自身免疫性孕酮性皮炎

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自身免疫性孕酮性皮炎(autoimmune progesterone dermatitis)是一種慢性、泛發(fā)性類似皰疹樣皮炎的特征性水皰大皰性疾病，本病是Shelley等在1964年最早報道。

自身免疫性孕酮性皮炎的病因

(一)發(fā)病原因

可能是人體對黃體酮的自體敏感所致，患者常在月經(jīng)前1周到10天病情加重，也可以用口服20mg黃體酮7h后激發(fā)皮損的發(fā)作。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制尚不清楚，大多認為是發(fā)生自身孕酮的免疫反應(yīng)。

損害可持久存在，但隨著婦女月經(jīng)周期規(guī)律性加重和緩解，皮損有時可能呈蕁麻疹樣，多形紅斑或汗皰疹樣多形性損害。部分患者在皮損發(fā)生前有使用人工黃體酮的經(jīng)歷，部分患者在正常妊娠后發(fā)病。皮疹常在月經(jīng)前5～10天發(fā)生，在月經(jīng)后可自行消退，在下次月經(jīng)前又可再發(fā)。部分患者可發(fā)生自發(fā)性流產(chǎn)。本病可表現(xiàn)為蕁麻疹，全身泛發(fā)風(fēng)團，自覺瘙癢，并常伴喉痙攣。也可發(fā)生丘疹性蕁麻疹或丘疹水皰性、濕疹樣或多形紅斑樣皮疹。可有口腔潰瘍。損害位于脛骨前部和背部呈半月形松弛性水皰，水皰位于紅斑性基礎(chǔ)上，水皰破裂導(dǎo)致結(jié)痂和增生性色素減退性瘢痕。

根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)及與內(nèi)分泌變化特殊規(guī)律，結(jié)合黃體酮皮內(nèi)試驗陽性可確定診斷。

1.根據(jù)患者多在月經(jīng)前5～10天發(fā)病及臨床表現(xiàn)，應(yīng)考慮到本病的可能。

2.用0.01ml黃體酮懸液(50mg/ml)作皮內(nèi)試驗可確定診斷。皮試陽性可速發(fā)(30min內(nèi))或遲發(fā)(24～96h)。

3.肌注或口服黃體酮可誘發(fā)本病。

(一)治療

皮質(zhì)類固醇激素治療有效，復(fù)方雌激素制劑治療本病可控制部分患者病情。卵巢切除術(shù)也是治療方法之一。

1.常用藥物是口服避孕藥，可抑制排卵，從而降低孕酮水平。

2.達那唑或他莫昔芬也有一定療效。部分病例可自行緩解。

3.卵巢切除術(shù)可治愈本病。

(二)預(yù)后

損害可持久存在，但隨著婦女月經(jīng)周期規(guī)律性加重和緩解。