小兒糖吸收不良
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糖吸收不良主要是小腸黏膜缺乏特異性雙糖酶，使食物中雙糖不能充分被水解為單糖影響其吸收，也偶見(jiàn)單糖吸收發(fā)生障礙。
除了新生兒缺乏淀粉酶外，一般成人都不出現(xiàn)這種情況，一般不引起臨床問(wèn)題。
目錄 |
小兒糖吸收不良的病因
一、發(fā)病原因
1969年ESPGAN的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1969年歐洲兒童胃腸及營(yíng)養(yǎng)協(xié)會(huì)(european society for pediatric gastroenterology and nutrition, ESPGAN)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，糖吸收不良可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。
1、引起原發(fā)性糖吸收不良的疾病：
先天性乳糖吸收不良、蔗糖-異麥芽糖酶缺乏、葡萄糖-半乳糖吸收不良等;
2、引起繼發(fā)性糖吸收不良的疾?。?/p>
引起小腸黏膜上皮細(xì)胞和刷狀緣損害的疾病，如病毒性腸炎、慢性腹瀉病、蛋白-熱量營(yíng)養(yǎng)不良、免疫缺陷病、小腸手術(shù)后等，可導(dǎo)致繼發(fā)性糖吸收不良。
二、發(fā)病機(jī)制：
該病基本病理生理變化是：
1、人體經(jīng)口攝入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它們必須經(jīng)過(guò)消化、水解為單糖后才能被小腸吸收。淀粉包括直鏈及支鏈兩種，均為葡萄糖的多聚體，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解為麥芽糖(含2個(gè)分子葡萄糖)、麥芽寡精(由幾個(gè)分子葡萄糖組成)及糊精。
2、小腸上皮細(xì)胞刷狀緣上的糊精酶(即異麥芽糖酶)可水解糊精分子，麥芽糖酶可進(jìn)一步水解麥芽糖最終將這些糖均分解成葡萄糖方可被吸收。
3、乳糖及蔗糖均為雙糖，小腸上皮刷狀緣中的乳糖酶，可將乳糖分解為半乳糖及葡萄糖;蔗糖酶可將蔗糖分解為果糖及葡萄糖。
4、葡萄糖及半乳糖可在小腸被主動(dòng)吸收，吸收迅速，且能逆濃度梯度，但需消耗能量。果糖主要通過(guò)載體被吸收，吸收不能逆濃度梯度;而木糖(實(shí)驗(yàn)用)只能通過(guò)被動(dòng)擴(kuò)散而被吸收。
5、糖在小腸吸收較完全，但仍有一小部分未被吸收的糖進(jìn)入結(jié)腸，可被腸道菌群(主要是雙歧桿菌，其次為乳酸桿菌等)分解后，再被吸收。未被吸收的糖使腸腔內(nèi)滲透壓升高引起滲透性腹瀉。
4、糖部分從糞便中丟失，部分在回腸遠(yuǎn)段及結(jié)腸內(nèi)經(jīng)細(xì)菌發(fā)酵產(chǎn)生有機(jī)酸及CO2、H2及甲烷等氣體，這些氣體部分被吸收后，可由呼氣中被排出。最后導(dǎo)致本癥。
小兒糖吸收不良的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
1、泡沫便：
嬰幼兒在進(jìn)食含有不耐受糖的食物后，多表現(xiàn)為水樣便腹瀉(稱糖原性腹瀉)，糞便含泡沫，具有酸臭味。禁食或飲食中去除不耐受糖后，腹瀉等癥狀即可迅速改善，是本病的特點(diǎn)之一。
2、臀紅：
酸性糞便刺激皮膚易致嬰兒臀紅，嚴(yán)重者發(fā)生糜爛。
3、電解質(zhì)紊亂：
腹瀉嚴(yán)重常引起脫水酸中毒等電解質(zhì)紊亂，病程遷延可致營(yíng)養(yǎng)不良。
4、覓食表現(xiàn)：
有的病兒在脫水癥狀得到糾正后，常有覓食異常饑餓的表現(xiàn)。
5、其他：
較大兒童臨床癥狀往往較輕，可僅表現(xiàn)為腹脹，排氣增多、腹部不適、腸絞痛或腸鳴音亢進(jìn)。
二、相關(guān)檢查：
三、診斷：
可根據(jù)臨床表現(xiàn)、病史和相關(guān)檢查結(jié)果予以診斷。
小兒糖吸收不良的診斷
小兒糖吸收不良的檢查化驗(yàn)
可行以下檢查以明確診斷：
一、血常規(guī)：
血常規(guī)檢查常為大細(xì)胞性貧血，也可為正細(xì)胞性貧血或混合性貧血。
二、生化檢查：
血清鉀、鈉、鈣、鎂、磷等均可降低，血漿白蛋白、膽固醇、磷脂和凝血酶原也可降低，嚴(yán)重病例血清葉酸、胡蘿卜素和維生素B12均可降低。
三、篩選試驗(yàn)：
1、糞便pH測(cè)定：
糖耐受不良兒新鮮糞便pH多<6，且經(jīng)常低于5.5。
2、糞便還原糖測(cè)定(fecal reducing sugar determination)：
Clinitest試紙、改良班試劑或醋酸鉛法可進(jìn)行還原糖測(cè)定，如≥0.005提示糖吸收不良。
3、測(cè)定糞糖：
用層析法可測(cè)定糞糖，并區(qū)別各種不同種類的糖，也有采用醋酸鉛法測(cè)定糞便中乳糖，這些方法對(duì)診斷均有參考意義。
四、呼氣氫試驗(yàn)(sugar-expiratory test) ：
1、簡(jiǎn)介：
人體本身不能產(chǎn)氫，呼氣中氫乃由結(jié)腸內(nèi)糖被細(xì)菌發(fā)酵所產(chǎn)生，正常人對(duì)絕大多數(shù)可吸收的糖類在到達(dá)結(jié)腸前可完全吸收，而腸道細(xì)菌發(fā)酵代謝未被吸收的糖類是人體呼氣中氫氣的惟一來(lái)源，利用這一原理可測(cè)定小腸對(duì)糖類的吸收不良。
2、檢查結(jié)果：
攝入試驗(yàn)糖后，呼氣氫升高或呼氣14CO2降低表示對(duì)該試驗(yàn)糖吸收不良。
3、注意事項(xiàng)：
方法敏感、可靠、簡(jiǎn)便，且無(wú)創(chuàng)傷性，但需氣相色譜儀測(cè)呼氣中氫含量。
1、簡(jiǎn)介：
可通過(guò)內(nèi)鏡或經(jīng)口插入Crosby腸活檢導(dǎo)管，負(fù)壓切取薄層腸黏膜，分別進(jìn)行組織學(xué)檢查，及直接測(cè)定各種雙糖酶含量，尤其有利于先天性糖吸收不良的診斷。
2、檢查結(jié)果：
糖吸收不良者，一種或數(shù)種雙糖酶活性降低。
六、乳糖耐量試驗(yàn)(lactose tolerance test) ：
1、簡(jiǎn)介：
口服乳糖50g，每30min抽血測(cè)血糖，共2h。
2、檢查結(jié)果：
正常人在口服乳糖后，比空腹血糖增加1.1mmol/L(20mg/dl)以上;乳糖酶缺乏者血糖曲線低平，并出現(xiàn)乳糖不耐受表現(xiàn)。
3、注意事項(xiàng)：
血糖可受多種因素影響，結(jié)果需結(jié)合臨床才有意義，且本試驗(yàn)需多次抽血，近年來(lái)已少用。
七、腸道X射線檢查：
非特異性，但對(duì)診斷有一定的參考價(jià)值，可幫助查出腸道形態(tài)上或功能上的改變，如腸腔擴(kuò)大、鋇劑節(jié)段性分布、排空時(shí)間的改變、腸道皺襞增厚等。
小兒糖吸收不良的鑒別診斷
與其他吸收不良綜合征相鑒別，如脂肪吸收不良綜合征和蛋白質(zhì)吸收不良綜合征等。
一、非熱帶脂肪瀉(non-tropical sprue，celiac disease) ：
1、病因：
有人認(rèn)為系因腸道內(nèi)缺乏一種肽酶，使麥膠中有毒性的肽大量積聚損傷了腸黏膜細(xì)胞所致;也有人認(rèn)為系由于免疫異常所致，患者在進(jìn)食含麥粉的食物后，體內(nèi)發(fā)生了體液免疫及細(xì)胞免疫反應(yīng)，造成了腸黏膜損害而發(fā)病。
2、病理變化：
本病的病理改變主要發(fā)生在空腸部位，表現(xiàn)為空腸絨毛變僵硬，有的融合，有的萎縮，甚至完全消失，黏膜平坦，黏膜上皮細(xì)胞由柱狀變?yōu)榱⒎叫?，其刷狀緣?xì)胞數(shù)量減少，高度減低或消失。黏膜固有層見(jiàn)漿細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)。
3、臨床表現(xiàn)：
本病多于小兒6個(gè)月添加谷類食物后逐漸起病，表現(xiàn)食欲逐漸減退，嘔吐，糞便量多，呈灰白色玉米糊狀，惡臭，含有泡沫及脂肪。體重不增或減輕，表情憂郁，面色蒼白，腹部膨脹，肌肉松弛。
由于蛋白質(zhì)、脂肪、脂溶性維生素等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收不良，患兒生長(zhǎng)發(fā)育停滯，可有營(yíng)養(yǎng)不良性水腫，佝僂病或骨質(zhì)疏松、貧血或出血傾向等營(yíng)養(yǎng)缺乏的表現(xiàn)。
4、相關(guān)檢查：
可檢查糞便中性脂肪和游離脂肪酸，木糖吸收試驗(yàn)，脂肪吸收試驗(yàn)及小腸黏膜活檢;也可做治療試驗(yàn)，即停麥面類食物數(shù)天至數(shù)周后，癥狀得以改善。
二、先天性失氯性腹瀉(congenital chloride diarrhea) ：
1、病因：
由于回腸先天性缺乏主動(dòng)吸收Cl-與HCO3-交換的正常功能，Cl-在回腸遠(yuǎn)端及結(jié)腸中運(yùn)轉(zhuǎn)障礙，大量停留在腸腔內(nèi)，使腸腔內(nèi)容物滲透壓增加，水分進(jìn)入腸腔而致腹瀉和大量氯化物排出。
2、臨床表現(xiàn)：
嬰兒生后不久即發(fā)生腹瀉，可有腹脹及高膽紅素血癥，體重減輕顯
3、相關(guān)檢查：
糞便中含有大量氯化物，約30～100mmol/L(成人糞便中氯化物含量?jī)H為7～20mmol/L)。血生化檢驗(yàn)血鉀和血氯均降低，血pH升高，呈代謝性堿中毒，尿內(nèi)氯化物很少或檢不出。
三、小腸淋巴管擴(kuò)張癥(intestinal lymphangiectasia) ：
1、病因：
小腸淋巴管擴(kuò)張癥是一種少見(jiàn)的腸道淋巴管異常性疾病，可為先天性或后天性，先天性者多為淋巴管的先天畸形所致，后天性者可繼發(fā)于胰腺炎、腹膜后纖維變性、縮窄性心包炎等疾病。
2、臨床表現(xiàn)：
表現(xiàn)為肢體不對(duì)稱性水腫，腹股溝、后腹膜淋巴結(jié)發(fā)育不良，或皮下血管瘤，靜脈曲張，軟組織及骨骼肥大等。
3、相關(guān)檢查：
血清中白蛋白、免疫球蛋白、運(yùn)鐵蛋白、蛋白結(jié)合碘均降低，周圍血淋巴細(xì)胞明顯減低。
X線示小腸黏膜彌漫性粗糙及增厚，呈齒輪狀。
內(nèi)鏡檢查見(jiàn)十二指腸黏膜增厚，絨毛呈散在性微白乳頭狀小結(jié)節(jié)。
四、胰腺囊性纖維性變(cystic fibrosis of pancreas) ：
1、病因：
胰腺囊性纖維性變是一種常染色體隱性遺傳性全身外分泌功能紊亂的疾病，歐美白種人中發(fā)病率高，東方黃種人極罕見(jiàn)。
2、臨床表現(xiàn)：
80%的患兒有胰酶、水及重碳酸鹽分泌的減少。
常見(jiàn)癥狀為嚴(yán)重的脂肪瀉，大便次數(shù)增多，便中脂肪量多并有特殊臭氣。由于脂肪吸收障礙可出現(xiàn)脂溶性維生素缺乏的癥狀，如維生素A缺乏致角膜軟化，維生素K缺乏致出血傾向等。
由于大便中排出大量脂肪，胃排空快，易饑餓，但體重不增，生長(zhǎng)發(fā)育停滯。年長(zhǎng)兒可有便秘、腸梗阻和腹絞痛，常有脫肛。呼吸系統(tǒng)方面有慢性咳嗽、反復(fù)上呼吸道感染，
3、相關(guān)檢查：
肺部X線病變可有散在性肺不張、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張或慢性間質(zhì)性肺炎，最后可發(fā)展為肺纖維化或肺源性心臟病。
測(cè)定汗液氯濃度正常為7～49mmol/L，如達(dá)60mmol/L則可確診;鈉濃度正常小兒為22mmol/L，患兒平均為103mmol/L。
小兒糖吸收不良的并發(fā)癥
常伴發(fā)以下病癥：
廣義的營(yíng)養(yǎng)不良(malnutrition)應(yīng)包括營(yíng)養(yǎng)不足或缺乏以及營(yíng)養(yǎng)過(guò)剩兩方面，
營(yíng)養(yǎng)不良常繼發(fā)于一些醫(yī)學(xué)和外科的原因，如慢性腹瀉、短腸綜合征和吸收不良性疾病。
營(yíng)養(yǎng)不良的非醫(yī)學(xué)原因是貧窮食物短缺。缺乏營(yíng)養(yǎng)知識(shí)，家長(zhǎng)忽視科學(xué)喂養(yǎng)方法。
在發(fā)達(dá)國(guó)家營(yíng)養(yǎng)不良的病人通?？梢酝ㄟ^(guò)治療原發(fā)病、提供適當(dāng)?shù)纳攀?，?duì)家長(zhǎng)進(jìn)行教育和仔細(xì)的隨訪而治療。但在許多第三世界國(guó)家，營(yíng)養(yǎng)不良是兒童死亡的主要原因。在營(yíng)養(yǎng)不良、社會(huì)習(xí)慣、環(huán)境和急、慢性感染之間存在著復(fù)雜的交互影響。
二、水電解質(zhì)紊亂：
水、電解質(zhì)代謝紊亂在臨床上十分常見(jiàn)。
許多器官系統(tǒng)的疾病，一些全身性的病理過(guò)程，都可以引起或伴有水、電解質(zhì)代謝紊亂;外界環(huán)境的某些變化，某些變化，某些醫(yī)原性因素如藥物使用不當(dāng)，也常可導(dǎo)致水、電解質(zhì)代謝紊亂。
如果得不到及時(shí)的糾正，水、電解質(zhì)代謝紊亂本身又可使全身各器管系統(tǒng)特別是心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)的生理功能和機(jī)體的物質(zhì)代謝發(fā)生相應(yīng)的障礙，嚴(yán)重時(shí)常可導(dǎo)致死亡。
1、等滲性缺水：
水和鈉成比例喪失，因此血清鈉仍在正常范圍，細(xì)胞外液的也可保持正常。等滲性缺水可造成細(xì)胞外液量的迅速減少。由于喪失的液體為等滲，細(xì)胞外液的滲透壓基本不變，細(xì)胞內(nèi)液并不會(huì)代償性向細(xì)胞外間隙轉(zhuǎn)移。
2、低滲性缺水：
此時(shí)，水和鈉同時(shí)缺失，但失鈉多于缺水，血清鈉低于正常范圍，細(xì)胞外液成低滲狀態(tài)。
3、高滲性缺水：
水和鈉同時(shí)丟失，但缺水更多，血清鈉高于正常范圍，細(xì)胞外液的滲透壓升高。嚴(yán)重的缺水，可使細(xì)胞內(nèi)液移向細(xì)胞外液間隙，結(jié)果導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)、外液量都有減少。
三、酸中毒：
在病理情況下，當(dāng)體內(nèi)［BHCO3］減少或［H2CO3］增多時(shí)，均可使［BHCO3］/［H2CO3］比值減少，引起血液的pH值降低，稱為酸中毒。體內(nèi)血液和組織中酸性物質(zhì)的堆積，其特點(diǎn)是血液中氫離子濃度上升、PH值下降。
小兒糖吸收不良的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、加強(qiáng)孕期保健，防止早產(chǎn)。
2、積極防治各種腸道疾病，尤其是感染性疾病和營(yíng)養(yǎng)不良癥，以預(yù)防糖吸收不良的發(fā)生。
3、定期體檢：以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
4、增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫力：注意勞逸結(jié)合，多參加體育鍛煉，多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前：
應(yīng)該對(duì)該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。
小兒糖吸收不良的中醫(yī)治療
小兒糖吸收不良的西醫(yī)治療
治療原則：針對(duì)病因治療，糾正營(yíng)養(yǎng)缺乏和使用必要的代謝療法。
一、病因治療：
1、停用不耐受的飲食：
2、補(bǔ)充缺乏的消化酶：
可酌情使用抗生素，另可適當(dāng)使用微生態(tài)制劑，病因除去后，癥狀多數(shù)可緩解。
二、營(yíng)養(yǎng)治療：
原則上應(yīng)用高熱量，高蛋白，低脂肪食物，重癥者往往厭食，消化吸收功能差，進(jìn)食的食物和藥物常完整地從糞便中排出，此時(shí)可先用腸道外營(yíng)養(yǎng)，癥狀好轉(zhuǎn)后可改為要素飲食口服，即應(yīng)用易消化或已半消化的食物，少量多餐，逐步遞增，循序漸進(jìn)，目前有不含乳糖的奶粉及水解蛋白要素飲食。
從理論上講治療很簡(jiǎn)單，只要從飲食中除去不耐受的雙糖或單糖即可奏效。
但實(shí)際執(zhí)行中有不少具體困難，例如怎樣找到符合要求的飲食，限制糖后熱卡如何維持，糖量限制到什么程度可使病兒保持無(wú)癥狀。
可給不含糖的豆奶，另加5%左右果糖喂養(yǎng)，2～3歲后病兒吸收功能常有所恢復(fù)，可耐受小量淀粉及乳糖，但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度，需醫(yī)生與家屬共同作出努力，反復(fù)試驗(yàn)。
2、蔗糖-異麥芽糖吸收不良：
自幼即須限食蔗糖即可不引起癥狀，如奶制品中不加蔗糖，可用葡萄糖代替，也忌服含糖漿的藥物。
一般無(wú)需限制淀粉，因淀粉中含1,6糖苷鍵的支鏈寡糖的成分很少。
隨著兒童成長(zhǎng)可漸放松對(duì)蔗糖的嚴(yán)格限制，但需反復(fù)試驗(yàn)。
3、先天性乳糖酶缺乏：
病兒禁食乳糖，包括各種乳類及含乳的食品。
嬰兒可用不含乳糖的奶粉、豆奶粉或代乳粉喂養(yǎng)，也可購(gòu)買豆?jié){100ml+葡萄糖5～10g按牛奶需要量計(jì)算喂養(yǎng)。也可自制豆?jié){(500g黃豆，4L水，磨制)，制成豆?jié){后每500ml加食鹽0.5g、乳酸鈣1.5g、淀粉10g、葡萄糖30g。
多數(shù)病兒只需暫時(shí)限食乳糖或給低乳糖奶，如發(fā)酵奶或低乳糖奶粉有的則需同時(shí)限制蔗糖。
原發(fā)病恢復(fù)后2～3周內(nèi)多數(shù)病兒雙糖酶功能逐步恢復(fù)，即可逐漸恢復(fù)正常飲食。
小兒腸炎在急性期檢測(cè)有60%～70%有乳糖酶缺乏，但是隨著急性腸炎的康復(fù)，乳糖酶功能也很快恢復(fù)正常，所以急性腸炎時(shí)并不需要常規(guī)應(yīng)用或低乳糖飲食。
或低乳糖飲食只用在遷延與慢性腹瀉久治不愈者，或檢測(cè)伴有乳糖酶缺乏的患兒。
5、繼發(fā)性單糖吸收不良：
較少見(jiàn)，需在飲食中去除所有糖，病程中維持足夠熱卡有困難，代謝性酸中毒不易控制，此時(shí)常需由靜脈暫時(shí)補(bǔ)充一定熱卡，待病人恢復(fù)，可逐漸恢復(fù)正常飲食。
二、對(duì)癥治療：
糖吸收不良所引起的脫水、電解質(zhì)紊亂應(yīng)首先由靜脈予以糾正。
小兒糖吸收不良的護(hù)理
預(yù)后：
原發(fā)性乳糖酶缺乏在給予適當(dāng)?shù)娘嬍持委?，可取得好的效果?/p>
繼發(fā)性糖吸收不良，臨床多見(jiàn)，除徹底治療原發(fā)病，加強(qiáng)飲食和對(duì)癥支持治療，可促病情恢復(fù)。
但如發(fā)生嚴(yán)重水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂或嚴(yán)重感染，可致患兒死亡。
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