先天性梅毒性肝硬化
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隨著我國(guó)對(duì)外開放，梅毒螺旋菌感染率有回升趨勢(shì)，而由于特效藥物的應(yīng)用，先天性梅毒并不多見，但由于其病死率高，故應(yīng)引起重視。先天性梅毒患者中，80% 累及肝臟，可能系梅毒螺旋體透過(guò)胎盤，進(jìn)入臍靜脈最后到達(dá)肝臟。先天性梅毒和成紅細(xì)胞瘤病都可導(dǎo)致黃疸，兩者易混淆，但先天性梅毒患兒血清學(xué)檢查均為陽(yáng)性。
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先天性梅毒性肝硬化的病因
本型肝炎病理變化似甲型肝炎，有肝細(xì)胞氣球樣變，點(diǎn)狀或灶性壞死及匯管區(qū)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為淋巴細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞。有明顯膽汁淤積。
通過(guò)電鏡觀察，表明本病肝細(xì)胞損害可能與T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)。
病原體在母體內(nèi)通過(guò)胎盤途徑感染胎兒，可引起死產(chǎn)、早產(chǎn)，妊娠梅毒對(duì)胎兒的有害風(fēng)險(xiǎn)較正常孕婦高2.5倍妊娠合并梅毒其圍產(chǎn)兒病死率高達(dá)50%。是一種嚴(yán)重影響嬰幼兒身心健康的疾病。
先天性梅毒性肝硬化的癥狀
應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)、肝功能檢查，參考有關(guān)資料，從而排除因HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的急性肝損害。
(1) 潛伏期10～60日，平均40日。但根據(jù)國(guó)內(nèi)3次戊型肝炎流行調(diào)查，該病潛伏期為15～75日，平均36日。
(2) 成人感染多表現(xiàn)為臨床型，兒童為亞臨床型。臨床癥狀及肝功能損害較重。亞臨床型臨床癥狀及肝功能損害較重，一般起病急，多伴有黃疸，肝臟多呈腫大，脾腫大較少見。半數(shù)有發(fā)熱，伴有乏力、惡心、嘔吐、肝區(qū)痛等癥狀，約1/3患者有關(guān)節(jié)痛。膽汁呈淤積狀，而皮膚瘙癢、大便色變淺較甲型肝炎明顯。大多數(shù)病人黃疸于2周左右消退，病程6～8周，一般不發(fā)展為慢性。
(3) 孕婦感染HEV病情重，易發(fā)生肝功能衰竭，尤其妊娠晚期病死率高(10%～39%)，可見流產(chǎn)與死胎，其原因可能與血清免疫球蛋白水平低下有關(guān)。
(4) HBsAg陽(yáng)性者重疊感染HEV，病情加重，易發(fā)展為急性重型肝炎。
先天性梅毒性肝硬化的診斷
先天性梅毒性肝硬化的檢查化驗(yàn)
1.特異血清病原學(xué)檢查是確診的依據(jù)。
2.蛋白吸印試驗(yàn)(Western Blot，WB) 此法較ELISA法靈敏和特異，但操作方法較復(fù)雜，檢測(cè)所需時(shí)間較長(zhǎng)。
3.聚合酶鏈反應(yīng)(Polymerass Chain Reaction,PCR) 用以檢測(cè)戊型肝炎患者血清和糞便中HEV-RNA，本法靈敏度高，特異性強(qiáng)，但在操作過(guò)程中易發(fā)生由于實(shí)驗(yàn)室污染而出現(xiàn)假陽(yáng)性。
4.免疫電鏡技術(shù)(IEM)和免疫熒光法(IF) 用以檢測(cè)戊型肝炎患者糞便、膽汁和肝組織中HEV顆粒和HEV抗原(HEAg)。但此兩種方法均需特殊設(shè)備和技術(shù)，且HEV在肝組織、膽汁和糞便中存在時(shí)間較短，陽(yáng)性率較低，不宜作為常規(guī)檢查。
5.酶聯(lián)免疫試驗(yàn)(ELISA) 用重組或人工合成多肽作抗原，檢測(cè)血清中抗-HEV IgM，為確診急性戊型肝炎的指標(biāo)。國(guó)內(nèi)應(yīng)用本法檢測(cè)111例急性戊型肝炎，抗HEV陽(yáng)性率為86.5%，檢測(cè)32例恢復(fù)期患者，抗-HEV陽(yáng)性率6.3%，提示抗-HEV持續(xù)時(shí)間較短，病后5～6月患者轉(zhuǎn)陰。
先天性梅毒性肝硬化的鑒別診斷
應(yīng)與HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的急性肝損害相鑒別。
HAV、HBV、HCV感染通常會(huì)引起急性肝炎，病程不超過(guò)6個(gè)月。患者通常出現(xiàn)低熱、黃疸、全身疲乏無(wú)力、食欲減退，伴有惡心、嘔吐、厭油膩、肝區(qū)不適及尿黃等癥狀，休息后不見好轉(zhuǎn)。
先天性梅毒性肝硬化的并發(fā)癥
可并發(fā)電解質(zhì)平衡失調(diào)、上消化道出血、腹水、低鈉血癥、肝性腦病等。
1、 電解質(zhì)平衡紊亂 出現(xiàn)低血鈉、低血鈣、低血鎂、低血鉀，呼吸性堿中毒、低謝性堿中毒和代謝性酸中毒等。
2、 上消化道出血 指屈氏韌帶以上的消化道，包括食管、胃、十二指腸或胰膽等病變引起的出血。容易出現(xiàn)嘔血、便血、黑便、身體消瘦、黃疸等體癥。
3、 腹水 即腹腔內(nèi)液體量增加超過(guò)200ml，常見病因有心血管病、肝臟病、腹膜病、腎臟病、營(yíng)養(yǎng)障礙病惡性腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移卵巢腫瘤、結(jié)締組織疾病等。
4、 肝性腦病 是嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合病征，其主要臨床表現(xiàn)是意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。
先天性梅毒性肝硬化的預(yù)防和治療方法
本病由先天梅毒引起，無(wú)有效預(yù)防措施，應(yīng)積極響應(yīng)“優(yōu)生優(yōu)育”的號(hào)召，提高人口素質(zhì)。適當(dāng)休息、合理營(yíng)養(yǎng)為主，選擇性使用藥物為輔。應(yīng)忌酒、防止過(guò)勞及避免應(yīng)用損肝藥物。用藥要掌握宜簡(jiǎn)不宜繁。
先天性梅毒性肝硬化的西醫(yī)治療
1.早期嚴(yán)格臥床休息最為重要，癥狀明顯好轉(zhuǎn)可逐漸增加活動(dòng)量，以不感到疲勞為原則，治療至癥狀消失，隔離期滿，肝功能正?？沙鲈?。經(jīng)1～3個(gè)月休息，逐步恢復(fù)工作。
2.飲食以合乎患者口味，易消化的清淡食物為宜。應(yīng)含多種維生素，有足夠的熱量及適量的蛋白質(zhì)，脂肪不宜限制過(guò)嚴(yán)。
3.如進(jìn)食少或有嘔吐者，應(yīng)用10%葡萄糖液1000～1500ml加入維生素C3g、肝太樂(lè)400mg、普通胰島素8～16U，靜脈滴注，每日1次。也可加入能量合劑及10%氯化鉀。熱重者可用菌陳胃苓湯加減;濕熱并重者用菌陳蒿湯和胃苓合方加減;肝氣郁結(jié)者用逍遙散;脾虛濕困者用平胃散。有主張黃疸深者重用赤芍有效。一般急性肝炎可治愈。
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