嗜鉻細(xì)胞瘤
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嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。約10％為惡性腫瘤。本病以20～50歲最多見，男女發(fā)病率無明顯差異。
目錄 |
病因及發(fā)病機(jī)制
嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者約占80％～90％，大多為一側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性或一側(cè)腎上腺瘤與另一側(cè)腎上腺外瘤并存，多發(fā)性者較多見于兒童和家族性患者。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，主要位于腹部，多在腹主動(dòng)脈旁（約占10％～15％），其他少見部位為腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、髂窩或近髂窩血管處如卵巢內(nèi)、膀胱內(nèi)、直腸后等。腹外者甚少見，可位于胸內(nèi)（主要在后縱隔或脊柱旁，也可在心臟內(nèi)）、頸部、顱內(nèi)。腎上腺外腫瘤可為多中心的，局部復(fù)發(fā)的比例較高。
腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生去甲腎上腺素和腎上腺素，以前者為主，極少數(shù)只分泌腎上腺素，家族性者可以腎上腺素為主，尤其在早期、腫瘤較小時(shí)；腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，除主動(dòng)脈旁嗜鉻體（Zuckerkandl organ）所致者外，只產(chǎn)生去甲腎上腺素，不能合成腎上腺素，因?yàn)閷⑷ゼ住ＤI上腺素轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%B4%A0" title="腎上腺素">腎上腺素的苯乙醇胺N-甲基轉(zhuǎn)移酶需要高濃度的皮質(zhì)醇才能激活，只有腎上腺髓質(zhì)及主動(dòng)脈旁嗜鉻體才具備此條件。
嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素，其中一部分可能引起嗜鉻細(xì)胞瘤中一些不典型的癥狀，如面部潮紅（舒血管腸肽，P物質(zhì)），便秘（鴉片肽，生長抑素），腹瀉（血管活性腸肽、血清素、胃動(dòng)素），面色蒼白、血管收縮（神經(jīng)肽Y）及低血壓或休克（舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素）等。此腫瘤還可釋放嗜鉻粒蛋白至血中，在血中測得此物高濃度，可協(xié)助診斷。
病理改變
嗜鉻細(xì)胞瘤90%以上為良性腫瘤。腫瘤切而呈棕黃色，血管豐富，間質(zhì)很少，常有出血。腫瘤細(xì)胞較大，為不規(guī)則多角形，胞漿中顆粒較多；細(xì)胞可被鉻鹽染色，因此稱為嗜鉻為細(xì)胞瘤。據(jù)統(tǒng)計(jì)，80%～90%嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻質(zhì)細(xì)胞，其中90%左右為單側(cè)單個(gè)病變。多發(fā)腫瘤，包括發(fā)生于雙側(cè)腎上腺者，約占10%。起源腎上腺以外的嗜鉻細(xì)胞瘤約占10%；國內(nèi)此項(xiàng)統(tǒng)計(jì)結(jié)果稍高一些。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤約占5%～10%，可造成淋巴結(jié)、肝、骨、肺等轉(zhuǎn)移。少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤可同時(shí)有多發(fā)性皮下神經(jīng)纖維瘤，其中大約25%與Hippel-Lindau綜合征聯(lián)鎖。嗜鉻細(xì)胞瘤也是Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（MENⅡ）的主要病變。MENⅡ發(fā)病呈家族性，屬常染色體顯性遺傳，約占嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病的5%～10%；對于雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者，尤其應(yīng)當(dāng)警惕MENⅡ的存在。
臨床表現(xiàn)
心血管系統(tǒng)表現(xiàn)
由于大量的兒茶酚胺間歇地進(jìn)入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭驟升高，收縮壓可達(dá)26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發(fā)作時(shí)可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)、咳嗽及大小便等活動(dòng)引發(fā)。發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間個(gè)體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關(guān)。
有的患者可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。據(jù)報(bào)道，約90%的兒童患者表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，成人也有50%左右表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。不同之外在于有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等發(fā)現(xiàn)，這可能與腫瘤壞死，瘤內(nèi)出血，使兒茶酚胺釋放驟等停，或發(fā)生嚴(yán)重心臟意外等有關(guān)。出現(xiàn)這種情況預(yù)后常較惡劣。
嗜鉻細(xì)胞瘤引起的高血壓可分三類：
1. 陣發(fā)性高血壓發(fā)作，占30%～50%。發(fā)作時(shí)伴劇烈頭痛、心悸、氣短、心前區(qū)痛、惡心、 嘔吐，同時(shí)伴體溫升高、血糖升高、血及尿兒茶酚胺增多。發(fā)作終止時(shí)常大汗淋漓及極度衰弱。
2. 持續(xù)性高血壓，無陣發(fā)性發(fā)作，表現(xiàn)頭痛、多汗、顫抖及衰弱等癥狀。
3. 在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)上，血壓波動(dòng)很大。
1958年，Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念，特點(diǎn)是由于兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內(nèi)膜肥厚及炎癥細(xì)胞浸潤等。臨床表現(xiàn)似心肌炎，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭及嚴(yán)重心律失常。
代謝紊亂
兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進(jìn)垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質(zhì)激素的分泌增加，導(dǎo)致基礎(chǔ)代謝增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數(shù)患者可出現(xiàn)低血鉀。
其他表現(xiàn)
兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌，使胃腸需動(dòng)減弱，故可引起便秘，有時(shí)甚為頑固。胃腸小動(dòng)脈的嚴(yán)重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長對鄰近器官的壓迫，臨床上可出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)?！ ?/p>
診斷
嗜鉻細(xì)胞瘤約占高血壓病因的0.5～1%。90%以上的患者可經(jīng)手術(shù)治愈。因?yàn)楸静“l(fā)作時(shí)有引起急癥意外的危險(xiǎn)，加之尚有一部分為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，故應(yīng)及早診治。但由于患者常呈間歇性發(fā)作，給某些實(shí)驗(yàn)及檢查帶來一定困難，所以，在檢查方法的選擇上應(yīng)綜合考慮。
實(shí)驗(yàn)室檢查
一般實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性。耐糖量下降，基礎(chǔ)代謝增高而血甭蛋白結(jié)合碘政治家有參考意義。通常將血、尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物的測定作為特異性檢查。
腎上腺素和去甲腎上腺素在代謝過程中先降解為變腎上腺素類，最終降解為3-甲氨基4-羥扁桃酸（VMA）。因此實(shí)驗(yàn)室中將測定尿中變腎上腺素類及VMA做為功能性嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷指標(biāo)。但變腎上腺腺類及VMA可受到某些藥物，如單胺氧化酶抑制劑、氯丙嗪、鋰制劑等，以及食物，如咖啡、香蕉等的干擾，使測定結(jié)果受到影響。尿液悼念是滯完全及是否在發(fā)作期，都可影響測定結(jié)果。這些因素應(yīng)給予足夠的重視。
尿兒茶酚胺測定較為敏感可靠，但技術(shù)要求較高。據(jù)認(rèn)為它是反映短期內(nèi)兒茶酚胺分泌最敏感的指標(biāo)。對分泌腎上腺素占優(yōu)勢者診斷價(jià)值更高。
近年來，應(yīng)用敏感及特異放射酶分析法，開展了血去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺的單獨(dú)測定，雖然實(shí)驗(yàn)條件要注高、價(jià)格較昂貴，但確切目前診斷嗜鉻細(xì)胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此檢查可以發(fā)現(xiàn)血壓正常的嗜鉻細(xì)胞瘤。
近幾年，Kuchel等發(fā)現(xiàn)，兒茶酚胺的三個(gè)組成部分，去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺在血循環(huán)中以兩種方式存在，即游離狀態(tài)與結(jié)合狀態(tài)。周圍血循環(huán)中80%的去甲腎上腺素和腎上腺素處于結(jié)合狀態(tài)，而幾乎100%的多巴胺處于結(jié)合狀態(tài)。以往實(shí)驗(yàn)室測定的都是游離狀態(tài)的兒茶酚胺。測定結(jié)合狀態(tài)兒茶酚胺后發(fā)現(xiàn)。
藥理試驗(yàn)
藥理試驗(yàn)特異性不強(qiáng)，有一定的假陰性、假陽性及副作用。但對臨床可疑而兒茶酚胺測定未發(fā)現(xiàn)異常者應(yīng)用藥物試驗(yàn)具有一定的診斷意義。
藥理試驗(yàn)有兩大類，即阻滯α腎上腺素能受體阻滯劑，如芐胺唑啉(phentolamine,regitine)，用于持續(xù)性高血壓病人或陣發(fā)性高血壓病人發(fā)作。如果血壓是由于去甲腎上腺素和腎上腺素分泌過多所致。則靜脈注射芐胺唑啉后2分鐘內(nèi)血壓迅速下降。收縮壓下降大于4.65kPa(35mmHg)，舒張壓下降大于3.3kPa(25mmHg)，并維持3～5分鐘以上為陽性。試驗(yàn)前應(yīng)停用鎮(zhèn)靜劑和降血壓藥1周，以免影響測定的準(zhǔn)確性。
有報(bào)道可采用可樂定(clonidine)進(jìn)行抑制試驗(yàn)?？诜蓸范ê?，非嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓患者的血兒茶酚胺被抑制而下降；而嗜鉻細(xì)胞瘤病人的腫瘤自主性兒茶酚胺的分泌釋放不能被抑制，故血兒茶酚胺水平無改變。
激發(fā)試驗(yàn)是應(yīng)用組織胺等對陣發(fā)性高血壓患者在無發(fā)作、血壓不高時(shí)進(jìn)行誘導(dǎo)激發(fā)。靜脈注射組織胺后2分鐘，收縮壓升高大于6.65kPa(50mmHg)，舒張壓升高大于3.99kPa(30mmHg)，即為陽性。正常人及原發(fā)性高血壓患者，注藥后血壓可下降，同時(shí)有面部潮紅、頭痛、惡心等。本試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)，試驗(yàn)時(shí)應(yīng)備好芐胺唑啉等。本試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)，試驗(yàn)時(shí)應(yīng)備好芐胺唑啉等，以便血壓過高時(shí)用。對有心肌梗塞、腦溢血、心衰病史者，禁作此試驗(yàn)。
胰島血糖素(glucagon)可興奮腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤釋放兒茶酚胺，引起高血壓，而對正常人及原發(fā)性高血壓病人無此反應(yīng)。它的副作用遠(yuǎn)較組織胺小，較為安全。
定位診斷
B型超聲和CT掃描對嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷準(zhǔn)確率高，而且無創(chuàng)傷，有條件應(yīng)作為首選檢查方法。1.5cm以上的腫瘤經(jīng)CT掃描可準(zhǔn)確定位，小于1cm者困難些，需結(jié)合其他檢查綜合分析。CT掃描除能對腫瘤進(jìn)行定位和測量大小外，還可根據(jù)腫瘤邊界等情況，判斷其有否浸潤、轉(zhuǎn)移等，以利選取合適的治療方法。
腔靜脈分段取血定位檢查，對嗜鉻細(xì)胞瘤定位，尤其對體積小的腫瘤、異位腫瘤或其他檢查未能定位的腫瘤，有較高的價(jià)值，可給CT掃描提供一定的參考。
近年來開展的131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）造影，對嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化學(xué)結(jié)構(gòu)上類似去甲腎上腺素，能被腎上腺髓質(zhì)和嗜鉻細(xì)胞瘤攝取。故對嗜鉻細(xì)胞瘤檢查有特異性，能鑒別腎上腺或腎上腺以外其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細(xì)胞瘤。具有安全、特異和準(zhǔn)確率高的優(yōu)點(diǎn)?！ ?/p>
嗜鉻細(xì)胞瘤的治療
外科腫瘤切除是首選治療。通?？赡苄璧炔∪嘶謴?fù)到最適健康狀態(tài)再進(jìn)行手術(shù)，可結(jié)合應(yīng)用α和β-阻滯劑(苯氧芐胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服)。術(shù)前和術(shù)中的高血壓危象可滴注樟磺咪芬或硝普鈉。當(dāng)用腎上腺能阻滯劑，應(yīng)首先采用α-阻滯劑。當(dāng)可疑或證明有雙側(cè)腫瘤(如多內(nèi)分泌腫瘤病人一樣，見第10節(jié))，術(shù)前，術(shù)中應(yīng)給予足夠量氫化可的松(100mg靜脈每日2次給予)，避免糖皮質(zhì)激素不足。
甲基酪氨酸可以單獨(dú)或與α-阻滯劑(苯氧芐胺)結(jié)合應(yīng)用；甲基酪氨酸最理想的有效劑量是1~4g/d,分次口服，術(shù)前至少服用5~7天。柳胺芐心定(有阻滯α和β-腎上腺能特性)，開始劑量200mg/d分次口服。罕見有柳胺芐心定可加重嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓。
即使腫瘤已定位在腎區(qū)，外科醫(yī)生亦應(yīng)采用前腹切口，這樣可以尋找可能存在的另外的嗜鉻細(xì)胞瘤。血壓必須經(jīng)動(dòng)脈插管持續(xù)監(jiān)察，中心靜脈壓亦必須持續(xù)測量，以避免血容量下降。麻醉誘導(dǎo)應(yīng)用非致心律紊亂藥物，如硫巴比土酸鹽。用恩氟烷作持續(xù)麻醉。術(shù)中用芐胺唑啉1~5mg直接推注或硝普鈉滴注(每小時(shí)2~4μg/kg一般足夠)控制陣發(fā)性高血壓，快速心律紊亂用心得安0.5~2mg靜脈給予，室性異位節(jié)律用利多卡因50~100mg靜脈快速推注，繼而2~4mg/min靜脈滴注。假如需要肌肉松弛,泮庫溴銨為首選，此藥不釋放組織胺。術(shù)前免用阿托品。腫瘤切除前應(yīng)輸血1~2單位(500~1000ml)，此為估計(jì)大概手術(shù)失血量。如術(shù)前血壓控制良好，主張高鈉飲食增加血容量。任何時(shí)間低血壓出現(xiàn)，應(yīng)開始滴注去甲腎上腺素4~12mg/L，有些病人的低血壓對去甲腎上腺素反應(yīng)差，加用氫化可的松100mg靜脈給予可能有益。
惡性嗜鉻細(xì)胞瘤應(yīng)該用α和β-阻滯劑和甲基酪氨酸治療。后者可抑制酪氨酸羥化酶，這是兒茶酚胺合成第一步變化，因此VMA水平和血壓下降。即使腫瘤持續(xù)生長，最后死亡，但血壓可以得到控制。環(huán)磷酰胺，長春新堿。甲氮咪胺聯(lián)合應(yīng)用是轉(zhuǎn)移的最佳治療。131I-間碘芐胍(131I-MIBG)已用于大的轉(zhuǎn)移治療。放療可以減輕疼痛，但一般無效。
嗜鉻細(xì)胞瘤病人的麻醉前準(zhǔn)備
（一）控制高血壓術(shù)前需要應(yīng)用腎上腺素能阻滯藥作充分準(zhǔn)備。
1. 苯芐胺或里杰?。é?腎上腺素能阻滯藥）的應(yīng)用：(1) 有明顯高血壓，收縮壓高于150 mmHg,舒張壓高于110 mmHg時(shí)，可用苯芐胺，初次量40 mg/天，口服，每天遞增10～20 mg，嚴(yán)重者可達(dá)200 mg/天。（或口服里杰丁25 mg/天，術(shù)前1 ～2 h再肌注里杰丁3～5 mg。）用藥期間要預(yù)防直立性低血壓。(2) 如需迅速控制陣發(fā)性嚴(yán)重高血壓發(fā)作，可在應(yīng)用苯卞胺的同時(shí)，用里杰丁1～5 mg（加于250 ml液體中靜滴）。應(yīng)用1～2天后隨血壓的下降即可停滴里杰丁。
2. 心得安或艾司咯爾（β-腎上腺素能阻滯藥）的應(yīng)用：β-腎上腺素能阻滯藥一般不能單獨(dú)使用，只能在應(yīng)用α-阻滯藥見效后才允許應(yīng)用，否則有可能引起強(qiáng)烈的全身血管收縮，而導(dǎo)致嚴(yán)重高血壓危象及心力衰竭。因此，只適用于應(yīng)用α-腎上腺素能阻滯藥而并發(fā)心動(dòng)過速，或病人合并嚴(yán)重心動(dòng)過速或房性心動(dòng)過速時(shí)。
（二）補(bǔ)充血容量這類病人常伴有紅細(xì)胞增多，血細(xì)胞壓積>50%。又因血管經(jīng)常處于高度收縮狀態(tài)，丟失了大量血漿，促使機(jī)體處于低血容量狀態(tài)。因此，必須強(qiáng)調(diào)術(shù)前、術(shù)中必須補(bǔ)充血容量的不足。
（三）對長期持續(xù)高血壓而潛在充血性心力衰竭或心肌炎者，可給予洋地黃類藥和利尿。
（四）術(shù)前灌腸準(zhǔn)備，應(yīng)予避免，有可能誘發(fā)高血壓發(fā)作的危險(xiǎn)，可改用流質(zhì)飲食和服緩瀉藥。
（五）麻醉前用藥可用哌替啶50～75 mg、異丙嗪25 mg和東莨菪堿0.3 mg肌注。不宜用阿托品。
嗜鉻細(xì)胞瘤病人的麻醉
（一）麻醉藥的選擇
1. 全身麻醉藥：可用N2O、硫噴妥鈉、安定類藥、異丙酚、芬太尼、安氟醚、異氟醚等。
2. 肌松藥：可用潘庫溴胺、阿屈可林、維庫溴胺等。少用琥珀膽堿，避用筒箭毒，禁用三碘胺酚。
（二）麻醉方法選擇
1. 吸入復(fù)合麻醉：快速誘導(dǎo)氣管內(nèi)插管，吸入安氟醚（或異氟醚）-N2O-O2，復(fù)合肌松藥、麻醉性鎮(zhèn)痛藥維持全麻。為控制高血壓，可并用擴(kuò)張血管藥（如硝普鈉）靜脈滴注；也可在全麻后硬膜外腔注入低濃度局麻藥，以阻滯交感神經(jīng)、擴(kuò)張周圍血管產(chǎn)生降壓作用，對控制術(shù)中高血壓發(fā)作有效。（具體方法：全麻前施行胸9～10硬膜外腔穿刺置管，于切腹膜前10 min一次注入0.5%～0.8%利多卡因15～20ml；術(shù)中血壓上升時(shí)，根據(jù)需要可再注射。
2. 硬膜外麻醉：也可采用，但在術(shù)中血壓驟升驟降的過程中容易引起病人極度不適，需應(yīng)用輔助藥解除。
嗜鉻細(xì)胞瘤病人的術(shù)中控制血壓的方法
（一）這是嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉的一項(xiàng)最為關(guān)鍵性的處理措施。在探查和分離腫瘤時(shí)常出現(xiàn)血壓驟然上升，收縮壓可達(dá)200～280 mmHg，甚至更高。一旦切斷腫瘤的周圍血管后，常發(fā)生血壓驟降，甚至測不到。對手術(shù)中的這種血壓一升降，在麻醉處理中必須加以主動(dòng)控制：1. 麻醉前利用外套管穿刺針開放二條靜脈通路，其一供輸液輸血用，另一作為控制血壓的用藥途徑。 2. 麻醉者必須與手術(shù)者保持密切聯(lián)系，連續(xù)監(jiān)測血壓、脈率的變化，隨時(shí)了解手術(shù)分離腫瘤的進(jìn)展程度，力求緊密配合手術(shù)的血壓驟升和驟降的過程，以取得降壓和升壓的最佳效果。
（二）降壓 探查分離腫瘤時(shí)，血壓常突然上升，如果超過原血壓水平的20%時(shí)，即應(yīng)立即開始降壓。降壓方法（除上述復(fù)合硬瞙外腔注射低濃度利多卡因降壓方法外），常用擴(kuò)張血管藥（如硝普鈉、里杰丁等）靜脈滴注降壓，滴速先慢，根據(jù)降壓效果隨時(shí)調(diào)整滴速。如果降壓不夠理想，可單次追加里杰丁3～5 mg，或單次追加硝普納1～3mg靜脈慢注。降壓的理想程度為：降至原最高血壓升高水平的20%～30%即足。手術(shù)野滲血往往厲害，必須及時(shí)補(bǔ)足血容量，不能因?yàn)檠獕焊叨┬星啡毖a(bǔ)充方案，十分重要！??！
（三）升壓 當(dāng)腫瘤的周圍組織和血管全部切斷時(shí)，常出現(xiàn)血壓突然劇降，因此必須稍提前30秒鐘停止一切降壓措施，并給以充分補(bǔ)充液體，【同時(shí)】立即靜脈慢速滴注去甲腎上腺素（1mg加入500 ml液體，從10滴/min開始，根據(jù)血壓隨時(shí)酌情增減滴速）力求迅速升壓。去甲腎上腺素的滴注速度及滴注持續(xù)時(shí)間 取決于病人術(shù)前的苯芐胺準(zhǔn)備程度，以及術(shù)中血容量的補(bǔ)足程度。 術(shù)前準(zhǔn)備滿意和術(shù)中血容量補(bǔ)足者，一般僅需慢速短時(shí)間滴注，否則常需持續(xù)滴注數(shù)小時(shí)至十?dāng)?shù)小時(shí)，或更長時(shí)間，才能使血管張力恢復(fù)正常。一旦血壓回升并已維持穩(wěn)定，應(yīng)盡早逐步減慢滴速，直至完全停用去甲腎上腺素。
嗜鉻細(xì)胞瘤病人麻醉中的其它處理
（一）手術(shù)操作腫瘤時(shí)力求平穩(wěn)輕柔，盡量減少擠壓和牽拉，以減少誘發(fā)高血壓的因素。
（二）麻醉中力求避免缺氧和二氧化碳蓄積，因兩者均促使腫瘤的兒茶酚胺分泌增加，尤其在二氧化碳蓄積時(shí)極易并發(fā)嚴(yán)重心律失常，如室性心動(dòng)過速，甚至心室纖顫。
（三）輸血補(bǔ)液量應(yīng)比失血量大。在切斷腫瘤的最后血管之前，需適當(dāng)擴(kuò)充血容量，這樣可顯著減少去甲腎上腺素的用量。
（四）術(shù)中需常規(guī)連續(xù)監(jiān)測血壓、心率、心律、心電圖、周圍循環(huán)及SpO2、PetCO2等。如果出現(xiàn)室性心動(dòng)過速或頻繁室性早搏，應(yīng)提高警惕，可靜脈慢注利多卡因1～2mg/kg治療。急性心力衰竭并不多見，必要時(shí)可用快速洋地黃制劑。
（五）如果手術(shù)切除兩側(cè)腎上腺，或術(shù)后出現(xiàn)持續(xù)性低血壓，應(yīng)考慮使用腎上腺皮質(zhì)激素治療。
（六）對術(shù)前沒有被診斷出來的嗜鉻細(xì)胞瘤而按“腹部包塊”剖腹探查的病人，上述的麻醉方案也同樣適用，但是由于缺少術(shù)前嚴(yán)格準(zhǔn)備的一項(xiàng)工作，因此，風(fēng)險(xiǎn)性倍增。麻醉處理必須格外細(xì)致謹(jǐn)慎；麻醉危險(xiǎn)性
危象癥狀
- 嗜鉻細(xì)胞瘤典型表現(xiàn)，高血壓是多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤病人的最重要癥狀。
- 本病典型表現(xiàn)為發(fā)作性高血壓。發(fā)作時(shí)血壓驟然升高，收縮壓可高達(dá)26.7kPa(200mmHg)以上，伴有頭痛、出汗、四肢震顫、心動(dòng)過速、心前區(qū)緊迫感、心絞痛、焦慮、恐懼、視物模糊、瞳孔散大、面部潮紅或蒼白等。
- 發(fā)作終止后血壓回到正?；蛟兴?。
- 半數(shù)以上病人血壓持續(xù)升高或在此基礎(chǔ)上陣發(fā)加重。
- 情緒激動(dòng)、吸煙、按壓腹部、創(chuàng)傷、麻醉誘導(dǎo)期、術(shù)中按壓腫瘤等是常見的誘發(fā)因素。
- 腫瘤位于膀胱者常有血尿及排尿可引起發(fā)作。
危象治療
手術(shù)治療 術(shù)前充分、合理的內(nèi)科治療是手術(shù)成功的關(guān)鍵因素之一。臨手術(shù)前用藥避免用阿托品等迷走神經(jīng)阻滯藥(可用東莨菪堿)，麻醉劑應(yīng)選用對迷走神經(jīng)無抑制或?qū)桓猩窠?jīng)及腎上腺髓質(zhì)無興奮作用藥物，以減少心律失常的危險(xiǎn)性。麻醉前應(yīng)建立兩條靜脈通道，并開始血壓、心電及中心靜脈壓的監(jiān)測。準(zhǔn)備好立刻可用的急救藥品，如硝普鈉、酚妥拉明、去甲腎上腺素、普萘洛爾(心得安)、利多卡因、氫化可的松、地塞米松、足夠備血和液體等，以及其他急救設(shè)備。術(shù)中遇到緊急情況，按危象治療原則處理。
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