過敏性支氣管肺曲霉病
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過敏性支氣管肺曲霉病(allergic broncho pulmonary aspergillosis，ABPA)是過敏性支氣管真菌病中最常見和最具特征性的一種疾病，1952年在英國首先報(bào)道。其致病曲霉以煙曲霉最常見，赫曲霉、稻曲霉(A.oryzae)、土曲霉偶可見到。
目錄 |
過敏性支氣管肺曲霉病的病因
(一)發(fā)病原因
ABPA大部分病例是由于對曲菌高度過敏所致，特別是對熏煙曲菌過敏，但臨床上對白色念珠菌、蠕蟲孢子、月狀彎孢霉等免疫反應(yīng)得各種臨床表現(xiàn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
ABPA是機(jī)體對曲霉抗原的過敏反應(yīng)，主要的不是病原體直接引起組織損傷?；颊?a href="/w/%E8%A1%80%E6%B8%85" title="血清">血清多克隆特異性Ig和總IgE明顯升高。與煙曲霉皮試陽性哮喘或曲霉球患者比較，ABPA患者的多克隆Ig的各種亞型和所有抗原特異性Ig均趨于上升。從患者支氣管肺泡灌洗液中可測得抗原特異性IgA和IgE的抗體，提示它們在肺局部產(chǎn)生;支氣管肺泡灌洗液抗原特異性IgG雖然增加，而血清中亦見增加，不能證明其在肺局部產(chǎn)生?？乖?a href="/index.php?title=%E7%89%B9%E5%BC%82%E6%80%A7%E6%8A%97%E4%BD%93&action=edit&redlink=1" class="new" title="特異性抗體（尚未撰寫）" rel="nofollow">特異性抗體是異質(zhì)性的，盡管90%以上患者中可以發(fā)現(xiàn)抗Ag7抗體，但不同個(gè)體差異很大。在煙曲霉復(fù)制的猴ABPA實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ椭邪l(fā)現(xiàn)IgE和IgG可使其病理改變被動轉(zhuǎn)移，表明Ig可以介導(dǎo)ABPA的某些局部反應(yīng)。在ABPA急性期除IgG和IgE升高外，患者周圍淋巴細(xì)胞亦釋放抗原特異性IgE。與肺外煙曲霉感染不同，ABPA急性加重期患者補(bǔ)體激活，循環(huán)血中出現(xiàn)C1q沉淀素，提示免疫復(fù)合物的存在。故推測ABPA的支氣管痙攣為I型過敏反應(yīng)(IgE)介導(dǎo)，而支氣管及其周圍的炎癥反應(yīng)由Ⅲ型過敏反應(yīng)(免疫復(fù)合物)所介導(dǎo)。細(xì)胞免疫反應(yīng)在ABPA發(fā)病機(jī)制中的作用不能肯定，雖然病理上可見單核細(xì)胞浸潤和肉芽腫形成，但皮膚遲發(fā)型過敏反應(yīng)和周圍血淋巴細(xì)胞對煙曲霉抗原的增殖反應(yīng)缺如。在正常宿主曲霉的致病力很弱，但它的某些產(chǎn)物可以抑制趨化和調(diào)理作用，從而削弱吞噬細(xì)胞的吞噬功能。在鼠的曲霉感染模型已經(jīng)證明，病原菌產(chǎn)生的彈性蛋白酶與其組織侵襲力相一致。因此，除過敏反應(yīng)外，曲霉抑制宿主吞噬細(xì)胞吞噬功能和組織侵襲作用在ABPA發(fā)病機(jī)制中也起一定作用。
ABPA的病理改變包括滲出性細(xì)支氣管炎、黏液嵌塞、支氣管中心性肉芽腫、近端支氣管的囊性支氣管擴(kuò)張、肺不張和嗜酸性粒細(xì)胞肺炎。支氣管黏膜常見嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。引起黏液嵌塞的栓子由濃縮的退化嗜酸性粒細(xì)胞板層 (lamellae)及曲霉菌絲所組成。嵌塞的近端支氣管擴(kuò)張，而遠(yuǎn)端保持正常，有別于通常的細(xì)菌性感染。除嗜酸性粒細(xì)胞浸潤外，偶見肺實(shí)質(zhì)壞死性肉芽腫和閉塞性細(xì)支氣管炎。盡管病理標(biāo)本上存在明顯的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，但支氣管肺泡灌洗液中很少見到，與慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎和過敏性肺血管炎(churg-straus綜合征)明顯不同。
過敏性支氣管肺曲霉病的癥狀
1.典型表現(xiàn) 急性期主要癥狀有喘息(96%)、咯血(85%)、黏膿痰(80%)、發(fā)熱(68%)、胸痛(55%)和咳出棕色痰栓(54%)。其中咯血絕大多數(shù)為痰血，但有4%患者咯血量偏大。急性期癥狀持續(xù)時(shí)間較長，往往需要激素治療半年才能消退，少數(shù)病例演變?yōu)榧に匾蕾囆?a href="/w/%E5%93%AE%E5%96%98" title="哮喘">哮喘期。由于對急性發(fā)作期界定不一，其發(fā)生頻率報(bào)道不一。一組50例ABPA經(jīng)5年隨訪發(fā)現(xiàn)有29%的患者由于呼吸道癥狀誤工10天以上;250例1年的觀察有17例出現(xiàn)X線上的急性浸潤，66%患者出現(xiàn)慢性氣急。在ABPA雖然哮喘癥狀較輕，但有近半數(shù)患者需要長期局部吸入或全身應(yīng)用激素。
影像學(xué)改變大多出現(xiàn)于病程的某一階段。一過性X線改變平均每兩年出現(xiàn)1次，并不總是與急性癥狀相關(guān)聯(lián)。肺上葉改變更常見，為下葉的2～3倍。病變性質(zhì)包括肺實(shí)變、肺不張、條狀陰影(氣道壁增厚)、分叉或直線狀條帶影(黏液嵌塞)以及囊狀圓形陰影(支氣管囊狀擴(kuò)張)。80%～90%患者出現(xiàn)不同程度的肺浸潤，從小片狀至大片狀的整葉實(shí)變，其中黏液嵌塞是ABPA常見、并有一定特征性的X線征象，有37%～65%患者在病程某一時(shí)間有黏液嵌塞的X線證據(jù)，占全部一過性病變的近1/3。典型表現(xiàn)為2～3cm長、5～8mm直條狀或指套狀分叉的不透光陰影。據(jù)報(bào)道，急性浸潤期后有半數(shù)患者呈現(xiàn)持續(xù)局限性改變;有80%患者在浸潤消散后原先正常肺區(qū)內(nèi)顯示持續(xù)性的環(huán)狀陰影;30%～40%患者出現(xiàn)普遍性肺過度充氣或肺容積減少。
ABPA患者的肺功能損害包括肺動力學(xué)和氣體交換的異常，但變化不定，主要取決于疾病的活動程度。靜止期ABPA多為阻塞性損害，而出現(xiàn)肺浸潤的急性加重期則合并限制性損害。與哮喘類似程度的氣道阻塞對β2-受體激動藥的反應(yīng)遜于哮喘。肺彌散量降低，表明氣體交換障礙。有研究表明，ABPA可逆性氣道阻塞伴彌散量降低與肺容積減少相平行。隨著病程進(jìn)展，常出現(xiàn)不可逆性氣道阻塞及不同程度的肺纖維化，肺功能損害進(jìn)一步加重。
2.不典型表現(xiàn) 偶見ABPA與曲霉球同時(shí)存在。ABPA在極少數(shù)也可以出現(xiàn)肺外播散，如出現(xiàn)腦侵犯、腦脊液淋巴增多、胸腔滲液等。
ABPA診斷不易。其診斷標(biāo)準(zhǔn)的單項(xiàng)條款不具特異性。54%哮喘患者胸片上可見條帶狀陰影，20%～28%患者可以有陽性煙曲霉即刻皮膚反應(yīng)，22%患者對8種曲霉抗原至少有1種出現(xiàn)血清沉淀素陽性。ABPA的必備診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：①哮喘(輕重不一);②肺浸潤;③曲霉抗原即刻皮膚反應(yīng)陽性;④血清總IgE升高(>1000ng/m1);⑤曲霉沉淀素抗體陽性;⑥血清特異性：IgE和IgG抗體升高;⑦周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增加。上述標(biāo)準(zhǔn)對急性加重期患者診斷準(zhǔn)確性較高。
過敏性支氣管肺曲霉病的診斷
過敏性支氣管肺曲霉病的檢查化驗(yàn)
血清總IgE升高(>1000ng/m1)。曲霉沉淀素抗體陽性。血清特異性：IgE和IgG抗體升高。周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增加。
影像學(xué)改變大多出現(xiàn)于病程的某一階段。一過性X線改變平均每兩年出現(xiàn)1次，并不總是與急性癥狀相關(guān)聯(lián)。肺上葉改變更常見，為下葉的2～3倍。病變性質(zhì)包括肺實(shí)變、肺不張、條狀陰影(氣道壁增厚)、分叉或直線狀條帶影(黏液嵌塞)以及囊狀圓形陰影(支氣管囊狀擴(kuò)張)。80%～90%患者出現(xiàn)不同程度的肺浸潤，從小片狀至大片狀的整葉實(shí)變，其中黏液嵌塞是ABPA常見、并有一定特征性的X線征象，有37%～65%患者在病程某一時(shí)間有黏液嵌塞的X線證據(jù)，占全部一過性病變的近1/3。典型表現(xiàn)為2～3cm長、5～8mm直條狀或指套狀分叉的不透光陰影。據(jù)報(bào)道，急性浸潤期后有半數(shù)患者呈現(xiàn)持續(xù)局限性改變;有80%患者在浸潤消散后原先正常肺區(qū)內(nèi)顯示持續(xù)性的環(huán)狀陰影;30%～40%患者出現(xiàn)普遍性肺過度充氣或肺容積減少。
過敏性支氣管肺曲霉病的鑒別診斷
在ABPA出現(xiàn)肺浸潤者周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增加和總IgE升高(平均2000～14000ng/ml)均相當(dāng)顯著，可以與曲霉皮試陽性哮喘患者明確區(qū)分。總IgE升高可以早于急性發(fā)作的臨床癥狀，被認(rèn)為是激素治療的指征。緩解期(自發(fā)或經(jīng)治療)患者肺浸潤、血液嗜酸性粒細(xì)胞增高、甚至皮膚試驗(yàn)及血清學(xué)診斷指標(biāo)均可缺如，診斷困難。輕度加重期患者的診斷亦常被延誤，直至肺浸潤和血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)等指標(biāo)出現(xiàn)才能確診。關(guān)于血清學(xué)診斷技術(shù)，放射免疫法和ELASA法測定特異性IgE和IgG較對流免疫電泳法和免疫擴(kuò)散法對于區(qū)別ABPA與哮喘其敏感性和特異性均為優(yōu)越，對于孤立性曲霉球上述技術(shù)的應(yīng)用價(jià)值相仿。
過敏性支氣管肺曲霉病的并發(fā)癥
合并肺囊性纖維化。
過敏性支氣管肺曲霉病的預(yù)防和治療方法
主要措施：
1.治療原發(fā)病，以消除或縮短病人的高危期。
3.預(yù)防性用藥。
過敏性支氣管肺曲霉病的西醫(yī)治療
(一)治療
糖皮質(zhì)激素治療可以緩解和消除急性加重期癥狀，并可預(yù)防永久性損害如支氣管擴(kuò)張、不可逆性氣道阻塞和肺纖維化的發(fā)生。推薦劑量潑尼松每天0.5mg/kg，2周后改為隔天給藥，持續(xù)2～3月。減量根據(jù)臨床癥狀、X線表現(xiàn)和總IgE水平酌定。通常要求經(jīng)過治療總IgE水平降低35%以上，而不一定要求完全恢復(fù)正常。在治療第1年中，要定期隨訪血清總IgE。皮質(zhì)激素的療效并非總能持續(xù)維持，據(jù)一組40例ABPA 5年隨訪研究，僅10%的患者完全緩解;19例成為激素依賴型患者，發(fā)生41例急性加重;12例發(fā)生肺纖維化和不可逆性氣道阻塞。
其他治療如吸入抗真菌藥物包括兩性霉素B，有助于急性癥狀消退，但仍常有反復(fù)發(fā)作。曾有人報(bào)道口服酮康唑可改善ABPA的哮喘癥狀，但未能被重復(fù)。免疫治療無效反可能使疾病惡化，吸入激素亦不能預(yù)防ABPA的急性加重。
(二)預(yù)后
如果病人FEV1持續(xù)性低于0.8L，預(yù)后差。
過敏性支氣管肺曲霉病吃什么好？
過敏性支氣管肺曲霉病的食療(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
1、 川貝梨：川貝5克，生梨1個(gè)，冰糖適量。先將梨切去頭部，剜空梨心，放入冰糖、川貝，再將梨頭蓋上，用牙簽固定。放入碗內(nèi)同蒸，將梨與汁同服。
2、 三仙飲：生蘿卜250克，鮮藕250克，梨2個(gè)。切碎絞汁加蜂蜜適量。熱咳者可生服，寒咳者將汁加生姜數(shù)片，蒸熟后服用。
3、 百合湯：鮮百合100克(干品30克)，糖適量。加水煎湯，飲湯食百合，早晚各次。
4、 川貝百合湯：川貝母50克，百合8克，荸薺25克，大鴨梨50克，冰糖適量。將荸薺洗凈，去皮切碎;大鴨梨去皮、核，洗凈切片;與川貝、百合、冰糖同放鍋中，加清水適量，煮沸20分鐘即成。每日劑，分2次食完，連服3~5日。
5、銀耳鮮藕粥：銀耳50克,鮮藕500克(去節(jié)),糯米50克藕洗凈后絞取其汁,銀耳和糯米加水如常法煮粥,粥將稠時(shí)加入藕汁,至熟時(shí)加入冰糖適量.
過敏性支氣管肺曲霉病患者吃什么對身體好?
飲食護(hù)理鼓勵患者多進(jìn)高蛋白,高維生素食物.
過敏性支氣管肺曲霉病患者吃什么對身體不好?
1、應(yīng)忌辛辣、魚蝦、煙酒等刺激性食物。
2、忌食油炸食品。
3、忌寒涼食物。
參看
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