎則出現(xiàn)局部的紅、腫、熱、痛改變。

(四)急性傳染性單核細胞增多癥(acuteinfectionslymphocytosis)除有面神經(jīng)周圍性麻痹外,還有全身癥狀如發(fā)熱、乏力厭食等,周圍血單核細胞顯著增多。

(五)顱腦外傷(craniocerebralinjury)顱腦外傷后顱骨骨折可致面神經(jīng)麻痹,具有明確的外傷史,有面部表情肌癱瘓的特點,顱骨(或顱底)X線攝片可協(xié)助診斷。乳突根治術(shù)較易損傷面神經(jīng),根據(jù)手術(shù)情況即可明確診斷。

(六)腫瘤(tumors) 腦干與小腦橋腦角的腫瘤除有面部表情肌癱瘓外,主要有聽神經(jīng)損害或其它顱神經(jīng)同時受累、小腦性共濟失調(diào)與上發(fā)底視乳頭水腫、及長束受累的癥狀及體征。腦干誘發(fā)電位、X線、CT掃描等檢查,可協(xié)助診斷。

(七)腦膜炎(cerebralmeningitis) 大多起病緩慢,且具有其他顱神經(jīng)受損,腦脊液檢查多有陽性發(fā)現(xiàn)。

二、面肌痙攣

(一)面神經(jīng)麻痹(facialparalysis) 多有周圍性面神經(jīng)麻痹病史,加上典型的臨床表現(xiàn),診斷不難。

(二)三叉神經(jīng)痛(trigminalneuralgia) 部分三叉神經(jīng)痛患者可引起反射性面肌抽搐,口角牽向患側(cè),并有面紅、流淚和流涎,稱痛性抽搐。根據(jù)典型三叉神經(jīng)痛狀易于鑒別。

(三)腫瘤與運動神經(jīng)元病(tumourandmotorneurondisease) 小腦橋腦角腫瘤、面神經(jīng)膜瘤、橋腦瘤、延髓空洞癥、運動神經(jīng)元病等均可引起面肌痙攣,多伴有其它顱神經(jīng)或長束受累的癥狀與體征,必要時進行腦脊液、腦起聲波、X線、XT、MRI掃描等檢查,以協(xié)助診斷。

參看

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