血液學(xué)特殊功能檢查
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血液學(xué)特殊功能檢查(special hematological tests)，有關(guān)貧血性、溶血性、出血性疾病的一些特殊檢查方法。
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貧血性疾病的分類檢查
可分為：網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值、紅細(xì)胞比積測定、紅細(xì)胞平均常數(shù)的計算、紅細(xì)胞直徑曲線測定四類。
網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值
原理：網(wǎng)織紅細(xì)胞是幼紅細(xì)胞脫核后到完全成熟的紅細(xì)胞之間的過渡型細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞的胞漿內(nèi)尚殘存核糖體等嗜堿性物質(zhì)，用煌焦油藍(lán)行活體染色后可呈藍(lán)色細(xì)顆粒或網(wǎng)狀物。在染色血液涂片中計數(shù)每 100個無核紅細(xì)胞中的網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)，即為網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)，以百分比表示。將網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)的百分?jǐn)?shù)乘以紅細(xì)胞計數(shù)值，即為網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值。
正常值：成人0.5～1.5％，平均1％；新生兒2～6％。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值為24000～84000/mm3。
臨床意義:可了解骨髓的造血功能。一般性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞均可增高，溶血性貧血明顯增加，只有再生障礙性貧血顯著減少。還可觀察治療效果指導(dǎo)用藥。貧血病人均應(yīng)做此項檢查。
紅細(xì)胞比積測定( PCV)
原理：將注入抗凝劑的血在一定條件下離心沉降，用壓積容量管測出紅細(xì)胞在全血中所占的體積的百分比，即為紅細(xì)胞比積。
正常值：成人男性為40～50％，女性為37～48％。
臨床意義：紅細(xì)胞比積的多少與紅細(xì)胞的數(shù)量、大小和血漿量的多少有關(guān)，故貧血、紅細(xì)胞增多癥、各種原因所致的血液濃縮或血液稀釋均可引起紅細(xì)胞比積的變化。通過紅細(xì)胞比積、紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白測定可計算出紅細(xì)胞的三種平均常數(shù)，用以進(jìn)行貧血的形態(tài)學(xué)分類。
紅細(xì)胞平均常數(shù)的計算
原理：將測得的血紅蛋白量、紅細(xì)胞計數(shù)和紅細(xì)胞比積這三個數(shù)據(jù)按下列公式可計算出紅細(xì)胞的三種平均值，即平均紅細(xì)胞體積 (MCV)，平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量 (MCH)和平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)。計算公式如下：
正常值：MCV為80～94μm3，MCH為26～32pg，MCHC為0.31～0.35。
臨床意義：通過這三種平均值有助于貧血的形態(tài)學(xué)分類鑒別。
紅細(xì)胞直徑曲線測定
原理：正常人成熟紅細(xì)胞的直徑為6～9μm。為了解紅細(xì)胞大小分布情況，可用顯微鏡目鏡測微計，測量染色血片上500個紅細(xì)胞直徑，將其繪成紅細(xì)胞直徑大小分布的曲線，即紅細(xì)胞直徑曲線，又稱普賴斯－瓊斯二氏曲線。
臨床意義：觀察此曲線的位置和形態(tài)變化，可區(qū)別小細(xì)胞性、大細(xì)胞性和正常細(xì)胞性貧血。
20 世紀(jì)年 80代以來，國際上常用紅細(xì)胞寬度分布(RDW) 和MCV作為貧血分類的基礎(chǔ)。RDW是用紅細(xì)胞體積的CV值(％)來表示，可用現(xiàn)代的自動血細(xì)胞計數(shù)儀測出，正常值約在11～16％。常用于缺鐵性貧血與其他小細(xì)胞性貧血的鑒別（缺鐵性貧血時MCV正?；蚪档?，RDW增高，而珠蛋白生成障礙性貧血時 RDW是正常的）。在巨幼細(xì)胞性貧血或網(wǎng)織紅細(xì)胞增多的溶血性貧血時， RDW均會增加。
溶血性疾病的檢查方法
正常成熟紅細(xì)胞平均壽命為 120天左右。溶血性疾病是紅細(xì)胞破壞加速引起紅細(xì)胞平均壽命縮短所致的一組疾病。其原因分為紅細(xì)胞本身內(nèi)在缺陷或紅細(xì)胞以外因素的異常兩類。紅細(xì)胞過早地破壞可發(fā)生在血管外或血管內(nèi)。前者稱血管外溶血，即紅細(xì)胞在單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中破壞，后者稱血管內(nèi)溶血，即紅細(xì)胞在血循環(huán)中被破壞，紅細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白直接釋放入血漿。溶血增多時骨髓的造血功能若能代償，可不發(fā)生貧血，稱為代償性溶血病。但若紅細(xì)胞破壞加速而骨髓造血功能不足代償時，即發(fā)生溶血性貧血。
溶血性疾病的檢查方法分為：一般檢查以明確有無溶血性疾??；特殊檢查紅細(xì)胞內(nèi)外有無異常（包括有無紅細(xì)胞膜的缺陷、酶的缺陷或球蛋白合成異常）以及患者血漿中有無對自身紅細(xì)胞起抗原－抗體反應(yīng)而破壞之的自身抗體等，以明確溶血的原因。
一般檢查
包括：
①血清黃疸指數(shù)。原理：每一分子血紅蛋白經(jīng)單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)分解后，可釋放出一分子鐵、一分子一氧化碳和一分子間接膽紅素。因此血管內(nèi)外溶血均可產(chǎn)生過量間接膽紅素。膽紅素有間接和直接兩種。血中有過量的任何一種膽紅素時，血清即呈顯著黃色，由黃色程度的深淺，對照由不同濃度的重鉻酸鉀所制成的標(biāo)準(zhǔn)比色管，可測定其黃疸指數(shù)。間接表明血中膽紅素的多少。
正常值：4～6單位。
臨床意義：當(dāng)溶血發(fā)生時，黃疸指數(shù)增高，黃疸指數(shù)越高，表示紅細(xì)胞破壞程度越大。但不能鑒別血中膽紅素是直接的還是間接的，還需做膽紅素的定量測定。
②血清膽紅素定量。原理：血清膽紅素分間接與直接膽紅素兩種。間接膽紅素是紅細(xì)胞在單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中破壞分解后的代謝產(chǎn)物，排于血循環(huán)中，與血漿蛋白結(jié)合隨血流入肝臟，肝臟將間接膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)橹苯幽懠t素，經(jīng)膽汁排入小腸，分解為糞膽原，再氧化為糞膽素，直接膽紅素可通過凡登白試驗直接與埃爾利希氏雙氫試劑起反應(yīng)。間接膽紅素則須在加甲醇后方能與埃爾利希氏雙氫試劑起反應(yīng)。
正常值：總膽紅素0.1～1.0mg/dl血清，直接膽紅素0.03～0.2mg/dl血清，間接膽紅素0.1～0.8mg/dl血清。
臨床意義：用以區(qū)別溶血性黃疸、阻塞性黃疸與肝細(xì)胞性黃疸。溶血性黃疸時，間接膽紅素增高，直接膽紅素正常。梗阻性黃疸時，直接膽紅素增高，間接膽紅素正常。肝細(xì)胞性黃疸時，間接與直接膽紅素均增高。
③尿三膽檢查。包括膽紅素、尿膽原及尿膽素的檢查。原理：間接膽紅素因結(jié)合著血漿蛋白，不能由腎小球濾過，而不在尿中出現(xiàn)。直接膽紅素出肝后自膽道排入小腸，分解為糞膽原和糞膽素。糞膽原之一部分可被重吸收入血，經(jīng)腎臟排出，即為尿膽原及尿膽素。
正常值：尿膽紅素 (-)，尿膽原1:40(-)，1:20(+)，尿膽素 (-)。
臨床意義：溶血性疾病時，由于紅細(xì)胞破壞過多，間接與直接膽紅素生成增多，于是尿中尿膽原大量增加。由于是以間接膽紅素含量增多為主，故尿中膽紅素為陰性。
④血漿結(jié)合珠蛋白測定。原理：血管內(nèi)溶血時，紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白直接釋放入血漿，與其中的結(jié)合珠蛋白結(jié)合。由肝細(xì)胞攝取后分解成膽紅素。溶血較多時，血漿中結(jié)合珠蛋白的濃度顯著降低或消失。
正常值：70～150mg/dl血漿。
臨床意義：血漿結(jié)合珠蛋白含量下降，甚至消失，見于各種血管內(nèi)溶血。其降低程度常與病情輕重相平行。
⑤血漿游離血紅蛋白測定。原理:血管內(nèi)溶血時，當(dāng)血漿中過多的血紅蛋白量超過血循環(huán)中的結(jié)合珠蛋白的結(jié)合能力時，血漿游離血紅蛋白濃度便增高。
正常值：0～5mg/dl血漿。
臨床意義：血漿游離血紅蛋白的增加是血管內(nèi)溶血的指征之一。
⑥尿含鐵血黃素試驗。原理:慢性血管內(nèi)溶血時，血漿中的大部分游離血紅蛋白可隨尿排出，形成血紅蛋白尿，此外還有一小部分在腎曲管上皮細(xì)胞內(nèi)被分解為含鐵血黃素及蛋白質(zhì)，有些含鐵血黃素可隨尿排出。通過檢測鐵離子的普魯士藍(lán)反應(yīng)可檢出含鐵血黃素。
正常值：陰性。
臨床意義：陽性結(jié)果說明存在慢性血管內(nèi)溶血。但此法敏感性有限，故陰性不能完全除外血管內(nèi)溶血。
紅細(xì)胞異常的有關(guān)檢查
有以下多種檢查法。
①紅細(xì)胞鹽水滲透脆性試驗。原理：懸浮于等滲鹽水中的紅細(xì)胞形態(tài)不變，懸浮于低滲鹽水中的紅細(xì)胞則發(fā)生膨脹，直至破裂、溶血。用不同濃度的低滲鹽水來觀察紅細(xì)胞膜的最小抵抗力（開始溶血）和最大抵抗力（完全溶血）。抵抗力增強者稱脆性減低，反之，稱脆性增加。
正常值：開始溶血：0.42～0.46％氯化鈉溶液；完全溶血：0.32～0.34％氯化鈉溶液。
臨床意義：本試驗用于測定紅細(xì)胞膜有無異常。滲透脆性增加見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。
②紅細(xì)胞機械脆性試驗。原理：紅細(xì)胞在體外由于機械性損傷可發(fā)生溶血。將抗凝血置震蕩器上按一定頻率和時間震動后測紅細(xì)胞溶血的百分率。
正常值：7.5～23.9％。
臨床意義：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的病人，此試驗的溶血百分率均可有不同程度的增高。尤其輕癥遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的病人，此試驗比紅細(xì)胞鹽水滲透脆性試驗更敏感，有助于診斷。
③酸化甘油溶解試驗（AGLT）。原理：在20～28℃時，正常紅細(xì)胞加入酸化甘油后會緩慢溶血而出現(xiàn)光密度下降。當(dāng)光密度下降為起始光密度一半時所需時間，稱AGLT50。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥病人紅細(xì)胞的AGLT50較正?？s短。
正常值：AGLT50＞30分鐘。
臨床意義：此試驗對遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的診斷敏感性極高。而其他溶血性疾病無假陽性結(jié)果，利于鑒別診斷。
④自身溶血試驗與糾正試驗。原理：以無菌的脫纖維血液，于37℃溫育24～48小時，觀察其自然溶血程度（百分率），并加入葡萄糖及 ATP后觀察其溶血程度有無減輕稱為糾正試驗。
正常值：
0.9％氯化鈉 10％葡萄糖
24小時＜0.5％ ?。?.4％
48小時＜3.5％ ＜0.6％
臨床意義:正常人紅細(xì)胞經(jīng)溫育24小時后，不溶血或極輕微溶血。48小時后僅小量溶血。加入葡萄糖后溫育，溶血明顯減慢。由于細(xì)胞膜的缺陷所致遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥病人，自身溶血發(fā)生快且明顯。因酶的缺陷所致的先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血病人，自身溶血也常增強，而其中Ⅰ型病人，若在實驗中加入葡萄糖或ATP，則溶血明顯減輕，見于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏;其Ⅱ型病人，在試驗中加入ATP可使溶血明顯減輕，若加葡萄糖則無效，見于丙酮酸激酶缺乏?？梢澡b別不同病因所致的先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血。
⑤酸溶血試驗。原理：正常人紅細(xì)胞在自身新鮮血中、弱酸(pH6.6～6.8)條件下，孵育1小時，不發(fā)生溶血。而陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病人，因紅細(xì)胞本身結(jié)構(gòu)異常和紅細(xì)胞外因素的影響呈現(xiàn)酸溶血現(xiàn)象。
正常值：陰性。
臨床意義：本試驗陽性見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病人。
⑥蔗糖（糖水）溶血試驗。原理：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病人的紅細(xì)胞膜有缺陷，當(dāng)病人的血液懸浮于等滲的10％蔗糖溶液中時，即發(fā)生滲誘溶血現(xiàn)象。
正常值：正常人不發(fā)生溶血。
臨床意義：幾乎所有陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病人均可呈陽性反應(yīng)，故此試驗比酸溶血試驗敏感。但也可在一些其他類型貧血病人呈弱陽性反應(yīng)。
⑦紅細(xì)胞葡萄糖 -6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)活性測定。原理：G-6-PD在催化6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖酸過程中，使氧化型輔酶Ⅱ(NADP)還原生成還原型輔酶Ⅱ（NADPH）。還原型輔酶Ⅱ在波長340nm處有一吸收峰，故可通過單位時間生成還原型輔酶Ⅱ的量來測定G-6-PD活性。
正常值：4.97±1.43μmNADPH/分鐘/克血紅蛋白。
臨床意義：用于確診G-6-PD的缺乏，因G-6-PD缺乏可致NADPH在單位時間內(nèi)生成減少。
⑧高鐵血紅蛋白還原試驗。原理：高鐵血紅蛋白須依靠還原型輔酶Ⅱ (NADPH)供氫而還原成還原血紅蛋白。在G-6-PD缺乏時，因NADPH生成減少，故高鐵血紅蛋白的還原少于正常。
正常值：＞75％。
臨床意義：G-6-PD缺乏時，高鐵血紅蛋白還原率一般低于30％。此法簡單易行，適用于過篩檢查，但可有假陽性反應(yīng)。
⑨變性珠蛋白小體檢查。原理：在抗凝血中加入氧化劑乙酰苯肼，經(jīng)37℃孵育后再用甲紫作活體染色，在G-6-PD缺乏的紅細(xì)胞內(nèi)可出現(xiàn)藍(lán)色變性珠蛋白小體。
正常值：含5個以上變性珠蛋白小體的紅細(xì)胞占0～28％。在G-6-PD缺乏者平均可達(dá)67.8％(45～92％)。
臨床意義：作為檢查G-6-PD缺乏的過篩試驗。但缺乏特異性，也可見于不穩(wěn)定血紅蛋白病的紅細(xì)胞。
⑩血紅蛋白電泳。原理：大部分異常血紅蛋白的等電點不同，所以在使用不同緩沖液的電泳中的泳動速度不同，而形成各種不同的區(qū)帶。故可由電泳圖形鑒別各類異常血紅蛋白的性質(zhì)及其含量。
臨床意義：此檢查為診斷地中海貧血及大多數(shù)異常血紅蛋白(Hbs、Hbc、HbD、HbH)的可靠方法。
抗堿血紅蛋白(HbF)測定。原理：血紅蛋白A置于堿性溶液中即發(fā)生變性沉淀，且不能通過濾紙。血紅蛋白F對堿有較強的耐力，故用堿變性試驗可測定。
正常值：成人血液中血紅蛋白F的含量不超過2％。
臨床意義：β珠蛋白生成障礙性貧血時，HbF顯著增多，達(dá)10％以上。在急性白血病和再生障礙性貧血的病人也可輕度增多。
血紅蛋白H包涵體生成試驗。原理：血紅蛋白H在體外極易變性和沉淀。使用煌焦油藍(lán)染色，于37℃保溫15分鐘，能使血紅蛋白 H在細(xì)胞中形成大小不等，數(shù)量不一，分布不均的深藍(lán)色包涵體。
正常值：陰性。
臨床意義:此試驗陽性可診斷血紅蛋白H病。不穩(wěn)定血紅蛋白亦可呈陽性結(jié)果，但須保溫24小時。
血紅蛋白c試驗。原理：血紅蛋白c病的紅細(xì)胞中可見棒狀或六角形結(jié)晶。當(dāng)細(xì)胞置于3％氯化鈉液中，于37℃溫育1小時后，帶有Hbc的紅細(xì)胞內(nèi)結(jié)晶體更易顯出。
臨床意義：此試驗可協(xié)助診斷血紅蛋白c病。
紅細(xì)胞鐮變試驗。含有血紅蛋白 s的紅細(xì)胞在缺氧的情況下，易發(fā)生鐮形變化。用于確診血紅蛋白s病。
異丙醇試驗。正常血紅蛋白加入異丙醇孵育于37℃40分鐘后方出現(xiàn)沉淀，而不穩(wěn)定血紅蛋白孵育5分鐘即可出現(xiàn)沉淀。用于診斷不穩(wěn)定血紅蛋白，其診斷價值高于變性珠蛋白小體檢查。
免疫性溶血性疾病的抗體檢查
包括以下檢查：
①抗人球蛋白試驗。此試驗系檢查不完全抗體的一種敏感的方法。完全性抗體被紅細(xì)胞吸附后與抗原相遇，在生理鹽水中可發(fā)生凝集反應(yīng)。而不完全抗體不能與含有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞發(fā)生凝集。不完全抗體致敏的紅細(xì)胞表面，吸附有一層不完全抗體（屬于免疫球蛋白IgG)，當(dāng)加入抗人球蛋白的血清后，使致敏紅細(xì)胞發(fā)生凝集，顯示出不完全抗體的存在。抗人球蛋白測定分直接法與間接法。直接法系檢查紅細(xì)胞是否吸附有不完全性抗體，間接法系檢查血清中有否不完全性抗體。
正常值：陰性。
臨床意義：抗人球蛋白試驗呈陽性反應(yīng)者，見于新生兒溶血病、自身免疫性溶血性貧血、溶血性輸血反應(yīng)等。
②冷凝集素試驗。原理：許多人體內(nèi)含有低效價的冷凝集素（屬 IgM抗體）。在冷凝集素病患者的血清中，其效價明顯增高。冷凝集素是一種可逆性抗體，在低溫時可與自身紅細(xì)胞或“O”型紅細(xì)胞發(fā)生凝集，當(dāng)溫度增高時，凝集塊又復(fù)消失。
正常值：效價為1:8～16。
臨床意義：陽性結(jié)果用于診斷冷凝集素病。但有些冷抗體型自身免疫性溶血性疾病亦可呈陽性結(jié)果。
③冷－熱溶血試驗。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥患者的血清中有一種依賴補體的自身雙相溶血素(屬IgG)，在0～4℃時，此溶血素與紅細(xì)胞結(jié)合，并吸附補體，但不溶血。若升溫至30～37℃即發(fā)生溶血。
正常值：陰性。
臨床意義：用于確診陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥。
出血性疾病的檢查方法
出血性疾病系正常的止血與凝血機制發(fā)生障礙，導(dǎo)致出血的一組疾病。其發(fā)病機理有三方面：微血管壁的異常;血小板質(zhì)或量的異常;凝血抗凝血功能的障礙。若上述某一環(huán)節(jié)中出現(xiàn)異常，均可致出血性疾病。
血管壁功能異常的檢查
有以下檢查方法：
①毛細(xì)血管脆性試驗。毛細(xì)血管壁的完整性有賴于毛細(xì)血管壁的結(jié)構(gòu)、功能、血小板數(shù)量與質(zhì)量和一些體液因子來維持。當(dāng)上述因素有缺陷或受到某些理化因子刺激時，毛細(xì)血管壁的完整性受損，其脆性或通透性即增高。本試驗系用血壓計束帶束于上臂，充氣加壓以阻斷靜脈回流而給毛細(xì)血管以一定壓力，觀察前臂皮膚出血點的多少，用以反映毛細(xì)血管的完整性和受損程度。
正常值:前臂屈側(cè)直徑5cm圓形皮膚內(nèi)的出血點男性＜5個，女性＜10個。
臨床意義:維生素C缺乏癥、過敏性紫癜、特發(fā)性血小板減少性紫癜、血小板無力癥、血管性血友病的病人呈陽性反應(yīng)。但陽性反應(yīng)也可見于正常人，尤其是婦女，故其意義有限。
②出血時間測定。原理:將皮膚毛細(xì)血管刺破后，出血自然停止所需的時間稱為出血時間。出血時間的長短，受血小板數(shù)量、質(zhì)量以及毛細(xì)血管的結(jié)構(gòu)和功能的影響，而血液凝血機制的影響較小。
正常值：1～4min。
臨床意義：出血時間延長見于原發(fā)性和繼發(fā)性血小板減少性紫癜、血小板無力癥、維生素 C缺乏、毛細(xì)血管擴張癥或血管性血友病。
血小板數(shù)量和質(zhì)量異常的檢查
有以下檢查方法：
①血小板計數(shù)。原理:將血液經(jīng)一定倍數(shù)稀釋后，置于血細(xì)胞計數(shù)板的計數(shù)池內(nèi)，計數(shù)血小板數(shù)，然后再推算出一 L血內(nèi)的總血小板數(shù)。但因血小板離體后易聚集、變性破壞，故其計數(shù)較難獲得十分準(zhǔn)確的結(jié)果。
正常值：100～300×109/L（10萬～30萬/mm3）。
臨床意義：其病理性減少見于造血功能障礙，如再生障礙性貧血、白血病等；或血小板破壞增多，如脾功能亢進(jìn)、特發(fā)性血小板減少性紫癜等；以及血小板消耗亢進(jìn)，如彌漫性血管內(nèi)凝血時。其病理性增加見于血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥等。
②血小板粘附性測定。原理：血小板與玻璃表面接觸，一部分血小板可粘附于其上。分別計數(shù)接觸前后的血小板數(shù)目，即可得出血小板粘附率。
正常值：玻球法，男性34.9±5.95％，女性39.4±5.19％。
臨床意義:血小板粘附率低，見于血小板無力癥、血管性血友病、原發(fā)性血小板增多癥。血小板粘附率高，見于手術(shù)后及心肌梗死后。
③血小板聚集功能測定。原理：在富含血小板的血漿中加入ADP后，若血小板功能正常，血小板能迅速聚集?？赏ㄟ^肉眼或顯微鏡觀察，也可用光電比色計或分光光度計測定混濁度的變化，描繪出曲線來顯示。
正常值：10～15s內(nèi)肉眼可見粗大聚集顆粒。
臨床意義：血小板聚集功能降低見于血小板無力癥、血管性血友病、尿毒癥、嚴(yán)重肝病等。
④血塊退縮試驗。血液凝固后，血小板釋放出血塊回縮酶，使血塊退縮。
正常值：0.5～1小時開始退縮，24小時內(nèi)退縮完全。
臨床意義：血塊退縮不良見于血小板減少、血小板無力癥以及纖維蛋白原或凝血酶原顯著降低時。
凝血功能異常的檢查
有以下檢查方法：
①凝血時間。原理：在一定條件下，觀察血液離體后至完全凝固所需的時間。測定應(yīng)采用試管法。
正常值：4～12min。
臨床意義：凝血時間延長見于較顯著的因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ減少，高度的凝血酶原減少，纖維蛋白原減少及血中有抗凝藥物或大量 FDP時。當(dāng)因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等減少不顯著時，凝血時間仍正常。故此試驗不適于做判定因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ有無異常的過篩試驗。
②再鈣化時間。測定去鈣血漿加入鈣質(zhì)后凝固所需的時間。
正常值：3分鐘之內(nèi)。
臨床意義與凝血時間相同，但較其更為敏感。
③血漿凝血酶原時間。原理：在組織因子及鈣等因子的作用下，凝血酶原轉(zhuǎn)變成凝血酶。本試驗是在血漿中加入組織因子（兔腦），使凝血酶原轉(zhuǎn)變成凝血酶。
正常值：12～14s。
臨床意義：判定外源性凝血系統(tǒng)有無障礙的一種試驗。凝血酶原及因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏、纖維蛋白原明顯減低或抗凝血酶物質(zhì)增多均可使試驗結(jié)果延長。為進(jìn)一步明確導(dǎo)致本試驗異常的原因，還需作其他試驗。
④凝血酶原消耗試驗。原理：測定血液凝固后一定時間內(nèi)（一般 1小時）的血清中剩余的凝血酶原的活動度，間接推測凝血活酶的活動度。
正常值：20s以上。
臨床意義：凡引起凝血活酶生成不良或活性減低的因素，均可致凝血酶原消耗減少，使此試驗結(jié)果縮短。見于血友病及血小板數(shù)量減少或質(zhì)量異常。是內(nèi)源性凝血障礙的過篩檢查之一。
⑤白陶土部分凝血活酶時間。原理：在37℃時，用腦磷脂代替血小板，以白陶土激活血漿中的凝血因子，加入無血小板的血漿中，再加入鈣離子，產(chǎn)生血液凝固的時間。
正常值：557±7.1s。
臨床意義：檢查內(nèi)源性凝血系統(tǒng)所有因子有無缺乏的一種過篩試驗，較凝血酶原消耗試驗更為敏感。因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ及纖維蛋白原減少，或有抗凝物質(zhì)存在時，本試驗結(jié)果亦可延長。
⑥凝血活酶生成試驗。原理：在試管中將血漿因子、血小板第3因子及Ca2+等成分等量混合后，可形成凝血活酶。檢查其使基質(zhì)血漿凝固所需的時間，即可反映出凝血活酶的活動度。將患者標(biāo)本與正常人標(biāo)本進(jìn)行各種組合，即可確定患者的缺陷。
正常值：比正常對照超過5秒則為異常。
臨床意義：用以確定輕型血友病及進(jìn)行分型。
⑦部分凝血活酶時間糾正試驗。將患者血清、吸附血漿與正常血清及吸附血漿做不同的組合后測定部分凝血活酶時間，觀察其糾正與否。用于血友病甲和乙的診斷和定型。
⑧凝血酶原時間糾正試驗。將患者血漿與正常血漿、吸附血漿及吸附血清做不同組合后測定凝血酶原時間，觀察其糾正與否。用于凝血酶原、因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏的鑒別診斷。
纖溶功能和纖維蛋白降解產(chǎn)物的檢查
有以下檢查方法：
①纖維蛋白原定量。正常值:200～400mg/100ml，纖維蛋白原減低見于肝病或彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)。
②凝血酶時間。被檢血漿中加入標(biāo)準(zhǔn)化的凝血酶溶液后的凝血時間。較正常對照延長 3秒以內(nèi)為正常。若時間延長見于纖溶亢進(jìn)且有FDP存在;有肝素存在；纖維蛋白原顯著減少或結(jié)構(gòu)異常。
③血漿硫酸魚精蛋白副凝試驗(簡稱三P試驗)，F(xiàn)DP可與血液中的纖維蛋白單體形成可溶性復(fù)合物，此種物質(zhì)不能被凝血酶所凝固，但其中所含的纖維蛋白單體卻可被適當(dāng)濃度的硫酸魚精蛋白分離出，聚合形成膠凝狀態(tài)，稱為副凝固現(xiàn)象。正常值為陰性。本試驗有助于確診DIC。但當(dāng)DIC進(jìn)入晚期時，此試驗可為陰性。
④優(yōu)球蛋白溶解時間。血漿中因有抗纖維蛋白溶酶，能妨礙對纖溶酶的測定。本法用等電點沉淀法把優(yōu)球蛋白分離出來，其中不含抗纖溶酶，但仍含有纖溶酶原致活因子和纖溶酶原，再以其中纖維蛋白原為基質(zhì)，測定溶解時間。正常值為>90分鐘，90分鐘以內(nèi)發(fā)生溶解者為纖溶亢進(jìn)。為DIC確證試驗之一。
⑤血清 FDP定量－乳劑凝集試驗。通過免疫學(xué)方法用乳膠微粒吸附抗FDP球蛋白后與病人血清反應(yīng)，若病人血清中含F(xiàn)DP，則出現(xiàn)凝集現(xiàn)象，并能對FDP進(jìn)行定量測定。
正常值：4.69±1.75μg/ml血清。
臨床意義：FDP＞10μg/ml，提示有纖溶亢進(jìn)，可做為DIC確證試驗之一。
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