毛鞘棘皮瘤
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英文名：pilar sheath acanthoma
【定 義】
毛鞘棘皮瘤是一種向終末部毛囊，即漏斗部和峽部分化的毛囊腫瘤(漏斗部由表皮延伸而來，與峽部相連，兩者均為毛鞘的一部分)。
【臨床特點(diǎn)】
毛鞘棘皮瘤見于成年人，無性別差異。常位于面部，為小的孤立性丘疹，好發(fā)于面部，特別是上唇，皮疹為膚色，丘疹直徑0.5cm～1.0cm，中央有個(gè)1-2mm的凹坑，內(nèi)無毛發(fā)，可擠出角化細(xì)胞。無相關(guān)綜合征，尚未發(fā)現(xiàn)有遺傳學(xué)異常。
典型病變表現(xiàn)為一個(gè)擴(kuò)張的毛囊漏斗部連接多個(gè)向漏斗部和峽部分化的上皮性小葉，兩種分化分別產(chǎn)生藍(lán)灰色(漏頭部)和粉色(峽部)兩種不同特點(diǎn)的角化細(xì)胞，部分病例有少量干細(xì)胞或毛球分化(或兩者兼有)，一般不形成毛發(fā)。
重要病理改變
a 毛囊漏斗明顯擴(kuò)大呈不規(guī)則分枝狀囊腔，并開口于表皮，
b 囊壁向真皮和皮下組織呈放射狀伸出分葉狀團(tuán)塊，
c 瘤細(xì)胞主要由外毛根鞘細(xì)胞組成。
一般病理改變
b 瘤團(tuán)周邊的部分細(xì)胞為基底樣細(xì)胞，呈柵欄狀排列，
c 囊腫內(nèi)為角化物質(zhì)。
【鑒別診斷】
毛鞘棘皮瘤要與Winer毛孔擴(kuò)張癥、毛囊瘤以及纖維毛囊瘤／毛盤瘤相鑒別。毛孔擴(kuò)張癥是毛囊漏斗部囊腫伴輕度上皮增生，無毛囊峽部分化特點(diǎn)。
毛囊瘤是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，從病變中央囊腫壁上向周圍放射狀伸出很多發(fā)育良好的次級(jí)毛囊。纖維毛囊瘤／毛盤瘤也是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，一般見于Birt-Hogg-Dub6綜合征，由具有毛囊漏斗部上皮特點(diǎn)的細(xì)胞形成的細(xì)胞索條相互吻合構(gòu)成，窗孔內(nèi)為纖細(xì)的纖維性間質(zhì)，此外還可見到相當(dāng)多的、其內(nèi)不含上皮成分的間質(zhì)(毛盤瘤)。
【預(yù)后及預(yù)測因素】
為良性腫瘤，預(yù)后良好。
【治療方案】
手術(shù)切除。
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