膽汁淤積

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膽汁淤積cholestasis 簡稱淤膽,是由膽汁生成障礙或/和膽汁流動障礙所致的一組疾病共同的臨床癥狀,又名膽汁淤積綜合征?! ?/p>

目錄

一、發(fā)生的分子機(jī)制

肝竇基側(cè)膜和毛細(xì)膽管膜改變;細(xì)胞骨架改變;膽汁分泌調(diào)節(jié)異常;細(xì)胞旁的通透性增加;毛細(xì)膽管和肝內(nèi)膽管阻塞。  

二、診斷

1.黃疸是否為膽汁淤積所致?

臨床表現(xiàn):主要癥狀是黃疸和皮膚瘙癢。黃疸的深度和持續(xù)時間視不同病因而異。皮膚瘙癢可在黃疸出現(xiàn)前發(fā)生,到淤膽肝病晚期,瘙癢可消失。長期嚴(yán)重的淤膽可見皮膚黃瘤。淤膽的繼發(fā)表現(xiàn)有:脂肪吸收障礙導(dǎo)致的脂肪瀉,脂溶性維生素D、K、A吸收不良導(dǎo)致的骨病、夜盲癥和出血傾向等。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:重點(diǎn)排除肝細(xì)胞性黃疸溶血性黃疸。主要結(jié)合膽紅素升高;血清堿性磷酸酶升高是膽汁淤積最具特征的肝功能異常,通常首先出現(xiàn);血清γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶在大多數(shù)膽汁淤積疾病均不同程度升高;慢性膽汁淤積患者血脂常顯著升高,主要是磷脂總膽固醇。血清脂蛋白也增加,為低密度脂蛋白增加,高密度脂蛋白降低。有一種異常的脂蛋白X(屬于低密度脂蛋白)增高,具有鑒別意義。影像學(xué)檢查了解有否膽道梗阻及梗阻的具體病因。

2. 探討膽汁淤積的病因

判定是肝內(nèi)還是肝外膽汁淤積,需根據(jù)超聲、CT、MRCP/ERCP/PTC/超聲內(nèi)鏡等檢查。

肝內(nèi)膽汁淤積,還要明確是遺傳性還是獲得性,遺傳性膽汁淤積的識別是基于排除獲得性病因,一般應(yīng)當(dāng)做肝穿刺以探索肝實(shí)質(zhì)性病變?! ?/p>

三、治療

1. 針對基礎(chǔ)病因治療

對基本病因明確的膽汁淤積,如有可能均應(yīng)力爭根治或控制基礎(chǔ)疾病。如腫瘤、結(jié)石所致的梗阻,可通過手術(shù)根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復(fù)膽道狹窄則可使膽道引流恢復(fù)正常;對膽小管免疫性損傷,免疫抑制劑可能有效;對藥物性膽汁淤積,及時停用有關(guān)藥物。

2. 支持與對癥治療

熊去氧膽酸、多烯磷酯酰膽堿膠囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中藥制劑有利膽退黃、降酶作用,如柴胡白芍、茵陳丹參等;瘙癢的治療,可補(bǔ)充脂溶性維生素、鈣和維生素D。

3. 肝移植

某些類型終末期膽汁淤積疾病如原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBS)、原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)、膽道閉鎖患者,其1年生存率約90%。

參考

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