小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
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動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)是動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后未閉合而持續(xù)開(kāi)放的病理狀態(tài)。動(dòng)脈導(dǎo)管是由第6對(duì)支氣管動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端演化而成。在胎兒循環(huán)時(shí)，它將大部分右室入肺動(dòng)脈的血流導(dǎo)入降主動(dòng)脈送往胎盤(pán)進(jìn)行氧合。出生后，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可作為一個(gè)獨(dú)立病變存在(可單獨(dú)存在)，也可與其他心血管畸形合并存在，如主動(dòng)脈弓縮窄或中斷、嚴(yán)重的主動(dòng)脈狹窄、左心發(fā)育不全綜合征及肺動(dòng)脈閉鎖，嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄或者作為血管環(huán)的一部分。
目錄 |
小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病因
(一)發(fā)病原因
心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因，大致分為內(nèi)在的和外部的2類(lèi)，其中以后者多見(jiàn)。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預(yù)計(jì)發(fā)病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內(nèi)感染，尤其是病毒感染，如風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險(xiǎn)。
動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒循環(huán)中不可缺少的部分。嬰兒出生后隨著第1次呼吸的建立，血氧濃度急劇上升，可使動(dòng)脈導(dǎo)管壁肌肉發(fā)生收縮而關(guān)閉。一般在生后第1天動(dòng)脈導(dǎo)管大多已呈功能性關(guān)閉，但在7～10天內(nèi)可由于缺氧等原因而重新開(kāi)放。解剖上的閉塞則常需在1歲左右方能完成。組織學(xué)上的變化是先由內(nèi)皮細(xì)胞形成的血管內(nèi)膜墊突向動(dòng)脈導(dǎo)管腔，然后內(nèi)膜下層出血和壞死，結(jié)締組織增生，瘢痕形成，最終導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管腔永久閉塞，而形成一條索帶狀的殘余。若動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放，構(gòu)成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈間不應(yīng)有的通道，即稱(chēng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)。
(二)發(fā)病機(jī)制
流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管血液量的大小和方向，取決于動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑、長(zhǎng)度及肺和全身血管床的相對(duì)阻力。隨著分娩、臍帶結(jié)扎、全身血管阻力增加。早產(chǎn)兒中，由于肺動(dòng)脈血管平滑肌數(shù)量較少，肺動(dòng)脈阻力的下降更為明顯，當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，可出現(xiàn)較大的左向右分流和左室容量超負(fù)荷。同時(shí)早產(chǎn)兒的心肌細(xì)胞小，密度低，心室肌肉的含水量較多，且心臟內(nèi)交感神經(jīng)尚未完全發(fā)育，致早產(chǎn)兒心臟的收縮力和儲(chǔ)備功能低下，在心室容量超負(fù)荷時(shí)，增加心搏出量的順應(yīng)能力常受限制，因此早產(chǎn)兒特別是患有呼吸窘迫綜合征者，常因動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放而發(fā)生充血性心力衰竭和肺水腫。
當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)由于主動(dòng)脈一部分血液分流到肺動(dòng)脈，使周?chē)鷦?dòng)脈舒張壓下降而致脈壓增寬，出現(xiàn)周?chē)?a href="/w/%E4%BD%93%E5%BE%81" title="體征">體征。伴嚴(yán)重肺部疾患或持續(xù)肺動(dòng)脈高壓的新生兒，主、肺動(dòng)脈間可無(wú)壓差或肺動(dòng)脈壓超過(guò)主動(dòng)脈壓，此時(shí)通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管可無(wú)分流或發(fā)生右向左分流，即肺動(dòng)脈內(nèi)的缺氧血流入降主動(dòng)脈到下肢，導(dǎo)致腳趾青紫，稱(chēng)差異性發(fā)紺。
小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀
1.早產(chǎn)兒
血氧分壓升高可使動(dòng)脈導(dǎo)管收縮，而前列腺素E可使之?dāng)U張，此反應(yīng)的靈敏程度與胎齡有關(guān)。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的發(fā)病率極高。在1750g以下的早產(chǎn)兒約有半數(shù)伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，而在體重不到1200g者發(fā)生率可達(dá)80%左右。肺泡表面活性劑的應(yīng)用改善了呼吸窘迫綜合征的癥狀，使肺血管阻力降低，臨床癥狀常在生后3～4天左右才開(kāi)始出現(xiàn)。最初可在胸骨左緣第2肋間聞及短促、柔和的收縮期雜音，隨著左向右分流的增加，周?chē)懿珓?dòng)增強(qiáng)，心前區(qū)搏動(dòng)活躍，雜音增強(qiáng)且延長(zhǎng)至舒張期。在年長(zhǎng)兒常見(jiàn)的典型連續(xù)性機(jī)器樣雜音并不多見(jiàn)。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音增強(qiáng)。未用呼吸機(jī)的患兒可表現(xiàn)為三凹征，腹部檢查多有肝臟腫大。
2.嬰兒和年長(zhǎng)兒
(1)輕度：嬰兒或年長(zhǎng)兒，較小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可不引起任何癥狀，只是在常規(guī)體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)心臟雜音才引起重視，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。心搏出量正?；蜉p度增加，無(wú)心臟肥大或心臟搏動(dòng)異常，第1、第2心音正常。胸骨左上緣或左鎖骨下可聽(tīng)到特征性的連續(xù)性雜音，雜音起初柔和，強(qiáng)度逐漸增強(qiáng)，到第2心音最響，至舒張期逐漸減弱。細(xì)小的導(dǎo)管未閉臨床可能僅表現(xiàn)為局限于收縮期的柔和的噴射性雜音。
(2)中等或較大動(dòng)脈導(dǎo)管：中等或較大PDA的嬰兒，因肺血管阻力逐漸降低，左向右分流增加，生后1～2個(gè)月可出現(xiàn)心力衰竭癥狀。此類(lèi)患兒喂養(yǎng)困難，多汗，吸奶時(shí)呼吸短促，體重增長(zhǎng)較慢，身長(zhǎng)亦低于正常兒。可有呼吸急促及肋間隙凹陷等呼吸系統(tǒng)體征，大量左向右分流時(shí)可見(jiàn)哈里森溝。由于脈壓增大，嬰兒可表現(xiàn)為周?chē)懿珓?dòng)增強(qiáng)，而年長(zhǎng)兒則表現(xiàn)為搏動(dòng)減弱。心前區(qū)心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，呈抬舉樣搏動(dòng)及心臟肥大的征象。胸骨左上緣或左側(cè)鎖骨下可觸及收縮期震顫。在有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室肥大，于胸骨左側(cè)可觸及心臟搏動(dòng)。聽(tīng)診第2心音亢進(jìn)，第1、第2心音可被響亮的動(dòng)脈導(dǎo)管雜音所掩蓋，胸骨左上緣可聞及多發(fā)的收縮期喀喇音，乃因來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管與右心室的相對(duì)血流沖撞產(chǎn)生湍流所致。典型雜音為連續(xù)粗糙的機(jī)器樣雜音，于收縮晚期最響。
(3)梗阻型肺動(dòng)脈高壓形成：少數(shù)未經(jīng)治療而存活的動(dòng)脈導(dǎo)管粗大的患兒，由于肺血管阻力增加，將發(fā)生不可逆的肺血管病變。此時(shí)臨床癥狀和體征將發(fā)生變化。由于肺血管阻力的增加，左向右分流逐漸減少，左心衰竭癥狀減輕。癥狀的改變常出現(xiàn)于生后8～16個(gè)月，表現(xiàn)為脈搏減弱，心前區(qū)搏動(dòng)減弱，第二心音增強(qiáng)且單一，舒張期雜音消失，收縮期雜音時(shí)相變短并逐漸消失。隨著右向左分流的產(chǎn)生。肢體末端出現(xiàn)發(fā)紺明顯，心前區(qū)體征呈嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)。生后15～18個(gè)月，肺血管即可發(fā)生不可逆性改變。 根據(jù)臨床表現(xiàn)，特別是雜音的特點(diǎn)、周?chē)?a href="/w/%E6%AF%9B%E7%BB%86%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="毛細(xì)血管">毛細(xì)血管征以及X射線、心電圖和超聲心動(dòng)圖的特點(diǎn)，對(duì)典型病例不難做出診斷。
小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的診斷
小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的檢查化驗(yàn)
一般情況下常規(guī)檢查正常，如合并肺部感染、心內(nèi)膜炎則出現(xiàn)感染血象、血沉增快、貧血、血培養(yǎng)陽(yáng)性等。
1.X線胸片 導(dǎo)管細(xì)小時(shí)胸片正常，有中到大量左向右分流時(shí)左室增大，左心房增大明顯，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈段突出，外周肺血管影增多，肺野充血。早產(chǎn)兒增粗的肺血管影較難與呼吸窘迫綜合征所致的肺實(shí)質(zhì)病變及慢性肺部疾病相鑒別。
2.心電圖 導(dǎo)管細(xì)小時(shí)心電圖完全正常，導(dǎo)管直徑越大，左向右分流加大，心電圖顯示左室肥大，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5～6等導(dǎo)聯(lián)R波高聳，左胸導(dǎo)聯(lián)T波倒置;左房增大呈寬大P波;如有肺動(dòng)脈高壓，則T波高尖，右胸導(dǎo)聯(lián)R波增大。早產(chǎn)兒患肺部疾病時(shí)，右胸導(dǎo)聯(lián)占優(yōu)勢(shì)。 3.超聲心動(dòng)圖 二維超聲和多普勒可顯示動(dòng)脈導(dǎo)管分流量的大小。在高位胸骨旁切面，探頭置于胸骨左緣第一、二肋間隙，逆時(shí)針稍作旋轉(zhuǎn)，即可得到導(dǎo)管大小及形態(tài)的清晰圖像。其他先天性心臟病，如肺動(dòng)脈閉鎖、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等伴發(fā)的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可通過(guò)胸骨上矢狀切面得到理想的顯示。左心房、左心室大小可反映左心室容量負(fù)荷。M型超聲左心房與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑比值超過(guò)1.3表示有較大的左向右的分流。彩色多普勒可快速顯示細(xì)小的左向右分流，尤其適于檢測(cè)手術(shù)后或經(jīng)導(dǎo)管介入治療后有無(wú)殘余分流。連續(xù)多普勒超聲適于估測(cè)穿過(guò)導(dǎo)管的射流速度，并可以此估測(cè)體循環(huán)與肺循環(huán)之間的壓力差。已知體循環(huán)動(dòng)脈壓后可用此方法估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。
4.心導(dǎo)管 現(xiàn)今的心導(dǎo)管術(shù)主要是用于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵治療而不是以診斷為目的。心導(dǎo)管檢測(cè)肺動(dòng)脈干氧飽和度升高表示動(dòng)脈導(dǎo)管水平由左向右分流。但這一指標(biāo)并不特異，主肺動(dòng)脈窗、雙動(dòng)脈下室缺亦有相似結(jié)果。中到大型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者肺動(dòng)脈壓升高。因體循環(huán)舒張壓下降，收縮壓增加，導(dǎo)致體循環(huán)脈壓增寬。
降主動(dòng)脈造影可顯示動(dòng)脈導(dǎo)管解剖學(xué)形態(tài)。側(cè)位造影可顯示動(dòng)脈導(dǎo)管的走向和形態(tài)，左前斜位可減小動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈的重疊影。多數(shù)情況下主動(dòng)脈端壺腹部較寬，越近肺動(dòng)脈端直徑越細(xì)。無(wú)節(jié)段性狹窄的管樣動(dòng)脈導(dǎo)管較少見(jiàn)。心導(dǎo)管造影前及造影中均不可將導(dǎo)管穿過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管，由此造成的動(dòng)脈導(dǎo)管痙攣會(huì)影響對(duì)其大小的判斷，從而影響填塞裝置大小的選擇。
5.CT和MRI CT和MRI能較好地顯示和診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的MRI檢查在橫斷位自旋回波T1W圖像上表現(xiàn)為連接于降主動(dòng)脈上端和左肺動(dòng)脈起始部之間的低信號(hào)流空血管影。在梯度回波電影序列上此處可見(jiàn)異常血流影。造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷效果最好，多角度的最大密度投影重建可從矢狀位、左前斜位和橫斷位等多個(gè)角度顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的直接征象，對(duì)判斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的類(lèi)型和大小都很有幫助。CT診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉主要依靠在增強(qiáng)掃描橫斷位圖像上見(jiàn)到連接于降主動(dòng)脈上端和左肺動(dòng)脈起始部之間高密度血管影。CT和MRI不僅能較好地顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的直接征象，對(duì)于其他伴隨畸形如主動(dòng)脈縮窄等也能較好地顯示或排除。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的CT和MRI檢查還可清楚地顯示左心房增大、左心室增大、肺動(dòng)脈擴(kuò)張、升主動(dòng)脈擴(kuò)張等對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷有幫助的間接征象。
6.心血管造影 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的心血管造影檢查可用右心造影導(dǎo)管經(jīng)右心途徑由未閉動(dòng)脈導(dǎo)管插到降主動(dòng)脈，在動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口以下1.0～1.5cm處進(jìn)行造影。導(dǎo)管選擇NIH等右心造影導(dǎo)管，通過(guò)觀察造影劑向肺動(dòng)脈分流可顯示動(dòng)脈導(dǎo)管大小及形狀，另外造影劑可反流至動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口以上的主動(dòng)脈弓，可排除主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈弓病變。也可應(yīng)用球囊造影導(dǎo)管由右心途徑插至降主動(dòng)脈，當(dāng)造影時(shí)先擴(kuò)張球囊暫時(shí)阻斷降主動(dòng)脈血流，造影劑可向上反流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管至肺動(dòng)脈及上行顯示主動(dòng)脈弓，尤其適合于新生兒及小嬰兒病例。也可將右心導(dǎo)管入動(dòng)脈導(dǎo)管操縱導(dǎo)管達(dá)主動(dòng)脈進(jìn)行造影，此法操作較復(fù)雜。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉心血管造影也可經(jīng)左心途徑造影，經(jīng)股動(dòng)脈插管至左心室、升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈峽部或近動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口處進(jìn)行造影，多應(yīng)用于細(xì)小動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或室間隔缺損伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。導(dǎo)管選用Pigtail導(dǎo)管，造影劑用歐米帕克350，1～1.5ml/kg。通過(guò)觀察造影劑向肺動(dòng)脈分流可顯示動(dòng)脈導(dǎo)管大小及形狀，并可顯示或排除主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈弓病變。若做左心室造影還可顯示或排除室間隔缺損。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉心血管造影投照體位可用左側(cè)位，左前斜位或長(zhǎng)軸斜位，其中以左側(cè)位對(duì)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的直接征象顯示相對(duì)最好，最方便觀察與測(cè)量未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的形態(tài)和大小，左側(cè)位投照也比較方便測(cè)量動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈夾角，以判斷是否為垂直型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。某些特殊的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉則需采用其他投照體位，如右位主動(dòng)脈弓時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管常連接于左鎖骨下動(dòng)脈起始部與左肺動(dòng)脈起始部之間，需采用正位或坐觀位升主動(dòng)脈造影方能顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的直接征象。
小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的鑒別診斷
1.主動(dòng)脈竇瘤破裂 臨床表現(xiàn)易與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉混淆，二維超聲于主動(dòng)脈竇處顯示竇壁擴(kuò)大，頂端有破口，突入右心室流出道內(nèi)，并有異常血流信號(hào)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者主動(dòng)脈竇無(wú)異常。
2.主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損 本病罕見(jiàn)，為先天性主動(dòng)脈根部與肺動(dòng)脈之間的間隔缺損，二維超聲在主動(dòng)脈根部短軸切面上顯示缺損部位、大小，超聲多普勒顯示異常血流起源于缺損處，射血入主肺動(dòng)脈。
3.冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺 于肺動(dòng)脈內(nèi)可顯示多彩鑲嵌的異常血流為瘺口，M形彩色多普勒呈雙期連續(xù)湍流，有別于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。無(wú)發(fā)紺患兒周?chē)懿珓?dòng)明顯伴連續(xù)性雜音，如雜音不在導(dǎo)管的典型部位，要考慮其他先天性或后天性心臟疾患，如主肺動(dòng)脈窗、冠狀動(dòng)靜脈瘺(coronary arteriovenous fistula)、主動(dòng)脈乏氏竇瘤破裂及伴室隔缺損的主動(dòng)脈瓣反流。
小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的并發(fā)癥
1.合并心血管畸形 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可合并各種心血管畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損及依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)肺循環(huán)或體循環(huán)血流的多種心血管畸形(肺動(dòng)脈閉鎖、主動(dòng)脈弓間斷、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等)。絕大多數(shù)主動(dòng)脈弓間斷合并的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉粗大，容易誤認(rèn)為是主動(dòng)脈弓，需要注意鑒別。動(dòng)脈導(dǎo)管粗大者主動(dòng)脈弓峽部大多較狹，但無(wú)遠(yuǎn)端擴(kuò)張的征象可與主動(dòng)脈縮窄區(qū)別。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可合并主動(dòng)脈縮窄，動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口可在縮窄的遠(yuǎn)端、近端或?qū)χs窄處。主動(dòng)脈縮窄時(shí)的主動(dòng)脈壓變化會(huì)影響動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的血流速度。
2.PDA本病合并癥 常并發(fā)肺炎、心力衰竭、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和艾森曼格綜合征。
小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的預(yù)防和治療方法
先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開(kāi)展科普知識(shí)的宣傳和教育，對(duì)適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。
3.積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質(zhì)。
4.對(duì)高齡產(chǎn)婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)。
小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的西醫(yī)治療
(一)治療
1.早產(chǎn)兒 對(duì)于早產(chǎn)兒，早期就需限制液體和鈉鹽的攝入量。對(duì)于生后體重低于1000g的早產(chǎn)兒，在出生10天內(nèi)靜脈滴注吲哚美辛(消炎痛)，可有效關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管。但有腎功能不全、壞死性小腸結(jié)腸炎及有出血傾向的患兒禁用，且治療過(guò)程中需密切檢測(cè)腎功能。近來(lái)使用布洛芬(異丁苯乙酸)靜脈滴注促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合，療效與吲哚美辛(消炎痛)相當(dāng)，且較少引起少尿。布洛芬分3次給予，首次劑量為10mg/kg，之后的24h按5mg/kg再用2次，導(dǎo)管閉合率可達(dá)70%。經(jīng)治療心功能不全不能糾正者，需手術(shù)結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管。動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)可在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室實(shí)施，以避免轉(zhuǎn)往手術(shù)室過(guò)程中可能出現(xiàn)的緊急狀態(tài)。手術(shù)合并癥并不多見(jiàn)，可有導(dǎo)管撕裂、膈神經(jīng)麻痹、乳糜胸、誤扎左肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈，故術(shù)后檢查股動(dòng)脈搏動(dòng)十分必要。對(duì)出生體重≤1000g的早產(chǎn)兒，在出生當(dāng)天進(jìn)行預(yù)防性的動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎，經(jīng)臨床隨機(jī)、對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)，可降低壞死性小腸結(jié)腸炎的發(fā)生率。
2.足月兒和年長(zhǎng)兒 有嚴(yán)重左向右分流的患兒，關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管可以糾正心力衰竭并消除最終發(fā)展成為肺血管疾病的危險(xiǎn)性。為預(yù)防感染性心內(nèi)膜，即使是小的分流也建議結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，尤其是這種手術(shù)的并發(fā)癥和死亡率都比較低，但單純?yōu)橄l(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)性而行動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)尚有爭(zhēng)議。
3.經(jīng)皮穿刺經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管堵塞術(shù) 目前，經(jīng)導(dǎo)管介入治療堵塞未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管的方法優(yōu)于手術(shù)結(jié)扎。從19世紀(jì)70年代早期到80年代后期，Rashkind雙傘裝置被廣泛使用之前，動(dòng)脈導(dǎo)管經(jīng)心導(dǎo)管阻塞術(shù)只是偶爾有過(guò)嘗試(圖8A)。但Rashkind雙傘由于價(jià)格昂貴，需較大的經(jīng)靜脈管鞘及相對(duì)較高的近10%～20%的殘余分流率，目前亦已少用。據(jù)報(bào)道有少數(shù)病人尚可發(fā)生血管內(nèi)溶血和左肺動(dòng)脈血流紊亂。 近來(lái)，充滿(mǎn)滌綸纖維的不銹鋼彈簧圈正在越來(lái)越多地應(yīng)用于小到中型的動(dòng)脈導(dǎo)管的堵封閉(圖8B)。具有可控性釋放機(jī)制的可拆卸彈簧圈，因其潛在的易控制、易于取回重新放置的優(yōu)點(diǎn)而得到發(fā)展。彈簧圈的優(yōu)勢(shì)是價(jià)格便宜，只需要較小的遞送導(dǎo)管，封堵率達(dá)95%以上。關(guān)閉4mm及以上的大的動(dòng)脈導(dǎo)管有較高的技術(shù)要求，須植入多個(gè)彈簧圈。彈簧圈封堵術(shù)的并發(fā)癥不多見(jiàn)，包括彈簧圈導(dǎo)致的肺動(dòng)脈分支栓塞、堵塞不全所致的血管內(nèi)溶血及植入多個(gè)彈簧圈導(dǎo)致的左肺動(dòng)脈狹窄。對(duì)于大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，紐式裝置和近來(lái)備受推崇的Amplatzer導(dǎo)管封堵器已取得良好療效(圖8C)。新近的多中心研究表明，紐扣式堵閉器用紐式裝置是可行的和十分安全的。在284例年齡為3個(gè)月至92歲，動(dòng)脈導(dǎo)管直徑在1～15mm的患者中，278例(98%)患者術(shù)后1年、2年、5年的殘余分流檢出率，分別為21%、14%和0%。同時(shí)，在嬰兒和年長(zhǎng)兒中采用Amplatzer導(dǎo)管封堵器，堵塞中到大型動(dòng)脈導(dǎo)管亦已積累了大量經(jīng)驗(yàn)。Bilkis等近來(lái)報(bào)道了209例年齡在2個(gè)月至50歲，動(dòng)脈導(dǎo)管在1.8～12.5mm，Amplatzer導(dǎo)管封堵器對(duì)98%患者有效，術(shù)后24h內(nèi)和1個(gè)月內(nèi)關(guān)閉率分別為66%和97%。術(shù)后并發(fā)癥較少，包括堵塞裝置引起栓塞、輕度主動(dòng)脈狹窄，血管內(nèi)溶血更少見(jiàn)。
4.手術(shù)治療 手術(shù)結(jié)扎導(dǎo)管臨床上有0.4%～3.1%的殘余分流率。使用較敏感的彩色多普勒超聲探查，殘余分流率可能會(huì)更高，因此，對(duì)于一些再通和管徑超過(guò)7～10mm的患者需手術(shù)時(shí)，應(yīng)切斷動(dòng)脈導(dǎo)管。但在大多數(shù)醫(yī)療中心，目前手術(shù)治療僅局限應(yīng)用于藥物治療失敗或有治療禁忌證的早產(chǎn)兒。近來(lái)，對(duì)新生兒、嬰兒經(jīng)腋下小切口胸廓切開(kāi)術(shù)已經(jīng)開(kāi)展，取得了廣為認(rèn)可的效果。胸腔鏡手術(shù)已成功應(yīng)用于兒童動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉。手術(shù)步驟包括胸腔鏡直視下放置血管夾。技術(shù)熟練的醫(yī)生20min內(nèi)即可完成。該新技術(shù)擴(kuò)展應(yīng)用于早產(chǎn)兒和嬰兒，并發(fā)癥包括氣胸、喉返神經(jīng)損傷。經(jīng)驗(yàn)的積累可減少此類(lèi)并發(fā)癥的發(fā)生。
5.無(wú)癥狀動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 隨著彩色多普勒技術(shù)的應(yīng)用，一些無(wú)臨床癥狀的細(xì)小的動(dòng)脈導(dǎo)管引起的微弱的湍流亦可被探及。據(jù)報(bào)道，因發(fā)現(xiàn)與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流無(wú)關(guān)的雜音而行彩超檢查的兒童中，約0.5%發(fā)現(xiàn)有無(wú)癥狀性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。曾有報(bào)道示1例無(wú)癥狀性導(dǎo)管未閉患者患有動(dòng)脈內(nèi)膜炎，是否需常規(guī)關(guān)閉無(wú)癥狀性導(dǎo)管尚需進(jìn)一步探討。
(二)預(yù)后未經(jīng)治療的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者的完整自然病程尚不清楚。通過(guò)聽(tīng)診，估計(jì)自發(fā)閉合率每年約為0.6%，可能比實(shí)際發(fā)生率略高。預(yù)期壽命的數(shù)據(jù)多是在常規(guī)使用抗生素之前收集的，由于感染性心內(nèi)膜炎是患兒死亡的重要原因。預(yù)防性使用抗生素使情況與以往有明顯不同。并發(fā)癥包括感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎、進(jìn)行性肺血管疾病和動(dòng)脈瘤形成。目前感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)性已較前大大降低。近期來(lái)自瑞典的研究表明，270例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者的隨訪研究中。無(wú)一例患感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎。經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管堵塞術(shù)很少引起動(dòng)脈內(nèi)膜炎，使用Rashkind雙傘封堵術(shù)的發(fā)病率為0.1%。但術(shù)后通常應(yīng)用了抗生素進(jìn)行預(yù)防性治療。常規(guī)的方法是在彩色多普勒證實(shí)導(dǎo)管完全堵閉后，繼續(xù)連續(xù)應(yīng)用抗生素6～12個(gè)月進(jìn)行預(yù)防。由于早期發(fā)現(xiàn)和治療，進(jìn)行性肺血管病變并不常見(jiàn)，偶有病人發(fā)展為肺血管病變和不可逆性肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)為關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管的禁忌證，這些病人?？紤]行肺移植。動(dòng)脈導(dǎo)管瘤較少見(jiàn)，一旦出現(xiàn)，導(dǎo)管可能增大并壓迫肺動(dòng)脈，損傷喉返神經(jīng)或出現(xiàn)瘤破裂。
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