膽道閉鎖
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膽道閉鎖biliary atresia是新生兒黃疸的原因之一，由于不明原因使膽管發(fā)生纖維化病變。
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癥狀
出生后持續(xù)黃疸，大便成灰白色，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)肝衰竭、腹水、食道胃底靜脈曲張等?！ ?/p>
診斷
出生后持續(xù)黃疸，就該懷疑患有此癥。腹部觸診可能摸到腫大的肝及脾腫大。血液生化檢查可見(jiàn)肝功能異常，并要排除溶血性黃疸、病毒性肝炎等疾病。腹部超聲通常不見(jiàn)正常之膽管及膽囊，并可排除膽管囊腫之可能。核醫(yī)掃描及肝穿刺皆可幫助診斷。手術(shù)中膽管攝影是最可靠的診斷方法。胃鏡檢查食道靜脈曲張的程度?！ ?/p>
治療
手術(shù)前檢查肝功能、凝血功能。注射維生素K1。一般用Kasai手術(shù)治療。手術(shù)成功率與年齡有關(guān)，年齡越小，成功率越高，病人如超過(guò)三月大，通常這手術(shù)不會(huì)成功，要考慮換肝。另外與成功率有關(guān)的是肝硬化的程度。部分手術(shù)后病人持續(xù)肝硬化，也要考慮換肝。
并發(fā)癥
膽管炎是最常見(jiàn)的并發(fā)癥，病人發(fā)熱、無(wú)食欲、黃疸、大便變白。必須使用抗生素治療。部分病人出現(xiàn)肝硬化并發(fā)癥，例如腹水、食道靜脈曲張、消化道出血等?！ ?/p>
治療方法
嬰幼兒膽道閉鎖的肝移植治療（摘自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院器官移植心上海移植網(wǎng)）
肝移植是膽道閉鎖發(fā)展至終末期唯一有效的治療手段。在小兒（年齡小于18歲）肝移植中，膽道閉鎖所占比例接近一半，其中1歲以?xún)?nèi)中，所占比例約90%。葛西手術(shù)后約67%的兒童在成人之前仍需要肝移植救治[10]，由此，葛西手術(shù)成為了病人在接受肝移植以前的一種過(guò)渡性治療。通常，病人接受肝移植手術(shù)時(shí)機(jī)被認(rèn)為是葛西氏手術(shù)術(shù)后膽紅素持續(xù)在10mg/dl以上和年齡120天以上肝臟已出現(xiàn)明顯硬化。
膽道閉鎖實(shí)施肝移植治療的群體有其特殊性，主要體現(xiàn)在：1）絕大多數(shù)為嬰幼兒；2）多數(shù)病人接受過(guò)葛西手術(shù)或剖腹探查術(shù)；3）肝外膽管炎易引起門(mén)靜脈炎甚至導(dǎo)致門(mén)靜脈栓塞；4）膽道重建需通過(guò)Roux-en-Y吻合。因而，除了小兒肝移植術(shù)中或術(shù)后共同的問(wèn)題外（如排斥發(fā)應(yīng)），膽道閉鎖亦有其特殊性。
嬰幼兒體重輕，所需供肝的體積小，必須是減體積的供肝包括劈離式尸體供肝和活體供肝。尸體供肝來(lái)源日益緊缺，活體肝移植更值得倡導(dǎo)。因?yàn)椋?）擴(kuò)大了供體來(lái)源；2）活體肝移植由于大多為擇期手術(shù)，故供體、受體可作充分的準(zhǔn)備，在患兒病情惡化前施行肝移植，降低受者在等待肝移植中的死亡率；3）減少了供肝的冷缺血時(shí)間，從而提高了供肝的質(zhì)量；4）術(shù)前可以對(duì)供體行CT、MRI等各項(xiàng)檢查，從而有助于按最佳比例選取容量，使移植肝與受體更為匹配，術(shù)前亦可通過(guò)各項(xiàng)檢查了解血管等解剖因素，有利于血管重建；5）可依據(jù)ABO 血型、白細(xì)胞抗原及HLA的分析結(jié)果，獲得更適宜的供受體組織相容性配型；6）有助于取得家庭心理效應(yīng)，使患兒父母通過(guò)活體肝移植獲得一個(gè)挽救患兒生命的機(jī)會(huì)。
從遠(yuǎn)期效果看，總體上好于成人肝移植，活體供肝比尸體供肝好。單一針對(duì)膽道閉鎖的移植文獻(xiàn)較少，多為小兒肝移植。由于小兒肝移植絕大多數(shù)為良性疾病且膽道閉鎖占一半以上，在此，引用小兒肝移植的文獻(xiàn)來(lái)闡明遠(yuǎn)期效果（如表2）。
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