胡桃夾食管
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胡桃夾食管(nutcracker esophagus，NE)是非心源性胸痛(non-cardiac chest pain)中最常見的食管壓力異常性疾患，中心位于食管下段的食管劇烈蠕動(dòng)性收縮和(或)收縮時(shí)間延長，引起心絞痛樣胸痛發(fā)作為特點(diǎn)。也稱高壓性食管蠕動(dòng)(hypertensive peristalsis of esophagus)、超擠壓(supersqueezer)食管及高振幅蠕動(dòng)食管(high amplitude peristaltic esophagus)等。1977年Brand等首先報(bào)道了在非心源性胸痛病人中，41%有高振幅食管蠕動(dòng)收縮。1979年Benjami等首次使用“胡桃夾食管”一詞來描述食管收縮壓超過400mmHg的非心源性胸痛病人。
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胡桃夾食管的病因
(一)發(fā)病原因
胡桃夾食管病因不明，多認(rèn)為是原發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)障礙疾病發(fā)展過程中的一部分，很可能是彌漫性食管痙攣的先兆。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制不明。研究發(fā)現(xiàn)大部分這類病人，對滴酸試驗(yàn)和乙酰膽堿藥物誘發(fā)試驗(yàn)呈陽性反應(yīng)，提示對酸的高敏感性和進(jìn)行性的食管去神經(jīng)機(jī)制，可能在發(fā)病機(jī)制中有一定作用。但迄今尚無充分證據(jù)證明本病是神經(jīng)源性食管運(yùn)動(dòng)障礙。Stein等(1993)報(bào)道一組按標(biāo)準(zhǔn)食管測壓診斷的胡桃夾食管，其癥狀及24h食管測壓的壓力特征與彌漫性食管痙攣的表現(xiàn)并無不同。Narducci等(1985)報(bào)道1例胡桃夾食管病人，在1年的隨訪中轉(zhuǎn)變成典型的彌漫性食管痙攣。Cole等(1986)對13例胡桃夾食管病人進(jìn)行基礎(chǔ)測壓后，給予標(biāo)準(zhǔn)酸灌注試驗(yàn)，有8例(52%)在酸灌注時(shí)誘發(fā)胸痛，但無明顯動(dòng)力異常。緊接著對12例病人靜脈注射氨基甲酰甲基膽堿(bethanechol)0.08mg/kg，6例(50%)誘發(fā)胸痛，其中7例(55%)病人的食管運(yùn)動(dòng)圖分析呈彌漫性食管痙攣的改變。
Blackwell(1984)推測本病最終將發(fā)展為賁門失弛緩癥，認(rèn)為其發(fā)病與對酸反流的反應(yīng)有關(guān)，還與精神心理因素及痛閾降低有關(guān)，精神和心理因素可誘發(fā)本病胸痛癥狀發(fā)作。病人常伴有抑郁、焦慮等表現(xiàn)。同時(shí)，食管動(dòng)力學(xué)的變化也與精神受刺激有一定關(guān)系。但未發(fā)現(xiàn)明確的病理學(xué)改變。胡桃夾食管與彌漫性食管痙攣、賁門失弛緩癥及胃食管反流的關(guān)系值得進(jìn)一步研究。Blackwell(1984)認(rèn)為其相互之間可能存在以下轉(zhuǎn)化關(guān)系(圖1)。
胡桃夾食管的癥狀
胡桃夾食管以心絞痛樣胸痛發(fā)作和吞咽困難為特征，其臨床表現(xiàn)與彌漫性食管痙攣相似，疼痛強(qiáng)度、發(fā)作頻率和部位因人而異。
1.胸痛 是胡桃夾食管的主要臨床癥狀。約90%的病人有胸痛癥狀，常與勞累有關(guān)。典型表現(xiàn)為胸痛慢性、復(fù)發(fā)性或間斷發(fā)作，常位于胸骨后或劍突下，程度多較劇烈，呈絞榨樣痛。酸性食物或抑郁、焦慮、情緒激動(dòng)等精神或心理因素均可誘發(fā)胸痛。亦可伴有后背部放射痛。胸痛的性質(zhì)類似心絞痛，但病人的冠狀動(dòng)脈造影檢查多無異常發(fā)現(xiàn)。
胸痛是由于食管蠕動(dòng)性收縮的振幅增加和(或)收縮時(shí)間延長所致，發(fā)生率高于彌漫性食管痙攣或賁門失弛緩癥。Stein等(1993)報(bào)道33例胡桃夾食管病人，胸痛發(fā)生率為22例(67%)，非梗阻性吞咽困難10例(30%)，胃灼熱1例(3%)。
2.吞咽困難 約見于70%的胡桃夾食管病人。吞咽困難常與胸痛發(fā)作有關(guān)，用硝酸甘油(nitroglycerin)制劑、鈣離子通道阻斷藥可使其緩解。
3.胃灼熱 與胃食管反流及食管黏膜敏感性增加有關(guān)。胃酸反流在癥狀產(chǎn)生中可能起到重要作用。
胡桃夾食管引起的胸痛癥狀類似于心絞痛，而且治療心絞痛的藥物能有效緩解之，使得其診斷不易作出。有作者報(bào)道臨床上診斷為心絞痛的病人盡管作了冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)而胸痛依舊持續(xù)存在。后經(jīng)24h食管內(nèi)pH監(jiān)測及食管測壓檢查才得以明確診斷。具備下列條件者可考慮胡桃夾食管：
1.慢性、反復(fù)性或間斷發(fā)作性劇烈胸痛，常規(guī)心血管檢查和冠狀動(dòng)脈造影，排除心源性胸痛。
2.伴有或不伴有吞咽困難。
3.食管測壓顯示食管高振幅蠕動(dòng)收縮和持續(xù)時(shí)限延長。
4.食管內(nèi)鏡和影像學(xué)檢查未見食管結(jié)構(gòu)異常。
5.酸灌注或騰喜龍激發(fā)試驗(yàn)陽性。
胡桃夾食管的診斷
胡桃夾食管的檢查化驗(yàn)
1.食管測壓 胡桃夾食管的食管壓力測定特點(diǎn)為高振幅蠕動(dòng)收縮并伴有收縮時(shí)間延長。如胸痛發(fā)作，食管蠕動(dòng)性收縮存在，但下段1/3平均收縮振幅超過16kPa(120mmHg)，或峰值超過26.7kPa(200mmHg)，或時(shí)間超過7s，即可確診。胡桃夾食管在無癥狀期間食管測壓記錄可正常。這些病人可用騰喜龍激惹試驗(yàn)來判斷其胸痛是否與食管異常收縮有關(guān)。
Benjamin等(1979)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
(1)食管下段高振幅收縮(10次吞咽)，收縮波幅平均超過或等于16kPa(120mmHg)。
(2)高峰收縮至少有1次(10次吞咽)，其波幅超過26.6kPa(200mmHg)。
(3)收縮波持續(xù)時(shí)間大多數(shù)延長。
(4)吞咽后均為傳導(dǎo)性蠕動(dòng)。
2.食管X線鋇劑造影 胡桃夾食管的食管X線鋇劑造影可以正?；蛱崾居蟹翘禺愋允彻苓\(yùn)動(dòng)功能障礙，對診斷胡桃夾食管缺乏特異性，但對除外食管器質(zhì)性和其他功能性的異常病理改變有重要意義。Ott(1986)對20例胡桃夾食管病人進(jìn)行X線食管造影發(fā)現(xiàn)8例有中等到重度第3收縮波，食管平均厚度2.64mm(1.5～4.0mm，對照組為2.55mm，2～3.5mm);16例食管蠕動(dòng)正常。Chobanian等(1986)對22例胡桃夾食管進(jìn)行電視食管X線造影攝片，僅發(fā)現(xiàn)8例(36%)食管運(yùn)動(dòng)異常，表現(xiàn)為彌慢性食管痙攣或第3收縮波，12例(55%)圖像正常。
3.騰喜龍(Tensilon)激惹試驗(yàn) 給病人靜脈注射騰喜龍后，誘發(fā)胸痛和食管壓力異常為陽性。
4.標(biāo)準(zhǔn)酸灌注試驗(yàn) 對病人進(jìn)行食管標(biāo)準(zhǔn)酸灌注，病人出現(xiàn)胸痛發(fā)作或食管壓力異常為陽性。Cole等(1986)報(bào)道標(biāo)準(zhǔn)酸灌注試驗(yàn)，62%病人誘發(fā)胸痛，但食管動(dòng)力無明顯異常。
胡桃夾食管的鑒別診斷
應(yīng)與賁門失弛緩癥、彌漫性食管痙攣、胃食管反流疾病及食管神經(jīng)癥相鑒別。鑒別主要依據(jù)食管測壓檢查。
1.彌漫性食管痙攣 胡桃夾食管與彌漫性食管痙攣同屬于原發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，并有報(bào)道認(rèn)為本病是彌漫性食管痙攣的先兆，鑒別有一定難度。Benjamin等(1979)研究發(fā)現(xiàn)本病高振幅收縮多在食管下段，同時(shí)伴有正常的原發(fā)性食管蠕動(dòng)。彌漫性食管痙攣與胡桃夾食管的主要鑒別點(diǎn)見表1。
2.胃食管反流 胃食管反流病人有時(shí)也可有食管動(dòng)力異常，表現(xiàn)為假性胡桃夾食管樣表現(xiàn)。Achen等(1993)報(bào)道從402例非心源性胸痛病人中查出40例(10%)胡桃夾食管病人，胃鏡證實(shí)40例胡桃夾食管病人中有糜爛性食管炎1例(2.5%);對其中20例進(jìn)行24h食管pH監(jiān)測，有13例(65%)有異常量的酸反流。測壓檢查12例(30%)胡桃夾食管病人的胃食管反流。對這12例病人進(jìn)行大劑量雷尼替丁(ranitidine)或奧美拉唑(omeprazole)積極抗酸治療8周后，7例(64%)病人的胡桃夾食管診斷特征消失，2例(33%)食管動(dòng)力正常。故認(rèn)為這些病人中所見食管動(dòng)力異常歸因于胃食管反流。主張?jiān)谟?a href="/w/%E8%A7%A3%E7%97%89" title="解痙">解痙劑治療非心源性胸痛之前，應(yīng)首先排除胃食管反流病。
胡桃夾食管的預(yù)防和治療方法
(一)治療
目前對胡桃夾食管的治療沒有特異的方法。
1.內(nèi)科治療 針對胸痛癥狀可采用藥物治療以降低高振幅的食管收縮，達(dá)到減緩胸痛和吞咽困難的目的。臨床常用的藥物包括長效亞硝酸鹽、抗膽堿藥物或鈣離子通道阻斷藥(Nelson，1988)，但無一種藥物是持續(xù)有效的。此外，這些藥物在降低食管下端括約肌壓力的同時(shí)也延緩了食管對酸的清除，因而加重了胃食管反流(Phaosawasdi，1981;A11en，1987)。
抗分泌藥也可能改善癥狀，Achen研究證明對有酸反流的病人進(jìn)行抗酸治療較使用平滑肌松弛劑更有效。
有精神或心理因素病人可適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜劑或抗焦慮藥，如西地泮(diazepam)、阿普唑倫(alprazolam)等。對胡桃夾食管病人進(jìn)行心理治療可能有效。有些臨床研究證實(shí)，若醫(yī)生向病人說明其胸痛同食管有關(guān)而非心臟所致，可以減少疼痛發(fā)作頻率。
2.外科治療 Winters等(1984)報(bào)道擴(kuò)張療法對胡桃夾食管有一定療效。
外科手術(shù)僅限于經(jīng)過長期正規(guī)治療后臨床癥狀不緩解的病人，術(shù)前要進(jìn)行食管功能檢查以證實(shí)為食管功能異常，并進(jìn)行心理評估以除外心理因素。手術(shù)可采用食管肌層切開術(shù)，肌層切開范圍包括食管下端括約肌，以達(dá)到食管無張力，收縮振幅和收縮時(shí)間明顯下降的目的。為預(yù)防術(shù)后胃食管反流，常同時(shí)行抗反流手術(shù)。Tummala等(1985)報(bào)道食管長肌層切開(從主動(dòng)脈弓水平向下切至下食管括約肌部位)，并加較松弛的Belsey胃底折疊術(shù)治療胡桃夾食管取得成功。
(二)預(yù)后
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