賁門失弛緩癥
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賁門失弛緩癥是食管動(dòng)力障礙性疾病。是指吞咽后食管體部無(wú)蠕動(dòng)、賁門括約肌弛緩不良的一種疾病。本病為一種少見病，可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20～40歲的年齡組；兒童很少發(fā)病，5%的患者在成年之前發(fā)病。男女發(fā)病率相似，約為1∶1.15。
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概述
食管--賁門失弛緩癥（esophageal achalasia）又稱賁門痙攣、巨食管、是由食
管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下端括約?。↙ES）高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適或疼痛。本病為一種少見?。ü烙?jì)每10萬(wàn)人人中僅約1人），可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20～39歲的年齡組。兒童很少發(fā)病，男女發(fā)病大致相等，較多見于歐洲和北美?！ ?/p>
發(fā)病機(jī)理
本病的病因迄今不明。一般認(rèn)為，本病屬神經(jīng)原性疾病。病變可見食管壁內(nèi)迷走神
經(jīng)及其背核和食管壁肌間神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，甚至完全缺如，但LES內(nèi)的減少比食管體要輕此致。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示，冰凍刺激或切斷胸水平以上段迷走神經(jīng)（雙側(cè)），可引起下端食管缺乏蠕動(dòng)和LES松弛不良。而在切斷單側(cè)或下段胸水平以下迷走神經(jīng)并不能影響LES的功能。由此可見，迷走神經(jīng)的支配僅止于食管的上段，而食管下端的功能則由食管壁肌間神經(jīng)叢支配，其神經(jīng)遞質(zhì)為嘌呤核苷酸和血管活性腸肽（VIP）。有人測(cè)得在本病患者LES內(nèi)的VIP為8.5±3.6mol/g,明顯低于正常人（95.6±28.6mol/g）。VIP具有抑制靜息狀態(tài)下LES張力的作用。LES內(nèi)VIP的明顯減少，因LES失去抑制作用而張力增高，乃引起失弛緩癥。
一些食管失弛緩癥的慢性動(dòng)物模型是經(jīng)雙側(cè)頸迷走神經(jīng)切斷術(shù)或用毒素破壞迷走神經(jīng)背核或食管壁肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞而產(chǎn)生的。此外，南美洲錐蟲侵入食管肌層釋放出外毒素，破壞神經(jīng)叢，可致LES緊張和食管擴(kuò)大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌層神經(jīng)叢也能引起與本病相似的癥狀。某些食管賁門失弛緩癥者的咽下困難常突然發(fā)生，且具有迷走神經(jīng)和食管壁肌層神經(jīng)叢的退行性變，故也有人認(rèn)為本病可能由神經(jīng)毒性病毒所致，但迄今未被證實(shí)。雖曾有文獻(xiàn)報(bào)道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶見孿生子同患本病者，但本病的發(fā)生是否有遺傳背景，尚不能肯定。
正常吞咽動(dòng)作開始，LES即反射性地松弛，其壓力下降，以利食物進(jìn)入胃腔。當(dāng)迷走神經(jīng)功能障礙或食管壁肌內(nèi)神經(jīng)叢損害時(shí)，LES壓力可上升至6.67kPa(50mmHg)左右。在吞咽動(dòng)作后，壓力不下降，LES亦不能松弛，以致食物不能順利地進(jìn)入胃內(nèi)；加上食管的推動(dòng)性蠕動(dòng)不能，不能推動(dòng)食物前進(jìn)。于是，大量食物和水份淤積在食管內(nèi)，直至其重為超過LES壓力時(shí)，才得進(jìn)入胃內(nèi)。由于食物滯留，初期食管呈梭狀擴(kuò)張，以后逐漸伸長(zhǎng)和彎曲。食管擴(kuò)張的程度，遠(yuǎn)較食管癌或其他食管疾病所致者為著，其容量最大可達(dá)1L以上。此外，食管壁尚可有斷發(fā)性肥厚、炎癥、憩室、潰瘍或癌變，從而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
（一）咽下困難
無(wú)痛性咽下困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀，占80%～95%以上。起病
多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動(dòng)、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進(jìn)食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難時(shí)有時(shí)無(wú)，時(shí)輕時(shí)重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性。少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難，有人以此征象與其他食管器質(zhì)性狹窄所產(chǎn)生的咽下困難相鑒別。但大多數(shù)病人咽下固體比液體更困難，或咽下固體和液體食物同樣困難?！ ?/p>
（二）疼痛
約占40%～90%，性質(zhì)不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發(fā)作有時(shí)酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。疼痛發(fā)生的機(jī)理可由于食管平滑肌強(qiáng)烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，疼痛反可逐漸減輕?！ ?/p>
（三）食物反流
發(fā)生率可達(dá)90%，隨著咽下困難的加重，食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時(shí)或數(shù)日之久，而在體位改變時(shí)反流出來。從食管反流出來的內(nèi)容物因未進(jìn)入過胃腔，故無(wú)胃內(nèi)嘔吐物的特點(diǎn)，但可混有大量粘液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時(shí)，反流物可含有血液?！ ?/p>
（四）體重減輕
體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。對(duì)于咽下困難，患者雖多采取選食、慢食、進(jìn)食時(shí)或食后多飽湯水將食物沖下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協(xié)助咽下動(dòng)作，使食物進(jìn)入胃部，保證營(yíng)養(yǎng)攝入。量病程長(zhǎng)久者仍可有體重減輕，營(yíng)養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)，而呈惡病質(zhì)者罕見。
（五）出血和貧血
患者常可有貧血，偶有由食管炎所致的出血?！ ?/p>
（六）其他癥狀
由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發(fā)生呃逆，乃為本病的重要特征。在后期病例，極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。
輔助檢查
（一）X線檢查
X線檢查 對(duì)本現(xiàn)的診斷和鑒別診斷最為重要。
1.鋇餐檢查 鋇餐常難以通過賁門部而潴留于食管下端，并顯示為1～3cm長(zhǎng)的、
對(duì)稱的、粘膜紋政黨的漏斗形狹窄，其上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴(kuò)張、處長(zhǎng)與彎曲，無(wú)蠕動(dòng)波。如予熱飲，舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯，每見食管賁門弛緩；如予冷飲，則使賁門更難以松弛。潴留的食物殘?jiān)稍?a href="/w/%E9%92%A1%E9%A4%90%E9%80%A0%E5%BD%B1" title="鋇餐造影" class="mw-redirect">鋇餐造影時(shí)呈現(xiàn)充盈缺損，故檢查前應(yīng)作食管引流與灌洗。
2.胸部平片 本病初期，胸片可無(wú)異常。隨著食管擴(kuò)張，可在后前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出。在食管高度擴(kuò)張、伸延與彎曲時(shí)，可見縱隔增寬而超過心臟右緣，有時(shí)可被誤診為縱隔腫瘤。當(dāng)食管內(nèi)潴留大量食物和氣體時(shí)，食管內(nèi)可見液平。大部分病例可見胃泡消失?！ ?/p>
（二）乙酰甲膽堿（mecholyl）試驗(yàn)
正常人皮下注射乙酰甲膽堿5～10mg后，食管蠕動(dòng)增加壓力無(wú)顯著增加。但在本病患者則注射后1～2分鐘起，即可產(chǎn)生食管強(qiáng)力的收縮；食管內(nèi)壓力驟增，從而產(chǎn)生劇烈疼痛和嘔吐，X線征象更加明顯（作此試驗(yàn)時(shí)應(yīng)準(zhǔn)備阿托品，以備反應(yīng)劇烈時(shí)用）。食管極度擴(kuò)張對(duì)此藥不起反應(yīng)，以致試驗(yàn)結(jié)果為陰性；胃癌累及食管臂肌間神經(jīng)叢者以及某些彌漫性食管痙攣者，此試驗(yàn)也可為陽(yáng)性?？梢姡撛囼?yàn)缺乏特特異性?！ ?/p>
（三）內(nèi)鏡和細(xì)胞學(xué)檢查
內(nèi)鏡和細(xì)胞學(xué)檢查對(duì)本病的診斷幫助不大，但可用于本病與食管賁門癌等病之間的鑒別診斷?！ ?/p>
診斷
咽下困難、食物反流和胸骨后疼痛為本病的典型臨床表現(xiàn)。若再經(jīng)食管吞鋇X線檢查，發(fā)現(xiàn)具有本病的典型征象，就可作出診斷。
鑒別診斷
1.假性失弛緩癥病人有吞咽困難癥狀，X線檢查食管體部有擴(kuò)張，遠(yuǎn)端括約肌不
能松弛，測(cè)壓和X線檢查均無(wú)蠕動(dòng)波。這種情況發(fā)生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤(rùn)性病變存在的疾病。最常見的原因是胃癌浸潤(rùn)，其他少見疾病如淋巴瘤及淀粉樣變，肝癌亦可發(fā)現(xiàn)相似的征象。內(nèi)鏡檢查中未經(jīng)預(yù)先擴(kuò)張，該段不能將器械通過，因?yàn)榻?rùn)病變部位僵硬。大多數(shù)情況下活檢可確診，有時(shí)須探查才能肯定診斷。
2.無(wú)蠕動(dòng)性異常硬皮癥可造成食管遠(yuǎn)端一段無(wú)蠕動(dòng)，并造成診斷困難。因食管受累常先于皮膚表現(xiàn)。食管測(cè)壓發(fā)現(xiàn)食管近端常無(wú)受累，而食管體部蠕動(dòng)波極少，遠(yuǎn)端括約肌常呈無(wú)力，但松弛正常。無(wú)蠕動(dòng)性功能異常亦可在伴有的周圍性神經(jīng)疾病中見到，如發(fā)生于糖尿病及多發(fā)性硬化癥的病人。
3.迷走神經(jīng)切斷后的吞咽困難經(jīng)胸或腹途徑切斷迷走神經(jīng)后能發(fā)生吞咽困難。經(jīng)高選擇性迷走神經(jīng)切斷術(shù)后約75%的病人可發(fā)生暫時(shí)性吞咽困難。大多數(shù)情況下術(shù)后6周癥狀可以逐漸消失。X線及測(cè)壓檢查中，可見到食管遠(yuǎn)端括約肌不能松弛及偶然無(wú)蠕動(dòng)，但很少需要擴(kuò)張及外科治療。根據(jù)病史可以鑒別。
4.老年食管老年人中食管運(yùn)動(dòng)功能紊亂是由于器官的退行性變?cè)谑彻苌系谋憩F(xiàn)。大多數(shù)老年人在測(cè)壓檢查中發(fā)現(xiàn)食管運(yùn)動(dòng)功能不良，原發(fā)性及繼發(fā)性蠕動(dòng)均有障礙，吞咽后或自發(fā)的經(jīng)常發(fā)生無(wú)蠕動(dòng)性收縮。食管下端括約肌松弛的次數(shù)減少或不出現(xiàn)，但食管內(nèi)靜止壓不增加。
5.Chagas病可以有巨食管，為南美局部流行的錐蟲寄生的疾病，并同時(shí)累及全身器官。其臨床表現(xiàn)與失弛緩癥不易區(qū)別。由于繼發(fā)于寄生蟲感染使腸肌叢退化，在生理學(xué)、藥物學(xué)及治療反應(yīng)上與原發(fā)性失弛緩癥相似。Chagas病除食管病變外，尚有其他內(nèi)臟的改變。診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過，用熒光免疫及補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)可確定錐蟲病的過去感染史。
6.食管、賁門癌賁門失弛癥是LES不能松弛，僅表現(xiàn)食管下端緊閉不開放，賁門食管黏膜無(wú)明顯異常，食管下端及賁門壁被動(dòng)擴(kuò)張良好，因此內(nèi)鏡通過除稍有阻力外，均能順利進(jìn)入胃腔。食管賁門癌造成的狹窄是由于癌組織浸潤(rùn)管壁所致，黏膜有破壞，可形成潰瘍、腫塊等改變，病變多以管壁的一側(cè)為主，狹窄被動(dòng)擴(kuò)張性差，內(nèi)鏡通過阻力較大，狹窄嚴(yán)重者，常無(wú)法通過，強(qiáng)力插鏡易造成穿孔。
治療措施
（一）內(nèi)科療法 宜少食多餐、飲食細(xì)嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對(duì)精神神經(jīng)緊張者可予以心理治療和外表劑。部分患者采用Valsalva動(dòng)作，以促使食物從食管進(jìn)入胃內(nèi)，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，如速食管排空。前列腺素E能降低患者LES的靜止壓力，對(duì)本病有一定療效。1978年Weiser等首先發(fā)現(xiàn)鈣通道阻滯劑硝苯吡啶（nifedipine）10mg，一天4次，數(shù)周后可緩解癥狀，且食管動(dòng)力學(xué)測(cè)定也可證實(shí)本品能降低LES的靜息壓、食管收縮的振幅和瞬息萬(wàn)變發(fā)性收縮和頻率，同時(shí)也能改善食物在食管中的排空。其后，相繼發(fā)現(xiàn)鈣通道阻滯劑異搏定（isoptin）和硫氮卓酮（diltiazem）也具類似降低LES靜息壓作用，但后者的臨床療效不甚顯著。食管極度擴(kuò)張者應(yīng)每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、輸液，及時(shí)糾正水、電解質(zhì)和酸堿代謝紊亂。
（二）食管擴(kuò)張療法 應(yīng)用氣囊或探條擴(kuò)張，使食管與胃的連接處得松弛。在透視下經(jīng)口插入以探條為前導(dǎo)的氣囊，使探條進(jìn)入胃口，而氣囊固定于食管與胃的連接處，注氣或注液，出現(xiàn)胸痛時(shí)停止注氣或注液。留置5～10分鐘后拔出。一次治療后經(jīng)5年隨訪，有效率達(dá)60%～80%。有效標(biāo)準(zhǔn)為因下困難消失，可以恢復(fù)正常飲食。但本療法的食管破裂發(fā)生就緒達(dá)1%～6%，應(yīng)謹(jǐn)慎操作。
（三）外科手術(shù)療法 手術(shù)方法較多。以Heller食管下段肌層切開術(shù)為最常用。食管過度擴(kuò)張，食管在膈裂孔處纖維增生嚴(yán)重或食管下段重茺縮者，宜作賁門和食管下段切除和重建術(shù)。手術(shù)治療后癥狀好轉(zhuǎn)率約為80%～85%，但可能發(fā)生食管粘膜破裂、裂孔疝和胃食管反流等并發(fā)癥?！ ?/p>
并發(fā)癥
1.呼吸道并發(fā)癥約在10%的病人中發(fā)生，兒童中更明顯，因反流嘔吐發(fā)生吸入
性肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺膿腫及肺纖維化為最常見。吸入非典型分枝桿菌合并食管內(nèi)潴留的油脂可誘發(fā)慢性肺部改變，類似臨床及X線的結(jié)核病。在痰中找到抗酸菌，可能為非典型分枝桿菌，不要誤認(rèn)為結(jié)核桿菌。有3種機(jī)制可以造成呼吸道并發(fā)癥：①食物內(nèi)容物吸入氣管或支氣管，最經(jīng)常發(fā)生于有擴(kuò)張的食管，尤其在夜間平臥時(shí)，反復(fù)少量誤吸，并伴有咳嗽、喘鳴、氣短等癥狀；②明顯擴(kuò)大及充盈的食管發(fā)生氣管壓迫，使呼吸及排痰不暢；③并發(fā)癌腫造成食管及氣管，或左支氣管間瘺管，可造成嚴(yán)重的呼吸道癥狀。其中以第①項(xiàng)最常見。治療的方法只有在解除食管梗阻后，才能使肺部并發(fā)癥好轉(zhuǎn)。肺部不可逆性病變有時(shí)可與食管同時(shí)進(jìn)行外科處理。
2.癌腫據(jù)報(bào)道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管擴(kuò)張明顯、潴留嚴(yán)重者。主因食物潴留發(fā)生食管炎的慢性炎癥刺激因素造成。食管肌層切開或擴(kuò)張術(shù)后并不能預(yù)防癌腫的發(fā)生，有手術(shù)成功后多年仍可發(fā)生癌腫的報(bào)道。因此，應(yīng)仔細(xì)觀察有無(wú)并發(fā)食管癌，遇有可疑情況，進(jìn)行活體組織學(xué)檢查。黃國(guó)俊及張煒等分別報(bào)道失弛緩病合并食管癌患者性別發(fā)生率與食管癌相似，以男性為主，但癌并發(fā)失弛緩癥的發(fā)病年齡較食管癌病人為輕。有失弛緩癥者平均年齡為48～51歲，無(wú)失弛緩癥人年齡62～67歲。腫瘤多見發(fā)生于食管中段，其次為食管下段及上段。診斷常延誤，因病人的消化道癥狀常被誤認(rèn)為失弛緩癥，待癌腫生長(zhǎng)至較大體積發(fā)生堵塞擴(kuò)大的食管才注意。癥狀是體重下降，吞咽困難從間歇變?yōu)檫M(jìn)行性，反流嘔吐出現(xiàn)血染性物或貧血時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。疑并發(fā)有食管癌病例除鋇餐X線檢查外，做內(nèi)鏡活檢及細(xì)胞學(xué)刷檢。
3.食管炎由于失弛緩癥的食管內(nèi)食物潴留，內(nèi)鏡檢查可見到有食管炎及其造成的黏膜潰瘍，潰瘍可發(fā)生出血，少數(shù)發(fā)生自發(fā)性穿孔，食管氣管瘺。身體衰弱或已接受抗生素治療或粒細(xì)胞減少者可合并念珠菌感染。內(nèi)鏡中見在炎性黏膜上有白斑。標(biāo)本涂片及活檢可以確診。治療應(yīng)首先行擴(kuò)張解除食管潴留，病情不能耐受強(qiáng)力擴(kuò)張者可用吸引引流以保持食管排空，同時(shí)應(yīng)用抗生素。
4.其他并發(fā)癥由于失弛緩癥的食管擴(kuò)張，使管腔內(nèi)張力增加，發(fā)生膈上膨出型憩室的并發(fā)癥，可隨失弛緩治療的同時(shí)處理。少數(shù)病人發(fā)生類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)并發(fā)癥，治療失弛緩癥后癥狀可緩解?！ ?/p>
預(yù)防
少食多餐、飲食細(xì)嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對(duì)精神神經(jīng)緊張者可予以心理治療和外表劑。部分患者采用Valsalva動(dòng)作，以促使食物從食管進(jìn)入胃內(nèi)，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，如速食管排空。
流行病學(xué)
本病為一種少見病，其發(fā)生率國(guó)外報(bào)告每10萬(wàn)人中僅約0.5～1人，占食管疾病的2%～20%。可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20～40歲的年齡組；兒童很少發(fā)病，5%的患者在成年之前發(fā)病。男女發(fā)病率相似，約為1∶1.15，較多見于歐洲和北美。在巴西，失弛緩癥發(fā)病率明顯增高，是由于克魯斯錐蟲感染導(dǎo)致食管內(nèi)在性去除神經(jīng)支配的結(jié)果。這種病人的食管病變常與其他部位的病變，如巨輸尿管或巨結(jié)腸同時(shí)存在。
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