類(lèi)白血病反應(yīng)
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類(lèi)白血病反應(yīng)(leukemoid reaction)是指患者在某些情況下出現(xiàn)外周血白細(xì)胞顯著增高(＞50×109/L)和(或)存在有異常未成熟白細(xì)胞，與某些白血病相類(lèi)似，但隨后病程或尸檢證實(shí)沒(méi)有白血病。類(lèi)白血病反應(yīng)是正常骨髓對(duì)某些刺激信號(hào)作出的一種反應(yīng)。類(lèi)白血病反應(yīng)并不與幼粒幼紅細(xì)胞增多癥同義，后者是指外周血中有幼稚粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，而不考慮白細(xì)胞總數(shù)。
目錄 |
流行病學(xué)
類(lèi)白血病反應(yīng)的流行病學(xué)調(diào)查報(bào)道很少。原島三郎等分析了國(guó)立東京第一醫(yī)院連續(xù)3年類(lèi)白血病反應(yīng)的發(fā)生率，分別占住院患者的0.28%、0.39%和0.90%，占門(mén)診病人的0.04%、0.05%和0.12%?！ ?/p>
病因
類(lèi)白血病反應(yīng)的發(fā)生常與各種感染、中毒、惡性腫瘤變態(tài)反應(yīng)性疾病甚至急性失血、溶血性貧血、組織損傷等有關(guān)。 1.感染是最常見(jiàn)的原因。常見(jiàn)病原體有細(xì)菌、螺旋體、原蟲(chóng)、病毒等。感染引
起的類(lèi)白血病反應(yīng)，分為以下幾類(lèi)：
(1)粒細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng)：常見(jiàn)于肺炎、腦膜炎、白喉、結(jié)核病(主要為粟粒性結(jié)核、浸潤(rùn)性結(jié)核溶解播散期肺外結(jié)核)等重癥傳染病。
(2)淋巴細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng)：常見(jiàn)于百日咳、水痘、傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、結(jié)核病等。
(3)單核細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng)：常見(jiàn)于結(jié)核病、巨細(xì)胞病毒感染、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。
(4)嗜酸性粒細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng)：常見(jiàn)于寄生蟲(chóng)感染，如血吸蟲(chóng)病、絲蟲(chóng)病、瘧疾、棘球蚴病（包蟲(chóng)病）等。
2.惡性腫瘤多見(jiàn)于晚期患者肺和胃腸道惡性腫瘤，尤其是轉(zhuǎn)移到肝骨髓后易發(fā)生類(lèi)白血病反應(yīng)。多發(fā)性骨髓瘤、霍奇金病、黑色素瘤骨肉瘤、乳腺癌、絨毛膜上皮癌引起類(lèi)白血病反應(yīng)亦見(jiàn)報(bào)道。腫瘤引起的類(lèi)白血病反應(yīng)多屬粒細(xì)胞型亦有類(lèi)似紅白血病淋巴細(xì)胞型較少見(jiàn)并常伴有貧血和血小板減少。
3.中毒
(1)化學(xué)因素鶒：如汞、有機(jī)磷、苯、亞硝酸鹽等中毒。
(2)藥物性：如砷劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺藥、腎上腺素糖皮質(zhì)激素、鋰鹽等。還有報(bào)道：用大劑量阿糖胞苷治療急性白血病緩解期引起健康搜索的類(lèi)白血病反應(yīng)。
(3)其他：子癇、一氧化碳中毒四氯乙烷中毒、尿毒癥、酮癥酸中毒、食物中毒等。
4.急性失血與溶血任何原因引起的大出血、急性血管內(nèi)溶血。
5.急性組織損傷常見(jiàn)于外傷性組織創(chuàng)傷(如顱腦外傷、擠壓綜合征)、大面積燒傷此外還可見(jiàn)于肺梗死心肌梗死、電休克等。
6.其他疾病變態(tài)反應(yīng)性疾病(如剝脫性皮炎過(guò)敏性肺炎)、高熱中毒、電離輻射性疾病脾切除術(shù)后、妊娠晚期等健康搜索。
發(fā)病機(jī)制
外周血白細(xì)胞增高或出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，是細(xì)胞產(chǎn)生或釋放的異常，可能伴有清除、破壞的缺陷，其具體機(jī)制不一致，目前主要的幾種觀點(diǎn)如下： 1.細(xì)胞調(diào)控機(jī)制改變?cè)煅?xì)胞的增生、分化受多種細(xì)胞生長(zhǎng)因子的調(diào)節(jié)，這些因子在類(lèi)白血病反應(yīng)中起著重要作用。
微生物或內(nèi)毒素進(jìn)入機(jī)體健康搜索，被巨噬細(xì)胞吞噬后，宿主防御系統(tǒng)迅速做出反應(yīng)巨噬細(xì)胞和T細(xì)胞被激活，產(chǎn)生各種造血生長(zhǎng)因子，如G-CSF，GM-CSF，M-CSF，并可釋放細(xì)
胞因子、淋巴因子(如IL-1，IL-3，TNF等)。lL-1IL-3鶒TNF及細(xì)菌產(chǎn)物又可刺激GM-CSF和G-CSF等鶒的分泌鶒。CM-CSF健康搜索，G-CSFIL-3等可刺激骨髓造血干細(xì)胞和前體細(xì)胞的增生、分化，促使貯存池中的中性粒細(xì)胞大量釋放至邊緣池、循環(huán)池，使外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高，同時(shí)亦可出現(xiàn)一些早幼粒、原粒等幼稚細(xì)胞，呈現(xiàn)白血病樣的變化。當(dāng)微生物被包裹或清除后，刺激集落刺激因子(CSF)基因表達(dá)鶒的因素被清除鶒，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)又可恢復(fù)正常健康搜索。
嗜酸性粒細(xì)胞的調(diào)控與中性粒細(xì)胞相似。許多因素如抗原抗體反應(yīng)、外源蛋白寄生蟲(chóng)等均可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多，通過(guò)嗜酸性粒細(xì)胞釋放因子、可刺激嗜酸性粒細(xì)胞產(chǎn)生的易擴(kuò)散因子、來(lái)源于致敏T細(xì)胞的嗜酸性粒細(xì)胞集落刺激因子和可刺激嗜酸性粒細(xì)胞產(chǎn)生的低相對(duì)分子質(zhì)量多肽等促進(jìn)嗜酸性粒細(xì)胞的增生釋放目前研究較多鶒的是致敏T細(xì)胞亞群，它合成細(xì)胞因子(如IL-5)，刺激嗜酸性粒細(xì)胞的增生、分化，并鶒在短期內(nèi)釋放至循環(huán)池中出現(xiàn)白血病樣的改變。嗜酸性粒細(xì)胞的釋放足有選擇的，很少出現(xiàn)幼稚嗜酸性粒細(xì)胞。
另外，某些腫瘤細(xì)胞也可產(chǎn)生集落刺激因子刺激造血細(xì)胞的增生、分化、釋放鶒毒素、缺氧免疫反應(yīng)、化學(xué)物質(zhì)等因素可損傷骨髓毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞使髓血屏障受損導(dǎo)致部分幼稚細(xì)胞進(jìn)入血循環(huán)，出現(xiàn)類(lèi)白血病反應(yīng)。脾切除后，可能因?yàn)楣撬枋チ瞬糠值蚩刈饔茫蚨?dāng)某些外因刺激骨髓時(shí)，更易于將幼?；蛴准t細(xì)胞釋放至外周血內(nèi)鶒。
2.髓外造血骨髓纖維化癥、癌癥晚期及慢性嚴(yán)重貧血均可出現(xiàn)肝脾等處的髓外造血灶，外周血中可出現(xiàn)中性幼粒細(xì)胞及有核紅細(xì)胞。
3.血細(xì)胞的再分布傳染性淋巴細(xì)胞增多癥傳染性單核細(xì)胞增多癥時(shí)外周血淋巴細(xì)胞明顯增多，還可出現(xiàn)幼淋巴細(xì)胞，可能與淋巴細(xì)胞重新分布有關(guān)。百日咳患者的百日咳桿菌可產(chǎn)生一種抑制淋巴細(xì)胞由血液向組織轉(zhuǎn)移的因子，致淋巴細(xì)胞在血液中停留時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，數(shù)量增多。此時(shí)血中的淋巴細(xì)胞以輔助性T細(xì)胞為主。另外在一些感染恢復(fù)期患者，由于組織中需要的中性粒細(xì)胞減少，致中性粒細(xì)胞在外周血中積聚，出現(xiàn)類(lèi)似白血病的反應(yīng)?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
可見(jiàn)于各年齡組，但兒童較為多見(jiàn)，男女發(fā)生率無(wú)區(qū)別臨床表現(xiàn)主要是原發(fā)病的癥狀和體征發(fā)熱較常見(jiàn)，可有肝、脾、淋巴結(jié)腫大及皮膚淤斑等出血癥狀在一76例系列中脾大發(fā)生率為20.0%，在另一50例系列中脾大發(fā)生率為22.0%，但一般僅只有輕度腫大健康搜索。
最常見(jiàn)的并發(fā)癥為繼發(fā)感染、發(fā)熱、肝脾、淋巴結(jié)腫大、貧血、溶血性貧血
診斷
類(lèi)白血病反應(yīng)的診斷應(yīng)綜合考慮以下幾點(diǎn)：
1.有明確的病因如感染中毒、惡性腫瘤等。
2.原發(fā)病治愈或好轉(zhuǎn)后，類(lèi)白血病反應(yīng)可迅速消失。
3.血紅蛋白、血小板計(jì)數(shù)大致正常。
4.根據(jù)白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類(lèi)情況各型類(lèi)白血病反應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①粒細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)＞50×109/L，或外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)＜50×109/L，但出現(xiàn)原粒、幼粒細(xì)胞，成熟中性粒細(xì)胞胞質(zhì)中常出現(xiàn)中毒性顆粒和空泡堿性磷酸酶積分明顯增高。骨髓象除了有粒細(xì)胞增生和左移現(xiàn)象外，沒(méi)有白血病細(xì)胞的形態(tài)異常；②淋巴細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng)，白細(xì)胞數(shù)明顯增多健康搜索，超過(guò)50×109/L其中40%以上為淋巴細(xì)胞；若白細(xì)胞＜50×109/L，其中異形淋巴細(xì)胞應(yīng)＞20%健康搜索，并出現(xiàn)幼淋巴細(xì)胞；③單核細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng)白細(xì)胞＞30×l09/L，單核細(xì)胞>30%；若白細(xì)胞＜30×109/L，幼單核細(xì)胞應(yīng)＞5%；④嗜酸粒細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng)外周血嗜酸性粒細(xì)胞明顯增加但無(wú)幼稚嗜酸粒細(xì)胞；骨髓中原始細(xì)胞比例不增高，嗜酸性粒細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常；⑤紅白血病型類(lèi)白血病反應(yīng)，外周血白細(xì)胞及有核紅細(xì)胞總數(shù)＞50×109/L并有幼稚粒細(xì)胞；若白細(xì)胞總數(shù)＜50×109/L，原粒細(xì)胞應(yīng)＞2%。骨髓中除粒細(xì)胞系增生外，尚有紅細(xì)胞系增生；⑥漿細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng),白細(xì)胞總數(shù)增多或不增多，外周血漿細(xì)胞＞2%。
LR是一種并發(fā)癥或是一種中間病理過(guò)程主要表現(xiàn)在血液學(xué)異常，故臨床病史及體征無(wú)法提供任何診斷線索。血象檢查是診斷的關(guān)鍵骨髓檢查的主要意義在于排除白血病。原發(fā)病存在以及原發(fā)病緩解好轉(zhuǎn)后血象隨之恢復(fù)正常是最主要的診斷依據(jù)尤其是類(lèi)急性白血病反應(yīng)，在某時(shí)間段內(nèi)幾乎無(wú)法與急性白血病區(qū)分，隨診動(dòng)態(tài)觀察為惟一的鑒別手段。
鑒別診斷
1.盡管類(lèi)白反應(yīng)的血液學(xué)改變多種多樣，大多數(shù)病例診斷并不困難；但對(duì)有淋巴結(jié)腫大、脾大、發(fā)熱或出血的患者與白血病的區(qū)別較困難，有些病例只有在尸解時(shí)才能確診?！ ?/p>
檢查
1.血象兩個(gè)較大系列報(bào)道血紅蛋白平均值分別為116g/L、124g/L，白細(xì)胞平均值分別22.7×109/L、28.0×109/L，血小板計(jì)數(shù)平均值分別為274×109/L、275×109/L。類(lèi)白血病反應(yīng)患者血紅蛋白和血小板計(jì)數(shù)一般正常，白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般鶒在(50～100)×109/L。在結(jié)核病引起的類(lèi)白血病反應(yīng)患者有白細(xì)胞高達(dá)220×109/L的報(bào)道。白細(xì)胞分類(lèi)可見(jiàn)少量幼稚細(xì)胞，但以較近成熟階段細(xì)胞為主，原粒細(xì)胞很少＞15%，無(wú)Auer小體。有75%的細(xì)胞為中幼粒細(xì)胞和晚幼粒細(xì)胞以及嗜堿粒細(xì)胞高達(dá)15%的報(bào)道。類(lèi)白血病反應(yīng)常伴有原始紅細(xì)胞血癥(erythroblastemia)中性粒細(xì)胞常有中毒顆粒，有時(shí)還有D?hle小體。
2．骨髓造血細(xì)胞增生活躍，粒系可有核左移但原始粒細(xì)胞極少超過(guò)20%鶒，一般無(wú)Auer小體，但也偶見(jiàn)于結(jié)核病類(lèi)白血病反應(yīng)紅系和巨核系一般正常。癌骨髓轉(zhuǎn)移類(lèi)白血病反應(yīng)還可見(jiàn)數(shù)量不等的癌細(xì)胞。
3.其他外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶正常或升高，四氮唑藍(lán)染色在感染性類(lèi)白血病反應(yīng)時(shí)顯著增高。
其它輔助檢查
1.X線結(jié)核病者X線提示肺結(jié)核，肺部感染胸片可提示。
2.B超肝脾、淋巴結(jié)腫大
3.骨髓組織病理特點(diǎn)竇狀血管正常或輕度增多常有假戈謝細(xì)胞，肥大細(xì)胞易見(jiàn)含鐵顆粒巨噬細(xì)胞可顯著增多，脂肪細(xì)胞分布異常，大部分分布在骨小梁旁?！ ?/p>
治療
類(lèi)白血病反應(yīng)的治療主要是針對(duì)原發(fā)病的治療，如抗感染、治療腫瘤控制溶血解毒等。同時(shí)還應(yīng)加強(qiáng)支持、對(duì)癥治療，包括補(bǔ)充葉酸、維生素B12等造血原料；對(duì)嚴(yán)重貧血患者應(yīng)及時(shí)輸血；伴有彌散性血管內(nèi)凝血健康搜索的患者還應(yīng)積極糾正之鶒?！ ?/p>
預(yù)后
類(lèi)白血病反應(yīng)預(yù)后一般較好健康搜索，去除或治療原發(fā)病后類(lèi)白血病反應(yīng)可消失，預(yù)后主要由原發(fā)性疾病決定。
預(yù)防
1.盡可能減少感染，避免接觸有害物質(zhì)及藥物。
2.防止一氧化碳中毒食物中毒。
3.對(duì)于子癇、尿毒癥、急性失血、溶血急性組織創(chuàng)傷惡性腫瘤及時(shí)給予積極有效的治療。
4.適時(shí)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)提高自身的抗病能力。
參看
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