新生兒先天性膈疝
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先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)是由于胚胎時(shí)期膈肌閉合不全，至單側(cè)或雙側(cè)膈肌缺陷，部分腹部臟器通過缺損處進(jìn)入胸腔，造成解剖關(guān)系異常的一種疾病。胚胎發(fā)育中膈肌部分缺損為本病發(fā)病基礎(chǔ)。分胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。
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新生兒先天性膈疝的病因
(一)發(fā)病原因
膈肌周邊附著部位分部分，即胸骨部、肋骨部及脊柱部。膈疝的好發(fā)部位有3處：
1.食管裂孔疝 本病在我國并非少見。食管裂孔呈梭形，周緣與食管壁之間有較堅(jiān)韌的結(jié)締組織連接，其前后壁連接緊密而兩側(cè)較弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。
2.胸腹裂孔(Bochdalek孔) 發(fā)病率1∶10000～1∶3000，男性略多于女性。28%～31%伴隨畸形，以心血管系統(tǒng)畸形多見，主要癥狀是呼吸窘迫，新生兒期出現(xiàn)癥狀者多為此型。
雙側(cè)肋骨后緣與腰部肋弓外緣之間各有一個(gè)三角形小間隙，稱胸腹裂孔(Bochdalek孔)，此處可形成后外側(cè)疝，即胸腹裂孔疝或Bochdalek疝。先天性膈疝中85%～90%是胸腹裂孔疝，其中左側(cè)占80%，右側(cè)占15%，少于5%是雙側(cè)性。近年在治療觀念上明顯改進(jìn)，療效有所提高。
3.胸骨后疝或Morgagni疝 在臨床上比較少見。胸骨外側(cè)緣與雙側(cè)肋骨內(nèi)側(cè)緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni孔，正常有結(jié)締組織充填，此孔發(fā)生膈疝稱胸骨后疝或Morgagni疝。
(二)發(fā)病機(jī)制
一般于妊娠第10周中腸通過臍帶基底返回腹腔時(shí)，因胸腹裂孔的存在，腸管可經(jīng)胸腹裂孔進(jìn)入胸腔，甚至缺損大連胃、脾、結(jié)腸、肝左葉等均一同帶入到胸腔內(nèi)。
肺發(fā)育不全致使肺通氣功能和肺血流動(dòng)力學(xué)的改變，如患膈疝的新生兒出生后開始呼吸，吞咽空氣進(jìn)入胸腔內(nèi)之胃腸道，加重對肺的壓迫。肺發(fā)育不良與膈疝有密切聯(lián)系，肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度與內(nèi)臟疝形成的時(shí)間和程度有關(guān)。不同程度的肺發(fā)育不良系由于內(nèi)臟嵌入使支氣管生長停滯，數(shù)量減少，肺泡總量減少，肺動(dòng)脈分支總數(shù)量亦減少，且肺小動(dòng)脈肌層增厚，阻力增加，造成新生兒肺高壓，肺高壓導(dǎo)致卵圓孔和未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的右向左分流，出現(xiàn)低氧血癥和高碳酸血癥，由此又促使肺血管痙攣，形成惡性循環(huán)，臨床上稱為新生兒持續(xù)肺高壓(PPHN)。
當(dāng)然一小部分患兒在新生兒期癥狀多不明顯，因胸腹裂孔缺損小、肺發(fā)育受損不大，故出現(xiàn)病情也輕。這些經(jīng)過在出生后如得不到一個(gè)有效的治療，那必死無疑。
新生兒先天性膈疝的癥狀
1.先天性胸骨后疝
(1).體征 多數(shù)無異常體征。個(gè)別巨大疝的患者，可見患側(cè)呼吸動(dòng)度減弱，呼吸音減弱，局部叩診呈鼓音或?qū)嵰?。?dāng)合并有腸梗阻時(shí)，腹部有相應(yīng)的體征。
(2).癥狀 大部分患者無癥狀，只在查體時(shí)被發(fā)現(xiàn)心膈角處的陰影。有癥狀者，通常以胃腸道癥狀為主，亦可有呼吸系統(tǒng)癥狀。在嬰兒，以肺受壓引起的呼吸系統(tǒng)癥狀為主;而在兒童，則以胃腸道癥狀為主，可伴有呼吸系統(tǒng)癥狀。胃腸道癥狀主要是由于疝出的內(nèi)臟嵌頓、扭轉(zhuǎn)造成梗阻所致。常見的癥狀有上腹脹痛，站立或彎腰時(shí)加重;也可有痙攣性腹痛、不定位的腹部絞痛、嘔吐等腸梗阻癥狀。但多數(shù)為不完全性梗阻，完全性腸梗阻、壞死或穿孔的并發(fā)癥少見。因肺受疝內(nèi)容物擠壓，引起咳嗽、反復(fù)肺部感染或呼吸困難。
2.胸腹裂孔疝
(1)體征：腹部凹陷狀呈舟狀腹，因腹腔臟器疝入胸腔變空虛，若疝入臟器少，則下陷的不明顯?；紓?cè)胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱、飽滿，肋間隙增寬，心臟向健側(cè)移位，有時(shí)誤診為右位心。胸腔叩診呈濁音或鼓音，往往是濁鼓音相間。這與疝入胸腔臟器的性質(zhì)或腸道充氣程度有關(guān)。聽診患側(cè)呼吸音減弱或消失，并?？陕劦?a href="/w/%E8%82%A0%E9%B8%A3%E9%9F%B3" title="腸鳴音">腸鳴音，這對診斷先天性膈疝有重要意義。
(2)癥狀：新生兒期的主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個(gè)系統(tǒng)同時(shí)存在的急性癥狀，但以呼吸道癥狀為突出表現(xiàn)。呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后就開始出現(xiàn)或出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。呼吸困難和發(fā)紺可呈現(xiàn)陣發(fā)性和可變性，即在哭鬧或進(jìn)食時(shí)加重，亦可突然加重和進(jìn)行性惡化。
其嚴(yán)重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進(jìn)入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。當(dāng)哭鬧時(shí)用力呼吸，患側(cè)胸腔產(chǎn)生極大的負(fù)壓，將腹腔臟器納入胸腔，造成嚴(yán)重的呼吸困難，若未能及時(shí)處理或處理不當(dāng)，可立即死亡。腹腔臟器進(jìn)入胸腔不但壓迫肺臟，而且還使肺動(dòng)脈扭曲、動(dòng)脈壁增厚、血管床橫斷面積減少等。結(jié)果產(chǎn)生持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，除發(fā)紺外還有呼吸短促、低血氧、低體溫、低血鈣、酸血癥、低血鎂等一系列癥狀。
嘔吐癥狀在臨床上比較少見，只有胸腹裂孔疝伴腸旋轉(zhuǎn)不良或疝入腹腔臟器嵌閉造成腸梗阻時(shí)才出現(xiàn)嘔吐。
3.食管裂孔疝 小兒食管裂孔疝以嬰幼兒多見，臨床表現(xiàn)多樣化，又不能敘述病史，沒有典型的臨床癥狀，若家長觀察不細(xì)致，往往延誤診斷與治療。常見的臨床表現(xiàn)有以下幾種：
(1)嘔吐：足月新生兒、嬰幼兒及年長兒最常見的癥狀，占80%～95%以上，可發(fā)生在出生后第1周。
嘔吐形式多樣，常以平臥位或夜間為重，有時(shí)輕微呈現(xiàn)溢奶狀，嚴(yán)重呈噴射性嘔吐。出現(xiàn)嘔吐咖啡樣液體或嘔血，但量不多。嘔吐物起初為胃內(nèi)容物，嚴(yán)重時(shí)伴有膽汁，往往因食管下端反流性食管炎。
若能經(jīng)常保持半坐位或喂養(yǎng)中，黏稠飲食，嘔吐明顯改善，患病8～9個(gè)月后，嘔吐次數(shù)減少，可能是病情好轉(zhuǎn)，也可能是食管下段纖維化形成瘢痕性狹窄。
(2)食管旁疝：有時(shí)食管與胃結(jié)合部仍然在腹腔正常位置，有胃底部分胃疝入胸腔或發(fā)生扭轉(zhuǎn)疝至右側(cè)膈上。扭轉(zhuǎn)過久，發(fā)生嵌閉。出現(xiàn)梗阻狀，胸骨后疼痛、胸悶、呼吸急促。胃排氣不良造成潴留性胃炎、潰瘍、出血。
(3)吞咽困難：常常出現(xiàn)吞咽困難，早期經(jīng)禁食和抗炎治療可以好轉(zhuǎn)，晚期就不能進(jìn)食或嘔吐白色黏液?；瑒?dòng)型食管裂孔疝的反流性食管炎逐漸加重，炎癥已侵襲到肌層，使食管下端纖維化，結(jié)果不但造成食管短縮，賁門胃底疝入胸腔，而且還出現(xiàn)食管狹窄。
(4)嘔血、便血：嘔吐嚴(yán)重的病兒除嘔吐咖啡樣物外，還出現(xiàn)嘔血、排柏油樣便和黑便。長時(shí)間的嘔血和便血是因?yàn)橛蟹戳餍允彻苎姿?，營養(yǎng)攝入不足，病孩呈現(xiàn)貧血貌，血紅蛋白常在80～100g/L之間。身長、體重往往低于同齡兒，造成生長發(fā)育不良。多數(shù)大便化驗(yàn)檢查，隱血常為陽性。
(5)咳嗽、氣喘等呼吸道感染癥狀：有30%～75%嬰兒和兒童期食管裂孔疝是以反復(fù)呼吸道感染為主訴而就診，因?yàn)橛行┎浩綍r(shí)察覺不到的極少量的胃內(nèi)容物，經(jīng)常反復(fù)吸入氣管，形成反復(fù)的呼吸道感染;雖經(jīng)抗炎治療，呼吸道感染可好轉(zhuǎn)，但不能治愈。有些過敏體質(zhì)的病孩，少量胃內(nèi)容物而被誤吸氣管，結(jié)果造成過敏性哮喘樣發(fā)作。
1.群體發(fā)病率 活產(chǎn)嬰兒O.5%。一O.2%o。
2.發(fā)病年齡 出生后即可發(fā)現(xiàn)。
4.家系分析 單純性膈疝多為多基因遺傳，其特征為群體患病率一般為O.1%。～1.O%。，一級親屬患病率為1.O%一10，O%，親屬患病率隨親屬的疏遠(yuǎn)而遞減，一級親屬患病率為群體患病率的平方根。父母、同胞中患者越多，再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)越大。注意綜合征。
5.再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)估計(jì) 女性患者同胞再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)7.2%，男性患者同胞再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)2.6%，子女再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)6.7%。
6體檢 病兒發(fā)育及營養(yǎng)狀況差，貧血貌，一般檢查無陽性體征，只有巨大食管裂孔疝發(fā)生嵌閉或胃扭轉(zhuǎn)時(shí)，上腹部可出現(xiàn)腹膜炎癥狀，肺呼吸音減弱。
7.臨床癥狀診斷 新生兒出生后有明顯缺氧、呼吸困難、患側(cè)胸部聞及腸鳴音，心界向健側(cè)移位，應(yīng)首先考慮有先天性膈疝可能。
新生兒先天性膈疝的診斷
新生兒先天性膈疝的檢查化驗(yàn)
1.X線檢查 是診斷本病的重要手段，鋇餐透視或鋇灌腸檢查，不但能明確診斷，還能辨明疝入胸腔內(nèi)的臟器種類。單純胸部攝片可見心膈區(qū)頂部有圓形或橢圓形影，側(cè)位像心前區(qū)胸骨后有充氣或液面性影。
胸腹裂孔疝X線影像有以下特點(diǎn)：
(1)膈肌橫形邊緣的影像不清、中斷或消失。
(2)胸腔內(nèi)含有液氣面或積氣腸管蜂窩狀影像，而且這種影像胸腹腔相連續(xù)。
對于食管裂孔疝X線檢查是診斷的主要方法，它可以全面了解胃的位置、形狀、食管裂孔大小及胃蠕動(dòng)改變等。
2.內(nèi)鏡 對診斷食管裂孔疝病理改變及胃食管反流的輕重十分重要，還對本病的進(jìn)一步治療及療效判斷提供客觀指標(biāo)。
能觀察食管內(nèi)潴留情況; 胃黏膜疝入食管腔的多少;賁門口的松弛程度，食管黏膜與胃黏膜的交界線上移至食管裂孔的距離，主要還是可直接觀察食管黏膜外觀狀態(tài)，充血、水腫、糜爛、出血、狹窄等。非常有利于診斷。
3.食管pH 24h動(dòng)態(tài)監(jiān)測 這對術(shù)式的選擇及預(yù)后判斷十分重要。
A.采用食管下端、胃竇、胃底三支pH微電極進(jìn)行同步監(jiān)測，以確定是否存在十二指腸、胃反流即堿性反流。
B.還可采用小兒 pH微電極便攜記錄儀，對食管下端pH值適時(shí)監(jiān)測，并記錄，標(biāo)記進(jìn)食、睡眠、體位、嘔吐的起止時(shí)間，然后將監(jiān)測結(jié)果通過計(jì)算機(jī)及軟件進(jìn)行分析。
4.99mTc核素掃描 可根據(jù)掃描影像特點(diǎn)確定食管裂孔疝的類型。
5.MRI檢查 MRI冠狀面可清晰地見到疝環(huán)的邊緣及疝入胸腔內(nèi)腸管影像。而橫斷面疝環(huán)呈三角形，內(nèi)有斷面的腸管蜂窩狀影;這與CT檢查有相同之處，對本病診斷亦有幫助。
6.B超 能發(fā)現(xiàn)積液的腸段有時(shí)可見黏膜皺襞;胸腔內(nèi)有擴(kuò)張的腸管和頻繁的蠕動(dòng)，伴有液體無回聲及氣體點(diǎn)狀回聲的游動(dòng)影。
7.食管壓力測定 采用生理測壓儀，進(jìn)行食管下端和胃內(nèi)壓力測定，可觀測食管下端高壓區(qū)長度、壓力及胃內(nèi)壓力情況，以及二者壓力差的變化。
8.應(yīng)做血液pH值可達(dá)6.85～7.11。以判斷出現(xiàn)呼吸性酸中毒，亦或出現(xiàn)代謝性或混合性酸中毒。
新生兒先天性膈疝的鑒別診斷
特別要提到是先天性膈膨升，其是因膈的肌層及膠原纖維層缺如所致，膈成為腹膜組成的半透明的菲薄的膜，臨床表現(xiàn)也可出現(xiàn)呼吸困難，有時(shí)在X線胸腹部直立位平片上難以與膈疝相鑒別。
膈疝與膈疝區(qū)別：膈膨升膈肌完整，外緣光滑，而膈疝隆凸的圓頂邊緣不光整;一般伴有間接征象如少量胸腔積液，常有臨床癥狀;在X光透視下囑病人做深呼吸，如果有矛盾運(yùn)動(dòng)則考慮是膈膨升，必要時(shí)人工氣腹造影檢查可明確診斷。
鑒別診斷時(shí)還需要與先天性肺囊泡病、先天性心臟病、胸腔積水和肺部炎癥等相區(qū)別。
新生兒先天性膈疝的并發(fā)癥
常并發(fā)癥：呼吸窘迫，低氧血癥，高碳酸血癥，代謝性酸中毒，胃食管反流，腸梗阻，甚至休克等。
尚可并發(fā)以下癥狀：營養(yǎng)缺乏，生長發(fā)育障礙，食管下段瘢痕性狹窄，貧血，反復(fù)呼吸道感染等。
新生兒先天性膈疝的預(yù)防和治療方法
［預(yù) 防］
做好遺傳學(xué)咨詢，做好孕期保健，積極防治各種感染性疾病。為降低和扭轉(zhuǎn)新生兒出生缺陷發(fā)生率，預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前：
婚前體檢：在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。
孕期保?。涸袐D盡可能避免危害因素;包括遠(yuǎn)離輻射、農(nóng)藥、噪音、煙霧、酒精、藥物、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。
在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查。預(yù)防措施參照其他出生缺陷性疾病。
一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內(nèi)的安危;出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預(yù)后如何等等。采取切實(shí)可行的診治措施。
［預(yù) 后］
出生數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。世界少數(shù)幾個(gè)有條件的醫(yī)療中心采用ECMO治療配合成活率改進(jìn)到60%～80%。但據(jù)文獻(xiàn)最近報(bào)道，一部分有明顯較長時(shí)期肺功能不全者采用ECMO治療，日后雖成活很可能需要做肺移植手術(shù)。
修補(bǔ)術(shù)后肺發(fā)育與功能問題均有不同意見：
1976年，Reid等觀察證實(shí)全肺容量和有效肺容量均減少而殘余量增加。
1977年，Chatrath則認(rèn)為兩肺容量正常，僅在第1秒用力呼氣量(FEV1)減少。
1979年，Boles 58例隨訪認(rèn)為本病術(shù)后各項(xiàng)檢查均可與正常同齡兒相似。
1987年，上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院隨訪20例修補(bǔ)術(shù)后1～11年大部分兒童(>80%)在身高、體重、發(fā)育、橫膈肌活動(dòng)度和肺功能測定，特別是肺氧耗量分側(cè)測定均接近或同正常兒童。
新生兒期手術(shù)成活的兒童常有正常的生長與發(fā)育。
新生兒先天性膈疝的西醫(yī)治療
1.內(nèi)科治療
(1)胎兒期診斷膈疝者：應(yīng)由產(chǎn)科超聲專家及胎兒超聲心動(dòng)圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常，是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)專家討論，決定是否中止妊娠、胎兒手術(shù)或待出生后再手術(shù)。
(2)采用保守治療者：飲食調(diào)節(jié)，適當(dāng)用黏稠飲食，生活指導(dǎo)病兒多采用半坐位，進(jìn)食后適當(dāng)拍打背部。給予胃動(dòng)力藥物和制酸藥物，加強(qiáng)胃排空，防止食管炎的發(fā)生。滑動(dòng)性小型食管裂孔疝;臨床癥狀輕微，在發(fā)育過程中可以自行消失或好轉(zhuǎn)，因此多采用保守治療。
2.手術(shù)治療 手術(shù)和保守治療沒有明確的界線。確定診斷后應(yīng)盡早擇期手術(shù)，若有嵌閉急診手術(shù)。食管裂孔疝的治療是根據(jù)食管裂孔大小，腹腔食管及賁門胃底疝入胸腔的多少，是否合并胃食管反流及胃扭轉(zhuǎn)，臨床癥狀輕重等，具體情況而確定治療原則：
(1)小型疝是與滑動(dòng)性柱狀疝一樣，采用保守治療，并定期行鋇餐透視，觀察疝形狀變化，若24h pH監(jiān)測≤4，食管鏡檢查炎癥較重，食管下端高壓帶壓力明顯低于胃壓，臨床上嘔吐明顯者，再考慮手術(shù)。
(2)巨大型或伴有胃扭轉(zhuǎn)者，應(yīng)積極手術(shù)治療。
(3)中型疝根據(jù)病情發(fā)展趨勢及患兒的實(shí)際情況，可擇期手術(shù)治療。
3.嬰幼兒膈疝圍手術(shù)期護(hù)理
1 臨床資料
本組男15例，女8例，入院年齡2小時(shí)～7歲，新生兒7例，嬰兒(不含新生兒)11例。12例患兒術(shù)前經(jīng)氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸，20例患兒均在全麻氣管插管下行疝內(nèi)容復(fù)位、膈肌修補(bǔ)術(shù)。除4例生兒重型病例死于頑固性低氧血癥外，其余患兒痊愈出院。
2 護(hù)理體會(huì)
2.1 術(shù)前護(hù)理
2.1.1 加強(qiáng)呼吸道管理：
(1)先天性膈疝(CDH)患兒出生后即有呼吸困難者，立即行氣管插管，給氧，機(jī)械通氣，禁忌用面罩復(fù)蘇囊手控加壓通氣，因?yàn)榭梢?a href="/w/%E8%83%83%E8%82%A0%E9%81%93" title="胃腸道">胃腸道充氣擴(kuò)張。保持患兒安靜，盡量采取患側(cè)臥位，使用肩枕，伸直氣道。定時(shí)拍背，吸痰，保持氣道通暢。吸引負(fù)壓不可過高，一般早產(chǎn)兒54～68 cmH2O，足月兒68～100 cmH2O，以免引起氣道損傷。操作應(yīng)輕柔、無菌，避免感染。注意保溫，以減少熱能及氧的消耗。
(2)嬰幼兒需預(yù)防感冒，有肺部炎癥者積極抗炎治療。
2.1.2 禁食、胃腸減壓：人院后即對患兒進(jìn)行禁食，平臥位，頭偏向一側(cè)，以免嘔吐引起吸人性肺炎，甚至窒息。對嘔吐頻繁者留置胃管保持開放，抽吸1次/小時(shí)，必要時(shí)持續(xù)低負(fù)壓吸引，減輕壓迫癥狀，防止人工輔助呼吸引起胃腸道充氣擴(kuò)張，每小時(shí)記錄引流液的量、性質(zhì)，如有血性或咖啡色胃液吸出時(shí)，應(yīng)考慮可能為疝嵌頓引起胃腸壞死及應(yīng)激性潰瘍的發(fā)生。
2.1.3 生命體征的監(jiān)測：每小時(shí)記錄呼吸、體溫、脈搏、血壓、SpO2，特別要觀察呼吸次數(shù)，聽呼吸音，觀察胸廓起伏、紫紺部位、程度，有無三凹征。記錄24小時(shí)出入水量和尿量，維持水、電解質(zhì)的平衡，預(yù)防酸堿代謝紊亂的出現(xiàn)并及時(shí)予以糾正。
2.1.4 營養(yǎng)支持：應(yīng)嚴(yán)格按醫(yī)囑勻速補(bǔ)液，防止輸液速度過快或液體量過多，增加心臟負(fù)擔(dān)。貧血和營養(yǎng)不良的患兒，可予靜脈營養(yǎng)，少量多次輸血和血漿，以改善患兒的營養(yǎng)狀況。
2.2 術(shù)后護(hù)理
2.2.1 重視肺發(fā)育不良的護(hù)理和氣胸的防治：
(1)肺發(fā)育不良和肺功能不健全是該病的主要并發(fā)癥。其主要臨床表現(xiàn)是呼吸困難、氣促、發(fā)紺、縱隔移位，部分患兒有咳嗽、發(fā)熱等。因此，在護(hù)理工作中應(yīng)嚴(yán)密觀察呼吸癥狀及有無缺氧征象，及時(shí)作二氧化碳潴留及血pH值，并做出正確有效的處理。
(2)氣胸也是圍手術(shù)期死亡原因之一，尤其是對側(cè)氣胸易被忽視，術(shù)后患兒出現(xiàn)呼吸困難、口唇紫坩等應(yīng)高度懷疑氣胸并及時(shí)做出正確處理。
2.2.2 體位：術(shù)后麻醉清醒后予半臥位，使膈肌下降，利于肺復(fù)張，可減輕胸腔壓力及膈肌縫線處的張力。
2.2.3 胃管護(hù)理：術(shù)后疝入胸腔的臟器還納入腹腔，腹腔容積相對減小，為減輕腹脹，避免增加腹內(nèi)壓，本組患兒術(shù)后均予禁食，胃腸減壓，保持導(dǎo)管固定、通暢。抽吸胃液1次/小時(shí)，避免負(fù)壓過大，損傷胃黏膜，可根據(jù)病情使用低負(fù)壓吸引器持續(xù)吸引，記錄胃液量、顏色、性質(zhì)。保持口腔和鼻腔清潔、濕潤，口腔護(hù)理2次/天。觀察是否有腹脹及腸鳴音情況，腸鳴音恢復(fù)、肛門排氣后開始進(jìn)食，宜采取逐漸增加的原則，先予溫水少許，若無嘔吐、腹脹，予牛奶逐漸過渡到普食，每次排便均應(yīng)查潛血試驗(yàn)。幼兒飲食宜高熱量、易消化、營養(yǎng)豐富，以利傷口早期愈合，增強(qiáng)體質(zhì)。
2.2.4 體溫的護(hù)理：注意保暖，一般嬰幼兒術(shù)后體溫不升，因?yàn)閶胗變旱捏w溫調(diào)節(jié)功能不穩(wěn)定，皮下脂肪少，體表面積相對大，易受外界氣溫的影響，可用棉被包裹。雙足置用雙布套的熱水袋，水溫不超過50℃，防止燙傷。也可置保暖床，床溫以28～30℃，相對濕度50%～60%為宜。各種護(hù)理操作集中進(jìn)行，以減少散熱。
2.2.5 循環(huán)監(jiān)測：本組4例合并肺發(fā)育不良，肺受壓造成低氧、縱隔移位，1例由于胎兒循環(huán)持續(xù)存在致肺動(dòng)脈高壓及右向左分流，故應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測心率、血壓、呼吸、尿量、SaO2等變化。為防止肺高壓危象，遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜、肌松藥，以防止患兒躁動(dòng)致耗氧增加。本組1例術(shù)后第一天出現(xiàn)差異性紫紺，左上肢、雙下肢紫紺， SaO2小于80%，顏面部及右上肢尚紅，煩躁，心率180次/分，患兒出現(xiàn)呼吸窘迫，血?dú)夥治鍪綪aO2 47 mmHg、PaCO2 59 mmHg，即給O2吸人、呼吸機(jī)高頻通氣及安定、芬太尼鎮(zhèn)靜等綜合治療2天后，SaO2升至97%，膚色轉(zhuǎn)紅。1例術(shù)后第一天、2例術(shù)后第三天分別出現(xiàn)尿少<1 ml/(kg.h)，末梢灌注差，給予多巴胺、多巴酚丁胺2～5 ?滋g/(kg.min)強(qiáng)心，并予速尿利尿，3例患兒分別于1天后末梢循環(huán)改善，尿量增至正常范圍。
3 加強(qiáng)生活護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥
(1) 預(yù)防口腔感染，術(shù)后禁食要做好口腔護(hù)理,每天用生理鹽水棉球擦洗口腔兩次，口唇干燥者可涂石臘油數(shù)。
(2)預(yù)防肺部感染;患兒術(shù)后置于單人病房，控制探視人數(shù)。每天為患兒叩胸拍背數(shù)次，保持病室清潔,空氣清新，定時(shí)通風(fēng)換氣。操作時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，避免發(fā)生交叉感染。
(3)預(yù)防褥瘡：定時(shí)翻身，保持床單清潔、無皺、干燥，每天早晚用溫水擦浴，便后及時(shí)清洗會(huì)陰，保持皮膚清潔干凈，使患兒舒適，同時(shí)又促進(jìn)全身血液循環(huán)，以利于早日康復(fù)。
新生兒先天性膈疝的護(hù)理
［醫(yī)學(xué)意見］
(1)輕型患者，手術(shù)治療，效果較好，重型患者于生后早期即死亡。
(2)已生過患兒的夫婦，再生子女，可進(jìn)行產(chǎn)前診斷，胎兒患病，繼續(xù)妊娠，但必須把情況告訴家屬，是否繼續(xù)妊娠，由家屬當(dāng)事人決定。
(3)輕者非致殘性遺傳病，可以治療;不影響婚育。
(4)若為其他綜合征伴發(fā)，按該綜合征情況處理。
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