肉芽腫性松弛皮膚
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肉芽腫性松弛皮膚(granulomatous slack skin)為一罕見的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的亞型，低度惡性。1973年首先由Convit和Kerdel等以進(jìn)行性萎縮性慢性肉芽腫性皮膚皮下組織炎(progressive atrophying chronic granulomatous dermohypodermatitis)報(bào)告。
目錄 |
肉芽腫性松弛皮膚的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明確。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
肉芽腫性松弛皮膚的癥狀
起病隱匿。皮膚損害好發(fā)于腋窩和腹股溝，少見于前胸、肋部、前臂、股、足、下頦和背部。我國報(bào)告的3例，1例發(fā)生于掌部，可影響功能，1例見于麻風(fēng)菌素皮膚試驗(yàn)以后，1例在足部撞傷后發(fā)生。皮膚損害初起為淡紅至紫色斑疹、丘疹和斑塊，表面發(fā)亮，常失去皮紋，具有少量鱗屑，可見明顯毛細(xì)血管擴(kuò)張，邊界清楚，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，少數(shù)可破潰，以后中央萎縮，變軟，松弛下垂，起皺。明顯萎縮時(shí)皮下血管變得明顯。報(bào)告20例中7例(35%)認(rèn)為是與霍奇金病(HD)的皮膚和(或)淋巴結(jié)損害相關(guān)。另3例(15%)發(fā)展成系統(tǒng)性非霍奇金淋巴瘤。
皮損為大片浸潤性紅色斑塊伴皮膚異色癥，可持續(xù)多年，由于在發(fā)病過程中整個(gè)真皮內(nèi)彈力纖維松解，致皮膚萎縮松弛呈懸垂皺褶狀，可見于腋窩及腹股溝等部位。
本病真皮內(nèi)見彌漫性吞噬淋巴細(xì)胞的多核巨細(xì)胞浸潤、輕度異形淋巴細(xì)胞、親表皮性和Pautrier微膿腫聚集以及廣泛的彈性纖維的破壞，具有診斷性。有時(shí)需與下列疾病鑒別：①肉芽腫性MF:無特殊好發(fā)部位，皮損不松弛，病變呈灶性，巨細(xì)胞核一般5～10個(gè)，不如GSS，巨細(xì)胞核可達(dá)40個(gè)以上。彈性纖維只是局部消失。②肉芽腫性皮膚病:如結(jié)節(jié)病、網(wǎng)狀組織細(xì)胞瘤和(或)多中心網(wǎng)狀細(xì)胞增生病,以及環(huán)狀肉芽腫甚至感染性皮膚病等，結(jié)合臨床表現(xiàn)不難區(qū)別。③后天性皮膚松弛:皮膚損害的邊界較不清楚，早期見少量中性粒細(xì)胞，彈性纖維呈片段或顆粒狀改變。④斑狀萎縮;損害處指壓后可向外呈袋狀。
肉芽腫性松弛皮膚的診斷
肉芽腫性松弛皮膚的檢查化驗(yàn)
組織病理：最早期真皮淺層或全層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤，可見散在巨細(xì)胞。表皮角化不全，稍增生，輕度海綿形成，表皮下半部可找到單個(gè)淋巴細(xì)胞浸潤。充分發(fā)展時(shí)，具有特征性，大量致密、胞核略有扭曲的小淋巴細(xì)胞彌漫浸潤于真皮全層和皮下組織，并可滲入表皮內(nèi)，在乳頭層往往呈帶狀分布，真皮乳頭水腫或纖維化。表皮內(nèi)雖見單個(gè)或小簇淋巴細(xì)胞滲入，但海綿形成卻不成比例或極輕微。另一特點(diǎn)為大量多核巨細(xì)胞浸潤。巨細(xì)胞的胞質(zhì)豐富，胞界清楚，胞核很多(10～90個(gè))，呈圓形或卵圓形，彼此緊密排列。巨細(xì)胞內(nèi)見吞噬淋巴細(xì)胞。有些巨細(xì)胞周圍繞以排列成環(huán)狀的巨噬細(xì)胞，常見由巨噬細(xì)胞和散在的巨細(xì)胞形成的肉芽腫。肉芽腫之間真皮水腫或纖維化。1例見肉芽腫性動(dòng)脈炎，動(dòng)脈壁內(nèi)見淋巴細(xì)胞和巨細(xì)胞，但在大多數(shù)病例中不累及中等大的大血管。真皮全層內(nèi)彈性纖維幾乎完全消失。早期巨細(xì)胞內(nèi)有時(shí)可見彈性纖維片段。
整個(gè)真皮乃至皮下組織見淋巴組織細(xì)胞浸潤。大的多核巨細(xì)胞呈灶狀聚集形成肉芽腫，為本病的組織學(xué)特點(diǎn)，可完全取代脂肪小葉。嗜彈力纖維細(xì)胞顯著增多，炎癥區(qū)彈力纖維缺乏。多核巨細(xì)胞胞漿內(nèi)可見淋巴細(xì)胞。
電鏡下見多核巨細(xì)胞有明顯的纖毛突，內(nèi)含很多淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞似保存完好，周圍由組織細(xì)胞的胞膜圍繞，提示假吞噬現(xiàn)象。多核巨細(xì)胞與腫瘤性淋巴細(xì)胞密切接觸。
免疫組化：小淋巴細(xì)胞呈T輔助細(xì)胞表型，即CD3 ，CD4 ，CD8-，CD30-。多核巨細(xì)胞對溶酶體，S-100蛋白，CD68呈陽性反應(yīng)，對MAC387和vimentin呈陰性反應(yīng)。大多數(shù)病例可顯示TCR基因克隆重排。
肉芽腫性松弛皮膚的鑒別診斷
1.皮膚松弛(cutis laxa)亦常顯示松弛性皮膚皺褶，但無浸潤。
2.肉芽腫性蕈樣霉菌病(granulomatous MF)肉芽腫性松弛皮膚組織學(xué)特點(diǎn)很特殊，表現(xiàn)為多核巨細(xì)胞單個(gè)分布于真皮淋巴樣細(xì)胞浸潤內(nèi)。通常不形成如在肉芽腫性MF中所見的上皮樣或肉芽腫樣結(jié)節(jié);尤其是可見明顯嗜彈力纖維細(xì)胞增多;此外雖可見輕度單個(gè)淋巴細(xì)胞親表皮性，但缺乏表皮內(nèi)微膿腫。
3.結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)由呈上皮樣細(xì)胞和少量淋巴細(xì)胞形成的結(jié)節(jié)，通常無彈力纖維斷裂。
肉芽腫性松弛皮膚的西醫(yī)治療
(一)治療
可參考MF治療。松弛部位可手術(shù)切除。約1/3的本病患者在數(shù)年或數(shù)10年后可發(fā)展為Hodgkin病。
(二)預(yù)后
參看
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