痛風(fēng)性心肌病
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痛風(fēng)是一種嘌呤代謝長期紊亂導(dǎo)致的尿酸鹽在體內(nèi)蓄積并形成結(jié)晶的“結(jié)晶病”。痛風(fēng)患者的心臟病變極少數(shù)是尿酸鹽在心臟蓄積、結(jié)晶甚至形成結(jié)石引起的痛風(fēng)心臟病，而更多的是因痛風(fēng)易合并冠狀動脈粥樣硬化和高血壓等所導(dǎo)致的心臟病變。
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痛風(fēng)性心肌病的病因
(一)發(fā)病原因
1.原發(fā)性痛風(fēng) 為先天性和特發(fā)性嘌呤代謝異常，其分子缺陷部位大多不清，系多基因遺傳，既可是尿酸生成過多或排泄過少，亦可二者都有。少數(shù)被認(rèn)為是由于特異酶缺陷，如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成過多，為伴性遺傳。
2.繼發(fā)性痛風(fēng) 最常見的原因是腎臟疾病(多囊腎、腎盂腎炎、腎小球腎炎、鉛毒性腎病等)、高血壓、骨髓增生性疾病、血液病、惡性腫瘤和多種藥物等。
3.代謝綜合征 高尿酸常與肥胖、胰島素抵抗、高三酰甘油血癥等同時(shí)存在。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.Lesch-Nyhan綜合征的發(fā)病機(jī)制 為次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶缺乏，使鳥嘌呤核苷酸、次黃嘌呤核苷酸生成減少，1-焦磷酸-5-磷酸核糖利用減少，使酰胺移換酶催化的反應(yīng)加強(qiáng)，嘌呤合成增多，尿酸生成增多?；颊叨酁橛啄臧l(fā)病的男性，出生時(shí)雖多正常，但4～6個(gè)月后出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，如肌強(qiáng)直、肌無力、手足舞蹈徐動、關(guān)節(jié)攣縮，下肢呈剪刀樣，髖關(guān)節(jié)脫位。精神智力發(fā)育遲緩。出牙后常咬傷唇頰和手指。如能存活則出現(xiàn)痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)性腎結(jié)石等。常染色體隱性遺傳的糖原累積病Ⅰa型(von Gierke病)是由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，患者有尿酸生成增多和排泄減少，除高尿酸血癥外還有肝脾腫大、生長滯緩、嚴(yán)重低血糖、酸中毒和高脂血癥。
2.繼發(fā)性痛風(fēng)最常見的原因是腎臟疾病(多囊腎、腎盂腎炎、腎小球腎炎、鉛毒性腎病等)、高血壓、骨髓增生性疾病、血液病、惡性腫瘤和多種藥物等。這些疾病患者如存活時(shí)間較長，則高尿酸血癥持續(xù)時(shí)間也較長，則可引起和原發(fā)性痛風(fēng)相類似的癥狀，如果癥狀較輕則容易被原發(fā)病的征象所掩蓋。
痛風(fēng)性心肌病的癥狀
痛風(fēng)性心肌病變?nèi)缦拢?/p>
1.痛風(fēng)心肌病、心臟痛風(fēng)結(jié)石 心臟作為全身的一部分，偶可發(fā)生尿酸鹽蓄積、結(jié)晶甚至形成結(jié)節(jié)、贅生物而破壞心臟結(jié)構(gòu)，形成心臟病變。據(jù)報(bào)道心內(nèi)膜、瓣膜、心肌、心肌間質(zhì)、傳導(dǎo)系統(tǒng)、心外膜等均可受累。1940年，Bunim等報(bào)道一例痛風(fēng)患者二尖瓣上發(fā)現(xiàn)痛風(fēng)結(jié)節(jié)。1933年，Hech等報(bào)道一例患者由于傳導(dǎo)系統(tǒng)痛風(fēng)結(jié)石，造成了完全性房室傳導(dǎo)阻滯。但臨床上痛風(fēng)直接累及心臟的病例不多，自1856年。Bencojones首次描述至1933年只有11例報(bào)道。
2.冠狀動脈粥樣硬化性心臟病 痛風(fēng)患者易患冠狀動脈粥樣硬化。臨床上，肥胖、高血壓、糖尿病、冠心病、痛風(fēng)常見于同一患者。不少學(xué)者指出，約半數(shù)痛風(fēng)患者患有高血壓，而高血壓作為冠心病的危險(xiǎn)因素，可增加左心室壓力負(fù)荷，促發(fā)左心室肥大形成高血壓心臟病，近些年來，有學(xué)者指出高血壓會刺激心肌肥厚增生。痛風(fēng)患者由于病變累及關(guān)節(jié)，大多活動量不足，約半數(shù)患者發(fā)生肥胖。另外，痛風(fēng)患者有高脂血癥者可達(dá)21%～83%，糖耐量減低者達(dá)21%～73%。Bluhm報(bào)道血小板表面活性增加，呈高凝狀態(tài)者占痛風(fēng)患者的51%。
近些年來，不少學(xué)者指出，血尿酸增加的本身亦是促使冠狀動脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，二者呈正相關(guān)關(guān)系。
不少學(xué)者認(rèn)為動脈粥樣硬化幾乎是痛風(fēng)患者不可避免的合并癥。痛風(fēng)患者發(fā)生動脈粥樣硬化的年齡較常人提前，Ogryzlo報(bào)道的195例痛風(fēng)患者中有51例發(fā)生過心絞痛、心肌梗死。Bluhm對280例痛風(fēng)患者隨訪了5～10年，其中22例發(fā)生心肌梗死。吉村分析了185例痛風(fēng)患者的心電圖，其中符合冠狀動脈供血不足者占14%，左室肥厚勞損占12%，左室肥大占9%。早在1927年，Gudzent等提供的77例痛風(fēng)患者尸檢資料已經(jīng)指出冠心病的高發(fā)生率，其中29例有冠狀動脈粥樣硬化，22例直接死于心血管病變。
原發(fā)性痛風(fēng)的診斷主要依據(jù)為臨床癥狀、高尿酸血癥及治療反應(yīng)并除外繼發(fā)性痛風(fēng)，一般可做出臨床診斷。確診需從關(guān)節(jié)腔穿刺液、組織活檢或痛風(fēng)結(jié)石穿刺發(fā)現(xiàn)尿酸鹽結(jié)晶。
痛風(fēng)確診后應(yīng)仔細(xì)尋找是否有心臟受累的征象，對疑診心臟痛風(fēng)結(jié)石者，應(yīng)積極隨訪治療，病故后爭取尸檢以求確診。生前如能通過影像肯定心臟病變，又能經(jīng)冠狀動脈造影除外冠心病也可做出臨床診斷。
痛風(fēng)性心肌病的診斷
痛風(fēng)性心肌病的檢查化驗(yàn)
1.血尿酸測定 空腹8h以上抽血(晚上12點(diǎn)后禁食，但可喝水)。血尿酸正常值：210～420μmol/L或<7mg/dl?；蚰行詾椋?.38～0.42mmol/L(6.4～7mg/dl)。女性為：0.309mmol/L。當(dāng)超過0.38mmol/L則易形成結(jié)晶物而沉積在人體的組織中，導(dǎo)致痛風(fēng)。痛風(fēng)急性發(fā)作期血尿酸常超過420μmol/L(7mg/dl)，緩解期可正常。
2.尿液檢查 可檢測尿pH值。有無血尿、蛋白尿等。在疾病的晚期尿中常有蛋白。
3.發(fā)作期白細(xì)胞總數(shù)可增高、血沉增快。
4.關(guān)節(jié)X線攝片 痛風(fēng)反復(fù)發(fā)作可見關(guān)節(jié)軟骨緣破壞，關(guān)節(jié)面不規(guī)則，繼而關(guān)節(jié)腔狹窄，軟骨下骨內(nèi)及骨髓內(nèi)均可見痛風(fēng)石沉積，骨質(zhì)疏松，鄰近關(guān)節(jié)的骨質(zhì)有不整齊的穿鑿樣或圓形透明缺損區(qū)，大小不一，其邊緣銳利呈半圓形或連續(xù)弧形，邊緣可有增生鈣化，嚴(yán)重者有骨折。
6.關(guān)節(jié)腔穿刺檢查 急性發(fā)作期關(guān)節(jié)腔穿刺，取滑囊液進(jìn)行旋光顯微鏡檢查?？砂l(fā)現(xiàn)尿酸鹽結(jié)晶呈針形在白細(xì)胞內(nèi)或游離，有弱折光現(xiàn)象。
痛風(fēng)性心肌病的鑒別診斷
主要與各種常見的關(guān)節(jié)炎鑒別。尚應(yīng)除外心肌病，其他原因所致的瓣膜病、心血管退行性改變以及淀粉樣變性心肌病等。
1.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 多發(fā)生于大關(guān)節(jié)，呈游走痛，抗鏈“O”常增高。
2.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 多見年輕女性，好發(fā)于手足近端小關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫脹呈梭形，對稱，類風(fēng)濕因子陽性。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎晚期X線可見關(guān)節(jié)面狹窄不平，骨質(zhì)缺損及骨質(zhì)疏松。
3.痛風(fēng)慢性關(guān)節(jié)炎須與假性痛風(fēng)相鑒別 假性痛風(fēng)發(fā)病年齡較大，最多累及膝關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)滑囊中含焦磷酸鈣結(jié)晶或磷灰白，X線示軟骨骨化，血液中尿酸不高。
痛風(fēng)性心肌病的并發(fā)癥
可較早期發(fā)生動脈粥樣硬化、冠心病(心絞痛、心肌梗死)等并發(fā)癥。
痛風(fēng)性心肌病的預(yù)防和治療方法
避免過度勞累、精神緊張等誘發(fā)因素。
痛風(fēng)性心肌病的西醫(yī)治療
(一)治療
對大多數(shù)痛風(fēng)患者尚需認(rèn)真處理肥胖、高血壓、高脂血癥、糖尿病等伴發(fā)征象。
急性發(fā)作期應(yīng)絕對臥床休息，抬高患肢，可熱敷受累關(guān)節(jié)?？煞?a href="/w/%E7%A7%8B%E6%B0%B4%E4%BB%99%E7%A2%B1" title="秋水仙堿">秋水仙堿、非固醇類抗炎藥等治療。發(fā)作間歇期如血中尿酸增高也要堅(jiān)持藥物治療。
痛風(fēng)心臟病變出現(xiàn)心律失常、心功能不全、冠狀動脈功能不全的征象應(yīng)分別處理，但此時(shí)多病情復(fù)雜，給治療帶來更多的困難，尤其應(yīng)注意的是，患者腎臟病變多已處晚期，使用洋地黃等主要通過腎臟排泄的藥物更要采取慎重的態(tài)度。
(二)預(yù)后
痛風(fēng)是一種終身性疾病，無腎功能損害或關(guān)節(jié)畸形者，經(jīng)有效治療后一般都能維持正常的生活和工作，更不會因此而影響壽命。但如果治療不當(dāng)，急性關(guān)節(jié)炎反復(fù)發(fā)作可引起較大痛苦。有關(guān)節(jié)畸形和腎石癥者則生活質(zhì)量會受到一定影響，腎功能損害嚴(yán)重者，預(yù)后較差。
痛風(fēng)性心肌病的護(hù)理
在控制飲食的基礎(chǔ)上，堅(jiān)持藥物治療。
痛風(fēng)性心肌病吃什么好？
1.嚴(yán)格飲食控制 嚴(yán)格飲食控制能使尿酸下降1～2mg/dl。要做到“三大原則”：不喝酒;不吃動物內(nèi)臟;少吃海產(chǎn)品，并要充分補(bǔ)充水分。
(1)限制嘌呤攝入量，每天不超過100～150mg。限制蛋白質(zhì)攝入量，每千克體重不超過0.8～1g。限制總熱量，體胖者每天減少 50g主食為宜。不食高嘌呤的食物，如動物內(nèi)臟、魚類。不食燉肉，瘦肉、禽肉煮沸后去湯食用。適當(dāng)限制脂肪的攝入。
(2)蔬菜除曬干的香菇、紫菜干不宜大量食用外，皆可食用。水果無禁忌。避免大量食用果糖和維生素C。
(3)限制強(qiáng)烈刺激的調(diào)味品、香料;限鹽，每天2～5g。
2.大量飲水 每天保持2000～3000ml，促進(jìn)尿酸排除及避免尿路結(jié)石。最好每天保持1500ml的尿量。
3.禁酒 酒精在體內(nèi)會代謝為乳酸，易使體內(nèi)乳酸堆積，大量乳酸有抑制腎臟排泄尿酸的作用，同時(shí)酒精本身會促進(jìn)ATP分解產(chǎn)生尿酸，易誘發(fā)痛風(fēng)。尤其是啤酒最易導(dǎo)致痛風(fēng)發(fā)作，應(yīng)絕對禁止。
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