小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤
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小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤(primary small intestinal lymphoma，PSIL)起源于小腸黏膜下的淋巴濾泡，較常見。大多數(shù)腸道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一種局部表現(xiàn)。
目錄 |
小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
目前尚不清楚，PSIL的發(fā)病率在長(zhǎng)期慢性乳糜瀉(谷蛋白性腸病)，免疫缺陷病如AIDS病患者，長(zhǎng)期免疫抑制劑治療及免疫增生性腸病(immunoproliferativesmall intestinal disease，IPSID)的患者可明顯增高，故其發(fā)病與機(jī)體免疫系統(tǒng)失調(diào)有關(guān);亦有認(rèn)為淋巴瘤與某些病毒(如EBV)感染有關(guān)。本病絕大多數(shù)屬于B淋巴細(xì)胞來(lái)源，僅部分并發(fā)慢性乳糜瀉的PSIL可能來(lái)自T淋巴細(xì)胞。霍奇金病的病人常有細(xì)胞免疫低下現(xiàn)象，因而推測(cè)可能在某種病毒感染中出現(xiàn)細(xì)胞免疫失調(diào)，從而致使本病發(fā)生與發(fā)展。
(二)發(fā)病機(jī)制
近年認(rèn)為小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤可分為4種類型：①成人型(西方型);②兒童型;③免疫增生型小腸病(immunoproliferative small-intestinal disease，IPSID);④腸病相關(guān)型T細(xì)胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATCL)，其主要特征見表1。
1.好發(fā)部位 小腸惡性淋巴瘤一般起源于小腸黏膜下淋巴濾泡組織，向腸壁各層浸潤(rùn)?？砂l(fā)生于小腸任何部位，但由于遠(yuǎn)端小腸有較豐富的淋巴組織，故惡性淋巴瘤多見于回腸(約50%)，其次是空腸(30%)，十二指腸最少(10%～15%)。
2.病理學(xué) 小腸原發(fā)性淋巴瘤絕大部分屬非霍奇金淋巴瘤，見圖1，常見類型是黏膜相關(guān)組織淋巴瘤(MALT淋巴瘤)。肉眼所見：腫塊為孤立性或多發(fā)性，多發(fā)性又可分為彌漫性及散在性。彌漫性者可見黏膜皺襞彌漫增厚伴有小結(jié)節(jié)、小息肉狀突出物，常累及一段腸管;孤立性者傾向于呈環(huán)形，可致腸腔狹窄。
小腸淋巴瘤大體所見可分為四型，即息肉型、潰瘍型、動(dòng)脈瘤型、浸潤(rùn)縮窄型。
(1)動(dòng)脈瘤型：最常見，沿腸壁黏膜下浸潤(rùn)生長(zhǎng)，腸壁肌層及腸壁內(nèi)神經(jīng)叢受到損害，使腸壁增厚變硬，失去彈性而呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，故又叫囊樣擴(kuò)張型淋巴瘤。外觀可見腫瘤環(huán)繞腸管，管壁僵硬呈皮革狀，表面為暗紅色或灰白色，黏膜常有多個(gè)結(jié)節(jié)樣隆起，管腔呈擴(kuò)張狀態(tài)，由于腸壁高度增厚，可形成較大腫塊(圖2A)。
(2)浸潤(rùn)縮窄型：亦較常見，浸潤(rùn)腸壁引起增厚僵硬，蠕動(dòng)消失，腸腔變窄，最后縮窄成很小內(nèi)徑。主要見于網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤的病例，這種類型往往引起腸梗阻。
(3)潰瘍型較少見，潰瘍位于浸潤(rùn)性腫瘤的中心部位，常為多發(fā)性，病變范圍較小，但亦可是圍繞腸腔的大潰瘍，常易發(fā)生出血和穿孔(圖2B)。
(4)息肉型：最少見，主要病變?cè)陴つは聦樱氏⑷鉅钔蝗肽c腔內(nèi)，使黏膜皺襞消失，常為多發(fā)性病灶，最易發(fā)生腸套疊，故有人亦稱之為息肉樣腸套疊性淋巴瘤。
小腸惡性淋巴瘤多數(shù)是單發(fā)，亦有多發(fā)病灶，但多發(fā)病灶屬于多原發(fā)性病灶或來(lái)自某一原發(fā)腫瘤的轉(zhuǎn)移病灶尚難肯定。有資料報(bào)告，消化道同時(shí)發(fā)生兩個(gè)或兩個(gè)以上病灶者占10%～30%，病灶間隔以正常腸管。在惡性淋巴瘤中，多發(fā)病灶常見于淋巴細(xì)胞肉瘤。
3.臨床分期 根據(jù)腫瘤累及腸壁的深度及侵及范圍，將惡性淋巴瘤的病理過(guò)程劃分為若干階段，對(duì)臨床預(yù)后的判斷有重要指導(dǎo)意義。
(1)Contreary分期法：Ⅰ期：腫瘤局限于腸道，無(wú)轉(zhuǎn)移;Ⅱ期：有腸系膜淋巴結(jié)受累;Ⅲ期：侵及主動(dòng)脈旁或鄰近器官。
(2)Mapvi分期法：Mapvi報(bào)告臨床分期對(duì)于判斷預(yù)后有重要指導(dǎo)意義，他將之分為四期：Ⅰ期：腫瘤局限于腸管，病變?yōu)閱卧钚?，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;Ⅱ期：腫瘤累及鄰近組織;Ⅲ期：腫瘤累及區(qū)域淋巴結(jié);Ⅳ期：腫瘤廣泛性浸潤(rùn)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。Ⅰ、Ⅱ期手術(shù)治療預(yù)后較好。
4.轉(zhuǎn)移途徑 小腸惡性淋巴瘤可通過(guò)直接蔓延、淋巴道或血道播散。腫瘤可沿腸壁浸潤(rùn)，也可穿透漿膜直接浸潤(rùn)腸系膜、大網(wǎng)膜、腹壁或鄰近臟器，偶爾可穿透腸管而形成內(nèi)瘺。
區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是小腸惡性淋巴瘤的主要轉(zhuǎn)移方式，一般較腺癌早而且多見。最初至腸管周邊的淋巴結(jié)，沿腸系膜淋巴管至區(qū)域淋巴結(jié)，然后至腸系膜根部淋巴結(jié)，晚期可轉(zhuǎn)移至髂淋巴結(jié)、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)甚至更遠(yuǎn)的淋巴結(jié)。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可為單發(fā)的，但常見為多個(gè)融合成團(tuán)塊狀。
經(jīng)血道轉(zhuǎn)移較少，且多發(fā)生在較晚期，可至肝、胰、腎、肺、腦等臟器，以肝轉(zhuǎn)移為最常見，可為單個(gè)結(jié)節(jié)或多個(gè)結(jié)節(jié)。
小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤的癥狀
本病病程較短，多在半年以內(nèi)，無(wú)特異的臨床癥狀。臨床表現(xiàn)變化多樣，主要表現(xiàn)為腹痛、腹塊、腹脹等三大癥狀，本病劉俊等報(bào)道三者分別為79.3%、57.7%和37.9%;其次為腹瀉、發(fā)熱、腸出血，惡心嘔吐等表現(xiàn)(表2)。
體重急劇下降、乏力、消化道出血，多數(shù)病例出血量少，伴貧血。腹部可觸及腫塊，腫塊大小不一，質(zhì)硬、結(jié)節(jié)狀，有壓痛、活動(dòng)度差。較多數(shù)病例因穿孔、梗阻、腸套疊而急癥入院。兒童腸道原發(fā)惡性淋巴瘤半數(shù)以上因急腹癥入院，表現(xiàn)為腸套疊或類似急性闌尾炎的癥狀。
1.腹痛 出現(xiàn)較早，多數(shù)病人常為間歇性疼痛，多在食后發(fā)生，隨著病情進(jìn)展，腹痛加重，發(fā)作時(shí)可伴有惡心嘔吐;十二指腸及回腸上段累及時(shí)腹痛可呈潰瘍樣發(fā)作;彌漫性腸壁浸潤(rùn)及進(jìn)行性腸梗阻，可致慢性痙攣性疼痛;腸套疊及穿孔則可引起急性腹痛。腹痛部位與腫瘤位置有關(guān)，多數(shù)位于中腹部，臍周及下腹部。
2.腹塊 近半數(shù)患者可捫及腹塊，多在臍周或右下腹。就診時(shí)腫塊直徑一般已在5cm左右，質(zhì)地不一，多數(shù)可推動(dòng)移位，少數(shù)有觸壓痛。腫塊多因腫瘤本身或區(qū)域性腸系膜淋巴結(jié)腫大所致，個(gè)別系小腸穿孔與周圍腸系膜包裹形成。
3.腹瀉腹脹 有1/3病例有腹脹、腹瀉或脂肪瀉，但此種腹瀉無(wú)里急后重感或肉眼可見膿血便?；啬c末端累及后易有腹脹便秘或大便習(xí)慣改變，以大量便血為主要臨床表現(xiàn)者罕見。腹脹、腹瀉可能和腫瘤廣泛浸潤(rùn)而阻塞腸系膜淋巴管及腸腔內(nèi)細(xì)菌過(guò)度繁殖有關(guān)。
4.其他 部分病例還有發(fā)熱、貧血、低蛋白血癥及消瘦乏力等表現(xiàn)，發(fā)熱為不規(guī)則低熱，少數(shù)呈周期性發(fā)作，體溫自39～41℃，晨低午后高，有自汗而無(wú)寒戰(zhàn)。播散型淋巴瘤或小腸淋巴瘤伴穿孔或腹膜炎時(shí)可發(fā)生高熱。劉俊等報(bào)道34.5%的患者有不同程度貧血和低蛋白血癥，這與腫瘤破潰致腸出血及長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān);蛋白質(zhì)喪失可能由于淋巴管梗阻，小腸動(dòng)力紊亂或部分腸梗阻所致的細(xì)菌滯留，胰腺功能不足及膽鹽代謝紊亂等所致。少數(shù)患者可出現(xiàn)腸穿孔、腸梗阻和腸套疊等臨床表現(xiàn)，這可能是與小腸淋巴瘤的增殖和發(fā)展，腸壁增厚腸腔變窄，以及瘤體為腫塊性生長(zhǎng)，加之腫瘤的浸潤(rùn)使全層腸壁破壞等有關(guān)。
5.體征 多數(shù)病人可捫及腹部腫塊，腫塊大小不等，一般質(zhì)地較硬，表面呈結(jié)節(jié)狀，伴有輕度壓痛，有時(shí)能捫及多個(gè)結(jié)節(jié)。不全性腸梗阻的體征也較常見，可出現(xiàn)腹部膨隆，腸型，氣過(guò)水聲及腸鳴音亢進(jìn)。伴有急性穿孔者表現(xiàn)為彌漫性腹膜炎的體征。
小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤診斷比較困難，臨床表現(xiàn)變化多端，且無(wú)規(guī)律性，實(shí)驗(yàn)室檢查均缺乏特征性，又無(wú)特異性可靠診斷方法，因此本病術(shù)前確診率很低，當(dāng)病人出現(xiàn)不規(guī)則的腹痛、腹瀉、消瘦、食欲減退、發(fā)熱及其他消化道癥狀時(shí)，檢查發(fā)現(xiàn)腹部移動(dòng)性腫塊，特別是合并不全性腸梗阻表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮到小腸惡性淋巴瘤的可能性。通過(guò)全消化道鋇餐檢查有助于定位診斷，CT和B超檢查有利于判斷腫瘤是否轉(zhuǎn)移，內(nèi)鏡直視和鉗取活組織進(jìn)行組織病理學(xué)檢查可明確診斷。
國(guó)內(nèi)報(bào)道較完整的101例腸道淋巴瘤，術(shù)前確診僅8例;劉俊等報(bào)道29例小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤僅2例術(shù)前診為惡性淋巴瘤外，余27例均在術(shù)后確診，誤診率高達(dá)93.1%。本病預(yù)后取決于早期診斷和徹底手術(shù)治療，因此除積極探索有效的診斷方法外，首先必須提高對(duì)本病的警惕性，熟悉其臨床表現(xiàn)。Bawson提出的5項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.全身淺表淋巴結(jié)不腫大。
2.縱隔無(wú)淋巴結(jié)腫大。
4.肝脾和骨髓無(wú)淋巴瘤病變。
5.外周血白細(xì)胞總數(shù)與分類均正常。
此時(shí)應(yīng)進(jìn)行全面細(xì)致的檢查，對(duì)可疑病例應(yīng)進(jìn)一步作實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。
如經(jīng)以上檢查仍未明確診斷，應(yīng)及早剖腹探查以達(dá)到診斷與治療的目的。
小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤的診斷
小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
1.血常規(guī)檢查 約60%病例有小細(xì)胞性低色素性貧血表現(xiàn)。
3.大便隱血試驗(yàn) 40%～50%病例大便隱血檢查可為陽(yáng)性。
4.組織病理學(xué)檢查。
1.X線鋇餐檢查 尤其是小腸氣鋇雙對(duì)比檢查是最重要的輔助檢查。術(shù)前診斷率達(dá)30%～70%。一般可分為以下幾種表現(xiàn)：
(1)彌漫性病變：病變范圍廣泛，全部小腸都可不正常。小腸正常黏膜皺襞大部分或全部消失，腸腔內(nèi)可見到無(wú)數(shù)小的息肉樣充盈缺損，由綠豆大至豌豆大，其大小約0.5～1cm直徑。腸腔寬窄不一，沿腸壁可見到鋸齒狀切跡。胃內(nèi)可見息肉或其他病變;
(2)多發(fā)性結(jié)節(jié)狀充盈缺損，病變邊緣清楚，黏膜紋紊亂、破壞或消失;
(3)狹窄性病變：中心性狹窄，其邊緣僵硬，黏膜皺襞細(xì)如線條，狹窄的范圍一般較長(zhǎng)。偏心性狹窄，狹窄的一側(cè)呈大塊狀充盈缺損突入腸腔使之變細(xì)，病變比較局限。外壓性狹窄，腸腔變細(xì)并有外壓現(xiàn)象，狹窄部位的黏膜皺襞仍然正常，病變范圍較長(zhǎng)，與正常小腸分界不清。狹窄近端腸腔擴(kuò)張;
(4)擴(kuò)張性病變：表現(xiàn)為腸腔不規(guī)則擴(kuò)張，遠(yuǎn)超過(guò)腫瘤的范圍，擴(kuò)張段常與狹窄段相同，黏膜破壞、蠕動(dòng)消失，腸壁僵硬，呈現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣改變，小腸運(yùn)動(dòng)力減弱，數(shù)小時(shí)后，擴(kuò)張腸管仍可見鋇劑潴留;
(5)腸套疊：呈現(xiàn)典型腸套疊X線表現(xiàn)，多由息肉樣病變所致，套疊部位多位于小腸遠(yuǎn)端，最常見為回腸末端。上述征象可交錯(cuò)出現(xiàn)，結(jié)合臨床?？勺鞒鲈\斷(圖3)。
2.內(nèi)鏡檢查 惡性淋巴瘤多發(fā)生于回腸末端，可用結(jié)腸鏡檢查，并可活檢明確。內(nèi)鏡對(duì)于空腸上段的惡性淋巴瘤的診斷亦有幫助。
3.B超和CT 腹部腫塊者，可見到腸管之間有結(jié)節(jié)狀的團(tuán)塊。B超和CT幫助了解其位置，大小，與周圍臟器的關(guān)系及有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移、腹水等有參考意義。CT檢查在腸腔內(nèi)造影劑的對(duì)比下，可見腸腔有不規(guī)則的擴(kuò)張或狹窄改變(圖4)，病變一般較廣泛。但早期病變，難以確定。
4.手術(shù)探查 如經(jīng)以上檢查仍未明確診斷，應(yīng)及早剖腹探查以達(dá)到診斷與治療的目的。
小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤的鑒別診斷
主要是與腸道炎性疾病中的克羅恩病、腸結(jié)核以及小腸癌相鑒別。
1.克羅恩病 可有節(jié)段性狹窄、卵石征或假息肉的征象，有時(shí)難與惡性淋巴瘤相鑒別。但克羅恩病一般病史較長(zhǎng)、常有復(fù)發(fā)史及肛周膿腫，可有腹部腫塊，往往因局部炎癥穿孔形成內(nèi)瘺，鋇劑檢查可見內(nèi)瘺病變，節(jié)段性狹窄較光滑，近段擴(kuò)張較明顯，線性潰瘍靠腸系膜側(cè)，并有黏膜集中，腸袢可聚攏，呈車輪樣改變。小腸惡性淋巴瘤一般無(wú)內(nèi)瘺形成，臨床表現(xiàn)重，X線下狹窄段不呈節(jié)段性分布，邊緣不光滑，結(jié)節(jié)大小不一，潰瘍和空腔較大而不規(guī)則。
2.腸結(jié)核或腹膜結(jié)核 亦可出現(xiàn)腹部包塊，有時(shí)與惡性淋巴瘤較難鑒別，但前者一般都有結(jié)核病史，有低熱、盜汗及血沉加快，腹部檢查有揉面感，周身情況一般不出現(xiàn)進(jìn)行性惡化，小腸結(jié)核X線見增殖型者表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的局限性腸腔狹窄，邊緣較惡性淋巴瘤光滑，近端擴(kuò)張亦較明顯;潰瘍型者龕影一般與腸管縱軸垂直，惡性淋巴瘤的潰瘍部位不定，龕影較大而不規(guī)則。
3.小腸癌 病變往往局限，很少能觸及包塊，即使有亦是較小的局限的包塊，X線鋇餐檢查僅為一處局限性腸管狹窄、黏膜破壞。
4.免疫增生性小腸疾病(IPSID) 是一種獨(dú)特的小腸淋巴瘤，最初報(bào)道見于東方猶太人和阿拉伯人，又稱為地中海淋巴瘤或α-重鏈疾病。典型的癥狀包括慢性腹瀉、脂肪瀉，同時(shí)伴有嘔吐和腹部痙攣性疼痛，亦可見杵狀指。許多IPSID病人的一個(gè)少見的特點(diǎn)是，在血液和腸分泌物中，有一種異常的IgA，其α-重鏈縮短，且不含輕鏈。IPSID多發(fā)生于有腸內(nèi)細(xì)菌及寄生蟲感染的地區(qū)，有人認(rèn)為，其病因可能與小腸內(nèi)B淋巴細(xì)胞受腸內(nèi)微生物抗原的長(zhǎng)期反復(fù)刺激，引起細(xì)胞突變及惡變所致，異常的α-鏈?zhǔn)怯尚∧c的漿細(xì)胞產(chǎn)生的。IPSID病人往往死于進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良和衰竭，或死于侵襲性淋巴瘤。
小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤的并發(fā)癥
貧血、小腸穿孔、腸套疊、腸梗阻是本病的常見并發(fā)癥，亦為病人就診的常見原因。
1.腹瀉腹脹 有1/3病例有腹脹、腹瀉或脂肪瀉，可能和腫瘤廣泛浸潤(rùn)而阻塞腸系膜淋巴管及腸腔內(nèi)細(xì)菌過(guò)度繁殖有關(guān)。
小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤的預(yù)防和治療方法
(一)治療
小腸惡性淋巴瘤除具有腫瘤本身危害性外，還發(fā)生嚴(yán)重腹部并發(fā)癥，如腸梗阻、腸套疊、腸穿孔和消化道出血等。因此在治療上應(yīng)爭(zhēng)取徹底切除原發(fā)病灶，將病變小腸連同腸系膜區(qū)域淋巴結(jié)一并切除。如腫瘤直徑>5cm，侵及腸道外器官者，也應(yīng)作病變小腸及鄰近器官聯(lián)合臟器切除。對(duì)于不能行根治性切除的爭(zhēng)取做姑息性手術(shù)，切除腸梗阻的腸段，恢復(fù)腸道的通暢。個(gè)別情況病變難以切除者可做短路手術(shù)。術(shù)后采取放療、化療等綜合治療方法。
1.根治性切除 應(yīng)切除病變腸管及兩端各30cm左右的正常腸管，清掃腸系膜上相應(yīng)的淋巴結(jié)。但有時(shí)淋巴結(jié)融合成團(tuán)包繞腸系膜上動(dòng)、靜脈的主干，不能整塊切除時(shí)，可沿上述血管將淋巴結(jié)逐一剝離，在瘤床處標(biāo)以金屬標(biāo)記，以備術(shù)后放療。
2.放療 惡性淋巴瘤對(duì)放療較為敏感，手術(shù)后均應(yīng)行放療，消滅殘留組織提高療效。直線加速器一般在腹部前后進(jìn)行照射，范圍可適當(dāng)放寬。如情況許可，在四周內(nèi)給予組織量35～45GY為宜。小腸本身對(duì)放射線的耐受性差，劑量過(guò)大可造成放射性小腸炎，發(fā)生出血、狹窄、穿孔等并發(fā)癥。
3.化療 小腸惡性淋巴瘤對(duì)化療亦較敏感。化療藥物的選擇和投藥方式尚未統(tǒng)一。一般采用氮芥、環(huán)磷酰胺(CTX)、長(zhǎng)春新堿(VCR)、多柔比星(阿霉素)、潑尼松(強(qiáng)的松)和丙卡巴肼(甲基芐肼)等療效較好，常用化療方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成年人可給長(zhǎng)春新堿1mg，靜脈注射， 1次/周，6～8周為一療程。必要時(shí)可繼續(xù)每2周一次，共10次。嚴(yán)重者可加用丙卡巴肼(甲基芐肼)和潑尼松(強(qiáng)地松)聯(lián)合用藥。在用藥期應(yīng)密切觀察血象變化，如白細(xì)胞降至3×109/L以下應(yīng)立即停藥，等情況改善后再繼續(xù)用藥。
如病人的一般情況良好，可在放療的同時(shí)配合應(yīng)用化療，化療、放療還可與生物治療相結(jié)合，還應(yīng)加強(qiáng)全身支持治療，糾正吸收不良綜合征。
4.其他治療 近年來(lái)各種免疫治療進(jìn)展較快，除一般的免疫增強(qiáng)劑、轉(zhuǎn)移因子、干擾素等外，阿地白介素(白介素Ⅱ)、LAK細(xì)胞及TIL等治療均有成功的報(bào)道。中醫(yī)中藥在扶正、支持病人進(jìn)行放療化療等方面亦有良好的作用。
IPSID可按PSIL治療，并應(yīng)對(duì)腸道抗感染及驅(qū)蟲治療，同時(shí)應(yīng)糾正吸收不良綜合征，部分病例可獲得緩解。但由于IPSID在小腸的病變范圍多數(shù)較廣泛，能手術(shù)切除的可能性較小，僅在個(gè)別局限性病變的病例，才能進(jìn)行手術(shù)切除。
(二)預(yù)后
由于小腸惡性淋巴瘤在診斷上存在一定困難，多數(shù)病人在接受治療時(shí)已屬晚期，且有相當(dāng)一部分病例是因出現(xiàn)急腹癥時(shí)才就診，故療效較差。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道小腸惡性淋巴瘤治療后5年生存率為36%，10年生存率14.2%，有一部分病人能夠長(zhǎng)期生存，并能參加正常工作。預(yù)后影響因素有：腫瘤浸潤(rùn)范圍、Ⅲ及Ⅳ期病變、細(xì)胞分化程度、有無(wú)并發(fā)癥及嚴(yán)重程度。大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生于術(shù)后2年內(nèi)，術(shù)后5年后很少再有復(fù)發(fā)。不能切除的病例進(jìn)行化療的5年生存率約為20%。
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