骨肉瘤

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發(fā)病率略低于軟骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,發(fā)病機(jī)理不明。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為骨組織的任何部分均能產(chǎn)生骨肉瘤,但以骨膜深層為最易。當(dāng)腫瘤發(fā)生或蔓延之骨膜下時,骨膜即被腫瘤由骨面剝離而產(chǎn)生反應(yīng)性新生骨,骨紋呈日光放射樣。腫瘤與骨干相連接處,新生骨呈三角形。由腫瘤性成骨細(xì)胞、骨樣組織所組成,是起源魚成骨性間葉組織以瘤細(xì)胞能直接形成骨樣組織或骨質(zhì)為特征的最常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤。骨肉瘤發(fā)病率在原發(fā)性惡性腫瘤中占據(jù)首位。

目錄

疾病名稱

骨肉瘤  

疾病分類

骨科  

疾病描述

該瘤惡性程度甚高,予后極差,可于數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移截肢后3~5年存活率僅為5~20%。發(fā)生在股骨下端脛骨上端的約占所有骨肉瘤的四分,其它處如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可發(fā)生。多數(shù)為溶骨性,也有少數(shù)為成骨性,發(fā)病年齡:可發(fā)生在任何年齡,但大多在10~25歲,男性較多。腫瘤多處于骨端,偶發(fā)生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的軟骨,纖維組織及生骨組織。骨膜下骨皮質(zhì)髓腔部均可發(fā)生浸潤擴(kuò)散。早期腫瘤主要部分在骨膜下,融合于骨皮質(zhì),溶骨性瘤組織,軟骨成份少,骨破壞較快,循環(huán)豐富,骨壞死區(qū)可形成包裹,腫瘤向鄰近軟組織擴(kuò)散,可發(fā)生病理骨折,少數(shù)腫瘤骨質(zhì)堅硬。一般骨肉瘤不侵入關(guān)節(jié),偶有破壞皮質(zhì)或病理骨折后累及關(guān)節(jié)。由于腫瘤的發(fā)展及骨膜反應(yīng),常有骨膜高起形成三角通稱考德曼(Codman)氏三角,并有與骨干呈垂直的陽光樣放射骨針。顯微鏡下可見許多瘤細(xì)胞、細(xì)胞及細(xì)胞核大小,形狀不一,有小型多核巨細(xì)胞,梭形細(xì)胞,不成熟的軟骨細(xì)胞及惡性成骨細(xì)胞,細(xì)胞核大,染色很深。幾乎所有轉(zhuǎn)移均經(jīng)血液轉(zhuǎn)移至肺,少數(shù)轉(zhuǎn)移至腦、內(nèi)臟、腎及經(jīng)淋巴管淋巴結(jié)?! ?/p>

病理變化

腫瘤源于長管狀骨干骺端部的骨髓腔。隨后可穿透骨皮質(zhì)并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉內(nèi)也能發(fā)現(xiàn)軟組織腫物。一般情況下,腫瘤中央部的骨化較四周為重。骨化部分為黃色砂粒狀。細(xì)胞較多的區(qū)域韌性較大,呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富,易出血。骨的干骺端和瘤體之間分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破壞也較骨皮質(zhì)輕。關(guān)節(jié)面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關(guān)節(jié)內(nèi)。偶爾在同一骨的不同高度出現(xiàn)兩處原發(fā)腫瘤,即所謂的跳躍型的病變,在選擇截肢平面時應(yīng)予注意。

病理診斷的難易程度差別很大。如標(biāo)本內(nèi)含大量肉瘤樣基質(zhì),則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區(qū)分,但有些切片內(nèi)看不到腫瘤骨樣組織,只有膠原條索,包以腫瘤細(xì)胞。腫瘤生長不太旺盛的區(qū)域只有細(xì)胞的間質(zhì)。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細(xì)胞。

骨肉瘤的病理可分為四型:第一型主要是骨樣組織;第二型骨樣組織和骨組織并存;第三型沒有骨樣組織和骨組織,只有膠原纖維;第四型很少見,其主要成分為軟骨細(xì)胞和形態(tài)不一、分化不良的腫瘤細(xì)胞。病理所見和臨床聯(lián)系考慮是有價值的。單憑病理所見不能估計腫瘤生長的速度、轉(zhuǎn)移的途徑和患兒生存的時間。細(xì)胞核分裂情況是衡量腫瘤生長快慢的標(biāo)志,但對估計預(yù)后的作用不大?! ?/p>

臨床表現(xiàn)

疼痛為早期癥狀,可發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)以前,起初為間斷性疼痛,漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈疼痛,尤以夜間為甚。惡性大的腫瘤疼痛發(fā)生較早且較劇烈,常有局部創(chuàng)傷史。骨端近關(guān)節(jié)處腫瘤大,硬度不一,有壓痛,局部溫度高,靜脈擴(kuò)張,有時可摸出搏動,可有病理骨折。全身健康逐漸下降至衰竭,多數(shù)病人在一年內(nèi)有肺部轉(zhuǎn)移。

X線片表現(xiàn):骨質(zhì)致密度不一。有不規(guī)則的破壞,表面模糊,界限不清,病變多起于骺端,因腫瘤生長及骨膜反應(yīng)高起形成考德曼氏三角,有與骨干垂直方向的放射形骨針。

臨床上對青少年有近膝關(guān)節(jié)的骨端疼痛,腫脹等應(yīng)認(rèn)真檢查,根據(jù)病史、體征及X線片表現(xiàn),大多可以診斷,必要時作活體組織檢查。應(yīng)注意與下述病變鑒別:骨化肌炎、掌骨跖骨結(jié)核骨炎(此處骨肉瘤極少發(fā)生),慢性骨髓炎、骨囊腫與巨細(xì)胞瘤等。  

癥狀體征

臨床上常發(fā)生于青少年,下頜骨上頜骨多見,并有損傷史。早期癥狀是患部發(fā)生間歇性麻木和疼痛,進(jìn)而轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性劇烈疼痛伴有反射性疼痛;腫瘤迅速生長,破壞牙槽突及頜骨,發(fā)生牙松動、移位,面部畸形,還可發(fā)生病理性骨折。在X線片上顯示為不規(guī)則破壞,由內(nèi)向外擴(kuò)展者為溶骨型;骨皮質(zhì)破壞,代以增生的骨質(zhì),成日光放射排列者為成骨型。臨床上也可見兼有上述兩型表現(xiàn)的混合型。晚期患者血清鈣、堿性磷酸酶可升高,腫瘤易沿血道轉(zhuǎn)移至肺?! ?/p>

診斷檢查

除根據(jù)臨床表現(xiàn)外,主要靠X線、CT作出初步診斷,最后其要依靠病理活檢才能確定。據(jù)文獻(xiàn)報告,骨肉瘤的5年生存率為30%-50%。

1.多發(fā)于15 ̄25歲青少年,好發(fā)于四肢長管骨干腄端。膝關(guān)節(jié)上下部位最常見。

2.主要癥狀是局部疼痛,初為間歇性隱痛,迅速轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇痛,夜間尤甚。

3.局部皮溫高,靜脈怒張,腫塊生長迅速,壓痛,可出現(xiàn)震顫和血管雜音,可有病理性骨折,關(guān)節(jié)功能障礙。

4.全身毒性反應(yīng)食欲不振,體重減輕,最后衰竭,出現(xiàn)惡液質(zhì)。

5.貧血,白細(xì)胞增高,血沉快,堿性磷酸酶增高

6.X線攝片之特征。

7.病理檢查可明確診斷。  

治療方案

以手術(shù)為主的綜合治療。手術(shù)須行大塊根治性切除,特別要強(qiáng)調(diào)器官切除的概念,以避免因管道或腔隙傳播而導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。

但是只要及早診斷,術(shù)前仔細(xì)分型,細(xì)心手術(shù)加上術(shù)前和術(shù)后的化療,則預(yù)后大為改觀。近年來,五年治愈率有明顯提高。

治療骨肉瘤應(yīng)行根治手術(shù)。有條件的病例可作局部廣泛切除而保留肢體。此外,截肢前要作活體組織檢查,以進(jìn)一步證實臨床和X線診斷。為了防止腫瘤擴(kuò)散可用電刀操作。 放療和化療均為重要的輔助治療。放射治療宜分成幾個階段:①活檢前1000~2000GY共5~6天,最后一天為進(jìn)行活檢的日期。隨后在截肢前后給6000~8000r。②化學(xué)治療包括選用大劑量氨甲蝶呤(MTX)、甲酰四氫葉酸(citrovorum factor rescue)、阿霉素、爭光霉素(bleomycin)、更生霉素(Dactinomycin)作為復(fù)合劑應(yīng)用。

免疫治療為靜脈輸入淋巴細(xì)胞或用干擾素轉(zhuǎn)移因子,但效果尚未肯定?! ?/p>

治療措施

診斷明確后,應(yīng)盡早作截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù),手術(shù)前后配合化療和放療可能提高療效,單純應(yīng)用化療或放療效果不大?! ?/p>

驗方偏方

驗方:①黨參9g,黃芪9g,歸尾9g,赤芍9g,白術(shù)9g,川斷12.5g,寄生31g,王不留行9g,牡蠣31g,夏枯草12.5g,陳皮6g,木香5g,海藻、海帶各12.5g(包煎)。同時,加服二黃丸(五厘裝),每周吞服1粒。

療效:上海中醫(yī)學(xué)院附屬曙光醫(yī)院報告1例溶骨性肉瘤治愈。

②內(nèi)服方:玄胡、乳香、沒藥、丹參、紅花、劉寄奴、牛膝、續(xù)斷、益母草各9g,蘇木、血竭各6g,土鱉3g,水煎服。外敷藥:當(dāng)歸12.5g,赤芍、兒茶、雄黃、劉寄奴、血竭各9g,乳香、沒藥各6g,西紅花2g,冰片3g,麝香0.15g。研末調(diào)敷患處,3天一換,取下稍加新藥重新再敷。

療效:湖南省中醫(yī)藥研究所報告1例骨巨細(xì)胞瘤治愈。

偏方:薏苡仁30克,綠心豆30克,赤小豆30克,煮熟如粥,吃豆喝湯。  

安全提示

1、宜吃食物:

(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。

(2)骨痛宜吃龜板、鱉肉穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。

(3)脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛、海帶、裙帶菜。

(4)貧血宜吃豬肝香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。

2、忌吃食物:

(1)忌煙酒及辛辣刺激食物。

(2)忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。

(3)忌羊肉、鵝肉、豬頭肉等發(fā)物?! ?/p>

骨癌晚期的癥狀

骨癌晚期可出現(xiàn)發(fā)熱,食欲減退,消瘦全身癥狀。局部常表現(xiàn)為固定性,持續(xù)性及逐漸加重的疼痛,以及局部包塊,有明顯的夜間痛,易發(fā)生病理性骨折。骨惡性腫瘤,由于它生長快,往往有肢體明顯腫脹、壓痛,甚至皮膚發(fā)熱,血管怒張。骨癌的直接反應(yīng)就是疼痛,這是一種不同于一般的疼痛感覺,最顯著的特點就是安靜疼痛,越是安靜,疼痛更甚。

一般原發(fā)性骨腫瘤好發(fā)生在四肢的長骨繼發(fā)性骨腫瘤多見于骨盆、脊柱和股骨等。

骨癌晚期主要癥狀

骨癌晚期可出現(xiàn)發(fā)熱,食欲減退,消瘦等全身癥狀。局部常表現(xiàn)為固定性,持續(xù)性及逐漸加重的疼痛,以及局部包塊,有明顯的夜間痛,易發(fā)生病理性骨折。腫塊彌漫性腫脹,壓痛,邊界不清楚,皮溫升高,淺靜脈怒張,常影響鄰近的關(guān)節(jié)。

骨癌晚期治療

骨癌晚期的血液轉(zhuǎn)移非常的快,骨癌晚期的癌細(xì)胞早就隨血液侵犯到身體的其他位置了,所以想治好骨癌晚期,難度很大。

對于已有內(nèi)臟轉(zhuǎn)移的骨癌晚期,局部瘤體巨大、疼痛嚴(yán)重的,為了減少痛苦,也可作姑息性截肢。但這種治療無法將癌細(xì)胞完全清除,并且會給骨癌晚期患者帶來巨大的身心痛苦。此時配合放化療可減輕一些手術(shù)癥狀,提高一些療效,但都不能真正抑制癌細(xì)胞的再度轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)。并在很大程度上增加了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)、心理負(fù)擔(dān)和身心痛苦。

針對不同的人體,不同的情況,中醫(yī)中藥會發(fā)揮的作用非常大。因為它會加加減減,在配方上可以因人而宜。這其實這是中醫(yī)最大的特點,所以我們主張開兩個星期到三個星期的藥,因為氣候要調(diào)整、癥狀要改善,要因人制宜,因時制宜。

中醫(yī)全身調(diào)整更有優(yōu)勢,應(yīng)該說控制癥狀、改善癥狀、改善長期的趨勢方面中醫(yī)方面優(yōu)勢是很明顯的。化療期間,配合中藥,可以明顯的增加骨密度,可以明顯的控制骨的病變,可以明顯的改善疼痛。所以,該化療的化療,該放療的的放療,該吃中藥的吃中藥。實事證明,骨癌晚期患者采用中醫(yī)中藥進(jìn)行治療或者是配合手術(shù)放化療進(jìn)行綜合治療,療效較為明顯,患者的生活質(zhì)量會得到提高,生存時間也會加長。

預(yù)防措施

人群預(yù)防
 
骨肉瘤在原發(fā)性惡性骨腫瘤中發(fā)病率占第1或第2位,且惡性程度很高,對患者的生命質(zhì)量乃至生命危害甚大,因此應(yīng)引起高度的重視。本病最早出現(xiàn)的 癥狀是持續(xù)性疼痛,此時病變可能已持續(xù)一段時間,許多病人總將關(guān)節(jié)周圍的疼痛理解為關(guān)節(jié)扭傷,直至持續(xù)性劇痛的發(fā)生或觸及腫塊方來就診。因此,人群預(yù)防的 重點應(yīng)是有關(guān)知識的普及,使人們增加對骨肉瘤的認(rèn)識和了解,提高警惕性。衛(wèi)生條件、醫(yī)療保健質(zhì)量的提高是早期發(fā)現(xiàn)的保障,而人群知識的普及是早期發(fā)現(xiàn)的基 礎(chǔ)。所以應(yīng)強(qiáng)調(diào)在青少年發(fā)現(xiàn)膝關(guān)節(jié)周圍無明顯外傷的疼痛時,早期應(yīng)到有一定水平的醫(yī)院檢查,以利早發(fā)現(xiàn)、早治療,提高生存率,利民、利己。
 
個體預(yù)防
 
一級預(yù)防:該病初起時可能沒有癥狀,最早出現(xiàn)的癥狀往往就是疼痛。一旦出現(xiàn)疼痛,尤其是無明顯的外傷史,這類青少年應(yīng)盡快就診檢查。本病的發(fā)生 可能與一些外界的刺激有關(guān),如X射線等。因此應(yīng)避免接觸這些危險因素,如因某些因素不得不接觸時,應(yīng)注意防護(hù),今后要定期復(fù)查直至20歲以后。某些良性病 變亦可轉(zhuǎn)變?yōu)楣侨饬?,?a href="/w/%E9%AA%A8%E8%BD%AF%E9%AA%A8%E7%98%A4" title="骨軟骨瘤">骨軟骨瘤、巨細(xì)胞瘤、骨纖維異樣增殖癥等。對于有這些疾病的患者,更應(yīng)警惕,應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查。警惕可能發(fā)生惡變的信號,如原本不 痛的出現(xiàn)疼痛,原本生長緩慢的突然生長迅速等。如出現(xiàn)這些征象,應(yīng)立即去看醫(yī)生,進(jìn)行詳細(xì)檢查,必要時可行活組織檢查
二級預(yù)防:骨肉瘤患者的預(yù)后與該病發(fā)現(xiàn)的早晚有著密切的關(guān)系,因此當(dāng)青少年出現(xiàn)不明原因的發(fā)生于膝關(guān)節(jié)周圍的疼痛癥狀時,父母切不可掉以輕心, 以為是孩子頑皮外傷所致。單克隆抗體的出現(xiàn)使許多腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)成為可能,但骨肉瘤單抗藥盒的制備尚待進(jìn)一步研究。目前對骨肉瘤的分期亦多沿用1980年 Enneking提出的外科分期系統(tǒng),即GTM外科分級系統(tǒng)。其中良性為G0,低度惡性為G1,高度惡性為G2;腫瘤位于囊內(nèi)為T0,位于間室內(nèi)為T1, 位于間室外為T2;無局部或遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移為M0有則為M1。對于低度惡性的骨肉瘤和皮質(zhì)旁肉瘤可采用局部切除或瘤段切除并配合化療的方案,如為高度惡性,則應(yīng) 采用術(shù)前化療加截肢加術(shù)后化療的方案。因此骨肉瘤的發(fā)現(xiàn)早晚及其性質(zhì),對于手術(shù)措施的選擇、預(yù)后具有重要意義。以往傳統(tǒng)的治療骨肉瘤的方法為截肢加放療, 此療法的5年生存率在20%左右?;煹呐d起,使5年生存率有大幅度提高?,F(xiàn)在多被采用的是以大劑量的氨甲蝶呤為主的化療方案。各種在此基礎(chǔ)上形成的不同 方案,大同小異,均是根據(jù)腫瘤細(xì)胞的增殖動力學(xué),選用作用于不同周期的化療藥物,但有一點是共同的,即大劑量的氨甲蝶呤。1967年Djerassi首先 應(yīng)用大劑量的氨甲蝶呤合并使用甲酰葉酸解毒的方法治療骨肉瘤。1968年Jaffe采用此法治療轉(zhuǎn)移性骨肉瘤并獲得成功,被稱為氨甲蝶呤治療惡性腫瘤劑 量史上的一次革命,使骨肉瘤患者的5年生存率有了較大的提高。因此,我們強(qiáng)調(diào)手術(shù)的完成不是治療的結(jié)束,患者應(yīng)遵醫(yī)囑堅持定期化療,才可能有良好的預(yù)后直 至治愈。
三級預(yù)防:因為骨肉瘤的惡性程度很高,故目前的手術(shù)方法多采用截肢。在手術(shù)中要注意無瘤操作,盡量避免因手術(shù)所造成的種植或遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移。對于局部 復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移的孤立性病灶,日前主張仍采用術(shù)前化療加手術(shù)切除加術(shù)后化療的方案,仍可能有較好的預(yù)后。如為遠(yuǎn)隔部位的廣泛轉(zhuǎn)移,可采用化療、支持治療、 關(guān)鍵部位的放療等方法,目的為支持及盡量減輕患者的痛苦,此類病人預(yù)后極差。
 

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