淋巴細(xì)胞白血病
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淋巴細(xì)胞性白血病分兩種，一種為急性淋巴細(xì)胞性白血病，另一種為慢性淋巴細(xì)胞性白血病。
急性淋巴細(xì)胞性白血病是一種進(jìn)行性惡性疾病，其特征為大量的類(lèi)似于淋巴母細(xì)胞的未成熟白細(xì)胞。這些細(xì)胞可在血液、骨髓、淋巴結(jié)、脾臟和其它器官中發(fā)現(xiàn)。
慢性淋巴細(xì)胞白血病簡(jiǎn)稱(chēng)慢淋，是一種起病緩慢的淋巴細(xì)胞系中某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。本病在我國(guó)少見(jiàn)，僅占白血病的3.4%，在歐美白種人中較常見(jiàn)占25-30%。發(fā)病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見(jiàn)。男性比女性多。主要表現(xiàn)是全身淋巴結(jié)腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細(xì)胞異常增多。
目錄 |
淋巴細(xì)胞白血病的病因
一、病因：
急性淋巴細(xì)胞性白血病 (ALL)占兒童急性白血病的80%，發(fā)病率高峰在3歲至7歲間。ALL也可發(fā)生于成年人，占所有成年人白血病的20%。
在急性白血病中，惡性細(xì)胞失去成熟和定向(分化)產(chǎn)生其功能的能力。這些細(xì)胞迅速分裂并取代正常細(xì)胞。當(dāng)惡性細(xì)胞取代正常的骨髓成分時(shí)即發(fā)生骨髓衰竭。因?yàn)檎＜?xì)胞的數(shù)目減少，此患者就會(huì)變得容易出血和感染。
大多數(shù)病例看上去無(wú)明顯誘因。但是，輻射、某些毒素，如苯和一些化學(xué)試劑，被認(rèn)為是白血病的誘發(fā)因素。染色體異常也在急性白血病的發(fā)生過(guò)程中發(fā)揮一定的作用。
急性白血病的危險(xiǎn)因素包括21 三體綜合征，多與白血病并發(fā)，以及接觸輻射、化學(xué)試劑和藥物。發(fā)病率為十萬(wàn)分。
二、發(fā)病機(jī)制：
淋巴細(xì)胞白血病的癥狀
肝、脾腫大、腹水、黃疸。病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無(wú)自覺(jué)癥狀，偶因查體或檢查檢查其他疾病時(shí)發(fā)現(xiàn)。
1.癥狀：早期可有倦怠乏力，逐漸出現(xiàn)腹部不適，食欲不振，消瘦，低熱，盜汗。晚期患者可出現(xiàn)頭暈，心悸，氣短，皮膚紫癜、瘙癢，骨骼痛，常易感染。約8%～10%病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。
2.體征：80%患者有淋巴結(jié)腫大，并以次引起患者注意，以頸部、鎖骨上、腋窩、腹股溝等處淋巴結(jié)腫大為主。腫大的淋巴結(jié)無(wú)壓痛，質(zhì)地中等，可移動(dòng)。CT掃描可發(fā)現(xiàn)肺門(mén)、腹膜后、腸系膜淋巴結(jié)腫大。50%～70%的患者有輕至中度脾大，輕度肝大，多在脾腫大后發(fā)生。但胸骨壓痛少見(jiàn)。晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚粘膜紫癜。T細(xì)胞CLL可出現(xiàn)皮膚增厚、結(jié)節(jié)以至全身紅皮病等。
二、檢查：
體格檢查可見(jiàn)增大的肝臟和脾臟，皮膚青紫(瘀斑)及出血現(xiàn)象(瘀點(diǎn)、紫癜等)。
三、診斷：
根據(jù)臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查，不難得出診斷。
淋巴細(xì)胞白血病的診斷
淋巴細(xì)胞白血病的檢查化驗(yàn)
可行以下檢查以明確診斷：
血象中白細(xì)胞增多是本病的特點(diǎn)，最突出的發(fā)現(xiàn)是小淋巴細(xì)胞增多，白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在15～50×109/L，少數(shù)可超過(guò)100×109 /L。早期、小淋巴細(xì)胞占白細(xì)胞的65%～75%，晚期90%～98%，其形態(tài)與正常的小淋巴細(xì)胞難以區(qū)別。中性粒細(xì)胞和其他正常白細(xì)胞均顯著減少。早期，貧血可不存在，以后逐漸加重，晚期貧血可以很?chē)?yán)重，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，血清膽紅素增加。晚期血小板計(jì)數(shù)常減低。骨髓象：早期白血病細(xì)胞僅在少數(shù)骨髓腔內(nèi)出現(xiàn)，因此，早期骨髓象可無(wú)明顯改變;晚期正常的骨髓細(xì)胞幾乎全部被成熟的小淋巴細(xì)胞所代替，原始淋巴細(xì)胞和幼稚淋巴細(xì)胞僅占5%～10%。另外，50%的病例有丙種球蛋白減少;10%～20%的病人有自身抗體;30%患者有高尿酸血癥。
淋巴細(xì)胞白血病的鑒別診斷
應(yīng)與以下病癥相鑒別：
因?yàn)榇蠖鄶?shù)病例的誘因尚不清楚，大多數(shù)情況下是無(wú)法預(yù)防的。盡量減少與毒素、輻射、化學(xué)試劑等因素的接觸可能降低發(fā)病的危險(xiǎn)性。
淋巴細(xì)胞白血病的并發(fā)癥
可發(fā)生以下并發(fā)癥：
1、由于免疫功能減退，常易并發(fā)感染，是患者病情惡化和死亡的主要原因之一。最常見(jiàn)的是細(xì)菌感染，病毒感染次之，真菌感染較少見(jiàn)。
2、 繼發(fā)第2種腫瘤。約9%～20%患者可出現(xiàn)。最常見(jiàn)者為軟組織肉瘤、肺癌等。
淋巴細(xì)胞白血病的西醫(yī)治療
治療的目的是癌癥的緩解。當(dāng)外周血計(jì)數(shù)和骨髓計(jì)數(shù)正常時(shí)即已緩解。
急性淋巴細(xì)胞性白血病以抗癌藥物行聯(lián)合治療(化療)。初始(誘導(dǎo))化療需住院3至6周，然而后續(xù)的化療可以門(mén)診病人的形式給予治療，如果淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)極低則需行隔離治療以避免接觸感染病原體。
化療由3至8種有代表性的藥物的聯(lián)合治療構(gòu)成，這些藥物包括：強(qiáng)的松、長(zhǎng)春新堿、甲氨喋呤、,6-巰基嘌呤和環(huán)磷酰胺。有時(shí)有必要給予血液制品(如濃縮紅細(xì)胞、血小板)支持治療以糾正貧血和低血小板計(jì)數(shù)。發(fā)生任何繼發(fā)感染的患者需接受抗生素治療。
病情緩解之后，針對(duì)脊柱給予化療或放療以處理可能侵襲入脊髓液的任何白血病細(xì)胞。
后續(xù)治療的目的是為了防止復(fù)發(fā)，給予持續(xù)時(shí)間為一年的化療。對(duì)復(fù)發(fā)病例或其它治療無(wú)效的病例，其治療選擇是在高劑量化療后行骨髓移植。
二、慢性淋巴白血?。?/p>
1、化療：A期可不治療。BC期可根據(jù)臨床情況選擇環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥等藥物.也可采用聯(lián)合化療。
2、放療：用于淋巴組織過(guò)度腫大者。
3、對(duì)癥治療：控制感染。對(duì)血小板減少造成出血及重度貧血者可用激素治療，如藥物治療無(wú)效可考慮切脾。
淋巴細(xì)胞白血病的護(hù)理
兒童患者的可能結(jié)果優(yōu)于成年人，治愈率為80%。80%的成年人獲得完全緩解，治愈率則為30%至50%。如不給予治療，壽命預(yù)期大約是3個(gè)月。
二、慢性淋巴白血病：
慢淋病程長(zhǎng)短很不一致，從3～5年至10余年不等，平均約5～20年(從診斷成立時(shí)算起)。其主要死亡原因?yàn)?a href="/w/%E9%AA%A8%E9%AB%93" title="骨髓">骨髓功能衰竭引起的嚴(yán)重貧血、出血或感染，以肺部感染最為多見(jiàn)。
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