家庭診療/進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病

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    - 進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病

進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病是一種大腦多瘤病毒感染引起的罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。一旦發(fā)病出現(xiàn)癥狀，常常進(jìn)展迅速。

本病主要影響腦和脊髓，是由一種多瘤病毒引起的感染，最常見(jiàn)于T淋巴細(xì)胞免疫功能受損的人，如白血病、淋巴瘤、或艾滋病患者。男性比女性更易患本病。

癥狀和診斷

多數(shù)多瘤病毒感染者無(wú)明顯癥狀，像皰疹病毒一樣，多瘤病毒亦呈潛伏狀態(tài)，直到有時(shí)（如損傷了免疫系統(tǒng)）引起它的激活。因此，本病常在初次感染后多年才發(fā)病。

起病可漸起或突發(fā)，一旦發(fā)病則癥狀迅速惡化。其臨床表現(xiàn)隨感染腦組織的部位而變化。偏癱很常見(jiàn)，頭痛及癲癇則罕有發(fā)生。2/3以上的病人表現(xiàn)進(jìn)行性的智力障礙（癡呆）。也可出現(xiàn)部分失明和發(fā)音困難。在癥狀開(kāi)始后1～6個(gè)月內(nèi)，死亡十分常見(jiàn)。但仍有部分病人存活。

醫(yī)生可根據(jù)進(jìn)行性惡化的癥狀而作出診斷。無(wú)創(chuàng)性診斷技術(shù)如計(jì)算機(jī)斷層掃描和磁共振成像均有助于診斷。然而，患者生前很難作出確定診斷，直到死后才能獲得腦組織進(jìn)行確診檢查。

治療

本病無(wú)特效療法。研究者懷疑在存活者中，某些免疫功能可能對(duì)終止感染和腦組織破壞有一定作用。

熱帶痙攣性下肢軟癱

本病系一種慢性進(jìn)展性累及脊髓的病毒感染，主要癥狀為下肢無(wú)力。

本病的病因?yàn)槿薚細(xì)胞嗜淋巴病毒I（HTLV-I），屬逆轉(zhuǎn)錄病毒。此病毒亦可引起白血病。性接觸和使用污染的針頭是本病的傳播方式，亦能通過(guò)胎盤(pán)或在哺乳時(shí)傳給胎兒和嬰兒。

最初感染后經(jīng)數(shù)年才開(kāi)始出現(xiàn)癥狀。在機(jī)體對(duì)HTLV-1病毒應(yīng)答的過(guò)程中，免疫系統(tǒng)損傷了神經(jīng)組織而引起癥狀。雙下肢的肌無(wú)力或肌強(qiáng)直逐步發(fā)生，緩慢加重，足部可以喪失某些感覺(jué)。

雖然無(wú)特效治療可以應(yīng)用，在使用皮質(zhì)類(lèi)固醇治療的患者中，已出現(xiàn)了癥狀的明顯改善，主要為抑制了免疫反應(yīng)。血漿交換療法也可暫時(shí)改善癥狀。